2022年医学专题-儿科先天性心脏病四课时2015-PPT文档

重点(zhòngdiǎn)提示要求掌握几种常见先天性心脏病的血液动力学变化,临床表现以及常见并发症的诊断(zhěnduàn)熟悉先天性心脏病的病因及分类,熟悉治疗原则了解胚胎早期心脏发育的主要过程,了解胎儿血液循环及出生后的血液动力学改变第一页，共一百四十九页。第二页，共一百四十九页。心脏(xīnzàng)结构心脏是一个复杂的中空器官(qìguān)小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（atheroscleroticheartdisease）第三页，共一百四十九页。心脏的胚胎(pēitāi)发育原始心脏于胚胎第二周开始形成第四周有循环作用第八周房室间隔已完全(wánquán)长成,即成为四腔心脏先天性心脏病的形成主要就在这一时期第四页，共一百四十九页。四腔心形成具有循环作用心内膜垫（第四周(sìzhōu)）分隔房室房间隔形成（第六周）第一房间隔（原发），原发孔、继发孔第二房间隔（继发隔），卵圆孔室间隔形成（第八周）

肌隔、膜部隔心脏(xīnzàng)胚胎发育动脉干发育（第八(dìbā)周）

纵嵴形成、螺旋扭转、和心室连接2-8周是关键时期原始心脏

（房室管）妊娠第2周形成心房心室心球纵直管道2-8周是关键时期第五页，共一百四十九页。胎儿血液循环(xuèyèxúnhuán)及出生后的改变1运行途经2特点

出生后的改变3第六页，共一百四十九页。小儿(xiǎoér)心率

年龄心率（每分钟）新生儿120～1401岁以下110～1302～3岁100～1204～7岁80～1008～14岁70～90第七页，共一百四十九页。

小儿心血管系统特点(tèdiǎn)

小儿心率相对较快：

新生儿120~140次/分；

~1岁110~130次/分；

2~3岁100~120次/分；

4~7岁80~100次/分；

8~14岁70~90次/分；

收缩血压=年龄×2+80mmHg

第八页，共一百四十九页。小儿(xiǎoér)血压收缩压（mmHg）：年龄×2+80舒张压约为收缩压×2/3。高于此标准20mmHg以上(yǐshàng)考虑为高血压；低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。

第九页，共一百四十九页。先天性心脏病病因(bìngyīn)

遗传因素

遗传疾病（单基因、多基因异常）染色体易位与畸变(jībiàn)

环境因素

感染放射线接触代谢紊乱性疾病药物影响精神刺激第十页，共一百四十九页。胎儿(tāiér)血循环第十一页，共一百四十九页。

[胎儿(tāiér)血循环及生后改变]

一、正常胎儿血液特点:

1、肺循环血量甚少

2、卵圆孔开放（一条通路）

3、PDA开放（动脉导管）

4、左右心均向全身输血

第十二页，共一百四十九页。胎儿(tāiér)血循环特点只有体循环,没有肺循环,心脏两侧均向身体供给混合血,但仍有动、静脉血之分。左心供应：心、脑、上肢，含氧量较高（SO260%），代表胎儿动脉血；右心供应：躯干、腹部、下肢，含氧量较低（SO230%），代表胎儿静脉血。左、右心及大血管之间有直接通道（卵园孔、动脉导管）氧与二氧化碳、养料与废物的交换靠胎盘与母体之间以弥散(mísàn)方式进行。第十三页，共一百四十九页。二、出生后血循环改变：

1、呼吸(hūxī)建立：肺A阻力↓，肺血↑，

左房血量↑

2、断脐后：体循环阻力↑

3、卵圆孔关闭（因为左房压力↑）

5-7个月解剖关闭

4、A导管关闭,脐血管→韧带

80%在3个月，95%在1年内解剖关闭

第十四页，共一百四十九页。出生(chūshēng)后血循环改变

运行途经、心腔与大血管的压力、含氧量、营养与气体的交换场所均有改变：结扎脐带：特点既有体循环又有肺循环，左心向身体供血，右心向肺循环供血。直接通道(tōngdào)关闭，脐血管于生后6～8周闭锁，形成韧带。气体在肺部交换；养料由胃肠吸收；废物由大肠、肾脏、皮肤排泄。结扎脐带→体循环阻力↑卵园孔、动脉导管关闭呼吸建立→肺循环阻力↓第十五页，共一百四十九页。胎儿与出生(chūshēng)后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB第十六页，共一百四十九页。先天性心脏病分类(fēnlèi)第十七页，共一百四十九页。[分类]

一、左→右分流型（潜伏青紫型）

VSDASDPDA

表现（1）体循环血量↓

（2）肺血多↑（3）胸骨左缘杂音(záyīn),P2↑

（4）肺炎、心衰、心内膜炎

第十八页，共一百四十九页。二、右→左分流（青紫型）

法乐四联症（TOF）、完全性大动脉转位(TGA)、永存动脉干（TA）

表现:发绀，杵状指、趾，蹲踞，

缺氧(quēyǎnɡ)发作三、无分流型（非青紫型）

肺动脉瓣狭窄，右位心第十九页，共一百四十九页。诊断(zhěnduàn)方法1病史询问2体格检查

特殊检查3第二十页，共一百四十九页。病史(bìnɡshǐ)询问母妊娠(rènshēn)史常见(chánɡjiàn)症状发病年龄孕初3个月有无病毒感染、接触放射线、服用药物

3岁以内先心病多见喂养困难、气促、咳嗽、易呕吐和大量出汗、声嘶、发育迟缓、反复肺炎、心功能不全、蹲踞、昏厥等，其它如心悸、咯血、乏力、胸痛、青紫等。第二十一页，共一百四十九页。体检(tǐjiǎn)检查全身检查心脏检查周围血管征生长发育合并畸形紫绀杵状指（趾）蹲踞体位血压异常脉搏异常腹部体征望诊触诊叩诊听诊水冲脉股动脉枪击音毛细血管搏动第二十二页，共一百四十九页。杵状指（趾）第二十三页，共一百四十九页。杵状指（趾）第二十四页，共一百四十九页。青紫第二十五页，共一百四十九页。蹲踞体位(tǐwèi)第二十六页，共一百四十九页。周围(zhōuwéi)血管征第二十七页，共一百四十九页。心脏四诊第二十八页，共一百四十九页。听诊部位第二十九页，共一百四十九页。听诊(tīngzhěn)小儿(xiǎoér)听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导第三十页，共一百四十九页。杂音(záyīn)的分类收缩期杂音(záyīn)S1之后开始，S2之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音S2之后开始，S1之前结束分为早、中、晚三期杂音全期杂音第三十一页，共一百四十九页。特殊(tèshū)检查心血管造影普通X线检查心电图超声心动图心导管检查第三十二页，共一百四十九页。普通(pǔtōng)X线检查诊断(zhěnduàn)价值如下心脏位置、形态、大小心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症第三十三页，共一百四十九页。普通(pǔtōng)X线检查第三十四页，共一百四十九页。心电图主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血心脏位置小儿心电图特点心率与年龄(niánlíng)成反比各波振幅尤其是心前导联振幅较高婴儿QRS波以右室占优T波变异较大第三十五页，共一百四十九页。超声心动图简便、安全、准确、重复性好、无创M型超声心动图心腔的内径各房室壁厚度心功能二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有无(yǒuwú)紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差第三十六页，共一百四十九页。M型超声心动图第三十七页，共一百四十九页。二维和彩色(cǎisè)多普勒超声心动图第三十八页，共一百四十九页。二维和彩色(cǎisè)多普勒超声心动图第三十九页，共一百四十九页。二维和彩色(cǎisè)多普勒超声心动图第四十页，共一百四十九页。二维和彩色(cǎisè)多普勒超声心动图第四十一页，共一百四十九页。二维和彩色(cǎisè)多普勒超声心动图第四十二页，共一百四十九页。二维和彩色(cǎisè)多普勒超声心动图第四十三页，共一百四十九页。心导管检查(jiǎnchá)测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置(wèizhi)评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/60第四十四页，共一百四十九页。第四十五页，共一百四十九页。心血管造影(zàoyǐng)诊断价值如下观察造影区域(qūyù)的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段第四十六页，共一百四十九页。心血管造影(zàoyǐng)第四十七页，共一百四十九页。其它(qítā)检查放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描(sǎomiáo)磁共振成像（MRI）相对较少用第四十八页，共一百四十九页。疑似心脏病无发绀有发绀胸片体检肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大胸片体检肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大肺充血(－)肺充血(－)VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTA常用先天性心脏病鉴别诊断第四十九页，共一百四十九页。先天性心脏病的治疗(zhìliáo)内科治疗治疗心衰，良好护理外科治疗开胸心脏修补手术介入治疗利用堵闭器材导管关闭继发孔ASD和PDA第五十页，共一百四十九页。

[治疗]

一、内科：

（一）宣传教育，建立(jiànlì)战胜疾病的信心

一般治疗：接受预防注射

合理治疗

预防感染

药物治疗：消炎痛关闭PDA

前列腺E1E2使动脉导管开放

第五十一页，共一百四十九页。

（二）并发症处理：

1、积极控制感染，防治心衰肺炎等

2、肺高压者服地高辛随访

3、缺氧发作处理：吸O2

镇静(zhènjìng)

取膝胸位，心得安纠治

4、脑栓塞者：肝素

第五十二页，共一百四十九页。（三）导管介入治疗

1、球囊房隔造口术

2、泡沫塑料塞子堵塞A导管

3、弹簧折伞关闭(guānbì)房缺

4、球囊导管扩张肺A瓣或主A瓣

5、蘑菇伞堵塞ASD、PDA、VSD第五十三页，共一百四十九页。二、外科治疗(zhìliáo)

开胸疗法，体外循环下

行心内直视手术法

第五十四页，共一百四十九页。

[预后]

决定畸形性质，程度，并发症

无分流型，预后较好，

左→右分流：分流量大小，

肺A高压

青紫(qīngzǐ)重，反复心衰，预后差第五十五页，共一百四十九页。室间隔缺损(V.S.D)

VentricularSeptalDefect室间隔缺损（ventricularseptaldefectVSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见(chánɡjiàn)的先天性心脏病,约25%单独存在，其余合并其它畸形第五十六页，共一百四十九页。室间隔缺损病理解剖病理(bìnglǐ)生理临床表现心电图X线资料(zīliào)超声表现(biǎoxiàn)心导管治疗第五十七页，共一百四十九页。VSD分类(fēnlèi)（1）按缺损位置(wèizhi)分为：膜周部型：约60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部肌部型干下部型①②③④约20%

~30%第五十八页，共一百四十九页。膜周部60～70％肌部20～30％干下部(xiàbù)5～10％第五十九页，共一百四十九页。第六十页，共一百四十九页。VSD分类(fēnlèi)（2）小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)<5<0.55~150.5~1.0>15>1.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger按缺损大小(dàxiǎo)分类：第六十一页，共一百四十九页。VSD病理(bìnglǐ)生理

异常分流(fēnliú)途经及其后果第六十二页，共一百四十九页。异常分流(fēnliú)途经及后果VSD病理(bìnglǐ)生理

第六十三页，共一百四十九页。决定分流量(liúliàng)大小因素：室间隔缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力VSD病理(bìnglǐ)生理

第六十四页，共一百四十九页。为什么VSD左心房(xīnfáng)会增大？LVRVLARA第六十五页，共一百四十九页。VSD病理(bìnglǐ)生理

Eisenmenger综合征发生于左向右分流先心病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过(chāoguò)左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰第六十六页，共一百四十九页。VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血表现：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力(fálì)、多汗、活动后气促肺动脉高压表现：持续青紫、肺动脉第二音亢进潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫声音嘶哑：并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)自然闭合:20%~50%第六十七页，共一百四十九页。VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音(záyīn)，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进VSD临床表现第六十八页，共一百四十九页。VSDX线表现(biǎoxiàn)左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓(zhǔdòngmàigōng)影缩小第六十九页，共一百四十九页。VSDX线表现(biǎoxiàn)伴肺动脉高压时胸片示全心扩大(kuòdà)，肺动脉段突出，肺纹理增粗第七十页，共一百四十九页。

第七十一页，共一百四十九页。VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接(zhíjiē)征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流第七十二页，共一百四十九页。

第七十三页，共一百四十九页。第七十四页，共一百四十九页。VSD心导管及造影(zàoyǐng)检查右心导管血氧资料(zīliào)压力(yālì)资料异常途经右心室上、中部血氧含量明显增高，其平均血氧饱和度比右心房高5％，显示心室水平存在左向右分流可监测肺动脉和肺毛细血管楔入压（PW）并计算出肺动脉总阻力和肺小动脉阻力右心导管一般不能由右心室到左心室，但干下型VSD导管可由右心室到左心室及升主动脉第七十五页，共一百四十九页。左心导管及选择性心血管造影(zàoyǐng)可根据造影剂通过室间隔的位置及射流来测定出VSD的部位(bùwèi)及直径左心室造影轴位投照可确定室缺的部位、大小和数目(shùmù)，表现为室间隔连续性中断，左心室内造影剂经缺损部位进入右心室和肺动脉内，可显示左、右心室增大第七十六页，共一百四十九页。[治疗]小缺:观察随访大缺:伴肺高压:2岁内手术

6个月以下(yǐxià)反复心衰者:

应予手术

>2岁:肺循环量/体循环>2:1

及时手术

第七十七页，共一百四十九页。VSD治疗(zhìliáo)膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗(zhìliáo)：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接(zhíjiē)缝合第七十八页，共一百四十九页。第七十九页，共一百四十九页。房间隔缺损(ASD)

AtrialSeptalDefect房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）占先天性心脏病总数的5~10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见(chánɡjiàn)的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2第八十页，共一百四十九页。房间隔缺损病理解剖病理(bìnglǐ)生理临床表现心电图X线资料(zīliào)超声表现(biǎoxiàn)心导管治疗第八十一页，共一百四十九页。ASD分类(fēnlèi)原发孔型约占15%，也称部分(bùfen)性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%第八十二页，共一百四十九页。ASD分类(fēnlèi)ASD-prim.ASD-secu.第八十三页，共一百四十九页。室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间隔缺损第八十四页，共一百四十九页。中央(zhōngyāng)型：占76％，位于卵园窝处上腔型：占3.5％，位于(wèiyú)上腔静脉入口处下腔型：占12％，位于(wèiyú)下腔静脉入口处混合型：占8.5％，两个部位以上并存，为巨大缺损第八十五页，共一百四十九页。决定分流量大小的因素(yīnsù)ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性ASD病理(bìnglǐ)生理异常分流途经及其后果继发孔房间隔缺损肺血增多，肺动脉弹性尚好，不易(bùyì)形成肺动脉高压；原发孔房间隔缺损则早期肺高压，易发展成艾森曼格综合征（见室间隔缺损节）。第八十六页，共一百四十九页。ASD病理(bìnglǐ)生理异常(yìcháng)分流途经及其后果第八十七页，共一百四十九页。ASD病理(bìnglǐ)生理异常(yìcháng)分流途经及后果第八十八页，共一百四十九页。LVRVLARA为什么ASD左心房没有(méiyǒu)增大第八十九页，共一百四十九页。ASD临床表现临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血表现(biǎoxiàn)：体循环缺血表现：潜伏紫绀：声音嘶哑：并发症：肺炎、心衰等，感染性心内膜炎少见自然闭合：部分一岁内自然关闭，一岁后机会极小基本(jīběn)同室缺第九十页，共一百四十九页。ASD临床表现心脏体征望诊：心前区饱满(bǎomǎn)触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：肺动脉高压体征第九十一页，共一百四十九页。ASD听诊(tīngzhěn)胸骨(xiōnggǔ)左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增大胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致ASD1ASD2第九十二页，共一百四十九页。ASDX线表现(biǎoxiàn)肺纹理增多右心影增大(zēnɡdà)肺动脉段突出主动脉段正常或缩小第九十三页，共一百四十九页。ASD伴肺动脉高压（中度(zhōnɡdù)），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.ASDX线表现(biǎoxiàn)第九十四页，共一百四十九页。ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平(shuǐpíng)分流第九十五页，共一百四十九页。心导管及造影(zàoyǐng)血氧资料(zīliào)压力(yālì)资料异常途经需行右心导管术，一般不需作造影右心房的血氧饱和度比上、下腔静脉高5～10％，提示心房水平存在左向右分流右心房、右心室和肺动脉压力多属正常或轻度升高

导管很容易自右心房进入左心房及肺静脉，且导管在房间隔移动度较大第九十六页，共一百四十九页。ASD预后(yùhòu)及治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合(bìhé)缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损第九十七页，共一百四十九页。

第九十八页，共一百四十九页。第九十九页，共一百四十九页。

第一百页，共一百四十九页。第一百零一页，共一百四十九页。动脉(dòngmài)导管未闭(PDA)

Patentductusarteriosus动脉导管未闭（patentductusarteriosusPDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;男女(nánnǚ)之比1：2～3，原因不明第一百零二页，共一百四十九页。动脉(dòngmài)导管未闭病理解剖病理(bìnglǐ)生理临床表现心电图X线资料(zīliào)超声表现心导管治疗第一百零三页，共一百四十九页。PDA病理(bìnglǐ)分型管型漏斗(lòudǒu)型窗型第一百零四页，共一百四十九页。决定分流量(liúliàng)大小的因素导管的粗细和长度主肺动脉压力阶差PDA病理(bìnglǐ)生理异常(yìcháng)分流途经及其后果差异性青紫（differentialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常第一百零五页，共一百四十九页。PDA血液循环(xuèyèxúnhuán)途径异常分流(fēnliú)途经及其后果第一百零六页，共一百四十九页。PDA病理(bìnglǐ)生理第一百零七页，共一百四十九页。LVRVLARA为什么PDA左心房(xīnfáng)会增大？第一百零八页，共一百四十九页。PDA临床表现临床症状轻者无症状肺循环充血和体循环缺血症状、潜在青紫并发症：肺炎、感染性心内膜炎（包括(bāokuò)导管内膜炎）及充血性心力衰竭体征：心前区隆起，心界向左下扩大（左房、左室扩大）杂音：①特征性杂音：胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期②高流量杂音：二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动肺动脉高压征PDA2第一百零九页，共一百四十九页。PDAX线检查(jiǎnchá)心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓(zhǔdòngmàigōng)正常或凸出第一百一十页，共一百四十九页。PDA胸片示左心(zuǒxīn)扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。第一百一十一页，共一百四十九页。PDA超声心动图二维可以直接(zhíjiē)探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流第一百一十二页，共一百四十九页。心导管及造影(zàoyǐng)血氧资料(zīliào)压力(yālì)资料异常途经需行左、右心导管及逆行主动脉造影。肺动脉的血氧饱和度高于右心室5％时提示肺动脉水平存在左向右分流。根据导管的粗细及分流量的大小不同，肺动脉和右心室压力可正常、轻度增高或显著增高。心导管可由未闭的动脉导管由肺动脉到降主动脉。

右心导管资料第一百一十三页，共一百四十九页。第一百一十四页，共一百四十九页。第一百一十五页，共一百四十九页。PDA治疗(zhìliáo)内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭(guānbì)外科手术介入治疗第一百一十六页，共一百四十九页。第一百一十七页，共一百四十九页。第一百一十八页，共一百四十九页。[处理]一.PDA的大小和临床表现的轻重决定手术时机

1岁以上心导管提示有分流均结扎二.早产儿:可用消炎痛关闭,生后一周内

0.1-0.2mg/kg/次，12-24h，可用多次三.经皮股静脉蘑菇伞、弹簧圈堵塞(dǔsè)导管达到闭合目的第一百一十九页，共一百四十九页。第一百二十页，共一百四十九页。第一百二十一页，共一百四十九页。第一百二十二页，共一百四十九页。介入治疗前后血管造影(zàoyǐng)对比第一百二十三页，共一百四十九页。法洛氏四联症

TetralogyofFallotToF法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病75％包括四种(sìzhǒnɡ)畸形第一百二十四页，共一百四十九页。病理解剖------四联畸形(jīxíng)以肺动脉狭窄(xiázhǎi)最为重要VSDOAOPS肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚

RVH第一百二十五页，共一百四十九页。肺动脉狭窄（PS）漏斗部狭窄（50％）漏斗部瓣膜(bànmó)部联合狭窄（30％）瓣膜部狭窄（10～20％）大型膜部室间隔缺损（VSD）主动脉骑跨（OAO）右心室肥厚（RVH）四联畸形以肺动脉狭窄最为重要还可伴有其他的复杂畸形如：右位主动脉弓（25％）；合并房缺称法五（20％）；无主动脉骑跨者称不典型法四；左上腔静脉残留、动脉导管未闭、冠状动脉异常、三尖瓣异常、肺动脉及分支异常病理解剖------四联畸形(jīxíng)第一百二十六页，共一百四十九页。TOF病理(bìnglǐ)生理第一百二十七页，共一百四十九页。肺动脉狭窄(xiázhǎi)：血氧交换不足是青紫的重要原因右室左室青紫

VSD

主动脉骑跨:接受左右(zuǒyòu)室混合血体循环青紫

青紫(qīngzǐ)日增：1.组织增生(杵状指趾)2.红细胞代偿增多第一百二十八页，共一百四十九页。

症状:

青紫:

与肺动脉狭窄程度(chéngdù)有关,

血氧饱和度<85%,<6个月不明显动脉导管关闭后逐渐明显毛细血管丰富部位:唇、舌、眼球结膜、耳垂、鼻尖等,咳嗽、咯血

活动后气促:

缺氧引起

脑缺氧:1)缺氧发作:晕厥、抽搐、呼吸慢

2)头痛、头昏第一百二十九页，共一百四十九页。

蹲踞:

<2岁喜屈曲位，>2岁出现(chūxiàn)机理:1)静脉回流减少,减轻心脏负荷2)下肢动脉受压,体循环阻力增加,右向左分流减少,缓解缺氧症状

第一百三十页，共一百四十九页。杵状指趾:缺氧(quēyǎnɡ)毛细血管扩张、组织细胞增生发育落后,肌肉松弛脑血栓或脑脓肿:红细胞血粘稠度血栓细菌栓脓肿第一百三十一页，共一百四十九页。二.体征:1.生长发育迟缓,呼吸深快,青紫(qīngzǐ)2.心前区稍隆起,震颤,心界不大3.杂音:L3、4喷射性粗糙SM4.肺动脉第二音减低或消失5.杵状指趾第一百三十二页，共一百四十九页。第一百三十三页，共一百四十九页。一.血象:RBC5~8x1012/L,Hb170~240g/L,血球压积53~80%,<130g/L

贫血(pínxuè)二.EKG:1.电轴右偏

2.右室右房肥大三.X线:靴型心,肺血减少第一百三十四页