风湿病最新诊断标准课件

风湿免疫诊断标准汇总2011-5-10更新目录类风湿关节炎系统性红斑狼疮抗心磷脂综合征干燥综合征强直性脊柱炎银屑病关节炎反应性关节炎系统性硬化症混合性结缔组织病未分化结缔组织病重叠综合征成人Still病系统性血管炎白塞病大动脉炎魏格纳肉芽肿显微镜下多血管炎结节性多动脉炎风湿性多肌痛皮肌炎/多肌炎痛风骨关节炎1987年(ARA)类风湿关节炎分类标准1.晨僵至少持续1小时(病程≥6周)。2.3个或3个关节肿≥6周。3.腕,掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀(病程≥6周)4.对称性关节炎病程≥6周5.类风湿结节6.类风湿因子阳性7.放射学改变：类风湿关节炎放射学改变，必须包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质脱钙。以上7条满足4条或4条以上并排除其他关节炎颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎：胸膜炎或心包炎肾损害：尿蛋白0.5/24h或3+或细胞管型神经系统异常：抽搐或精神病血液学异常：溶贫或白细胞<4000/mm3或淋巴细胞<1500或血小板<103/mm3免疫学异常：dsDNA抗体(+)或抗心磷脂抗体(+)或Sm抗体(+)抗核抗体(+)SLE的分类诊断标准(ACR,1997)以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断，敏感性97％、特异性89％SLICC对ACR分类标准的修订(2009)免疫学标准1.ANA高于正常值2.抗dsDNA抗体高于正常值

(ELISA方法要两次均高于正常值)3.抗Sm抗体4.抗磷脂抗体

狼疮抗凝物

梅毒试验假阳性

抗心磷脂抗体(两次异常或中高滴度)

抗-b2GP15.低补体:C3;C4;CH506.直接Coombs试验阳性(非溶血性贫血)临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔或鼻咽部溃疡4.非瘢痕形成引起的脱发5.滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀

关节或者伴有晨僵的关节压痛6.浆膜炎7.肾脏:

尿蛋白/肌酐异常

或24hr尿蛋白>500mg

或红细胞管型8.神经系统：癫痫发作,精神异常,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病,脑炎(急性精神错乱状态)9.溶血性贫血10.白细胞减少(<4000/mm3，至少一次)

或淋巴细胞减少(<1000/mm3至少一次)11.血小板减少(<100,000/mm3，至少一次)肾活检证实为狼疮肾炎+ANA（+）肾活检证实为狼疮肾炎+抗dsDNA（+）

满足4条标准(临床和免疫学标准至少各一条)ACR2009:94%,92%(ACR1997:86%,93%)SLE病情活动程度的判定分类临床特征轻型SLE诊断明确或高度怀疑者，但临床无明显内脏损害，SLEDAI积分<10分中型SLE有明显内障受累且需要治疗的患者，SLEDAI积分在10~14分重型SLE具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，SLEDAI积分≥15分，如：心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少，血小板减少，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成肾脏：肾小球炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等狼疮危象指急性的危及生命的重症SLE：急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严重的血管炎等系统性红斑狼疮诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志.2010,14(5):342~346至少1项临床标准+1项实验室标准

诊断APS强直性脊柱炎分类标准TheAssessmentofSpondyloArthritisinternationalSociety(ASAS)handbook:aguidetoassessspondyloarthritis骶髂关节炎

⑴X线：与1984纽约标准一致或

⑵MRI：高度提示与脊柱关节病有关的急性活动性骶髂关节炎症脊柱关节病临床特点⑴炎症性腰痛⑵关节炎⑶附着点炎⑷葡萄膜炎⑸指（趾）炎⑹银屑病⑺克隆氏病/结肠炎

⑻NSAIDs治疗反应好⑼SpA家族史⑽HLA-B27⑾CRP升高AnnRheumDis.2009注：敏感性82.9%特异性84.4%骶髂关节炎+至少一项SpA临床表现HLA-B27

+至少两项SpA临床表现或AnnRheumDis.2009其他血清阴性脊柱关节病炎性肠病性关节炎无明确的诊断标准炎性肠病脊柱关节炎或外周关节炎RF阴性HLA-B27可能阳性银屑病关节炎目前无统一标准，沿用Moll和Wright标准至少有1个关节炎并持续3个月以上至少有银屑病皮损和（或）1个指（趾）甲上有20个以上顶针样凹陷的小坑或甲剥离血清IgM型RF阴性（<1:80）

银屑病关节炎的诊断及治疗指南中华风湿病学杂志2010年9月第14卷第9期反应性关节炎分类标准（1996Kingsley&Sieper）（1）外周关节炎：下肢为主的非对称性寡关节炎；（2）前驱感染的证据：如果4周前有临床典型的腹泻或尿道炎，实验室证据可有可无；如果缺乏感染的临床证据，必须有感染的实验室证据。（3）排除引起单或寡关节炎的其他原因，如确诊的脊柱关节病、感染性关节炎、莱姆病及链球菌反应性关节炎；（4）HLA-B27阳性，赖特综合征的关节外表现（如结膜炎、虹膜炎、皮肤、心脏和神经系统病变等）或典型脊柱关节病的临床表现（如炎性下腰痛、交替性臀区疼痛、肌腱端炎或虹膜炎等）不是反应性关节炎确诊的必须具备的条件。

Reiter综合征：关节炎（主要在下肢）+非淋菌性尿道炎+结膜炎+排除强直性脊柱炎、银屑病关节炎或其他风湿病。

反应性关节炎诊断及治疗指南中华风湿病学杂志2010年10月第14卷第10期骨关节炎分类标准(1995ACR)系统性硬化症系统性硬化症极早期系统性硬化病CREST综合征极早期SSc诊断：早于器官损伤（一）主要指标

雷诺现象阳性抗体：ANA、ACA、Scl-70甲皱毛细血管镜：巨毛细血管，微出血（二）次要指标

钙质沉着手指肿胀肢端溃疡食管括约肌功能低下毛细血管扩张胸部高分辨CT毛玻璃状具备上述标准之中的三个主要标准或二个主要加一个次要标准者，可诊断EUSTAR,2009CREST综合征皮肤软组织钙化雷诺现象食管功能低下手指硬化毛细血管扩张系统性硬化症的亚型，相对局限，预后较好UCTD的几种诊断标准Danieli(1998)UCTDA：有结缔组织病的症状和体征B：病程在12个月以上Danieli(1999)UCTDA：有自身免疫病的症状和体征B：不符合任一结缔组织病的诊断标准Dijkstra(1999)UCTDA：有ANA阳性及结缔组织病的特点B：不能满足任何已成立的结缔组织病的诊断标准Mosca(1999.2002)UCTDA：有系统性自身免疫病的症状和体征B：不满足任一结缔组织病的分类诊断标准Swaak(2001)不全狼疮A：ANA阳性B：疾病症状与某一器官/系统相关UCTD的几种诊断标准Cavazzana(2001)UCTDA：Ro/SSA阳性B：临床或血清学异常，但不能满足特定结缔组织病的诊断Bodolay(2003)UCTD

A：具有与自身免疫病相关的临床症状或血清学异常B：不能满足某一结缔组织病的诊断标准张学武等（2006年发表于中华医学杂志）UCTDA：具有1种以上典型风湿病的症状或体征2年以上B：和/或出现某种高滴度非器官特异性自身抗体C：不符合任何一种明确的CTD

具有一项以上典型的风湿病症状或体征，伴一种以上高滴度自身抗体阳性，不符合其他CTD混合性结缔组织病的诊断标准Sharp诊断标准Alarcon-Segovia诊断标准Kasukawa诊断标准其他诊断标准诊断标准Alarcon~Segoviakahn血清学标准抗U1RNP≥1:1600（血凝法）存在高滴度抗U1RNP抗体，相应斑点型ANA滴度≥1:1200临床标准1.手肿胀2滑膜炎3.肌炎（生物学或组织学证实）4.雷诺现象5.肢端硬化1.手指肿胀2.滑膜炎3.肌炎4.雷诺现象确诊标准血清学标准及至少３条临床标准，必须包括滑膜炎或肌炎。血清学标准及雷诺现象和其他３项临床标准中至少２项乏力、关节痛、肌痛NSAIDs、抗疟药、小剂量激素关节炎NSAIDs、抗疟药、MTX、TNF抑制剂胸膜炎强地松20mg/日无菌性脑膜炎短疗程大剂量强地松60mg/日肌炎强地松10~100mg/日，MTX、丙球肾炎强地松10~60mg/日，氮芥雷诺现象保暖、钙离子拮抗剂、戒烟、α-受体阻断剂

心肌炎激素和CTX肺动脉高压激素、CTX、ACEI、前列环素、内皮素受体拮抗剂，抗凝骨质疏松钙、维生素D、双磷酸盐、雌激素MCTD的治疗指南重叠综合征是指患者同时或先后患两种或两种以上明确诊断的结缔组织病。一般为PM、RA、SLE、SS、SSc中两种或两种以上的疾病重叠。继发性干燥综合征可见于多种CTD，故目前国际上倾向于不将继发性干燥综合征列入重叠综合征的范畴。原发性干燥综合征，并逐渐出现另一种诊断明确的CTD，可以诊断重叠综合征。成人Still病分类标准日本标准

主要条件

发热≥39℃并持续一周以上

关节痛持续两周以上

典型皮疹

白血细胞≥15×109/L

次要条件

咽痛

淋巴结和/或脾肿大

肝功能异常

类风湿因子和抗核抗体阴性

符合5项（至少两项主要条件）可诊断美国Cushion标准

必备条件

发热≥39℃

关节痛或关节炎

类风湿因子<1：80

抗核抗体<1：100

另需具备下列任何两项

血白细胞≥15×109/L

皮疹

胸膜炎或心包炎

肝大或脾大或淋巴结肿大

需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病

多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准

Bohan

和Peter

(1975)

（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力（2）血清酶谱升高，特别是CK升高；（3）肌电图示肌源性损害：时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异常的高频放电；

（4）肌活检异常；

（5）特征性的皮肤损害：眶周皮疹、Gottron征、膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。

具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM具备上述(1)-(4)项中的三项可能为PM只具备二项为疑诊PM第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM第(5)条，加上二项可能为DM第(5)条，加上一项为可疑DM炎性肌病的其他分类标准

美国NIH的DALAKAS分类标准欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组间组织(EAMAC)标准国际肌炎评估和临床研究协作组的分类标准(IMAC)EAMAC分类诊断标准1.

临床表现包括标准常>18岁发作,NSM及DM可在儿童期发作亚急性或隐匿性发作肌无力:对称性近端>远端,颈屈>颈伸肌DM典型皮疹:眶周水肿性紫色皮疹;Gottron疹,V型疹,披肩症排除标准IBM的临床表现:非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和/或踝背屈与屈髋同样无力或更差眼肌无力,特发性发音困难,颈伸>颈屈无力中毒性肌病(药物性),内分泌疾病(甲亢,甲旁亢,低甲),淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病(即SMA)2.

CK升高3.

其他实验室标准肌电图:肌病性改变MRI检测:肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿)肌炎特异性抗体炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜CD8+T包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定,或明显的MHC-I分子表达束周萎缩小血管MAC沉积,或毛细血管密度降低,或EM见内皮细胞中有管状包涵体,或束周纤维MHC-I表达血管周围,肌束膜有炎性细胞浸润肌内膜散在的CD8+T浸润,但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定大量的肌纤维坏死为突出表现,炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周,肌束膜浸润不明显.MAC沉积于小血管可能是IBM表现:镶边空泡,碎片性红纤维.MAC沉积于非坏死肌纤维内膜,及其他提示肌营养不良4.

肌活检标准

－PM标准－DM标准EAMAC分类诊断标准炎性肌病的鉴别

●重症肌无力肌活检无多发性肌炎的特征性改变。新斯的明以及重复电刺激试验有助鉴别。●肌营养不良症为遗传性疾病，有阳性家族史，常有假性肥大，病情进展缓慢。●运动神经元病多由远端向近端延伸，进展缓慢，肌电图呈明显的神经原性肌损害。●肌无力综合征常伴发肿瘤或自身免疫性疾病。为神经末梢Ach释放障碍，此病可伴发多发性肌炎。●风湿性多肌痛以肌肉疼痛为主要表现，肌酶谱、肌电图、肌活检均正常。●感染性肌痛病毒、细菌、寄生虫等均可引起肌炎或肌痛。●其他内分泌疾病、糖元贮积病、脂质代谢病、线粒体肌病、急性横纹肌溶解症及药物性肌病相鉴别。●皮肌炎的皮肤表现还应与系统性红斑狼疮、硬皮病等鉴别。原发性血管炎分类（1994，ChapelHill）大血管血管炎大动脉炎巨细胞（颞）动脉炎

中等血管血管炎结节性多动脉炎川崎病小血管血管炎韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎显微镜下多血管炎过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎白塞病？EULAR关于儿童血管炎的分类标准(2006)发病年龄≤40肢体间歇性运动障碍一侧或双侧肱动脉搏动减弱双上肢收缩压差>10mmHg一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音动脉造影异常：大动脉狭窄或闭塞，除外动脉硬化、纤维肌性发育不良等原因符合3条可以诊断1990年ACR大动脉炎分类标准

1990年ACR结节性多动脉炎分类标准

⑴体重下降≥4kg；

⑵网状青斑（四肢和驱干）；

⑶睾丸痛和/或压痛；

⑷肌痛、乏力或下肢压痛；

⑸多发性单神经炎或多神经炎；

⑹舒张压≥90mmHg；

⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl；

⑻血清HBV标记阳性；

⑼动脉造影见动脉瘤或血管闭塞

⑽中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。(皮肤、腓肠肌肾脏）

上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN

WGMPACSSANCA80%-90%，90%anti-PR350%-70%，80%anti-MPO35-45%，75%anti-MPO耳鼻喉80%-90%，血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡20%-30%，口溃疡，鼻窦炎50%-80%过敏性鼻炎、息肉肺50%-80%，肺浸润，结节，肺泡出血20-60%，肺浸润，肺泡出血，胸膜炎96%-100%，哮喘，一过性肺浸润，肾脏50%-80%，少数有肉芽肿90%-100%15%-40%心脏10%-20%，心包炎，心瓣膜炎，梗死10%-20%，心包炎20%-45%，心包炎，心肌病外周神经10%-50%，多发单神经病15%-60%，多发单神经病70%，多发单神经病中枢神经10%，脑神经病变、占位，脑膜炎10%，脑缺血15%，中枢神经系统受累关节50%-80%30%-70%35%-60%皮肤30%-60%40%-70%50%-80%眼30%-60%20%-30%10%EO升高很少没有90%-100%ANCA相关小血管炎的鉴别诊断临床特点ANCA病理特点（肉芽肿性病变）PAN无肾小球肾炎、肺受累少见少无MPARPGN、肺出血很少累及上呼吸道P-ANCA无WG上、下呼吸道、肾三联征C-ANCA有CSS过敏史、哮喘，周围神经病变，EO↑P-ANCA有BSR/BHPR关于AASV的治疗指南--2007WirelessNetwork评估疾病的严重程度AAV诊断明确局部型/早期SCr<150umol/L全身型伴器官损害SCr<500umol/L严重型/器官严重损害SCr>500umol/LPred+MTX/CYCPred+CYCPred+CYC+血浆置换缓解换用AZA/MTX1989年国际白塞病研究小组分类标准1.反复口腔溃疡：每年3次以上2.反复外阴溃疡：3.眼病变：前后葡萄膜炎4.皮肤病变：结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱5.针刺试验阳性有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。敏感性82.4%，特异性86.7%1急性痛风性关节炎发作一次以上2在1天内炎症进展高峰3单关节炎发作4整个关节呈红色5第一跖跖关节疼痛或肿胀6单侧第一跖跖关节炎发作7单侧跗骨关节炎发作8痛风石（已证明或是怀疑）9高尿酸血症10X线片显示非对称性的关节肿胀11X线片显示皮质骨下的囊性变而无骨侵蚀12发作时关节液生物学培养为阴性