原发性玻璃体视网膜淋巴瘤临床路径（2021年版）

拟诊原发性玻璃体视网膜淋巴瘤诊断流程的临床路径（2021修订版）一、原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）的诊断临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为可疑PVRL，行诊断性玻璃体切除术及相关检查的患者。（二）诊断依据PVRL诊断的金标准为细胞病理学及免疫组织化学检查。由于细胞病理学阳性率较低，且细胞数量较少、免疫组织化学染色困难，临床诊断可参考以下标准。临床表现：玻璃体混浊：通常很明显，呈块状、片状、线状、幕状混浊，或者大量泥沙样混浊。—视网膜病灶：多发，可呈羽毛状或者边界清晰，可位于视网膜色素上皮下、视网膜下或者视网膜内。2.细胞病理学：瘤细胞/异型细胞/非典型细胞3.免疫组织化学：CD20（+）4.玻璃体基因重排：IgH，Igκ，Igλ提示B细胞来源5.玻璃体流式细胞术免疫表型分型：B淋巴瘤细胞标志物6.房水/玻璃体细胞因子检测：IL-10/IL-6>1除外全身其他部位的淋巴瘤后，以下可作为PVRL的诊断指标：1+2+3/4/5中一条1+4/5/6中两条（三）治疗方案的选择1.局部治疗：PVRL多为弥漫大B细胞淋巴瘤，对于中枢神经系统未受累的患者，玻璃体腔内注射甲氨喋呤（MTX）是一种有效的治疗方法，对于中枢神经系统受累的患者，在全身化疗的基础上，也可以辅以眼内化疗。已有大量文献证实玻璃体腔内注射MTX治疗PVRL的安全性和有效性。此外，也有部分患者采用玻璃体腔注射利妥昔单抗或眼局部放疗。2.全身治疗：包括玻璃体腔内注射MTX在内的局部治疗手段可以有效控制眼部病情，但这些治疗都存在中枢神经系统复发率高的问题。合并中枢神经系统受累的PVRL患者，需全身化疗，而单纯眼部受累的患者也需考虑全身治疗。（四）标准住院日4～5天（五）进入路径标准1.临床表现高度可疑PVRL，且患眼房水检测IL-10/IL-6>12.当患者合并其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）入院常规检查2~3天1.常规检查：（1）实验室检查：血常规、尿常规、电解质、肝功能、肾功能、凝血功能，感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等），建议行EBV抗体检测；（2）辅助检查：心电图、胸部X线检查等。（3）头部增强MRI：除外中枢神经系统淋巴瘤，必要时行PET-CT检查。2.眼科专科检查：眼科查体（视力、眼压、眼前节、眼底等）、眼部B超、OCT、眼底彩照、角膜内皮镜、必要时行IOL-master等检查测算人工晶体度数。3.明确诊断检查：（1）玻璃体细胞病理学及免疫组化检查：非稀释玻璃体液≥1ml，放入细胞保存液中立即送病理科。（2）基因重排：非稀释玻璃体液0.1ml。（3）流式细胞术：使用非稀释玻璃体液或者稀释的玻璃体液均可。（4）细胞因子检测：如有需要，可复查房水（原液）或者玻璃体（原液）细胞因子水平。4.请血液科会诊，评估全身情况，并进行腰椎穿刺脑脊液检测（常规、生化、细胞因子、流式细胞术、查瘤细胞等）。（七）选择用药1.玻璃体腔内注射MTX：400ug/0.1mL或0.05mL（MTX粉针或者注射液，用灭菌注射用水配制）。明确诊断后开始治疗，治疗的目的是最大程度地消除病灶并提高视力，同时尽量减少治疗的不良反应。2.全身治疗：请血液科会诊，根据情况选择药物及治疗方式。（八）手术日为入院第2～3天1.麻醉方式：球后麻醉，必要时采用全身麻醉。2.手术方式：三通路玻璃体切除术，手术开始时关闭灌注取非稀释玻璃体液1.5-2ml送检，必要时行视网膜脉络膜活检。（九）术后住院恢复1~2天1.必须复查的检查项目：术眼视力、眼压、眼前节及眼底情况。2.术后常规用药：糖皮质激素滴眼液、抗生素滴眼液及散瞳滴眼液。3.出院后一周门诊复诊，规律进行玻璃体腔注射MTX及血液科相关治疗。（十）出院标准1.患者一般情况良好，眼部情况稳定。2.没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。（十一）变异及原因分析1.存在严重影响预后的因素，须退出本路径，如淋巴瘤累及中枢神经系统出现相关症状需要转科等。2.出现较严重并发症如术后视网膜脱离、脉络膜上腔出血等时退出本路径，转入相应路径处理。3.由于全身及眼部病情有手术禁忌证，无法进行诊断性玻璃体切除术者，不进入本路径。

二、拟诊原发性玻璃体视网膜淋巴瘤的诊断流程临床路径表单适用对象：患者姓名：性别：年龄：ID号：病案号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：4～5天时间住院第1～2天（手术日前）住院第2～3天（手术日）住院第3～5天（手术日后）主要诊疗工作询问病史和体格检查完成首次病程记录、住院病历开实验室检查单评估有无中枢神经系统症状详细的眼科检查与评估上级医师查房向患者及家属交待围术期注意事项、签署各种医疗文书送患者入手术室麻醉准备，监测生命体征施行手术并及时送检标本完成术后各项处理住院医师完成病程记录完成手术记录、麻醉记录和术后当天的病程记录向患者及家属交代病情及术后注意事项上级医师查房换药，眼科查体，观察术眼恢复情况根据病情变化修订观察和治疗措施请血液科会诊，完成腰椎穿刺并送检完成常规病程记等通知患者及其家属出院向患者及其家属交待出院后注意事项，预约复诊完成出院记录、病案首页、出院证明书将出院小结的副本交给患者或其家属重点医嘱长期医嘱普通外科护理常规二级护理饮食对症处理术前滴用抗生素滴眼液患者既往基础用药临时医嘱血常规、尿常规肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查、EBV抗体心电图、胸部正位片头部增强MRI，必要时行PET-CT检查眼科查体（视力、眼压、裂隙灯检查、眼底检查等）、眼部B超、OCT、眼底彩照、角膜内皮镜、IOL-master生物测量长期医嘱局部麻醉或全身麻醉下行微创玻璃体切除术玻璃体切除术后护理常规一级护理患者既往基础用药临时医嘱术前0.5小时使用复方托吡卡胺滴眼液散瞳，五分钟一次共四次根据病情变化施行相关治疗液基细胞学检查基因重排流式细胞术长期医嘱普通眼科护理常规二级护理饮食对症处理糖皮质激素、抗生素及散瞳滴眼液患者既往基础用药临时医嘱眼科常规检查（视力、眼压、裂隙灯检查、眼底检查）脑脊液相关检查：常规、生化、细胞学、细胞因子检测等相关检验复查其他特殊医嘱预约复查出院带药主要护理工作环境介绍、护理评估制订护理计划静脉取血指导患者到相关科室进行检查饮食、心理、生活指导术前准备：备皮、冲洗结膜囊告知患者及家属术前流程及注意事项健康教育安排陪送患者入手术室心理支持生活护理（