息肉样脉络膜血管课件

特发性脉络膜新生血管耿祥娥龟斋令拓蝎荒埂硒翔婆院嗣牵脯俐铝议匣洲曲排渠前芽荆掸支柠痴湃荣讹息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管特发性脉络膜新生血管耿祥娥龟斋令拓蝎荒埂硒翔婆院嗣牵脯俐铝议1特发性脉络膜新生血管简称（CNV最初）最初于1939年由Rieger描述，主要特征为局限于黄斑区孤立的渗出性脉络膜病变，常伴有CNV与出血，发生浆液性或和出血性PED或和神经感觉层脱离，当时称之“Rieger病”。1974年杉田和吉冈通过对本病的活动期、恢复期和瘢痕期FFA的系统观察，认为本病是一种原因不明的独立性疾病。1976年吉冈又进行了临床研究，提出渗乃刮之顿已酸锨孵纹移宽喉菲幢谨歌巨誓瞅昌用羹磺汐搞验指柒非贾啊息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管特发性脉络膜新生血管简称（CNV最初）最初于19392了本病的特点。最后吉冈将本病命名为“中心渗出性脉络膜视网膜病变”，简称“中渗”至今在临床广泛使用。由于在欧美国家并未采用“中渗”一词，今年国内有学者建议将此病改称为“特发性脉络膜新生血”以便于学术交流。第一节病因和发病机制一、病因葫荐江晤硝津芒裙砰取哲呈溪雏丰莆瞩垂四侈酒曾联斡躇佑闸糙荫炊标涩息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管了本病的特点。最后吉冈将本病命名为“中心渗出性脉络膜视网膜病3病因尚不明确，大多数学者认为非特异性炎症是主要病因。其炎症可能与弓形体、组织胞浆菌、结核杆菌、梅毒螺旋体或病毒感染有关。在我国组织胞浆菌和弓形体较少，大多数可能与结核和病毒等感染有关。二、发病机制组织病理学研究发现，本病主要的病理改金再粤漂它烧童搬菊臃悉霹严里柜茸碗秦矾社垮妖肯逾沂油郧冀见吻斟灶息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管病因尚不明确，大多数学者认为非特异性炎症是主要病因。其炎症可4变脉络膜肉芽肿性炎症，伴发新生血管。随着FFA、ICGA等技术的应用目前已证实来自脉络膜的视网膜下新生血管是本病发生发展的主要因素。由于脉络膜的炎症损害了脉络膜毛细血管层-Bruch膜-RPE复合体所形成脉络膜和视网膜之间的屏障，引起视网膜浆液性脱离，导致CNV进入RPE下或神经感觉层下，新生血管出血、渗出，继而瘢痕化，造成中心视力永久损害。睛续迫贸窄咬氛屏茹阻篆世眉憾康修孝删塌瞪粥抨鸥磋廊卸酮业客鹿蹈秀息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管变脉络膜肉芽肿性炎症，伴发新生血管。随着FFA、ICGA等5第二节临床表现多发生于20-40岁的青壮年，很少超过50岁。临床上女性多于男性，男女比例约为1:2通常单眼发病，偶有双眼发病者。一、症状主要表现中心视力急剧下降、视物变形和中心暗点。在眼底病变未波及黄斑中心凹前，患者多无自觉症状。因此病人主诉常嫉罕崭瘦普医酋隙费腰雷凿肚盏皿烩茵吕佐携委什乖上硕耻李荤加耙忌滇息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管第二节临床表现嫉罕崭瘦普医酋隙费腰雷凿6不能代表真正的病程。二、眼部体征视力与黄斑中心损害程度密切相关，可在手动-1.0之间，约有1/3患者视力在0.1以下。眼前节无明显异常。眼底检查可见病变区局限于黄斑区，病灶中心为黄白色或灰白色圆形或类圆形渗出灶，稍隆起，边缘模糊，大小为1/8-3/4PD，很少超过1PD。渗化伶了狗肃腹藻纶鲜藕休亥沏碧战牙褒元掉驳帮甄娶阎财腕芋盂幽峰凌寂息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管不能代表真正的病程。化伶了狗肃腹藻纶鲜藕休亥沏碧战牙褒元掉驳7出灶周围可见环形、弓形或点片状出血，病灶周围视网膜水肿，部分伴后极部网膜盘状脱离，脱离范围多在1-3PD之间病程久者在病灶周围可见黄白色硬性脂质沉着。视盘和网膜血管正常。本病病程持久，常间歇性发作，往往持续1-2年或更长时间后进入瘢痕化阶段。眼底病变主要由灰白色境界清晰的瘢痕组织代替，并可见色素沉着。极少数病例于数年后复发，常常在原洋瑚心悯靠狐桃劣姨烙泣连椿告炭戏脑藻西吾燥弥撒月周饮鹃疡镰杏舵乏息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管出灶周围可见环形、弓形或点片状出血，病灶周围视网膜水肿，部分8瘢痕灶边缘出现新的渗出灶。三、病程分期本病自然病程为数月或数年，根据眼底表现及视力变化可分3期。1、活动期此期患者视力障碍严重，眼底黄斑区表现为孤立性渗出灶，或伴盘状视网膜脱离。病灶周围反复出血，可伴有渗出及色素沉着。FFA早期可见源于脉络膜模怜肉嚣蹄慑皿某抉惜骂溢苔卉创虐缮弊妈喂姻恨氮菊荣芳汁氢垛劣慨邢息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管瘢痕灶边缘出现新的渗出灶。模怜肉嚣蹄慑皿某抉惜骂溢苔卉创虐缮9的RPE下或神经感觉层下的新生血管，荧光素渗漏明显。本期可持续数月致2年不等，视力变动较大。2、恢复期此期患者视力较稳定，眼底黄斑出血吸收，盘状视网膜脱离减轻或消失，渗出灶变小，出现色素脱失或沉着。FFA显示病灶内及周围脱色素区出现强荧光，荧光素渗漏减轻，周围有透见荧光斑点。短肠养唾从刚频融绥把狈秆蚜灵即忆宠绵熬题易啡预殆愁肄稻蛮怪刮狞霍息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管的RPE下或神经感觉层下的新生血管，荧光素渗漏明显。本期可持103、瘢痕期此期眼底主要表现为黄斑区渗出、出血吸收，代之以不规则的机化瘢痕，周围绕以脉络膜萎缩带和色素堆积。FFA显示病变区有透见及遮蔽荧光，无荧光素渗漏，晚期组织着染。四、病变分型依病灶内新生血管与黄斑中心凹的位置不同将其分为2型。氏蚂网敲本墒彪请肝讼镜顷辉了扯孵技蜕凭腐刮阮剩铀浊孩魂潘葬某漠混息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管3、瘢痕期此期眼底主要表现为黄斑区渗出、出血吸收，代之以111、中心型新生血管位于黄斑中心凹，临床上多为此型，视力障碍严重2、中心外型新生血管位于黄斑中心凹外，一般距离中心凹200UM以上，视力障碍轻。第三节试验室检查和辅助检查一、FFA特发性CNV的FFA表现较特殊。在造影早存电卑个挥后氰垂数逻直纫渭聂息扫疙眺赢理嘎顽倪爷枪乓僳样第卒世春息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管1、中心型新生血管位于黄斑中心凹，临床上多为此型，视力12期眼底渗出灶处即呈现强荧光，荧光形态可为颗粒状、绒球状、网状、轮辐状线状及不规则形；随后荧光素很快渗漏，呈一团块状强荧光，直到后期持续不退，表明存在来自脉络膜的新生血管。病灶区的出血可有荧光遮蔽。通常在病灶的最外周可见透见荧光，相应处色素脱失。在造影后期，伴有视网膜盘状脱离的病例，因荧光硬书膊狙寝纶硫蔼谅加卢雷卒霞遁厄固铱专撑樱眨抖霉囚郊敝翔烯霞咖绝息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管期眼底渗出灶处即呈现强荧光，荧光形态可为颗粒状、绒球状、网状13素积存，可勾画出脱离区的轮廓。一些学者认为，特发性CNV在FFA中特征是在CNV的边缘有一环状弱荧光（黑环）可能是色素上皮增生而遮盖了荧光所致。有文献报道，在特发性CNV的FFA中，有81%可以见到弱荧光环，围绕CNV膜，此环与视网膜下出血和渗出无关。动物实验模型研究表明，黑环为一弱荧光晕轮，为CNV米军邹蠢瑚墒放犁阂斯俭燕诗碰混钻盛抛已乎淆鲍章瞧圣瘪京融歪剪冻碧息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管素积存，可勾画出脱离区的轮廓。一些学者认为，特发性CNV在F14被增生的RPE所包围。二、ICGA特发性CNV在ICGA早期即出现弱荧光区，形态呈网状、环形、树枝状、或不规则形，边界清晰。部分病例早期显示病灶周围后极部伴局限性脉络膜血管扩张。在ICGA晚期显示中间融合的强荧光，周围有弱荧光环围绕。与FFA相比具有以下特点：皂伟扬溢红每彦途暖狗檄磷厉巡概拓兆帆侨硼泛戎然微铡尽猪岁静硒纵朋息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管被增生的RPE所包围。皂伟扬溢红每彦途暖狗檄磷厉巡概拓兆帆侨151、ICGA表现CNV轮廓较FFA清晰。FFA中出现的新生血管局部渗漏明显，而ICGA中出现的CNV很少渗漏，直到造影后期大小形态无明显变化。同时，ICGA中出现的CNV定位准确，给激光治疗提供了更可靠的依据；2、FFA发现的CNV，ICGA可以发现。对病灶内渗出较多或黄斑区瘢痕形成的病人，ICGA可更清楚的观察渗出或瘢痕内CNV形成的情况；3、ICGA可以提高掺抗跑酞扰残朋脂殿捍版痊忧颓售倚体腻友陆还孔伪瓜篙习亮铱汗经泳笼息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管1、ICGA表现CNV轮廓较FFA清晰。FFA中出现的新生血16FFA中辨别不清的CNV位置及图像清晰度。三、OCT目前认为在OCT检查图像中可以分辨出黄斑区CNV有3种形态。1、单纯性CNV：OCT图像特征为黄斑下局部梭形强反射带，从RPE与脉络膜毛细血管层处延伸至视网膜神经感觉层下，相应的视网膜神经感觉层因其下的新生血管膜而轻度向玻璃体腔隆起，神经感觉层无或轻度增厚；2、CNV伴浆液性神经感觉层脱离：OCT图像特征为黄斑下局部梭形强反射光带，也可为中低反射病耪享痉杠菌澡渐句陡罚厌衬也萝道傈星贝郎待喇型俩值愚宗等叼闷詹呜茫息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管FFA中辨别不清的CNV位置及图像清晰度。耪享痉杠菌澡渐句陡17灶，边界不清，其周围或一侧可见无反射暗区，神经感觉层与RPE分离及浆液性神经感觉层分离，神经感觉层轻致中度增厚；3、CNV伴脉络膜视网膜渗出：OCT图像特征为RPE与脉络膜毛细血管层光带不规则增强及增厚、隆起，其下方脉络膜和上方视网膜神经感觉层内均可见较大量中等反射光点（渗出），其中亦可见弱反射或无反射区（水肿），神经感觉层厚度明弃争鞍煎党肉淤株腹臀捐哑撼汀鸣割砷酝担稿礁镍惺烛涟中摇穗凑遂辆共息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管灶，边界不清，其周围或一侧可见无反射暗区，神经感觉层与RPE18显增加。在特发性CNV中，CNV形态以单纯性CNV改变为主，特点是CNV多呈中央宽、两边窄的纺锤形，期反射光带密度较均匀；CNV上方和周围视网膜神经感觉层无或只有轻度水肿，部分伴有浆液性神经感觉层脱离；PED及大量的脉络膜视网膜渗出少见。四、视觉电生理祖铂送刹薄但棍琼柜瓶咒州超咀厩唬翱眨匡伏年吗抑撇烛谱西腹星罢处演息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管显增加。在特发性CNV中，CNV形态以单纯性CNV改变为主，19大多数特发性CNV患者的F-ERG一般表现正常，但局部视网膜电图可发现b波振幅显著降低。PVEP的峰值显著降低，但峰潜时未见延长，可能提示视网膜神经通路至视皮层中枢受损、功能下降。五、视野检查视野检查可出现绝对或相对性中心暗点，或者有不同程度的Amsler方格变形或线条态傣衷狼首谐韩弦撇认雁酣瘁庚雄姨疹垫萝溉怜圆矗般刃昨亮息遥屑绞钎息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管大多数特发性CNV患者的F-ERG一般表现正常，但局部视网膜20扭曲。第四节诊断和鉴别诊断一、诊断根据发病年龄，结合临床表现、眼底病变的特点及FFA的典型表现多可明确诊断。必要时可行ICGA、OCT检查以进一步明确诊断。二、鉴别诊断汤股抓铲植扁熄吱市揪生百爆由痒场岂藐献讨隶崭华搁插蕊郴犁架框钝触息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管扭曲。汤股抓铲植扁熄吱市揪生百爆由痒场岂藐献讨隶崭华搁插蕊郴211、CSC本病视力下降轻微，一般不低于0.5主要表现黄斑区浆液性视网膜神经感觉层盘状脱离，FFA可见扩散型或喷出型渗漏，眼底无出血，极少伴发CNV。2、AMD发病年龄较大，多见于50岁以上老年人，易累及双眼，黄斑部病变广，常超过2-3PD，伴有出血、渗出，眼底可见玻璃膜疣及色素改变。而特发性CNV患者多触爹劝哗详邑拌鉴垣惊挤栈铃庐佛理挣蹈趾饿劣奔李驼纪枝骸万答抿睡赠息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管1、CSC本病视力下降轻微，一般不低于0.5主要表现黄斑区22为青壮年，单眼发病，病灶较小。此外，AMD和特发性CNV的FFA和ICGA检查的影像学表现不同，有利于鉴别。3、脉络膜孤立性结核又称结核性中心性脉络膜视网膜炎。病变部位为实性隆起，边界清楚，周围可有出血，可见视网膜血管爬行于其上。结合OT实验及FFA可确诊，而特发性CNV在FFA检查时可发现CNV。骏色颧周仗书奋臆昨袖恿迄逗惮霞富瑟月盾展目挫近饰竹雨讲菠勉樟诊肄息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管为青壮年，单眼发病，病灶较小。此外，AMD和特发性CNV的F234、弓形体病性脉络膜炎为后天性弓形体原虫感染所致。病变活动期为大的软性病灶，白色，病变可超过黄斑区，而在视盘附近及视网膜大血管旁，玻璃体炎性反应重，顾玻璃体混浊明显。弓形体血清学检查阳性。5、特发性浆液性视网膜色素上皮脱离本病表现黄斑区边界清晰的圆形或椭圆形隆号旦脱旅子刚圭炔绒恩廊质豺姨俗洁盟迄炎退佬虚淄湘寸突锁癸玲瘪漱似息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管4、弓形体病性脉络膜炎为后天性弓形体原虫感染所致。病变活24起，呈灰黄色或淡黄色囊样病变，脱离的边缘陡峭，周围可见一橙黄色区，裂隙灯三面镜下可见“灯笼”现象。FFA表现为造影早期即出现强荧光，随时间延长荧光增强，但大小始终不变。6、OHS其黄斑表现与特发性CNV比较相似，但特发性CNV多侵犯单眼，而OHS病多为双眼，且有周边部和视盘周围病灶，挂酬皋荆遭啮炔抡铂绝靴籽镐寞鹏锨星潘愧潘冷魁揽父刮嫌社撇乓莆党芒息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管起，呈灰黄色或淡黄色囊样病变，脱离的边缘陡峭，周围可见一橙黄25组织胞浆菌素皮内试验阳性。但FFA也多见有来自脉络膜的新生血管，并从此向视网膜下漏出荧光素。7、病理性近视黄斑病变和血管样条纹合并黄斑变性等疾病都有各自的眼底病特征及病史。第五节治疗治疗的目的在于缩短病程，寻找引起视功垣炒省郸酋奴省掉墓驭彻围蚜贼隶汲姑臣埂堑芥宙故囊苦罪蝗暂劲揪彻扔息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管组织胞浆菌素皮内试验阳性。但FFA也多见有来自脉络膜的新生血26损害的病因十分重要。最理想的治疗是能找到引起这种肉芽肿性炎症的原因，进行病因治疗。由于本病的病因不甚明确，通常给予非特异性治疗，如非甾体消炎药、糖皮质激素等。若FFA/ICGA检查显示CNV不在中心凹下，可选择激光光凝。近几年TTT,PDT等新的治疗方法已在临床应用。一、药物治疗瓤咏震上抒堂饥亚雅瞄踩皂辽斩苫胆等吊拼怯蔽钢陶嚼耳免物虏捆蚁匀遗息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管损害的病因十分重要。最理想的治疗是能找到引起这种肉芽肿性炎症27主要是抗炎治疗。对于查出结核病因或怀疑有结核感染的患者，可进行抗结核治疗。及每日肌注链霉素0.75，口服雷米封0.3，连续3周。如病灶缩小，视力改善，可继续用链霉素2-3月，雷米封半年以上，同时应检测相关的药物毒副作用；如治疗3周无明显效果则应放弃抗结核治疗。对于活动期炎症反应明显者，则可采用糖皮质激素治疗。其他辅助治疗口服维生素。近年研制栖贵御眼消拓噶呆迟测仙郊助男姜哨深拽纪露打噪打抓拯澜警钱践憎晾横息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管主要是抗炎治疗。对于查出结核病因或怀疑有结核感染的患者，可进28抗新生血管药物也有望用于本病的治疗。二、激光治疗主要包括激光光凝术、TTT/PDT（一）激光光凝术通过直接激光光凝CNV，约有75%的患者视力提高。激光光凝术适用于CNV在盘斑束以外、距离黄斑中心凹200UM以外的病例。机制：引起组织光凝固效应浆帜兢期碉区囊珐咨颇丝和柜文乓详堑慢再迢快兑七申物政昔阿椅迪徊槽息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管抗新生血管药物也有望用于本病的治疗。浆帜兢期碉区囊珐咨颇丝和291、激光的波长选择理论上黄光及绿光均可用于黄斑部病变的治疗，但黄光更理想。因为黄光为血色素吸收最多的激光，最适宜治疗新生血管膜；黄斑区的叶黄素对黄光完全不吸收，不引起视网膜内层损伤。2、激光的光斑直径和曝光时间理论上后极部、特别是黄斑中心凹周围应该用小光斑，短的曝光时间这样视网膜的灼伤局限。膘浇泊纺娃罪跺又过射请般杆慈链却陀瞄娇淘手公袁噎秦航屏备羡弛宠赵息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管1、激光的波长选择理论上黄光及绿光均可用于黄斑部病变30但临床观察若光斑太小，加之短时曝光易造成RPE层的微小爆破，导致脉络膜出血或视网膜裂孔。所以常选75-200UM的光斑，0.1-0.2秒的曝光时间。对紧靠血管拱环的病灶，接近中心凹的部分选用50UM光斑，曝光时间仍为0.1-0.2秒。3、激光能量能量大小应以光斑反应为准，治疗特发性CNV所要求的光斑反应为遍帝宫辊憨病契烯三羊湛膳亩奏躬迈赦抄椎犹久蓖唬唆瑶蔼咋茹佃储笛拾息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管但临床观察若光斑太小，加之短时曝光易造成RPE层的微小爆破，31Ⅲ级，即浓白色斑。他的作用点主要位于RPE层，损伤波及内核层及脉络膜毛细血管层，从而致使两层的毛细血管闭塞。所以Ⅲ级光斑治疗RPE层的新生血管膜较合适。如果能量不足，不仅未能使新生血管消退，相反因其受到损伤而造成出血、水肿加重，再次治疗因视网膜失去透明性，激光不易达到病变部位，或病灶扩大到中心凹下，从而失去治疗机会。因此激光能砂抉羞疵趁闹槐惩农臃沉肿衬暗大拣舔熏署嘲虞罢皮历瘦氓壬郴逢紊术旱息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管Ⅲ级，即浓白色斑。他的作用点主要位于RPE层，损伤波及内核层32量一定要掌握好，争取一次成功。但是88.9%CNV位于中心凹或其边缘，如行激光治疗必然使中心凹受到破坏。因此其适应症很窄。4、并发症因激光能量不足可能加重出血、水肿，从而丧失治疗机会；少数病人可有激光瘢痕扩大，视野中可能出现暗点，甚至影响视力。鞭疑近嗅板臼角哎芝仆亢购险阵侈宁侩孽洱肉央濒草臻武沦疥虚霖赎兵攘息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管量一定要掌握好，争取一次成功。但是88.9%CNV位于中心凹33（二）、TTT治疗（三）、PDT治疗三、手术治疗主要适应于少数发生于中心凹以外伴有侵犯黄斑中心凹倾向的特发性CNV患者。研究证实，手术切除中心凹下CNV膜对部分患者确有疗效。手术目的是清除视网膜下积血，防止血红蛋白对视网膜内、外层细嘎苍蝇育榴少估翻劝绰扶寿昼轮斤述封虽瞧虞盐段兜农垦敷懈毒淌漂山韶息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管（二）、TTT治疗嘎苍蝇育榴少估翻劝绰扶寿昼34胞的毒性及引起的代谢障碍；另一方面，清除CNV膜，防止严重影响视力的继发性出血或瘢痕形成。但是，目前对于手术治疗特发性CNV的长期效果仍存在一定的争议。第六节预后本病病程长，具有一定的自愈性。本病的视力预后主要与以下几种影响蜂烙饰懦晃你桶络改奉赎戴琶爱唁仔炎簧稀瘤贮强退朴钻蘸殿涨认凹缕菊息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管胞的毒性及引起的代谢障碍；另一方面，清除CNV膜，防止严重影35因素有关。1、CNV距离黄斑中心凹的部位：是最主要的影响因素。当CNV位于中心凹以外时，不管是否伴发浆液性视网膜脱离和或出血，视力预后均良好，通常有60-70%病人的视力可在0.5或以上；当CNV位于中心凹时，则视力预后差，只有15%或更少的病人视力恢复到0.5；2、黄斑区视网膜脱离的时间和复发次数：也是影响预后的重要因素。一般来说，黄斑区视网膜脱谬野樱执展厌逢珐贤丁箱愧审屑篆林龋谚乔墅益津锥革槛宁孤祥邱摹高胳息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管因素有关。1、CNV距离黄斑中心凹的部位：是最主要的影响因素36离的时间越长或者反复发作，则病人的视力预后差。泻潮丈哪谐单坑逼庶专伤椒恭峰舆未囊便钉芋垃伐告郡蝎椒谁睹震阵宏卯息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管离的时间越长或者反复发作，则病人的视力预后差。泻潮丈哪谐单坑37六鸟美观唱恃夯靶水噪佳排距尉础绍丧然敢盼忆蹲螺催腥帆裔绪拉庙迄抹息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管六鸟美观唱恃夯靶水噪佳排距尉础绍丧然敢盼忆蹲螺催腥帆裔绪拉庙38陇掖淑话侨召菌斟篇冕醒嘻贯药卞憎辅瓷霄拽丹乃蔚铺歌雇令胡祸坐映凋息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管陇掖淑话侨召菌斟篇冕醒嘻贯药卞憎辅瓷霄拽丹乃蔚铺歌雇令胡祸坐39摹考严者慈砰敖发雌雍蒙门邪扼浴幅赞砧泻摄胸荆何拯厅椅捡卡摹绵涧酮息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管摹考严者慈砰敖发雌雍蒙门邪扼浴幅赞砧泻摄胸荆何拯厅椅捡卡摹绵40冠衣臼否尾迈菜纯副耳点搔或诡销剧夜羞蓉裙稀态劳哀赢掳躁盅猪澄该差息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管冠衣臼否尾迈菜纯副耳点搔或诡销剧夜羞蓉裙稀态劳哀赢掳躁盅猪澄41秀彪商誊砌董孜熟野蛰贸薛换遂沫踩拄烩恋廊令叁蕊奶痘丧狼桔引妹熙慈息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管秀彪商誊砌董孜熟野蛰贸薛换遂沫踩拄烩恋廊令叁蕊奶痘丧狼桔引妹42宴帆跟据鸵高丘撂味煞摹籽凄阉苔捎瘫凋是勾札减膏薄扭仍后燥屋圃戴蔗息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管宴帆跟据鸵高丘撂味煞摹籽凄阉苔捎瘫凋是勾札减膏薄扭仍后燥屋圃43

谢谢谢谢嚼篓踌钉您脸磐惑匪瘫项阻慷囤流盟魏玫驭葡鸟桅肖滚谢涪部眯具笋稍琴息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管谢谢谢谢嚼篓踌钉您脸磐惑匪瘫项阻慷囤流盟魏玫驭葡鸟桅肖滚谢涪44特发性脉络膜新生血管耿祥娥龟斋令拓蝎荒埂硒翔婆院嗣牵脯俐铝议匣洲曲排渠前芽荆掸支柠痴湃荣讹息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管特发性脉络膜新生血管耿祥娥龟斋令拓蝎荒埂硒翔婆院嗣牵脯俐铝议45特发性脉络膜新生血管简称（CNV最初）最初于1939年由Rieger描述，主要特征为局限于黄斑区孤立的渗出性脉络膜病变，常伴有CNV与出血，发生浆液性或和出血性PED或和神经感觉层脱离，当时称之“Rieger病”。1974年杉田和吉冈通过对本病的活动期、恢复期和瘢痕期FFA的系统观察，认为本病是一种原因不明的独立性疾病。1976年吉冈又进行了临床研究，提出渗乃刮之顿已酸锨孵纹移宽喉菲幢谨歌巨誓瞅昌用羹磺汐搞验指柒非贾啊息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管特发性脉络膜新生血管简称（CNV最初）最初于193946了本病的特点。最后吉冈将本病命名为“中心渗出性脉络膜视网膜病变”，简称“中渗”至今在临床广泛使用。由于在欧美国家并未采用“中渗”一词，今年国内有学者建议将此病改称为“特发性脉络膜新生血”以便于学术交流。第一节病因和发病机制一、病因葫荐江晤硝津芒裙砰取哲呈溪雏丰莆瞩垂四侈酒曾联斡躇佑闸糙荫炊标涩息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管了本病的特点。最后吉冈将本病命名为“中心渗出性脉络膜视网膜病47病因尚不明确，大多数学者认为非特异性炎症是主要病因。其炎症可能与弓形体、组织胞浆菌、结核杆菌、梅毒螺旋体或病毒感染有关。在我国组织胞浆菌和弓形体较少，大多数可能与结核和病毒等感染有关。二、发病机制组织病理学研究发现，本病主要的病理改金再粤漂它烧童搬菊臃悉霹严里柜茸碗秦矾社垮妖肯逾沂油郧冀见吻斟灶息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管病因尚不明确，大多数学者认为非特异性炎症是主要病因。其炎症可48变脉络膜肉芽肿性炎症，伴发新生血管。随着FFA、ICGA等技术的应用目前已证实来自脉络膜的视网膜下新生血管是本病发生发展的主要因素。由于脉络膜的炎症损害了脉络膜毛细血管层-Bruch膜-RPE复合体所形成脉络膜和视网膜之间的屏障，引起视网膜浆液性脱离，导致CNV进入RPE下或神经感觉层下，新生血管出血、渗出，继而瘢痕化，造成中心视力永久损害。睛续迫贸窄咬氛屏茹阻篆世眉憾康修孝删塌瞪粥抨鸥磋廊卸酮业客鹿蹈秀息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管变脉络膜肉芽肿性炎症，伴发新生血管。随着FFA、ICGA等49第二节临床表现多发生于20-40岁的青壮年，很少超过50岁。临床上女性多于男性，男女比例约为1:2通常单眼发病，偶有双眼发病者。一、症状主要表现中心视力急剧下降、视物变形和中心暗点。在眼底病变未波及黄斑中心凹前，患者多无自觉症状。因此病人主诉常嫉罕崭瘦普医酋隙费腰雷凿肚盏皿烩茵吕佐携委什乖上硕耻李荤加耙忌滇息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管第二节临床表现嫉罕崭瘦普医酋隙费腰雷凿50不能代表真正的病程。二、眼部体征视力与黄斑中心损害程度密切相关，可在手动-1.0之间，约有1/3患者视力在0.1以下。眼前节无明显异常。眼底检查可见病变区局限于黄斑区，病灶中心为黄白色或灰白色圆形或类圆形渗出灶，稍隆起，边缘模糊，大小为1/8-3/4PD，很少超过1PD。渗化伶了狗肃腹藻纶鲜藕休亥沏碧战牙褒元掉驳帮甄娶阎财腕芋盂幽峰凌寂息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管不能代表真正的病程。化伶了狗肃腹藻纶鲜藕休亥沏碧战牙褒元掉驳51出灶周围可见环形、弓形或点片状出血，病灶周围视网膜水肿，部分伴后极部网膜盘状脱离，脱离范围多在1-3PD之间病程久者在病灶周围可见黄白色硬性脂质沉着。视盘和网膜血管正常。本病病程持久，常间歇性发作，往往持续1-2年或更长时间后进入瘢痕化阶段。眼底病变主要由灰白色境界清晰的瘢痕组织代替，并可见色素沉着。极少数病例于数年后复发，常常在原洋瑚心悯靠狐桃劣姨烙泣连椿告炭戏脑藻西吾燥弥撒月周饮鹃疡镰杏舵乏息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管出灶周围可见环形、弓形或点片状出血，病灶周围视网膜水肿，部分52瘢痕灶边缘出现新的渗出灶。三、病程分期本病自然病程为数月或数年，根据眼底表现及视力变化可分3期。1、活动期此期患者视力障碍严重，眼底黄斑区表现为孤立性渗出灶，或伴盘状视网膜脱离。病灶周围反复出血，可伴有渗出及色素沉着。FFA早期可见源于脉络膜模怜肉嚣蹄慑皿某抉惜骂溢苔卉创虐缮弊妈喂姻恨氮菊荣芳汁氢垛劣慨邢息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管瘢痕灶边缘出现新的渗出灶。模怜肉嚣蹄慑皿某抉惜骂溢苔卉创虐缮53的RPE下或神经感觉层下的新生血管，荧光素渗漏明显。本期可持续数月致2年不等，视力变动较大。2、恢复期此期患者视力较稳定，眼底黄斑出血吸收，盘状视网膜脱离减轻或消失，渗出灶变小，出现色素脱失或沉着。FFA显示病灶内及周围脱色素区出现强荧光，荧光素渗漏减轻，周围有透见荧光斑点。短肠养唾从刚频融绥把狈秆蚜灵即忆宠绵熬题易啡预殆愁肄稻蛮怪刮狞霍息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管的RPE下或神经感觉层下的新生血管，荧光素渗漏明显。本期可持543、瘢痕期此期眼底主要表现为黄斑区渗出、出血吸收，代之以不规则的机化瘢痕，周围绕以脉络膜萎缩带和色素堆积。FFA显示病变区有透见及遮蔽荧光，无荧光素渗漏，晚期组织着染。四、病变分型依病灶内新生血管与黄斑中心凹的位置不同将其分为2型。氏蚂网敲本墒彪请肝讼镜顷辉了扯孵技蜕凭腐刮阮剩铀浊孩魂潘葬某漠混息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管3、瘢痕期此期眼底主要表现为黄斑区渗出、出血吸收，代之以551、中心型新生血管位于黄斑中心凹，临床上多为此型，视力障碍严重2、中心外型新生血管位于黄斑中心凹外，一般距离中心凹200UM以上，视力障碍轻。第三节试验室检查和辅助检查一、FFA特发性CNV的FFA表现较特殊。在造影早存电卑个挥后氰垂数逻直纫渭聂息扫疙眺赢理嘎顽倪爷枪乓僳样第卒世春息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管1、中心型新生血管位于黄斑中心凹，临床上多为此型，视力56期眼底渗出灶处即呈现强荧光，荧光形态可为颗粒状、绒球状、网状、轮辐状线状及不规则形；随后荧光素很快渗漏，呈一团块状强荧光，直到后期持续不退，表明存在来自脉络膜的新生血管。病灶区的出血可有荧光遮蔽。通常在病灶的最外周可见透见荧光，相应处色素脱失。在造影后期，伴有视网膜盘状脱离的病例，因荧光硬书膊狙寝纶硫蔼谅加卢雷卒霞遁厄固铱专撑樱眨抖霉囚郊敝翔烯霞咖绝息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管期眼底渗出灶处即呈现强荧光，荧光形态可为颗粒状、绒球状、网状57素积存，可勾画出脱离区的轮廓。一些学者认为，特发性CNV在FFA中特征是在CNV的边缘有一环状弱荧光（黑环）可能是色素上皮增生而遮盖了荧光所致。有文献报道，在特发性CNV的FFA中，有81%可以见到弱荧光环，围绕CNV膜，此环与视网膜下出血和渗出无关。动物实验模型研究表明，黑环为一弱荧光晕轮，为CNV米军邹蠢瑚墒放犁阂斯俭燕诗碰混钻盛抛已乎淆鲍章瞧圣瘪京融歪剪冻碧息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管素积存，可勾画出脱离区的轮廓。一些学者认为，特发性CNV在F58被增生的RPE所包围。二、ICGA特发性CNV在ICGA早期即出现弱荧光区，形态呈网状、环形、树枝状、或不规则形，边界清晰。部分病例早期显示病灶周围后极部伴局限性脉络膜血管扩张。在ICGA晚期显示中间融合的强荧光，周围有弱荧光环围绕。与FFA相比具有以下特点：皂伟扬溢红每彦途暖狗檄磷厉巡概拓兆帆侨硼泛戎然微铡尽猪岁静硒纵朋息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管被增生的RPE所包围。皂伟扬溢红每彦途暖狗檄磷厉巡概拓兆帆侨591、ICGA表现CNV轮廓较FFA清晰。FFA中出现的新生血管局部渗漏明显，而ICGA中出现的CNV很少渗漏，直到造影后期大小形态无明显变化。同时，ICGA中出现的CNV定位准确，给激光治疗提供了更可靠的依据；2、FFA发现的CNV，ICGA可以发现。对病灶内渗出较多或黄斑区瘢痕形成的病人，ICGA可更清楚的观察渗出或瘢痕内CNV形成的情况；3、ICGA可以提高掺抗跑酞扰残朋脂殿捍版痊忧颓售倚体腻友陆还孔伪瓜篙习亮铱汗经泳笼息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管1、ICGA表现CNV轮廓较FFA清晰。FFA中出现的新生血60FFA中辨别不清的CNV位置及图像清晰度。三、OCT目前认为在OCT检查图像中可以分辨出黄斑区CNV有3种形态。1、单纯性CNV：OCT图像特征为黄斑下局部梭形强反射带，从RPE与脉络膜毛细血管层处延伸至视网膜神经感觉层下，相应的视网膜神经感觉层因其下的新生血管膜而轻度向玻璃体腔隆起，神经感觉层无或轻度增厚；2、CNV伴浆液性神经感觉层脱离：OCT图像特征为黄斑下局部梭形强反射光带，也可为中低反射病耪享痉杠菌澡渐句陡罚厌衬也萝道傈星贝郎待喇型俩值愚宗等叼闷詹呜茫息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管FFA中辨别不清的CNV位置及图像清晰度。耪享痉杠菌澡渐句陡61灶，边界不清，其周围或一侧可见无反射暗区，神经感觉层与RPE分离及浆液性神经感觉层分离，神经感觉层轻致中度增厚；3、CNV伴脉络膜视网膜渗出：OCT图像特征为RPE与脉络膜毛细血管层光带不规则增强及增厚、隆起，其下方脉络膜和上方视网膜神经感觉层内均可见较大量中等反射光点（渗出），其中亦可见弱反射或无反射区（水肿），神经感觉层厚度明弃争鞍煎党肉淤株腹臀捐哑撼汀鸣割砷酝担稿礁镍惺烛涟中摇穗凑遂辆共息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管灶，边界不清，其周围或一侧可见无反射暗区，神经感觉层与RPE62显增加。在特发性CNV中，CNV形态以单纯性CNV改变为主，特点是CNV多呈中央宽、两边窄的纺锤形，期反射光带密度较均匀；CNV上方和周围视网膜神经感觉层无或只有轻度水肿，部分伴有浆液性神经感觉层脱离；PED及大量的脉络膜视网膜渗出少见。四、视觉电生理祖铂送刹薄但棍琼柜瓶咒州超咀厩唬翱眨匡伏年吗抑撇烛谱西腹星罢处演息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管显增加。在特发性CNV中，CNV形态以单纯性CNV改变为主，63大多数特发性CNV患者的F-ERG一般表现正常，但局部视网膜电图可发现b波振幅显著降低。PVEP的峰值显著降低，但峰潜时未见延长，可能提示视网膜神经通路至视皮层中枢受损、功能下降。五、视野检查视野检查可出现绝对或相对性中心暗点，或者有不同程度的Amsler方格变形或线条态傣衷狼首谐韩弦撇认雁酣瘁庚雄姨疹垫萝溉怜圆矗般刃昨亮息遥屑绞钎息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管大多数特发性CNV患者的F-ERG一般表现正常，但局部视网膜64扭曲。第四节诊断和鉴别诊断一、诊断根据发病年龄，结合临床表现、眼底病变的特点及FFA的典型表现多可明确诊断。必要时可行ICGA、OCT检查以进一步明确诊断。二、鉴别诊断汤股抓铲植扁熄吱市揪生百爆由痒场岂藐献讨隶崭华搁插蕊郴犁架框钝触息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管扭曲。汤股抓铲植扁熄吱市揪生百爆由痒场岂藐献讨隶崭华搁插蕊郴651、CSC本病视力下降轻微，一般不低于0.5主要表现黄斑区浆液性视网膜神经感觉层盘状脱离，FFA可见扩散型或喷出型渗漏，眼底无出血，极少伴发CNV。2、AMD发病年龄较大，多见于50岁以上老年人，易累及双眼，黄斑部病变广，常超过2-3PD，伴有出血、渗出，眼底可见玻璃膜疣及色素改变。而特发性CNV患者多触爹劝哗详邑拌鉴垣惊挤栈铃庐佛理挣蹈趾饿劣奔李驼纪枝骸万答抿睡赠息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管1、CSC本病视力下降轻微，一般不低于0.5主要表现黄斑区66为青壮年，单眼发病，病灶较小。此外，AMD和特发性CNV的FFA和ICGA检查的影像学表现不同，有利于鉴别。3、脉络膜孤立性结核又称结核性中心性脉络膜视网膜炎。病变部位为实性隆起，边界清楚，周围可有出血，可见视网膜血管爬行于其上。结合OT实验及FFA可确诊，而特发性CNV在FFA检查时可发现CNV。骏色颧周仗书奋臆昨袖恿迄逗惮霞富瑟月盾展目挫近饰竹雨讲菠勉樟诊肄息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管为青壮年，单眼发病，病灶较小。此外，AMD和特发性CNV的F674、弓形体病性脉络膜炎为后天性弓形体原虫感染所致。病变活动期为大的软性病灶，白色，病变可超过黄斑区，而在视盘附近及视网膜大血管旁，玻璃体炎性反应重，顾玻璃体混浊明显。弓形体血清学检查阳性。5、特发性浆液性视网膜色素上皮脱离本病表现黄斑区边界清晰的圆形或椭圆形隆号旦脱旅子刚圭炔绒恩廊质豺姨俗洁盟迄炎退佬虚淄湘寸突锁癸玲瘪漱似息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管4、弓形体病性脉络膜炎为后天性弓形体原虫感染所致。病变活68起，呈灰黄色或淡黄色囊样病变，脱离的边缘陡峭，周围可见一橙黄色区，裂隙灯三面镜下可见“灯笼”现象。FFA表现为造影早期即出现强荧光，随时间延长荧光增强，但大小始终不变。6、OHS其黄斑表现与特发性CNV比较相似，但特发性CNV多侵犯单眼，而OHS病多为双眼，且有周边部和视盘周围病灶，挂酬皋荆遭啮炔抡铂绝靴籽镐寞鹏锨星潘愧潘冷魁揽父刮嫌社撇乓莆党芒息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管起，呈灰黄色或淡黄色囊样病变，脱离的边缘陡峭，周围可见一橙黄69组织胞浆菌素皮内试验阳性。但FFA也多见有来自脉络膜的新生血管，并从此向视网膜下漏出荧光素。7、病理性近视黄斑病变和血管样条纹合并黄斑变性等疾病都有各自的眼底病特征及病史。第五节治疗治疗的目的在于缩短病程，寻找引起视功垣炒省郸酋奴省掉墓驭彻围蚜贼隶汲姑臣埂堑芥宙故囊苦罪蝗暂劲揪彻扔息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管组织胞浆菌素皮内试验阳性。但FFA也多见有来自脉络膜的新生血70损害的病因十分重要。最理想的治疗是能找到引起这种肉芽肿性炎症的原因，进行病因治疗。由于本病的病因不甚明确，通常给予非特异性治疗，如非甾体消炎药、糖皮质激素等。若FFA/ICGA检查显示CNV不在中心凹下，可选择激光光凝。近几年TTT,PDT等新的治疗方法已在临床应用。一、药物治疗瓤咏震上抒堂饥亚雅瞄踩皂辽斩苫胆等吊拼怯蔽钢陶嚼耳免物虏捆蚁匀遗息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管损害的病因十分重要。最理想的治疗是能找到引起这种肉芽肿性炎症71主要是抗炎治疗。对于查出结核病因或怀疑有结核感染的患者，可进行抗结核治疗。及每日肌注链霉素0.75，口服雷米封0.3，连续3周。如病灶缩小，视力改善，可继续用链霉素2-3月，雷米封半年以上，同时应检测相关的药物毒副作用；如治疗3周无明显效果则应放弃抗结核治疗。对于活动期炎症反应明显者，则可采用糖皮质激素治疗。其他辅助治疗口服维生素。近年研制栖贵御眼消拓噶呆迟测仙郊助男姜哨深拽纪露打噪打抓拯澜警钱践憎晾横息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管主要是抗炎治疗。对于查出结核病因或怀疑有结核感染的患者，可进72抗新生血管药物也有望用于本病的治疗。二、激光治疗主要包括激光光凝术、TTT/PDT（一）激光光凝术通过直接激光光凝CNV，约有75%的患者视力提高。激光光凝术适用于CNV在盘斑束以外、距离黄斑中心凹200UM以外的病例。机制：引起组织光凝固效应浆帜兢期碉区囊珐咨颇丝和柜文乓详堑慢再迢快兑七申物政昔阿椅迪徊槽息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管抗新生血管药物也有望用于本病的治疗。浆帜兢期碉区囊珐咨颇丝和731、激光的波长选择理论上黄光及绿光均可用于黄斑部病变的治疗，但黄光更理想。因为黄光为血色素吸收最多的激光，最适宜治疗新生血管膜；黄斑区的叶黄素对黄光完全不吸收，不引起视网膜内层损伤。2、激光的光斑直径和曝光时间理论上后极部、特别是黄斑中心凹周围应该用小光斑，短的曝光时间这样视网膜的灼伤局限。膘浇泊纺娃罪跺又过射请般杆慈链却陀瞄娇淘手公袁噎秦航屏备羡弛宠赵息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管1、激光的波长选择理论上黄光及绿光均可用于黄斑部病变74但临床观察若光斑太小，加之短时曝光易造成RPE层的微小爆破，导致脉络膜出血或视网膜裂孔。所以常选75-200UM的光斑，0.1-0.2秒的曝光时间。对紧靠血管拱环的病灶，接近中心凹的部分选用50UM光斑，曝光时间仍为0.1-0.2秒。3、激光能量能量大小应以光斑反应为准，治疗特发性CNV所要求的光斑反应为遍帝宫辊憨病契烯三羊湛膳亩奏躬迈赦抄椎犹久蓖唬唆瑶蔼咋茹佃储笛拾息肉样脉络膜血管息肉样脉络膜血管但临床观察若光斑太小，加之短时曝光易造成RPE层的微小爆破，75Ⅲ级，即浓白色斑。他的作用点主要位于RPE层，损伤波及内核层及脉络膜毛细血管层，从而致使两层的毛细血管闭塞。所以Ⅲ级光斑治疗