营养性维生素D缺乏性佝偻病课件

营养性维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency

营养性维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitam1986年全国佝偻病防治科研协作组制定了我国佝偻病早期综合防治方案。

2007年中华医学会儿科学分会儿童保健学组、全国佝偻病防治科研协作组及国内有关专家再次制定了维生素D缺乏性佝偻病防治建议。1986年全国佝偻病防治科研协作组制定了我国佝偻病早期目的Purpose

熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病机制掌握维生素D缺乏性佝偻病的临床表现掌握维生素D缺乏性佝偻病的治疗和预防目的Purpose熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病概述Overview

定义:儿童体内维生素D不足引起钙、磷代谢失常而产生的一种以骨骼病变为特征的慢性营养性疾病。

特征:以骨骼病变为特征—正在生长的长骨干骺端和骨组织矿化不全，或骨质软化症好发年龄：主要见于婴幼儿。概述Overview定义:儿童体内维生素D不足引起钙、婴幼儿维生素D的来源

母体胎儿的转运(Transportformmatrixtofetus)

食物中的维生素D

天然食物(MostfoodsofinfantscontainsmallamountsofvitaminD)

强化维生素D的食物（FoodsarefortifiedwithvitaminD）

皮肤的光照合成(Skin’sexposuretoultravioletirradiation)**

皮肤7-脱氢胆骨化醇

VitD3（内源性）

紫外线婴幼儿维生素D的来源母体胎儿的转运(Transpo

维生素D的体内活化VitD25-（OH）D3*

1，25-（OH）2D3**25-羟化酶(肝脏)1-a羟化酶(肾脏)维生素D的体内活化VitD25-（OH）D3*维生素D代谢的调节

肝肾1,25-(OH)2D3低血磷高血磷甲状旁腺素降钙素低血钙(+)(+)(+)(-)(-)

VitD25-(OH)D3高血钙(+)(-)自身反馈维生素D代谢的调节肝肾1,25-(OH)2D3低血磷高血磷甲

促进小肠粘膜对钙磷的吸收增加肾小管对钙磷的重吸收促进破骨细胞成熟，旧骨中钙盐释放入血；刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积1,25-(OH)2D3的生理功能促进小肠粘膜对钙磷的吸收1,25-(OH)2D3的生理功能病因

Etiology围生期维生素D储存不足Inadequatestoreinperinatalstage

日照不足**Inadequateexposuretosunlight维生素D摄入不足InadequateintakeofvitaminD生长过速Rapidgrowth

疾病与药物影响Influencebydiseaseanddrug病因Etiology围生期维生素D储存不足Inadequa机制

MechanismVitD缺乏吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌不足低血磷破骨细胞作用加强

血钙不能恢复正常细胞外液钙·磷浓度不足骨重吸收增加手足搐搦症钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病PTH分泌增加机制MechanismVitD缺乏吸收钙、磷减少血钙降低甲不同情况下的骨化示意图不同情况下的骨化示意图三大主征骨骼改变肌肉松弛神经兴奋性改变初期激期恢复期后遗症期临床分期临床表现

Clinicalmanifestations三大主征骨骼改变初期临床分期临床表现

Clinicalma临床表现

Clinicalmanifestations

初期

1、好发年龄：6个月以内的小婴儿症状：神经兴奋性↑（激惹、烦闹、夜惊、多汗）体征：枕秃临床表现

Clinicalmanifestations2、血生化改变:轻微血P稍降低，血Ca降低或接近正常,AKP稍上升或正常25(OH)D3

和1、25(OH)2D3降低临床表现

Clinicalmanifestations2、血生化改变:轻微临床表现

Clinicalmanif3、X-线改变：正常或钙化带稍模糊临床表现

Clinicalmanifestations3、X-线改变：临床表现

Clinicalmanifest激期好发年龄：＞3个月婴幼儿症状：主要表现骨骼改变和运动机能发育迟缓体征：生长发育最快部位骨骼改变，肌肉松弛X线：钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨带增宽，骨质疏松生化改变：Ca,P,25-（OH）D3

，AKP

临床表现

Clinicalmanifestations激期临床表现

Clinicalmanifestations头部

颅骨软化(Craniomalacia):

多见于3~6个月婴儿

方颅(Cephalusquadratus):

见于7~8个月以后婴幼儿

前囟增大或闭合延迟（enlargedanteriorfontanelanddelayedclosure）

乳牙迟出（delayederuptionoftemporaryteeth）方颅激期的骨骼改变头部颅骨软化(Craniomalacia):多见于3~激期的骨骼改变

胸部：多见于1岁左右小儿肋骨串珠(Rachiticrosary)

肋膈沟

(Harrisongroove)激期的骨骼改变胸部：多见于1岁左右小儿肋骨串珠肋膈激期的骨骼改变

胸部：多见于1岁左右小儿

漏斗胸(Funnelbreast)激期的骨骼改变胸部：多见于1岁左右小儿漏斗胸(Fu

手镯

“X”型腿

“O”型腿四肢激期的骨骼改变手镯“X”型腿“O”型腿四肢激期的骨骼改变尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘不规则模糊，呈杯口状凹陷激期佝偻病的X线改变佝偻病患儿正常儿尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘激期佝偻病的X线改变佝偻病患儿正常2、肌肉松弛血磷↓→肌肉中糖代谢障碍→全身肌肉松弛→肌张力降低、肌力减弱骨骼肌：（坐、站、走晚）平滑肌腹肌

→蛙腹激期的肌肉改变2、肌肉松弛骨骼肌：（坐、站、走晚）→蛙腹激期的肌肉改变脊柱畸形/肌肉松弛/运动功能发育落后

脊柱后凸

蛙腹激期的骨骼与肌肉改变脊柱畸形/肌肉松弛/运动功能发育落后脊柱后凸蛙腹激期的3、神经兴奋性改变可有初期的症状大脑皮层功能减低条件反射形成慢表情淡漠语言发育落后4、免疫力低下，易合并感染、且易迁延、反复细胞免疫功能低下体液免疫功能低下激期神经兴奋性改变3、神经兴奋性改变可有初期的症状大脑皮层功能减低条件反射形成激期其他表现5、血生化改变

明显血Ca稍下降血P明显下降AKP明显升高25（OH）D3、1，25（OH)2D3明显下降激期其他表现5、血生化改变明显血Ca稍下降恢复期(Recoveredstage)1.症状和体征:逐渐减轻、消失

2.血生化：血钙、磷的浓度数天内恢复正常；碱性磷酸酶1~2月降至正常

3.骨骼X线：治疗2~3周后有所改善临床表现

Clinicalmanifestations恢复期(Recoveredstage)临床表现

Cli

后遗症期(Sequelastage)

好发年龄：多＞2岁症状：消失体征：重者可残留骨骼畸形生化改变：正常骨骼X线：骨骼干骺端变化消失临床表现

Clinicalmanifestations后遗症期(Sequelastage)临床表现

Cli诊断diagnosis

病史：日照不足或维生素D摄入不足症状：尤其注意早期症状

骨骼改变：注意出现的骨骼畸形与年龄有关

血生化:

血钙、血磷、碱性磷酸酶、25-(OH)D3

是早期可靠的诊断指标骨骼X线：注意钙化带诊断diagnosis病史：日照不足或维生素D摄入不

与具有佝偻病类似体征的疾病鉴别：粘多糖病(Mucopolysaccharidosis)

软骨发育不良(Achondroplasia)

脑积水(Hydrocephalus)鉴别诊断Differentialdiagnosis与具有佝偻病类似体征的疾病鉴别：鉴别诊断粘多糖病鉴别诊断Differentialdiagnosis粘多糖病鉴别诊断软骨营养不良鉴别诊断Differentialdiagnosis软骨营养不良鉴别诊断脑积水鉴别诊断Differentialdiagnosis脑积水鉴别诊断鉴别诊断Differentialdiagnosis

与其它病因所致佝偻病的鉴别：

低血磷抗维生素D佝偻病远端肾小管性酸中毒维生素D依赖性佝偻病肾性佝偻病肝性佝偻病

“掌握两个凡是”鉴别诊断与其它病因所致佝偻病的鉴别：低血磷抗维生素D佝治疗Treatment

VitD治疗：

目的:控制病情及防止骨骼畸形

原则:以口服为主，个体化治疗

剂量:2000-4000U/d，2~4周后改为400U/d。口服困难或腹泻等影响吸收时，可采用大剂量突击疗法：VitD15~30万IU，肌注，2~3个月后改为口服预防量。治疗TreatmentVitD治疗：治疗Treatment其他治疗：钙剂补充：VitD治疗期间应同时补钙。微量营养素补充：其他多种维生素的摄入。外科手术：严重骨骼畸形可外科手术矫正形。另外：加强日照，勿使久坐、久立、早走,以防骨骼畸形。治疗Treatment其他治疗：预防Prevention

佝偻病的发生与不良的生活方式密切相关。佝偻病完全可以通过科学育儿的综合防治措施预防和控制，佝偻病的预防应从围生期开始，以1岁以内婴儿为重点对象、并应系统管理到3岁。预防Prevention佝偻病的发生与不良的生预防Prevention

母亲孕期预防：孕妇应经常户外活动，进食富含钙、磷的食物；妊娠后期为秋冬季的妇女宜适当补充维生素D400～1000IU/日。如有条件，妊娠后3个月应监测血25-(OH)D3浓度。预防Prevention母亲孕期预防：

婴幼儿预防：户外活动：尽早户外活动，逐渐达1～2h/d

VitD的补充：婴儿（包括纯母乳喂养儿）生后2周摄入VitD400IU/日至2岁。

早产儿、低出生体重儿、双胎儿：生后即补充VitD800～1000IU/日；3个月后改400IU/日。

使用VitA、D制剂应避免VitA中毒，维生素A摄入<1万U/d。预防Prevention婴幼儿预防：预防Prevention研究进展维生素D与免疫功能：维生素D具有免疫调节作用，可多方位调控机体的免疫功能，是一种良好的选择性免疫调节药。包括调节树突细胞分化、淋巴细胞增殖和细胞因子分泌。动物实验证实，补充维生素D对于多种自身免疫性疾病有治疗作用。维生素D与肿瘤：

1,25-(OH)2D3有调节免疫、诱导肿瘤细胞分化、抑制肿瘤细胞增殖及促其凋亡的作用。研究进展维生素D与免疫功能：维生素D具有免疫调节作用，可多方研究进展维生素D与肥胖症：维生素D缺乏易导致妇女罹患肥胖症。维生素D与心血管病：维生素D不足是一种非经典心血管疾病的危险因素。维生素D与抑郁：维生素D可减少在冬季的抑郁症状。维生素D与糖尿病：维生素D在2型糖尿病的发生、发展中起重要作用，维生素D缺乏不仅可以使胰岛B细胞功能紊乱、加重胰岛素抵抗，而且可以增加糖尿病心血管并发症的发病率。研究进展维生素D与肥胖症：维生素D缺乏易导致妇女罹患肥胖症。思考题

家长天天给孩子补钙，小儿仍患佝偻病，原因是什么?

答案：未及时补充维生素D

维生素D缺乏性佝偻病≠缺钙

思考题家长天天给孩子补钙，小儿仍患佝偻病，原因是什么?

营养性维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency

营养性维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitam1986年全国佝偻病防治科研协作组制定了我国佝偻病早期综合防治方案。

2007年中华医学会儿科学分会儿童保健学组、全国佝偻病防治科研协作组及国内有关专家再次制定了维生素D缺乏性佝偻病防治建议。1986年全国佝偻病防治科研协作组制定了我国佝偻病早期目的Purpose

熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病机制掌握维生素D缺乏性佝偻病的临床表现掌握维生素D缺乏性佝偻病的治疗和预防目的Purpose熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病概述Overview

定义:儿童体内维生素D不足引起钙、磷代谢失常而产生的一种以骨骼病变为特征的慢性营养性疾病。

特征:以骨骼病变为特征—正在生长的长骨干骺端和骨组织矿化不全，或骨质软化症好发年龄：主要见于婴幼儿。概述Overview定义:儿童体内维生素D不足引起钙、婴幼儿维生素D的来源

母体胎儿的转运(Transportformmatrixtofetus)

食物中的维生素D

天然食物(MostfoodsofinfantscontainsmallamountsofvitaminD)

强化维生素D的食物（FoodsarefortifiedwithvitaminD）

皮肤的光照合成(Skin’sexposuretoultravioletirradiation)**

皮肤7-脱氢胆骨化醇

VitD3（内源性）

紫外线婴幼儿维生素D的来源母体胎儿的转运(Transpo

维生素D的体内活化VitD25-（OH）D3*

1，25-（OH）2D3**25-羟化酶(肝脏)1-a羟化酶(肾脏)维生素D的体内活化VitD25-（OH）D3*维生素D代谢的调节

肝肾1,25-(OH)2D3低血磷高血磷甲状旁腺素降钙素低血钙(+)(+)(+)(-)(-)

VitD25-(OH)D3高血钙(+)(-)自身反馈维生素D代谢的调节肝肾1,25-(OH)2D3低血磷高血磷甲

促进小肠粘膜对钙磷的吸收增加肾小管对钙磷的重吸收促进破骨细胞成熟，旧骨中钙盐释放入血；刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积1,25-(OH)2D3的生理功能促进小肠粘膜对钙磷的吸收1,25-(OH)2D3的生理功能病因

Etiology围生期维生素D储存不足Inadequatestoreinperinatalstage

日照不足**Inadequateexposuretosunlight维生素D摄入不足InadequateintakeofvitaminD生长过速Rapidgrowth

疾病与药物影响Influencebydiseaseanddrug病因Etiology围生期维生素D储存不足Inadequa机制

MechanismVitD缺乏吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌不足低血磷破骨细胞作用加强

血钙不能恢复正常细胞外液钙·磷浓度不足骨重吸收增加手足搐搦症钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病PTH分泌增加机制MechanismVitD缺乏吸收钙、磷减少血钙降低甲不同情况下的骨化示意图不同情况下的骨化示意图三大主征骨骼改变肌肉松弛神经兴奋性改变初期激期恢复期后遗症期临床分期临床表现

Clinicalmanifestations三大主征骨骼改变初期临床分期临床表现

Clinicalma临床表现

Clinicalmanifestations

初期

1、好发年龄：6个月以内的小婴儿症状：神经兴奋性↑（激惹、烦闹、夜惊、多汗）体征：枕秃临床表现

Clinicalmanifestations2、血生化改变:轻微血P稍降低，血Ca降低或接近正常,AKP稍上升或正常25(OH)D3

和1、25(OH)2D3降低临床表现

Clinicalmanifestations2、血生化改变:轻微临床表现

Clinicalmanif3、X-线改变：正常或钙化带稍模糊临床表现

Clinicalmanifestations3、X-线改变：临床表现

Clinicalmanifest激期好发年龄：＞3个月婴幼儿症状：主要表现骨骼改变和运动机能发育迟缓体征：生长发育最快部位骨骼改变，肌肉松弛X线：钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨带增宽，骨质疏松生化改变：Ca,P,25-（OH）D3

，AKP

临床表现

Clinicalmanifestations激期临床表现

Clinicalmanifestations头部

颅骨软化(Craniomalacia):

多见于3~6个月婴儿

方颅(Cephalusquadratus):

见于7~8个月以后婴幼儿

前囟增大或闭合延迟（enlargedanteriorfontanelanddelayedclosure）

乳牙迟出（delayederuptionoftemporaryteeth）方颅激期的骨骼改变头部颅骨软化(Craniomalacia):多见于3~激期的骨骼改变

胸部：多见于1岁左右小儿肋骨串珠(Rachiticrosary)

肋膈沟

(Harrisongroove)激期的骨骼改变胸部：多见于1岁左右小儿肋骨串珠肋膈激期的骨骼改变

胸部：多见于1岁左右小儿

漏斗胸(Funnelbreast)激期的骨骼改变胸部：多见于1岁左右小儿漏斗胸(Fu

手镯

“X”型腿

“O”型腿四肢激期的骨骼改变手镯“X”型腿“O”型腿四肢激期的骨骼改变尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘不规则模糊，呈杯口状凹陷激期佝偻病的X线改变佝偻病患儿正常儿尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘激期佝偻病的X线改变佝偻病患儿正常2、肌肉松弛血磷↓→肌肉中糖代谢障碍→全身肌肉松弛→肌张力降低、肌力减弱骨骼肌：（坐、站、走晚）平滑肌腹肌

→蛙腹激期的肌肉改变2、肌肉松弛骨骼肌：（坐、站、走晚）→蛙腹激期的肌肉改变脊柱畸形/肌肉松弛/运动功能发育落后

脊柱后凸

蛙腹激期的骨骼与肌肉改变脊柱畸形/肌肉松弛/运动功能发育落后脊柱后凸蛙腹激期的3、神经兴奋性改变可有初期的症状大脑皮层功能减低条件反射形成慢表情淡漠语言发育落后4、免疫力低下，易合并感染、且易迁延、反复细胞免疫功能低下体液免疫功能低下激期神经兴奋性改变3、神经兴奋性改变可有初期的症状大脑皮层功能减低条件反射形成激期其他表现5、血生化改变

明显血Ca稍下降血P明显下降AKP明显升高25（OH）D3、1，25（OH)2D3明显下降激期其他表现5、血生化改变明显血Ca稍下降恢复期(Recoveredstage)1.症状和体征:逐渐减轻、消失

2.血生化：血钙、磷的浓度数天内恢复正常；碱性磷酸酶1~2月降至正常

3.骨骼X线：治疗2~3周后有所改善临床表现

Clinicalmanifestations恢复期(Recoveredstage)临床表现

Cli

后遗症期(Sequelastage)

好发年龄：多＞2岁症状：消失体征：重者可残留骨骼畸形生化改变：正常骨骼X线：骨骼干骺端变化消失临床表现

Clinicalmanifestations后遗症期(Sequelastage)临床表现

Cli诊断diagnosis

病史：日照不足或维生素D摄入不足症状：尤其注意早期症状

骨骼改变：注意出现的骨骼畸形与年龄有关

血生化:

血钙、血磷、碱性磷酸酶、25-(OH)D3

是早期可靠的诊断指标骨骼X线：注意钙化带诊断diagnosis病史：日照不足或维生素D摄入不

与具有佝偻病类似体征的疾病鉴别：粘多糖病(Mucopolysaccharidosis)

软骨发育不良(Achondroplasia)

脑积水(Hydrocephalus)鉴别诊断Differentialdiagnosis与具有佝偻病类似体征的疾病鉴别：鉴别诊断粘多糖病鉴别诊断Differentialdiagnosis粘多糖病鉴别诊断软骨营养不良鉴别诊断Differentialdiagnosis软骨营养不良鉴别诊断脑积水鉴别诊断Differentialdiagnosis脑积水鉴别诊断鉴别诊断Differentialdiagnosis

与其它病因所致佝偻病的鉴别：

低血磷抗维生素D佝偻病远端肾小管性酸中毒维生素D依赖性佝偻病肾性佝偻病肝性佝偻病

“掌握两个凡是”鉴别诊断与其它病因所致佝偻病的鉴别：低血磷抗维生素D佝治疗Treatment

VitD治疗：

目的:控制病情及防止骨骼畸形

原则:以口服为主，个体化治疗

剂量:2000-4000U/d，2~4周后改为400U/d。口服困难或腹泻等影响吸收时，可采用大剂量突击疗法：VitD15~30万IU，肌注，2~3个月后改为口服预防量。治疗TreatmentVitD治疗：治疗Treatment其他治疗：