急性运动障碍疾病的诊断和治疗

急性运动障碍疾病的诊断和治疗，为典型的慢性疾病。然而在临床急性快速发病高热意识不清肌阵挛肌张力障碍、震颤等在内述，以期进一步提高临床工作者对急性运动障碍疾病的认识深度和诊治水平。药源性急性运动障碍抗精神病药物患者在服用可疑药物后出现肌肉发作性或持续性收缩急基底节区的药源性急性运动障碍的常见类型主要有以下几种。一、5羟色胺〔5-HT〕综合征(serotoninssyndorme)5-HT5-HT5-HT释放的药物或药物组合都可以引发患者有正在使用5-HT药物或近期有5-HT制剂用量增加史，突然起病，症状在数小时内迅速进展，出现严重肌强直、四肢肌阵挛、共济失调、反射亢进、运动不安及自主[1]5-HT5-HT5-HT5-HT药物以苯二氮卓类药物、组胺受体拮抗剂、普萘洛尔、苯海拉明、赛庚啶、地西泮、麦角新碱等已用于治疗5-HT综合征。不建议使用普萘洛尔，因为其可能会导致低血压患者自重症患者需要收入重。在大多数情况下，患者症状能得到迅速氯丙嗪30～200mg次/d;赛庚啶4mg次/d;美西麦角4.8mg次/d;硝酸甘油氟哌啶醇2～7mg/d；劳拉西泮0.5～2mg次/d[2-3]。二、恶性综合征(neurolepticmalignantsyndrome，NMS)NMS以高热、肌强直、意识障碍、自，病情危重，假设处理不当病死率高。镇痛药、抗NMS最为常见，与药物的起始或剂量增加无关，大2HIV〕感染等[4临床上很容易误诊，且最易误诊为病毒性脑炎药物治疗包括左旋多巴、多巴。丹曲林钠静1～5mg/kg，1次/6h100～200mg/d口服。由于肝脏损害是硝苯呋溴隐亭NMS的优点是口5～30mg/d抗癫痫药治疗NMS2～4h[530NMS的预防，如帕金森患者在给予左旋多巴类药物治疗过程中不能突然停药、老年患者的药物调整需谨慎和抗精神病药物的药量监测等。三、急性静坐不能〔acuteakathisia〕急性静坐不能是应用抗精神药物常见的锥体外系不良反应其特点是客观的躁动不安伴主观感受，患者情绪不宁，。B6[6]。四、甲氧氯普胺〔商品名：胃复安〕引起的急性运动障碍24h甲氧氯普胺能阻断脑内纹状体多巴胺受体，引起锥体外系反应，症状包括静坐不能、早期出现的肌张力障碍、帕金森综。抗胆碱药物静脉注射或肌注可治疗甲氧氯普胺引山莨菪碱10mg，地西泮10mg，1～3h[7]在使用甲氧氯普胺特别是首次使用时，一定要从小剂量开始。疾病所致急性运动障碍一、重症帕金森病引发的急性运动障碍该类患者应降低多巴胺药物剂量，处理剂峰异。二、急性舞蹈症〔acutehemichorea〕基底节梗死或出血、慢性硬膜下血肿、皮层下白质缺血等可引起急性偏侧或双侧舞蹈症[8]。通常为自限性，多可在数周内好转。一般情况下并不需要治疗，重型舞蹈症治疗可选用抗多巴胺药物、多巴胺耗竭剂〔如利血平〕、多巴胺受体阻滞剂等，并加用苯二氮草卓类抗精神病药物如奥氮平[9]。在常规治疗的同时给予氟哌啶醇2mg口服3次/d，1周内症状无明显改善者加用氯丙嗪或氯硝西泮类药物，连续应用3周症状均消失。三、致死性紧张症〔lethalcatatonia〕。患者极度兴奋、躁动，可出[10]，常因呼吸循环衰竭而亡。用神经阻滞剂治疗症状常可缓解。四、Shy-drager综合征〔Shy-Dragersyndrome，SDS〕SDS运动障碍症状包括肌强直、动作缓慢，静止及活动时上肢震颤，步态不稳、四肢协同动作消失、眼外肌麻痹等SDS[11]。该类患者应立即转耳鼻喉科行光纤喉镜检查，必要时气管插管或气管切开。五、急性喉肌张力障碍(acutelaryngealdystonia)抗精神病药急性排斥反应引起的肌张力障碍可能会影响声带或喉部的肌肉，引发急性上呼吸道阻塞[12]，应及早进行喉镜评估，改善呼吸功能，A型肉毒素每次2.5～25U可安全有效地改善症状[13]。六、急性病毒性脑炎(acuteviralencephalitis)易侵袭黑质的病毒如柯萨奇病毒、巨细胞病毒、HIV、甲型流感病毒等引起的急性病毒性脑炎，可出现运动异常和呼吸障碍。脑脊液检测可发现异常，阿昔洛韦治疗有效：静脉注射，每8h10mg/kg，或口服，800mg/次，3次/d。七、动眼危象(oculogyriccrisis)[14[15动眼危象也与丘脑梗死、其主要症状是发作性双眼向上或向一侧窜动的不自主眼肌痉挛动作苯海拉明25～50mg氯硝西泮抗胆碱药等亦有[16]。八、肌张力失调风暴(dystonicstorm)患者通常原有肌张力障碍史，因控制不佳或诱发因素引起严重可致命的全身性肌张力失。肌张力失调风暴患者必丁苯那嗪匹莫齐特苯海索[17-18]。急性感染九、抽动秽语综合征(Tourettesyndrome，TS)A[19氟哌啶醇为首选药物，0.25mg/d3～6个月〔商品名：泰必利〕对本病疗效0.1～0.2g，3次/d匹莫齐特0.5mg/d开8～9mg/d丙戊酸钠可乐定开始剂量为0.05mg利培酮0.25mg/d2d10.25～0.5mg/d1～3mg/d。十、遗传性疾病肝豆状核变性(Wilson后即因出现吞咽和呼吸困[20Kayser-Fleischer〔K-F〕环等辅助检查。防止高铜饮食，予袪铜、护肝及对症治疗。pediatricautoimmuneneuropsychiatricdisorders，PANDAS〕组β患儿出现急性剧烈抽搐和〔或〕强迫症状血浆置换或静脉注射免疫球蛋白[21-22]。过度惊吓症(hyperekplexia)。未及时治疗的患者[23多巴反应性肌张力障碍(dopa-responsivedystonia)：该病是一种好发于儿童或青少[24多巴制剂对其有快速、明显的疗效。毒物引起的急性运动障碍吸食毒品可卡因5-HT[25]1-甲基-4-1,2,3,6MPTP〕、有机磷农药、一氧化碳、二硫化氟乙酰胺治疗上一般用生理盐水彻底洗胃，并静脉滴注葡萄糖以帮助毒物排泄，镇静，保持呼吸道通畅，维持水电解质平衡，对有心肌损害、肝损害者给予对症治疗。其他化学或机械性损害[26-27]；②；③心因性疾病的急性发作等。神经综述：非酮症高血糖性舞蹈病的研究进展〔2014年〕舞蹈症是一组累及头面部及肢体的连续、粗大、不规则的不自主运动，其表现形式多样，通常由的病变所致，可由脑血管病、代谢性疾病、颅内占位、神经变性疾病、免疫性疾病、毒物遗传性疾病引起。1960Bidwell非酮症高血糖性偏身舞蹈症(NKHCB)已被认为是一组以非酮症性高血糖、偏身舞蹈症及头颅MRIT1WINKHCB流行病学OhMEDLINE1985-2001531:1.76，71.148为亚洲人。Lin，3530(8672均提示该病好发于血糖控制不良的亚洲老年女性，该种族。女性绝经后体内雌激素浓度降低使黑质纹状体系统的多巴胺受体产生超敏现象，从而导致多巴胺功能相对增强。发病机制全身性代谢改变锥体外系的主要组成部分包括新纹状体(尾状核及壳核)、苍白球、黑质、丘脑底核及红核，其共同组成多条调节运动的神经环路。主要的神经环路包括：(1)γ-氨基丁酸(GABA)至丘脑底核GABA糖尿病患者破坏进一步加重局部区域脑组织缺血缺氧GABAGABAPisani3NKHCBWang3IgG中枢神经系统的炎症可能参与偏身舞蹈症的病理变化。局部影像学改变 全身性代谢障碍不能解释单侧舞蹈病发生率远高于双侧的现象个别低血糖及酮症合并舞蹈病的报道也提示高血糖并非该病惟一的素因纹状体神经元在舞蹈病发病机制中起着关键的作用且患者有对应纹状的MRIT1WI高信号改变，学者们针对影像学改变的性质提出了斑点状出血、可逆性钙盐或某种未知物质沉积、华勒变性、髓鞘破坏、局部缺血、胶质细胞增生等多种假说。已有研究发现，MRIT1WINagai与轴突游离水选择性混合，使T1WintermarkCT40-50HU，亚急性出血期的细胞内外高MRIT1WIT2信号无常规血肿的变化特征。MestreMRIT1WITung等认为，高血糖导致基底节类似于缺血半暗带的损伤，引起可逆的神经功能障碍。LaiMRN-乙酰天冬氨酸与肌酐的比值降低，胆碱与肌酐的比值增高，并出现乳酸ChangLeeH等行正电子发射断层扫描检查显示，病灶处糖代谢显著降低，Chu2DWIMassaroChefianChuFujiokaMRT1WIT1T1Shan1T，高信号改变。Ohara1ShanMRI1OharacTMRIMestre1NKHCB临床表现患者常急性起病，表现为一侧或双侧肢体快速、不规则、不自主的舞蹈样动通常以上肢最严重。实验室检查目前多个病例报告均提示患者的血糖水平增高，尿酮体多为阴性。Oh等报的53例患者起病时平均血糖为 (26.8±12.5)mmol/L，平均血浆渗透压为(305.9±9.8)mmol/L。Lee等报道的25例患者起病时平均血糖为(25.1±12.6)mmol/L，糖化血红蛋白为(13.5±2.0)％。患者的电解质、肝肾功能、各项风湿免疫指标、血沉、自身抗体、血清铜及铜蓝蛋白、甲状腺功能等指标均无特殊异常，从而可