《内科学》第十五章过敏性紫癜

第十五章

过敏性紫癜1目的和要求1,掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则;2,熟悉本病的发病机理;3,了解过敏性紫癜的病因;2定义:又称出血性毛细血管中毒症，是一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，从而产生皮肤及粘膜等出血。青少年多见.3一病因1感染：(1)细菌感染：β-溶血性链球菌、金葡菌、肺炎球菌、结核杆菌等；(2)病毒感染：风疹病毒、麻疹病毒、流感病毒及水痘病毒等；(3)肠道寄生虫：钩虫病、蛔虫病等。42食物:鱼、虾、牛奶等，人体对异性蛋白发生的敏感反应；3药物:(1)抗生素类：青霉素、链霉素、头孢类等;(2)解热镇痛药:(3)其它:磺胺类,阿托品,利尿剂;4其他:植物花粉、菌苗或疫苗接种、虫咬及寒冷的刺激等。5二发病机制1,异性蛋白及其它大分子变应原作为抗原刺激机体产生抗体（IgG），后者与Ag结合生成Ag-Ab复合物，沉积于血管内膜激活补体，导致中性粒细胞的游走及一系列炎症介质的释放，造成无菌性炎症反应，这种反应除可累及皮肤粘膜的小动脉外，还可累及肠道、肾脏及关节内的毛细血管，造成相应部位的出血。62,小分子变应原作为半抗原与人体内某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞上，当上述半抗原再次进入机体内，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，促使肥大细胞释放一些炎症介质，产生血管的无菌性炎症反应。7三临床表现一般表现：起病前1～3周有周身不适，如低热,乏力等上呼吸道感染的表现；表现可呈多样化。8（一）普通型（紫癜型）1以皮肤出血点为主要表现或首发症状，尤以双下肢关节周围及臀部出血点更为多见，面部与躯干部少见；2呈对称性分布,分批出现;3出血点大小不一，可融合成片或高于皮面，呈出血性丘疹或荨麻疹，严重时可融合成片，中心产生出血性坏死；4反复发作，但有一定的自限性，一般7～14天可自行恢复。9（二）腹型（Henoch、亨诺）1儿童多见；2主要表现为腹痛，可在皮肤紫癜前或后出现，位于脐周或下腹部，为阵发性绞痛、持续性钝痛，可伴有恶心、呕吐.便血；3腹部体征：弥漫性或局陷性压痛，少数可出现腹肌紧张、压痛和反跳痛、肠鸣音亢进等易误诊为外科急腹症104由于肠蠕动增快，易出现肠套叠、肠坏死或合并肠穿孔;产生机制：浆液性分泌液渗入肠壁，以致粘膜下出现水肿、出血，造成肠蠕动增快和肠痉挛、坏死和穿孔。11（三）关节型（Schonlein）一般在皮肤紫癜之后出现1以关节肿痛为主可有积液和发热；2以膝、踝和肘关节为主；3呈游走性、反复发作为主酷似风湿性关节炎，可伴有红肿和活动障碍；4可在数周或数天内自行恢复，不留后遗症，但可反复发作；12（四）肾型此型最为严重，发生率可高达12～40%1儿童多见可在紫癜之后1～2周出现，表现蛋白尿、血尿、管型尿或浮肿，酷似慢性肾炎；2多数在数周内自行恢复，但可反复发作，少数可发展成为慢性肾功能衰竭13（五）混合型如关节型和胃肠型同时存在时称Schonlein-Henoch14四实验室检查1毛细血管脆性试验半数阳性；2BPC、CT、BT、CRT正常；3骨髓象正常；4尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿等5肾功能检查：可不同程度受损。15五诊断1发病前1～3周有低热、全身乏力等表现；2典型皮肤紫癜、关节肿痛或血尿等；3PLT、CRT、BT、CT正常；4排除其它原因所致的血管炎和紫癜。16六鉴别诊断1血小板减少性紫癜；2风湿性关节炎；3慢性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮；4外科急腹症。17七治疗1除去病因；2一般治疗：抗组胺药物：异丙嗪、扑尔敏等；

10%葡萄糖酸钙3糖皮质激素：对腹型和关节型疗效较好可控制胃肠出血和改善关节症状；4对症：5免疫抑制剂等。18八预后为自限性疾病，一般1～6周内好转，预后良好，部分可反复发作，多数可恢复正常，极少数发展成为慢性肾功能衰竭19特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)20目的和要求1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则2、熟悉本病的发病机理、鉴别诊断。

3、了解特发性血小板减少性紫癜的病因。

21一概述ITP是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏和生成受抑制，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。发病率5-10/10万。22二病因和发病机制病因不明,与下因素有关:1感染细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系;2免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因23【发病机制】1体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏2体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足24三临床表现1急性型:儿童多见(1)起病:

多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急;(2)出血:

出血明显，不仅皮肤黏膜出血，当血小板20×109/L时还有内脏出血，如消化道、颅内出血等25262慢性型:多见青年女性(1)起病:隐伏，无前驱症状;(2)出血:皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见;（3）乏力是ITP的临床症状之一；（4）血栓形成倾向(5)其他:可见失血性贫血，感染可加重病情；27四实验室检查1血小板:

急性型多<20×109/L

慢性型多在50×109/L左右可见体积偏大,功能正常.

出血时间延长,血块收缩不良.282骨髓检查:红系及粒、单核系正常，巨核细胞轻度增多或正常，巨核细胞发育成熟障碍，细胞体积变小，细胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增多;

有血小板形成的巨核细胞明显减少;293血小板动力学:大部分患者动力学无明显加速4血浆TPO水平与正常人无统计学差异5其他：少数合倂AIHA(Evans综合症)30五诊断要点1至少2次化验血小板减少.血细胞形态无异常2体检脾不大或轻度肿大3骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；4排除继发性血小板减少症.31六鉴别诊断1再生障碍性贫血2脾亢3白血病4MDS5SLE6药物性免疫性血小板减少.32[分型与分期】1新诊断ITP:3月以内2持续性ITP:确诊后3-12月3慢性ITP>12月4重症ITP：PLT<10x109/L5难治性ITP：确诊ITP；脾切除无效或复发；需治疗以降低出血危险；33七治疗(一)一般治疗:注意卧床休息，防治感染(二)观察：PLT>30x109/L(三）首诊ITP的一线治疗：1糖皮质激素:34糖皮质激素:作用机制1减少4抗体产生及反应2抑制单核-巨噬系统对血小板破坏;3改善毛细血管通透性;4刺激骨髓造血及血小板释放;35剂量与方法:

泼尼松30～60mg/d(1mg/kg.d),血小板数升致正常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注（注意副作用）362静脉输液丙种球蛋白(IVIg)ITP急症处理不能耐受糖皮质激素或脾切除术前准备合并妊娠或分娩前。常用剂量：400mg(kg.d)x5;1.0/(kg.d)x237(四）ITP的二线治疗1脾切除适应证：正规糖皮质激素治疗3-6个月无效泼尼松>30mg/d维持者有糖皮质激素使用禁忌证

51Cr扫描脾区指数增高禁忌证：婴幼儿,妊娠,手术不能耐受382免疫抑制药物适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证合用减少糖皮质激素用量常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤,环孢菌素等.391）利妥昔单抗CD20375mg/m21/周2）TPO3）长春新碱4)环孢菌素A