糖代谢解析课件

第八章糖代谢11/22/20221第八章糖代谢10/11/20221主要内容

8.1概述8.2糖的分解代谢酵解途径（EMP）三羧酸循环（TCA）磷酸己糖旁路（HMS）8.3糖原的生物合成和葡萄糖异生作用

11/22/20222主要内容8.1概述10/11/20222多糖及寡糖的降解多糖酶促降解的两种方式：细胞外降解—水解

糖苷酶催化多糖水解，包括α-淀粉酶、β-淀粉酶、γ-淀粉酶、R酶、纤维素酶等。细胞内降解—磷酸解（加磷酸分解）

磷酸化酶催化底物加磷酸同时降解，如糖原磷酸化酶及脱支酶等。多糖及寡糖均需在酶的催化下，降解成单糖，才能进入分解代谢途径。8.1概述11/22/20223多糖及寡糖的降解多糖酶促降解的两种方式：多糖及寡糖均需在酶的①α-淀粉酶（α-amylase）

功能：淀粉内切酶，能从淀粉分子内部随机水解α-（1→4）糖苷键。

产物：葡萄糖、麦芽糖、异麦芽糖、麦芽三糖、直链糊精和含α-（1→6）糖苷键的各种分支糊精。

α-淀粉酶α-淀粉酶能使黏稠的淀粉糊的黏度迅速下降成为稀溶液，工业上又称其为液化酶。

11/22/20224生物化学主讲：李盛贤①α-淀粉酶（α-amylase）α-淀粉酶α-淀粉酶能非还原端还原端β-极限糊精β-淀粉酶

②β-淀粉酶（β-amylase）

功能：淀粉外切酶，从淀粉的非还原性末端每隔两个葡萄糖单位依次水解α-（1→4）糖苷键。产物：直链淀粉→麦芽糖；支链淀粉→麦芽糖+大分子量分支糊精（也称β-极限糊精或核心糊精）。11/22/20225生物化学主讲：李盛贤非还原端还原端β-极限糊精β-淀粉酶②β-淀粉酶（β-a③γ-淀粉酶（γ-amylase）功能：淀粉外切酶，从淀粉的非还原端开始逐个水解α-（1→4）糖苷键和α-（1→6）糖苷键。终产物：葡萄糖。转位形成β-葡萄糖。

γ-淀粉酶能将淀粉彻底水解为葡萄糖，因此又称糖化酶或葡萄糖淀粉酶。γ-淀粉酶11/22/20226生物化学主讲：李盛贤③γ-淀粉酶（γ-amylase）功能：淀粉外切酶，从淀粉④R酶（glycosidase）R酶只作用于支链淀粉的分支点，又称淀粉-1，6-葡萄糖苷酶或异淀粉酶。功能：淀粉内切酶，只水解α-（1→6）糖苷键。产物：长短不等的直链淀粉（糊精）R酶11/22/20227生物化学主讲：李盛贤④R酶（glycosidase）R酶只作用于支链淀粉的分支点⑤纤维素酶（cellulase）功能：水解纤维素分子的β-1,4-糖苷键。产物：纤维素→纤维二糖+葡萄糖。存在：微生物。

反刍类哺乳动物牛、羊肠道中的细菌能分泌纤维素酶可以降解纤维素。食物中含有的大量纤维素，因人体内无-糖苷酶而不能对其分解利用，但却具有刺激肠蠕动等作用，维持健康所必需。11/22/20228生物化学主讲：李盛贤⑤纤维素酶（cellulase）功能：水解纤维素分子的β-1⑥糖原磷酸化酶及脱支酶（作用于细胞内的糖原）糖原磷酸化酶：从糖原非还原端起水解糖原的α-1,4-糖苷键，并使切下的葡萄糖C1位磷酸化形成1-P-葡萄糖。脱支酶：水解糖原分支点的α-1,6-糖苷键。11/22/20229生物化学主讲：李盛贤⑥糖原磷酸化酶及脱支酶（作用于细胞内的糖原）糖原磷酸化酶：二糖的酶水解麦芽糖:麦芽糖酶麦芽糖2葡萄糖

蔗糖:蔗糖酶蔗糖α-葡萄糖+果糖乳糖:乳糖酶或β-半乳糖苷酶（微生物）乳糖D-半乳糖+D-葡萄糖11/22/202210生物化学主讲：李盛贤二糖的酶水解麦芽糖:10/11/2022ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小肠粘膜细胞肠腔门静脉吸收机制Na+依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)刷状缘

细胞内膜11/22/202211生物化学主讲：李盛贤ADP+PiATPGNa+K+Na血糖食物糖消化吸收肝糖原分解非糖物质糖异生氧化分解CO2+H2O糖原合成肝（肌）糖原磷酸戊糖途径核糖等脂类、氨基酸合成代谢脂肪、氨基酸血糖来源和去路低血糖<3.8mmol/L高血糖>8.8mmol/L4.4~6.7mmol/L葡萄糖等单糖被吸收进入血液，血液中的葡萄糖称为血糖（bloodsugar）

11/22/202212生物化学主讲：李盛贤血糖食物糖消化肝糖原分解非糖物质糖异生氧糖代谢的概况(分解+合成)葡萄糖糖酵解途径丙酮酸有氧无氧H2O及CO2乳酸糖异生途径乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径核糖+NADPH+H+淀粉消化与吸收ATP

11/22/202213生物化学主讲：李盛贤糖代谢的概况(分解+合成)葡萄糖糖酵解途径丙酮糖的分解代谢

葡萄糖在细胞内进行无氧呼吸生成乳酸的过程称为酵解葡萄糖经酵母菌无氧呼吸作用产生乙醇的过程称为发酵11/22/202214糖的分解代谢

葡萄糖在细胞内进行无氧呼吸生成乳酸的过程称为酵葡萄糖酵解丙酮酸乙酰CoA三羧酸循环CO2+H2O无氧分解（有氧、无氧）有氧分解（有氧）葡萄糖分解代谢的简略示意图：示关键的中间产物和终产物11/22/202215生物化学主讲：李盛贤葡萄糖酵解丙酮酸乙酰CoA三羧酸循环CO2+H2O糖的无氧分解---糖酵解的反应过程

第一阶段第二阶段

糖酵解(glycolysis)的定义糖酵解分为两个阶段

糖酵解的反应部位：胞浆在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的过程称之为糖酵解。

由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之为糖酵解途径(glycolyticpathway)。由丙酮酸转变成乳酸。11/22/202216生物化学主讲：李盛贤糖的无氧分解---糖酵解的反应过程第一阶段第二阶段糖⑴葡萄糖磷酸化为葡萄糖-6-磷酸ATP

ADPMg2+

己糖激酶(hexokinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸(glucose-6-phosphate,G-6-P)（一）葡萄糖分解成丙酮酸激酶是能够在ATP和任何一种底物之间起催化作用，转移磷酸基团的一类酶。哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同工酶，分别称为Ⅰ至Ⅳ型。肝细胞中存在的是Ⅳ型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。11/22/202217生物化学主讲：李盛贤⑴葡萄糖磷酸化为葡萄糖-6-磷酸ATP⑵葡萄糖-6-磷酸转变为果糖-6-磷酸己糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖-6-磷酸果糖-6-磷酸(fructose-6-phosphate,F-6-P)11/22/202218生物化学主讲：李盛贤⑵葡萄糖-6-磷酸转变为果糖-6-磷酸己糖异构酶⑶果糖-6-磷酸转变为果糖-1,6-二磷酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸果糖-6-磷酸果糖-1,6-二磷酸(1,6-fructose-biphosphate,F-1,6-2P)ATP

ADP

Mg2+磷酸果糖激酶11/22/202219生物化学主讲：李盛贤⑶果糖-6-磷酸转变为果糖-1,6-二磷酸GluG-6-PF果糖-1,6-二磷酸⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸+磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛11/22/202220生物化学主讲：李盛贤果糖-1,6-二磷酸⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖⑸磷酸丙糖的同分异构化磷酸丙糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮11/22/202221生物化学主讲：李盛贤⑸磷酸丙糖的同分异构化磷酸丙糖异构酶GluG-6-PF-⑹3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸

Pi、NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸

11/22/202222生物化学主讲：李盛贤⑹3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+⑺1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸ADPATP

磷酸甘油酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸在以上反应中，底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化。

1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸O=CCOHCH2POPPOPPOCOOHCOHCH2POPPO11/22/202223生物化学主讲：李盛贤⑺1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸ADP⑻3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸

磷酸甘油酸变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸COOHCOHCH2POPPO11/22/202224生物化学主讲：李盛贤⑻3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸GluG-⑼2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸

烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸+

H2O磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)11/22/202225生物化学主讲：李盛贤⑼2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化ADPATPK+Mg2+丙酮酸激酶(pyruvatekinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑽磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸，并通过底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸11/22/202226生物化学主讲：李盛贤ADPATPK+Mg2+丙酮酸激酶GluG-6-丙酮酸转变成乳酸丙酮酸乳酸反应中的NADH+H+

来自于上述第6步反应中的

3-磷酸甘油醛脱氢反应。乳酸脱氢酶(LDH)

NADH+H+NAD+11/22/202227生物化学主讲：李盛贤丙酮酸转变成乳酸丙酮酸乳酸反应中的NADH+E1:己糖激酶E2:磷酸果糖激酶E3:丙酮酸激酶

NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+11/22/202228生物化学主讲：李盛贤E1:己糖激酶E2:磷酸果糖激酶E3:丙酮酸激酶糖酵解小结⑴反应部位：胞浆⑵糖酵解是一个不需氧的产能过程⑶反应全过程中有三步不可逆的反应：GG-6-PATP

ADP己糖激酶

ATP

ADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶

ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶

11/22/202229生物化学主讲：李盛贤糖酵解小结⑴反应部位：胞浆GG-6-PATPA⑷产能的方式和数量方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：从葡萄糖开始从糖原开始⑸终产物乳酸的去路：释放入血，进入肝脏再进一步代谢。乳酸循环（糖异生）2×2-2=2ATP2×2-1=3ATP11/22/202230生物化学主讲：李盛贤⑷产能的方式和数量2×2-2=2ATP2×2-1=3A如：以葡萄糖为起点

无氧情况下:G→G-6-P -1ATPF-6-P→F-1,6-2p -1ATP2×1,3-二磷酸甘油酸→2×甘油酸-3-磷酸+2ATP2PEP→2Py+2ATP注意此外，还生成2NADH净增2ATP（1）有氧情况—进入呼吸链彻底氧化。（2）无氧情况—还原丙酮酸形成乳酸（酵解）或还原乙醛形成乙醇（发酵）。

11/22/202231生物化学主讲：李盛贤如：以葡萄糖为起点无氧情况下:G→G-6-P 糖酵解的生理意义1.是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。2.是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。①无线粒体的细胞，如：红细胞②代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞5.为糖的彻底分解作了准备

。4.提供生物合成所需的物质。

3.糖酵解不仅是葡萄糖的降解途径，也是其它一些单糖的分解代谢途径。

11/22/202232生物化学主讲：李盛贤糖酵解的生理意义1.是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式丙酮酸无氧相对缺氧有氧酒精发酵糖酵解还原丙酮酸乳酸丙酮酸丙酮酸脱羧酶乙醛乙醇乙醇脱氢酶丙酮酸CO2+H2O氧化脱羧CH3COSCoA三羧酸循环肌肉中：酵母菌中：

丙酮酸的去向11/22/202233生物化学主讲：李盛贤丙酮酸无氧有氧酒精发酵糖酵解还原丙酮酸

糖的有氧氧化*

AerobicOxidationof

Carbohydrate11/22/202234生物化学主讲：李盛贤

糖的有氧氧化*

AerobicOxidationof糖的有氧氧化(aerobicoxidation)指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。

部位：胞液及线粒体概念

糖的有氧氧化*

11/22/202235生物化学主讲：李盛贤糖的有氧氧化(aerobicoxidation)指在机体氧有氧氧化的反应过程第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoA

CO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循环胞液线粒体11/22/202236生物化学主讲：李盛贤有氧氧化的反应过程第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA。总反应式:丙酮酸+CoASH乙酰CoA+CO2

NAD+

NADH+H+

丙酮酸脱氢酶系TPP、FAD、硫辛酸、Mg2+在线粒体基质中

反应部位11/22/202237生物化学主讲：李盛贤丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA。三羧酸循环(TricarboxylicacidCycle,TCA)也称为柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。所有的反应均在线粒体基质中进行。三羧酸循环概述反应部位11/22/202238生物化学主讲：李盛贤三羧酸循环(TricarboxylicacidCycle★柠檬酸循环

★三羧酸循环Tricarboxylicacidcycle(TCAcycle)

★Krebs循环

三羧酸循环的名称：11/22/202239生物化学主讲：李盛贤★柠檬酸循环★三羧酸循环★Krebs循环三羧酸循环的第一阶段:

草酰乙酸→α-酮戊二酸，包括反应1，2，3。TCA循环包括三个阶段八步反应：

反应1：乙酰CoA草酰乙酸柠檬酸柠檬酸合酶11/22/202240生物化学主讲：李盛贤第一阶段:草酰乙酸→α-酮戊二酸，包括反应1，2，3。TC反应2：乌头酸酶

乌头酸酶

柠檬酸顺乌头酸异柠檬酸异柠檬酸α-酮戊二酸

异柠檬酸脱氢酶反应3：11/22/202241生物化学主讲：李盛贤反应2：乌头酸酶乌头酸酶柠檬酸顺乌头酸异柠檬酸异柠檬酸α第一阶段总结：

C链延长，脱水加水，脱氢脱羧（产生了NADH和CO2）。二个调控点：柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶11/22/202242生物化学主讲：李盛贤第一阶段总结：C链延长，脱水加水，脱氢脱羧第二阶段：α-酮戊二酸→琥珀酸，包括反应4，5。反应4：α-酮戊二酸琥珀酰CoA

α-酮戊二酸脱氢酶系

反应5：琥珀酰CoA

琥珀酸

琥珀酰CoA合成酶（琥珀酰硫激酶）

11/22/202243生物化学主讲：李盛贤第二阶段：α-酮戊二酸→琥珀酸，包括反应4，5。反应4：α第二阶段总结：

氧化脱羧（产生了NADH和CO2），脱去CoA的反应（合成了ATP），由5C二羧酸变成了4C二羧酸。

11/22/202244生物化学主讲：李盛贤第二阶段总结：氧化脱羧（产生了NADH和C第三阶段：

琥珀酸→草酰乙酸，包括反应6，7，8。

反应6：琥珀酸延胡索酸

琥珀酸脱氢酶

反应7：延胡索酸苹果酸延胡索酸酶

苹果酸苹果酸脱氢酶草酰乙酸反应8：11/22/202245生物化学主讲：李盛贤第三阶段：琥珀酸→草酰乙酸，包括反应6，7，8。反应6：第三阶段总结：

脱氢（产生了FADH2），加水，脱氢（产生了NADH），至此从草酰乙酸开始又回到了草酰乙酸，完成了一次循环。

11/22/202246生物化学主讲：李盛贤第三阶段总结：脱氢（产生了FADH2），加三羧酸循环图11/22/202247生物化学主讲：李盛贤三羧酸循环图10/11/202247生物化学主讲：李盛三羧酸循环的总反应式：

CH3COSCoA＋3NAD＋＋FAD＋GDP＋Pi＋2H2O

2CO2＋3NADH＋3H＋＋FADH2＋GTP＋CoASH

11/22/202248生物化学主讲：李盛贤三羧酸循环的总反应式：CH3COSCoA＋3NAD＋＋FA三羧酸循环中有三步反应是不可逆的：

（1）柠檬酸的合成

（2）异柠檬酸的氧化脱羧

（3）α-酮戊二酸的氧化脱羧

所以TCACycle是单方向进行，不能逆转。

11/22/202249生物化学主讲：李盛贤三羧酸循环中有三步反应是不可逆的：（1）柠檬酸的合成所以小结①三羧酸循环的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。②TCA过程的反应部位是线粒体。11/22/202250生物化学主讲：李盛贤小结①三羧酸循环的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合③三羧酸循环的要点经过一次三羧酸循环，消耗一分子乙酰CoA，经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP。关键酶有柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶系④整个循环反应为不可逆反应11/22/202251生物化学主讲：李盛贤③三羧酸循环的要点④整个循环反应为不可逆反应10/11/⑤三羧酸循环的中间产物三羧酸循环中间产物起催化剂的作用，本身无量的变化，不可能通过三羧酸循环直接从乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中其他产物，同样中间产物也不能直接在三羧酸循环中被氧化为CO2及H2O。11/22/202252生物化学主讲：李盛贤⑤三羧酸循环的中间产物10/11/202252生物化学三羧酸循环的生理意义为机体提供能量（为呼吸链提供H++e）是物质代谢的总枢纽为其它物质代谢提供小分子前体11/22/202253生物化学主讲：李盛贤三羧酸循环的生理意义为机体提供能量（为呼吸链提供H++葡萄糖有氧氧化生成的ATP11/22/202254生物化学主讲：李盛贤葡萄糖有氧氧化生成的ATP10/11/202254生物化学有氧氧化的调节关键酶①

酵解途径：②丙酮酸的氧化脱羧：③

三羧酸循环：己糖激酶磷酸果糖激酶丙酮酸激酶柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系11/22/202255生物化学主讲：李盛贤有氧氧化的调节关键酶①酵解途径：②丙酮酸的氧化脱羧：③磷酸戊糖途径

PentosePhosphatePathway

HMS磷酸己糖支/旁路

HexoseMonophosphateShunt

11/22/202256生物化学主讲：李盛贤磷酸戊糖途径

PentosePhosphatePat概念磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。11/22/202257生物化学主讲：李盛贤概念磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，细胞定位：胞浆第一阶段：氧化反应生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2磷酸戊糖途径的反应过程反应过程可分为二个阶段第二阶段则是非氧化反应包括一系列基团转移。11/22/202258生物化学主讲：李盛贤细胞定位：胞浆第一阶段：氧化反应磷酸戊糖途径的反应过程葡萄糖酸-6-磷酸核酮糖-5-磷酸NADPH+H+NADP+⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+⑵葡萄糖酸-6-磷酸脱氢酶

HCOHCH2OHCO葡萄糖-6-磷酸葡萄糖酸-6-磷酸-内酯(1)磷酸戊糖生成核糖-5-磷酸葡萄糖-6-磷酸脱氢酶11/22/202259生物化学主讲：李盛贤葡萄糖酸-6-磷酸核酮糖-5-磷酸NADPH+H+N催化第一步脱氢反应的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是此代谢途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH+H+。反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO211/22/202260生物化学主讲：李盛贤催化第一步脱氢反应的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是此代谢途径的关键每3分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最终生成3-磷酸甘油醛和果糖-6-磷酸。3-磷酸甘油醛和果糖-6-磷酸，可进入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也称磷酸己糖旁路。(2)基团转移反应11/22/202261生物化学主讲：李盛贤每3分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过3C5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤藓糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C311/22/202262生物化学主讲：李盛贤5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖5-磷酸木磷酸戊糖途径第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

3NADP+3NADP+3H+

葡萄糖酸-6-磷酸脱氢酶CO211/22/202263生物化学主讲：李盛贤磷酸戊糖途径第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖5-磷总反应式：3×葡萄糖-6-磷酸+6NADP+

2×果糖-6-磷酸+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2

11/22/202264生物化学主讲：李盛贤总反应式：3×葡萄糖-6-磷酸+6NADP+磷酸戊糖途径的特点：⑴脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。⑵反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程。⑶反应中生成了重要的中间代谢物——5-磷酸核糖。⑷一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。11/22/202265生物化学主讲：李盛贤磷酸戊糖途径的特点：⑴脱氢反应以NADP+为受氢体，生成磷酸戊糖途径的生理意义（1）细胞产生还原力（NADPH）的主要途径，NADPH作为供氢体参与多种代谢反应。（2）联系己糖代谢与戊糖代谢的途径，为核苷酸的生成提供核糖。11/22/202266生物化学主讲：李盛贤磷酸戊糖途径的生理意义（1）细胞产生还原力（NADPH）的NADPH是体内许多合成代谢的供氢体

NADPH参与体内的羟化反应，与生物合成或生物转化有关NADPH可维持GSH的还原性2G-SHG-S-S-GNADP+NADPH+H+AAH211/22/202267生物化学主讲：李盛贤NADPH是体内许多合成代谢的供氢体NADPH参

糖原的合成与分解

GlycogenesisandGlycogenolysis11/22/202268生物化学主讲：李盛贤

糖原的合成与分解

Glycogenesisan糖原的合成代谢合成部位定义糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆11/22/202269生物化学主讲：李盛贤糖原的合成代谢合成部位定义糖原的合成(glycogenes1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸ATP

ADP己糖激酶葡萄糖激酶（肝）

糖原合成途径11/22/202270生物化学主讲：李盛贤1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸葡萄糖葡萄糖-葡萄糖-1-磷酸磷酸葡萄糖变位酶

葡萄糖-6-磷酸2.葡萄糖-6-磷酸转变成1-磷酸葡萄糖这步反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。11/22/202271生物化学主讲：李盛贤葡萄糖-1-磷酸磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖-6-磷酸2.

UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内作为葡萄糖供体。+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶

3.葡萄糖-1-磷酸转变成UDPG1-磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)11/22/202272生物化学主讲：李盛贤UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内作为葡萄糖供体。糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

UDPUTPADP

ATP

核苷二磷酸激酶4α-1,4-糖苷键的形成11/22/202273生物化学主讲：李盛贤糖原n+UDPG糖原n+1+UDP*糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

11/22/202274生物化学主讲：李盛贤*糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(pr5糖原分支的形成

分支酶

α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键11/22/202275生物化学主讲：李盛贤5糖原分支的形成分支酶糖原的分解代谢

定义亚细胞定位：胞浆

糖原分解(glycogenolysis)习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。11/22/202276生物化学主讲：李盛贤糖原的分解代谢定义亚细胞定位：胞浆糖原分解(g脱支酶

(debranchingenzyme)2.脱支酶的作用①转移葡萄糖残基②水解-1,6-糖苷键磷酸化酶转移酶活性α-1,6糖苷酶活性11/22/202277生物化学主讲：李盛贤脱支酶(debranchingenzyme)2.葡萄糖-1-磷酸葡萄糖-6-磷酸磷酸葡萄糖变位酶

葡萄糖-6-磷酸酶（肝，肾）葡萄糖葡萄糖-6-磷酸肝糖原的分解

糖原n+1糖原n+葡萄糖-1-磷酸磷酸化酶

糖原的磷酸解11/22/202278生物化学主讲：李盛贤葡萄糖-1-磷酸葡萄糖-6-磷酸磷酸葡萄糖变位酶糖异生Gluconeogenesis11/22/202279生物化学主讲：李盛贤糖异生10/11/202279生物化学主讲：李盛贤糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。部位原料概念主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体

主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸11/22/202280生物化学主讲：李盛贤糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变一、糖异生途径

*定义*过程酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+AD