组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件

组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤1异时性淋巴瘤（metachronouslymphoma）

同时性淋巴瘤（synchronouslymphoma）

组合性淋巴瘤（compositelymphoma）

相异性淋巴瘤（discordantlymphoma）

灰区淋巴瘤（greyzonelymphoma）异时性淋巴瘤（metachronouslymphoma）

2异时性淋巴瘤HL和NHL一个出现在先，另一个出现在后的继发性淋巴瘤CHL出现在先，DLBCL、BL出现在后CLL、FL、DLBCL、MF出现在先，CHL出现在后异时性淋巴瘤3同时性淋巴瘤

HL和NHL同时出现的淋巴瘤组合性淋巴瘤：两种组织学类型淋巴瘤同时发生在同一解剖部位相异性淋巴瘤：两种组织学类型淋巴瘤同时发生在不同解剖部位同时性淋巴瘤4组合性淋巴瘤

一种在同一解剖部位同时存在、能清楚地分开的具有CHL和NHL两种典型特点的淋巴瘤最常见的组合方式是CHL和BCLCHL:NSHL或MCHLBCL:FL、DLBCL和CLL组合性淋巴瘤5某些低度恶性淋巴瘤，如FL、CLL、MALTL可进展为DLBCL，有时在同一解剖部位可同时存在两种类型成分（如FL和DLBCL）不包括在组合性淋巴瘤中某些低度恶性淋巴瘤，如FL、CLL、MALTL可进展为DLB6组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件7CHL区域中，HRS细胞位于T淋巴细胞、浆细胞、酸性粒细胞和其他炎症细胞背景中，免疫表型显示HRS细胞CD15+、CD30+、LCA-、CD79a-、CD3-、CD20-/+BCL区域中，瘤细胞CD15-、CD30-、LCA+、CD79a+、CD20+CHL区域中，HRS细胞位于T淋巴细胞、浆细胞、酸性粒细胞8有些组合性淋巴瘤中，CHL和NHL两种成分可混在一起，如CHL和FL或CHL与CLL，但免疫表型能清楚显示出典型的HRS细胞和B细胞有些组合性淋巴瘤中，CHL和NHL两种成分可混在一起，如CH9在诊断组合性淋巴瘤时，必须说明不同的HL和NHL成分和比例在诊断组合性淋巴瘤时，必须说明不同的HL和NHL成分和比例10组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件11组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件12组合性淋巴瘤中两种成分在克隆性上可以相关，也可无关，但大多数病例存在CHL和NHL克隆相关性组合性淋巴瘤中两种成分在克隆性上可以相关，也可无关，但大多数13临床上，组合性淋巴瘤好发于老年人，中位年龄63岁，发病年龄与HL第二个发病高峰年龄一致临床上，组合性淋巴瘤好发于老年14组合性淋巴瘤的治疗:应针对控制最具有侵袭性的淋巴瘤成分，如DLBCL或BL常用方案：EPOCH（依托泊甙、长春新碱、阿霉素、环磷酰胺和强的松）加或不加用美罗华（rituximab）组合性淋巴瘤的治疗:15组合性淋巴瘤的预后:主要取决于NHL的组织学类型，存在DLBCL或BL成分的组合性淋巴瘤预后比存在FL或CLL成分的组合性淋巴瘤差组合性淋巴瘤的预后:16灰区淋巴瘤（GZL）形态学、生物学和临床特点介于CHL和大细胞NHL之间、具有中间性特点而难以明确分类为任何一种类型的淋巴瘤目前广泛使用免疫表型和分子遗传学研究尚不可能明确地分类为CHL和其他任何一种类型灰区淋巴瘤（GZL）17最常见的GZL是介于CHL和纵隔大B细胞淋巴瘤（MLBCL）之间的肿瘤，少见的纵隔外GZL有介于CHL与TRBCL、ALK阴性的ALCL或间变性DLBCL最常见的GZL是介于CHL和纵隔大B细胞淋巴瘤（MLBCL18NSHL与MLBCL具有许多共同特征：临床表现：均好发于年轻女性，累及纵隔、胸腺和锁骨上淋巴结组织形态：NSHL可出现成片大细胞，而MLBCL可出现明显硬化图象免疫表型：MLBCL常CD30+、Ig-细胞遗传学：均存在+2p和+9q，基因表达谱相似NSHL与MLBCL具有许多共同特征：19组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件20组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件21组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件22组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件23GZL的病理学特征：模糊的结节性浸润局灶性纤维化恶性细胞成片生长，可类似RS细胞或陷窝细胞背景中炎症性成分少或无瘤细胞表达CD20和CD30，而CD79a和CD15表达程度不一GZL的病理学特征：24组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件25组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件26组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件27组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件28组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件29组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件30组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件31组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件32组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件33GZL的治疗：介于NSHL和MLBCL之间的GZL推荐用侵袭性弥漫性大细胞淋巴瘤治疗方案Wilson等（2002）应用EPOCH–美罗华治疗5例GZL，其中4例获得持续完全缓解CD20弱表达或局限在某一解剖部位（如纵隔）的GZL宜结合放射治疗GZL的治疗：34小结组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤少见，但并不罕见最常见的肿瘤成分是CHL和BCL（DLBCL、FL、CLL）肿瘤的两种成分之间常存在克隆相关性治疗通常选择针对侵袭性强的弥漫性大细胞淋巴瘤化疗方案；CD20弱阳性和局限性肿瘤可结合放射治疗小结35谢谢!谢谢!36组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤37异时性淋巴瘤（metachronouslymphoma）

同时性淋巴瘤（synchronouslymphoma）

组合性淋巴瘤（compositelymphoma）

相异性淋巴瘤（discordantlymphoma）

灰区淋巴瘤（greyzonelymphoma）异时性淋巴瘤（metachronouslymphoma）

38异时性淋巴瘤HL和NHL一个出现在先，另一个出现在后的继发性淋巴瘤CHL出现在先，DLBCL、BL出现在后CLL、FL、DLBCL、MF出现在先，CHL出现在后异时性淋巴瘤39同时性淋巴瘤

HL和NHL同时出现的淋巴瘤组合性淋巴瘤：两种组织学类型淋巴瘤同时发生在同一解剖部位相异性淋巴瘤：两种组织学类型淋巴瘤同时发生在不同解剖部位同时性淋巴瘤40组合性淋巴瘤

一种在同一解剖部位同时存在、能清楚地分开的具有CHL和NHL两种典型特点的淋巴瘤最常见的组合方式是CHL和BCLCHL:NSHL或MCHLBCL:FL、DLBCL和CLL组合性淋巴瘤41某些低度恶性淋巴瘤，如FL、CLL、MALTL可进展为DLBCL，有时在同一解剖部位可同时存在两种类型成分（如FL和DLBCL）不包括在组合性淋巴瘤中某些低度恶性淋巴瘤，如FL、CLL、MALTL可进展为DLB42组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件43CHL区域中，HRS细胞位于T淋巴细胞、浆细胞、酸性粒细胞和其他炎症细胞背景中，免疫表型显示HRS细胞CD15+、CD30+、LCA-、CD79a-、CD3-、CD20-/+BCL区域中，瘤细胞CD15-、CD30-、LCA+、CD79a+、CD20+CHL区域中，HRS细胞位于T淋巴细胞、浆细胞、酸性粒细胞44有些组合性淋巴瘤中，CHL和NHL两种成分可混在一起，如CHL和FL或CHL与CLL，但免疫表型能清楚显示出典型的HRS细胞和B细胞有些组合性淋巴瘤中，CHL和NHL两种成分可混在一起，如CH45在诊断组合性淋巴瘤时，必须说明不同的HL和NHL成分和比例在诊断组合性淋巴瘤时，必须说明不同的HL和NHL成分和比例46组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件47组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件48组合性淋巴瘤中两种成分在克隆性上可以相关，也可无关，但大多数病例存在CHL和NHL克隆相关性组合性淋巴瘤中两种成分在克隆性上可以相关，也可无关，但大多数49临床上，组合性淋巴瘤好发于老年人，中位年龄63岁，发病年龄与HL第二个发病高峰年龄一致临床上，组合性淋巴瘤好发于老年50组合性淋巴瘤的治疗:应针对控制最具有侵袭性的淋巴瘤成分，如DLBCL或BL常用方案：EPOCH（依托泊甙、长春新碱、阿霉素、环磷酰胺和强的松）加或不加用美罗华（rituximab）组合性淋巴瘤的治疗:51组合性淋巴瘤的预后:主要取决于NHL的组织学类型，存在DLBCL或BL成分的组合性淋巴瘤预后比存在FL或CLL成分的组合性淋巴瘤差组合性淋巴瘤的预后:52灰区淋巴瘤（GZL）形态学、生物学和临床特点介于CHL和大细胞NHL之间、具有中间性特点而难以明确分类为任何一种类型的淋巴瘤目前广泛使用免疫表型和分子遗传学研究尚不可能明确地分类为CHL和其他任何一种类型灰区淋巴瘤（GZL）53最常见的GZL是介于CHL和纵隔大B细胞淋巴瘤（MLBCL）之间的肿瘤，少见的纵隔外GZL有介于CHL与TRBCL、ALK阴性的ALCL或间变性DLBCL最常见的GZL是介于CHL和纵隔大B细胞淋巴瘤（MLBCL54NSHL与MLBCL具有许多共同特征：临床表现：均好发于年轻女性，累及纵隔、胸腺和锁骨上淋巴结组织形态：NSHL可出现成片大细胞，而MLBCL可出现明显硬化图象免疫表型：MLBCL常CD30+、Ig-细胞遗传学：均存在+2p和+9q，基因表达谱相似NSHL与MLBCL具有许多共同特征：55组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件56组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件57组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件58组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件59GZL的病理学特征：模糊的结节性浸润局灶性纤维化恶性细胞成片生长，可类似RS细胞或陷窝细胞背景中炎症性成分少或无瘤细胞表达CD20和CD30，而CD79a和CD15表达程度不一GZL的病理学特征：60组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件61组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件62组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件63组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件64组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件65组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件66组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件67组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件68组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤课件69GZL的治疗：介于NSHL和MLBCL之间的GZL推荐用侵袭性弥漫性大细胞淋巴瘤治疗方案Wil