儿童过敏性紫癜诊治进展课件

儿童过敏性紫癜诊治进展1ppt课件儿童过敏性紫癜1ppt课件1

肾脏受累者过敏性紫癜肾炎

Henoch-Schönleinpurpuranephritis,HSPN

儿童时期最常见的血管炎之一以小血管炎为主要病变的系统性血管炎

过敏性紫癜

Henoch-SchönleinPurpura2ppt课件

肾脏受累者过敏性紫癜肾炎2精品资料精品资料3你怎么称呼老师？如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？教师的教鞭“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘……”“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”儿童过敏性紫癜诊治进展课件4

发病情况:年发病率17岁以下儿童

捷克

1997-1999年10.2/10万

台湾

1999-2002年12.9/10万英国1995-2007年

20.3-26.7/10万

（PaediatrNurs，2010

）国内三省六市15岁以下儿童33．86／10万

（中国疫苗和免疫杂志2011）

5ppt课件发病情况:年发病率17岁以下儿童5ppt课件5

发病情况天津市儿童医院

（张碧丽等，中华儿科杂志2005）

HSP住院构成比

1996-2000年依次为

0.43%、0.60%、0.75%、0.78%、1.21%

安医附院儿科

（鹿玲等，中华风湿病杂志2008）

HSP住院构成比

1996-2005年依次为

1.38%、1.22%、1.94%、2.22%、3.29%3.45%、3.28%、4.76%、4.50%、4.91%

呈逐年增高趋势6ppt课件发病情况天津市儿童医院（张碧丽等，中华儿6

发病年龄

英国

4-6岁的儿童年发病率为70.3/10万

捷克

平均年龄7岁

台湾发病高峰年龄为5-6岁

安医附院

平均年龄9岁，≥6岁的患儿90.3%

发病因地区、人种的不同而异7ppt课件发病年龄英国4-6岁的儿7

病因和发病机理多种致病因素对具有敏感素质的机体可诱发本病;IgA所介导的免疫反应:IgA免疫复合物沉积于全身的小血管壁和肾脏，引起无菌性小血管炎;遗传倾向:

同胞先后患HSP,HSPN患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植。8ppt课件病因和发病机理多种致病因素对具有敏感素质的机体8

病因诱因感染多种病原体链球菌、支原体、HP、病毒等食物过敏鱼、虾、蟹、海鲜等药物过敏抗生素、磺胺类、解热镇痛药等其他致敏因素疫苗接种、接触花粉、昆虫叮咬等。

？致病因素HSP发病9ppt课件病因诱因感染多种9

发病机理

免疫应答反应异常炎症损伤凝血与纤溶功能异常遗传因素10ppt课件发病机理免疫应答反应异常10ppt课件10

儿童HSP皮肤小血管壁和肾小球系膜区IgA沉积

张琴，鹿玲，林达。中华皮肤科杂志，2008

11ppt课件儿童HSP皮肤小血管壁和肾小球系膜区IgA沉积11

GiorginaB.Piccoli,etal.Italy

JNEPHROL2001;14:307-31112ppt课件GiorginaB.Pic12

13ppt课件13ppt课13

发病机理凝血与纤溶功能异常血浆Fg增高,APTT缩短,PT缩短；血浆黏度指数增高，广泛的小血管炎、血管壁纤维素样坏死，血小板填塞、血栓形成。14ppt课件发病机理凝血与纤溶功能异常14ppt课件14

发病机理遗传因素同胞先后患HSP(本院5个家族11个同胞亲属先后患过敏性紫癜)HSPN患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植分子生物学研究揭示遗传因素与HSP易感性相关（HLADQA10301等位基因、ACE基因DD基因型、细胞因子基因、Tim-1基因

），15ppt课件发病机理遗传因素15ppt课件15

病因和发病机理过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原，作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，激活炎症细胞和炎症介质，发生IgA介导的系统性血管炎。16ppt课件病因和发病机理过敏性紫癜的发病机理可能为：16

临床表现最常受累的四大系统表现：皮肤

皮肤反复出现紫癜为本病特征胃肠道

腹痛、消化道出血，约见于2/3病例

关节

关节肿痛约见于半数病例肾脏

分7型约见于40%病例

17ppt课件临床表现最常受累的四大系统表现：17ppt课17

皮肤紫癜18ppt课件皮肤紫癜18ppt课件18

胃体、胃窦、幽门或十二指肠出现点状或片状充血、出血斑胃镜下改变19ppt课件胃体、胃窦、幽门或十二指肠出现点状或片状充血、出19

Lesionsitesandtheirendoscopicfindings(terminalileum).

肠镜下改变Lesionsitesandtheirendoscopicfindings(largeintestine).Nishiyamaetal.Digestion2008;77:236–24120ppt课件Lesionsitesandtheir20

关节症状关节滑膜血管炎所致膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。症状可在数日内消失，不留后遗症。21ppt课件关节症状关节滑膜血管炎所致21ppt课件21

肾脏症状HSP肾脏受累的发生率15%-62%，平均约40%；肾受累的轻重决定HSP的远期预后，是儿童终末期肾脏病（ESRD）的重要原发病；肾脏受累的症状70-80%发生于HSP起病2周-2月内，少数患儿可在诊断6个月后发生或皮肤紫癜前发生。22ppt课件肾脏症状HSP肾脏受累的发生率15%-62%，22

肾脏病理基本病变为系膜增生伴不同程度的新月体形成，IgA类免疫复合物沉积。23ppt课件肾脏病理基本病变为系膜增生伴不同程度的新月体形成23

紫癜性肾炎临床分型孤立性血尿孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型24ppt课件紫癜性肾炎临床分型孤立性血尿24ppt课24

紫癜性肾炎的病理分级Ⅰ级：轻微肾小球异常Ⅱ级：单纯系膜增生；a：局灶性，b：弥漫性Ⅲ级：系膜增生，伴<50%的肾小球新月体形成Ⅳ级：系膜增生，伴50-75%的肾小球新月体形成Ⅴ级：系膜增生，伴>75%的肾小球新月体形成Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎25ppt课件紫癜性肾炎的病理分级Ⅰ级：轻微肾小球异常25pp25

少见临床表现脑：脑血管炎头痛、惊厥、瘫痪、昏迷、失语、颅内出血等心脏：心肌炎、心包炎男性生殖器：阴囊、睾丸炎肺：肺出血、喉头水肿、哮喘胰腺炎腮腺炎26ppt课件少见临床表现脑：脑血管炎头痛、惊厥、瘫痪26

甲基强的松龙冲击3次12天后复查

SevcanA.etal.TurkeyNephrolDialTransplant(2000)15:246-248

脑血管炎27ppt课件甲基强的松龙冲击3次12天后27

阴囊受累28ppt课件阴囊受累28ppt课件28

起病表现单纯皮肤紫癜紫癜+关节痛，或/和+腹痛，或/和+肾受累单纯腹痛或腹痛、消化道出血单纯关节痛其他少见症状起病：头痛、软组织肿痛29ppt课件起病表现单纯皮肤紫癜29ppt课件29

儿童过敏性紫癜诊断标准

（1990年美国风湿病学会制订）

可触性紫癜发病年龄＜20岁急性腹痛皮肤组织切片显示小静脉和小动脉周围中性粒细胞浸润符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜敏感性87.1%，特异性87.7%30ppt课件儿童过敏性紫癜诊断标准

（1990年美国风湿病30

过敏性紫癜肾炎诊断标准

（国内儿肾学组2008）

在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：血尿：肉眼血尿或镜下血尿；蛋白尿：满足以下任一项者：①1周内3次尿常规蛋白阳性；②24h尿蛋白定量＞150mg；③尿微量白蛋白高于正常值高限。31ppt课件过敏性紫癜肾炎诊断标准

（国31

非皮肤紫癜起病病例的鉴别诊断以消化道症状起病应注意与急腹症、阑尾炎等鉴别，胃、肠镜检查可作为早期诊断手段；关节症状起病应注意与风湿热、类风湿性关节炎及感染性关节炎鉴别；以肾脏病变起病应注意与原发性肾脏病和其他继发性肾脏病鉴别；中枢神经症状或软组织、生殖器肿痛起病的鉴别32ppt课件非皮肤紫癜起病病例的鉴别诊断以消化道症状起病应注32

治疗争议本病临床表现轻重悬殊较大各型预后不一

一般对症治疗

早期强化治疗自限性？部分预后不良33ppt课件治疗争议本病临床表现轻重悬殊较大自限33

Ronkainen等对19例肾病水平蛋白尿的HSPN患儿随访9月-9.1年发现病初病理改变Ⅳ-Ⅴ级的患儿预后反比病理改变为Ⅱ-Ⅲ级的患儿为好，后者5/14例（36%）预后不良，前者无一例预后不良。作者分析其原因为病理Ⅳ-Ⅴ级的患儿早期发现了病变的严重性，在活动期应用了免疫抑制剂治疗；而病初病理改变轻微的患儿数月至数年后重复肾活检虽然发现了病变进展，但因发现太迟而治疗效果不佳。从而指出早期强化治疗的重要性。RonkainenJ,etal.OutcomeofHenoch-Schoenleinnephritiswithnephrotic-rangeproteinuria.ClinNephrol,2003,60(2):80-84.34ppt课件Ronkainen等对19例肾病水平蛋白尿的HS34

Ronkainen等报告52例HSP患者随访16.4-36.5年（平均24年）结果发现：（1）急性期无肾脏损害的HSP患儿预后良好，（2）发病后首次肾活检组织学损害程度与最终结局无明确关联（3）发病时肾受累临床表现的严重程度与预后不良相关，（4）女性患儿成年后易发生妊娠并发症，约70%的妊娠出现高血压和/或蛋白尿，（5）起病时肾脏受累症状轻微的少数患者也有可能发生严重长期并发症的危险。倡导对HSPN患者应进行长期随访。RonkainenJ,etal.Theadultkidney24yearsafterchildhoodHenoch-Schonleinpurpura:aretrospectivecohortstudy.Lancet,2002,360:666-670.35ppt课件Ronkainen等报告52例HSP患者随访1635

Fervenza等总结了1960年至2001年公开发表的26份治疗及随访结果的研究报告，18份报告单独或联合应用皮质类固醇、免疫抑制剂和抗凝剂可明显改善预后，对早期强化治疗持肯定态度；4份报告认为对缩短疗程及改善预后并无明显益处而持怀疑或否定态度。26份报告中有8份报告中应用了大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗，均提示有良好效果。也推荐早期血浆置换或静脉滴注免疫球蛋白,特别是临床表现为急进性肾小球肾炎者，早期应用血浆置换疗法或配合皮质类固醇及其它免疫抑制剂应用收效显著。FervenzaFC.Schonlein-Henochpurpuranephritis.

IntJDermatol,2003,42(2):170-177.36ppt课件Fervenza等总结了1960年至2001年公36

Nikibakhsh等对6例糖皮质激素治疗无效的重症HSPN患儿，予以MMF30mg/kg/day治疗后，除1例持续较长时间血尿外，其余5例症状全部缓解。随访6个月至1年，无一例患儿复发且未出现任何明显的毒副作用。

Nikibakhshetal.Rheumatology,2010.

Andersen等报告一例肾病型HSPN，先后经糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素A和霉酚酸酯治疗，停药后再次复发，后予以他克莫司0.5mg/kg/day口服，患儿尿蛋白明显减少，且未出现明显副作用。

Andersenetal.ScandinavianJournalofUrologyandNephrology,2009.

37ppt课件Nikibakhsh等对6例糖皮质激素治疗无效的37

治疗原则驱除诱因：清除感染，抗过敏治疗等；控制炎症免疫反应：根据病情轻重于急性期酌情选择泼尼松、甲基泼尼松龙、雷公藤多甙或环磷酰胺或其他免疫抑制剂单独或联合应用，用法和疗程个体化，注意药物副作用；急进性肾炎可加血浆置换；控制病理生理异常：抗凝治疗等；保护肾功能，降低蛋白尿：ACEI类药物；支持对症治疗38ppt课件治疗原则驱除诱因：清除感染，抗过敏治疗等；3838

肾上腺皮质激素急性期缓解腹痛和关节痛效果很好，可用琥珀酸氢考每日5-10mg/Kg静脉滴注，症状缓解后改为泼尼松口服重症过敏性紫癜肾炎、严重消化道出血可用甲基泼尼松龙l0-15mg／kg静脉滴注，每日或隔日1次，3-6次。免疫抑制剂雷公藤多苷片每日1-2mg/Kg，环磷酰胺口服或静脉冲击治疗，霉酚酸酯，环孢霉素，他克莫司等。39ppt课件肾上腺皮质激素39ppt课件39

抗凝治疗抗血小板聚集剂

疾病活动期、无严重消化道出血者可应用抗血小板聚集剂双嘧达莫（潘生丁）每日3-5mg/kg，分2-3次口服。有关节肿痛者可选用阿司匹林每日3-5mg/kg，1次或分2次口服抗凝剂

肝素

每次0.5一lmg／kg，持续7天；尿激酶每日1000-3000u／kg静滴ACEI类药物

卡托普利、依那普利、雷米普利40ppt课件抗凝治疗40ppt课件40

治疗分级治疗方案儿童HSP病情评估分级：

I级：轻型皮肤紫癜（散在、点状）伴轻微或短暂关节痛；

Ⅱ级：大范围、融合性皮肤紫癜或皮疹反复一月内≥3次，或关节肿痛和/或腹痛和/或肾脏轻度受累（孤立性血尿或/和轻度蛋白尿：24小时尿蛋白排泄量<20mg/kg或病理Ⅰ级）和/或生殖器、软组织受累；Ⅲ级：肾脏中度受累（血尿和中度蛋白尿:24小时尿蛋白排泄量20mg-50mg/kg，或急性肾炎型或病理Ⅱ-Ⅲａ级）和/或胃肠道出血和/或脑、胰腺、心脏受累；Ⅳ级：肺出血和/或肾脏重度受累（24小时尿蛋白排泄量>50mg/kg，，肾病综合征型或急进性肾炎型或病理Ⅲｂ以上）。

41ppt课件治疗分级治疗方案儿童HSP病情评估分级：41

治疗：分级治疗方案儿童HSP分级治疗方案：I级治疗：给予维生素C口服或静脉滴注，双嘧达莫口服，前驱感染及其他诱发因素的治疗，对症处理；Ⅱ级治疗：I级治疗+急性期氢化可的松每日4-8mg/kg静脉滴注3-5天，症状缓解后改泼尼松每日0.5-1mg/kg，症状控制后逐渐减量至停用，总疗程3个月左右。辅助治疗：针对激素对骨骼的影响加用钙剂及维生素D，肾脏受累者加用血管紧张素转换酶抑制剂；42ppt课件治疗：分级治疗方案儿童HSP分级治疗方案：442

治疗：分级治疗方案Ⅲ级治疗：I级治疗+急性期甲基泼尼松龙静脉冲击治疗每次10-15mg/kg，每日或隔日1次，3次为一疗程，视病情冲击1-2疗程；冲击结束后改泼尼松口服每日1mg/kg，疗程3-6个月；肾脏受累者加小剂量肝素（0.3-0.5mg/kg）静脉滴注，每日1次；4周尿蛋白不转阴加雷公藤多苷口服每日1mg/kg，疗程3-6月，青春期女孩疗程不超过3月；有消化道出血者抗凝治疗于出血停止后开始；其他辅助治疗同II级。43ppt课件治疗：分级治疗方案Ⅲ级治疗：I级治疗+急性43

治疗：分级治疗方案Ⅳ级治疗：开始治疗同Ⅲ级，肾病型紫癜激素冲击和口服剂量按肾病治疗原则；4周尿蛋白不转阴，加雷公藤多苷口服，剂量疗程同Ⅲ级；泼尼松疗程6个月-1年。急性期症状严重难以控制时可应用环磷酰胺静脉冲击治疗或其他免疫抑制剂，和/或丙球静脉冲击治疗和/或血浆置换疗法。44ppt课件治疗：分级治疗方案Ⅳ级治疗：开始治疗同Ⅲ级，肾44

预后无肾脏受累者预后一般良好。病程通常1-3个月，少数皮肤紫癜可反复发作达数月或数年。有肾脏受累者远期预后主要取决于肾脏病变的严重程度，女性患儿成年后易发生妊娠并发症，约70%的妊娠出现高血压和/或蛋白尿。45ppt课件预后无肾脏受累者预后一般良好。病程通常1-3个45

结语

儿童HSP可能具有特殊的遗传素质，在感染或其它因素诱发下，激活炎症细胞和炎症介质，IgA类物质在小血管壁和肾小球系膜区沉积，产生小血管、肾小球炎症反应；预后与肾脏受累的严重程度有关；建议根据病情轻重选择强度不等的治疗方案，注意个体化治疗及药物副作用；长期随访十分重要。46ppt课件结语儿童HSP可能具有特殊的遗传素质，在感46谢谢47ppt课件谢谢47ppt课件47

儿童过敏性紫癜诊治进展48ppt课件儿童过敏性紫癜1ppt课件48

肾脏受累者过敏性紫癜肾炎

Henoch-Schönleinpurpuranephritis,HSPN

儿童时期最常见的血管炎之一以小血管炎为主要病变的系统性血管炎

过敏性紫癜

Henoch-SchönleinPurpura49ppt课件

肾脏受累者过敏性紫癜肾炎49精品资料精品资料50你怎么称呼老师？如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？教师的教鞭“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘……”“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”儿童过敏性紫癜诊治进展课件51

发病情况:年发病率17岁以下儿童

捷克

1997-1999年10.2/10万

台湾

1999-2002年12.9/10万英国1995-2007年

20.3-26.7/10万

（PaediatrNurs，2010

）国内三省六市15岁以下儿童33．86／10万

（中国疫苗和免疫杂志2011）

52ppt课件发病情况:年发病率17岁以下儿童5ppt课件52

发病情况天津市儿童医院

（张碧丽等，中华儿科杂志2005）

HSP住院构成比

1996-2000年依次为

0.43%、0.60%、0.75%、0.78%、1.21%

安医附院儿科

（鹿玲等，中华风湿病杂志2008）

HSP住院构成比

1996-2005年依次为

1.38%、1.22%、1.94%、2.22%、3.29%3.45%、3.28%、4.76%、4.50%、4.91%

呈逐年增高趋势53ppt课件发病情况天津市儿童医院（张碧丽等，中华儿53

发病年龄

英国

4-6岁的儿童年发病率为70.3/10万

捷克

平均年龄7岁

台湾发病高峰年龄为5-6岁

安医附院

平均年龄9岁，≥6岁的患儿90.3%

发病因地区、人种的不同而异54ppt课件发病年龄英国4-6岁的儿54

病因和发病机理多种致病因素对具有敏感素质的机体可诱发本病;IgA所介导的免疫反应:IgA免疫复合物沉积于全身的小血管壁和肾脏，引起无菌性小血管炎;遗传倾向:

同胞先后患HSP,HSPN患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植。55ppt课件病因和发病机理多种致病因素对具有敏感素质的机体55

病因诱因感染多种病原体链球菌、支原体、HP、病毒等食物过敏鱼、虾、蟹、海鲜等药物过敏抗生素、磺胺类、解热镇痛药等其他致敏因素疫苗接种、接触花粉、昆虫叮咬等。

？致病因素HSP发病56ppt课件病因诱因感染多种56

发病机理

免疫应答反应异常炎症损伤凝血与纤溶功能异常遗传因素57ppt课件发病机理免疫应答反应异常10ppt课件57

儿童HSP皮肤小血管壁和肾小球系膜区IgA沉积

张琴，鹿玲，林达。中华皮肤科杂志，2008

58ppt课件儿童HSP皮肤小血管壁和肾小球系膜区IgA沉积58

GiorginaB.Piccoli,etal.Italy

JNEPHROL2001;14:307-31159ppt课件GiorginaB.Pic59

60ppt课件13ppt课60

发病机理凝血与纤溶功能异常血浆Fg增高,APTT缩短,PT缩短；血浆黏度指数增高，广泛的小血管炎、血管壁纤维素样坏死，血小板填塞、血栓形成。61ppt课件发病机理凝血与纤溶功能异常14ppt课件61

发病机理遗传因素同胞先后患HSP(本院5个家族11个同胞亲属先后患过敏性紫癜)HSPN患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植分子生物学研究揭示遗传因素与HSP易感性相关（HLADQA10301等位基因、ACE基因DD基因型、细胞因子基因、Tim-1基因

），62ppt课件发病机理遗传因素15ppt课件62

病因和发病机理过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原，作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，激活炎症细胞和炎症介质，发生IgA介导的系统性血管炎。63ppt课件病因和发病机理过敏性紫癜的发病机理可能为：63

临床表现最常受累的四大系统表现：皮肤

皮肤反复出现紫癜为本病特征胃肠道

腹痛、消化道出血，约见于2/3病例

关节

关节肿痛约见于半数病例肾脏

分7型约见于40%病例

64ppt课件临床表现最常受累的四大系统表现：17ppt课64

皮肤紫癜65ppt课件皮肤紫癜18ppt课件65

胃体、胃窦、幽门或十二指肠出现点状或片状充血、出血斑胃镜下改变66ppt课件胃体、胃窦、幽门或十二指肠出现点状或片状充血、出66

Lesionsitesandtheirendoscopicfindings(terminalileum).

肠镜下改变Lesionsitesandtheirendoscopicfindings(largeintestine).Nishiyamaetal.Digestion2008;77:236–24167ppt课件Lesionsitesandtheir67

关节症状关节滑膜血管炎所致膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。症状可在数日内消失，不留后遗症。68ppt课件关节症状关节滑膜血管炎所致21ppt课件68

肾脏症状HSP肾脏受累的发生率15%-62%，平均约40%；肾受累的轻重决定HSP的远期预后，是儿童终末期肾脏病（ESRD）的重要原发病；肾脏受累的症状70-80%发生于HSP起病2周-2月内，少数患儿可在诊断6个月后发生或皮肤紫癜前发生。69ppt课件肾脏症状HSP肾脏受累的发生率15%-62%，69

肾脏病理基本病变为系膜增生伴不同程度的新月体形成，IgA类免疫复合物沉积。70ppt课件肾脏病理基本病变为系膜增生伴不同程度的新月体形成70

紫癜性肾炎临床分型孤立性血尿孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型71ppt课件紫癜性肾炎临床分型孤立性血尿24ppt课71

紫癜性肾炎的病理分级Ⅰ级：轻微肾小球异常Ⅱ级：单纯系膜增生；a：局灶性，b：弥漫性Ⅲ级：系膜增生，伴<50%的肾小球新月体形成Ⅳ级：系膜增生，伴50-75%的肾小球新月体形成Ⅴ级：系膜增生，伴>75%的肾小球新月体形成Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎72ppt课件紫癜性肾炎的病理分级Ⅰ级：轻微肾小球异常25pp72

少见临床表现脑：脑血管炎头痛、惊厥、瘫痪、昏迷、失语、颅内出血等心脏：心肌炎、心包炎男性生殖器：阴囊、睾丸炎肺：肺出血、喉头水肿、哮喘胰腺炎腮腺炎73ppt课件少见临床表现脑：脑血管炎头痛、惊厥、瘫痪73

甲基强的松龙冲击3次12天后复查

SevcanA.etal.TurkeyNephrolDialTransplant(2000)15:246-248

脑血管炎74ppt课件甲基强的松龙冲击3次12天后74

阴囊受累75ppt课件阴囊受累28ppt课件75

起病表现单纯皮肤紫癜紫癜+关节痛，或/和+腹痛，或/和+肾受累单纯腹痛或腹痛、消化道出血单纯关节痛其他少见症状起病：头痛、软组织肿痛76ppt课件起病表现单纯皮肤紫癜29ppt课件76

儿童过敏性紫癜诊断标准

（1990年美国风湿病学会制订）

可触性紫癜发病年龄＜20岁急性腹痛皮肤组织切片显示小静脉和小动脉周围中性粒细胞浸润符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜敏感性87.1%，特异性87.7%77ppt课件儿童过敏性紫癜诊断标准

（1990年美国风湿病77

过敏性紫癜肾炎诊断标准

（国内儿肾学组2008）

在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：血尿：肉眼血尿或镜下血尿；蛋白尿：满足以下任一项者：①1周内3次尿常规蛋白阳性；②24h尿蛋白定量＞150mg；③尿微量白蛋白高于正常值高限。78ppt课件过敏性紫癜肾炎诊断标准

（国78

非皮肤紫癜起病病例的鉴别诊断以消化道症状起病应注意与急腹症、阑尾炎等鉴别，胃、肠镜检查可作为早期诊断手段；关节症状起病应注意与风湿热、类风湿性关节炎及感染性关节炎鉴别；以肾脏病变起病应注意与原发性肾脏病和其他继发性肾脏病鉴别；中枢神经症状或软组织、生殖器肿痛起病的鉴别79ppt课件非皮肤紫癜起病病例的鉴别诊断以消化道症状起病应注79

治疗争议本病临床表现轻重悬殊较大各型预后不一

一般对症治疗

早期强化治疗自限性？部分预后不良80ppt课件治疗争议本病临床表现轻重悬殊较大自限80

Ronkainen等对19例肾病水平蛋白尿的HSPN患儿随访9月-9.1年发现病初病理改变Ⅳ-Ⅴ级的患儿预后反比病理改变为Ⅱ-Ⅲ级的患儿为好，后者5/14例（36%）预后不良，前者无一例预后不良。作者分析其原因为病理Ⅳ-Ⅴ级的患儿早期发现了病变的严重性，在活动期应用了免疫抑制剂治疗；而病初病理改变轻微的患儿数月至数年后重复肾活检虽然发现了病变进展，但因发现太迟而治疗效果不佳。从而指出早期强化治疗的重要性。RonkainenJ,etal.OutcomeofHenoch-Schoenleinnephritiswithnephrotic-rangeproteinuria.ClinNephrol,2003,60(2):80-84.81ppt课件Ronkainen等对19例肾病水平蛋白尿的HS81

Ronkainen等报告52例HSP患者随访16.4-36.5年（平均24年）结果发现：（1）急性期无肾脏损害的HSP患儿预后良好，（2）发病后首次肾活检组织学损害程度与最终结局无明确关联（3）发病时肾受累临床表现的严重程度与预后不良相关，（4）女性患儿成年后易发生妊娠并发症，约70%的妊娠出现高血压和/或蛋白尿，（5）起病时肾脏受累症状轻微的少数患者也有可能发生严重长期并发症的危险。倡导对HSPN患者应进行长期随访。RonkainenJ,etal.Theadultkidney24yearsafterchildhoodHenoch-Schonleinpurpura:aretrospectivecohortstudy.Lancet,2002,360:666-670.82ppt课件Ronkainen等报告52例HSP患者随访1682

Fervenza等总结了1960年至2001年公开发表的26份治疗及随访结果的研究报告，18份报告单独或联合应用皮质类固醇、免疫抑制剂和抗凝剂可明显改善预后，对早期强化治疗持肯定态度；4份报告认为对缩短疗程及改善预后并无明显益处而持怀疑或否定态度。26份报告中有8份报告中应用了大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗，均提示有良好效果。也推荐早期血浆置换或静脉滴注免疫球蛋白,特别是临床表现为急进性肾小球肾炎者，早期应用血浆置换疗法或配合皮质类固醇及其它免疫抑制剂应用收效显著。FervenzaFC.Schonlein-Henochpurpuranephritis.

IntJDermatol,2003,42(2):170-177.83ppt课件Fervenza等总结了1960年至2001年公83

Nikibakhsh等对6例糖皮质激素治疗无效的重症HSPN患儿，予以MMF30mg/kg/day治疗后，除1例持续较长时间血尿外，其余5例症状全部缓解。随访6个月至1年，无一例患儿复发且未出现任何明显的毒副作用。

Nikibakhshetal.Rheumatology,2010.

Andersen等报告一例肾病型HSPN，先后经糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素A和霉酚酸酯治疗，停药后再次复发，后予以他克莫司0.5mg/kg/day口服，患儿尿蛋白明显减少，且未出现明显副作用。

Andersenetal.ScandinavianJournalofUrologyandNephrology,2009.

84ppt课件Nikibakhsh等对6例糖皮质激素治疗无效的84

治疗原则驱除诱因：清除感染，抗过敏治疗等；控制炎症免疫反应：根据病情轻重于急性期酌情选择泼尼松、甲基泼尼松龙、雷公藤多甙或环磷酰胺或其他免疫抑制剂单独或联合应用，用法和疗程个体化，注意药物副作用；急进性肾炎可加血浆置换；控制病理生理异常：抗凝治疗等；保护肾功能，降低蛋白尿：ACEI类药物；支持对症治疗85ppt课件治疗原则驱除诱因：清除感染，抗过敏治疗等；3885

肾上腺皮质激素急性期缓解腹痛和关节痛效果很好，可用琥珀酸氢考每日5-10mg/Kg静脉滴注，症状缓解后改为泼尼松口服重症过敏性紫癜肾炎、严重消化道出血可用甲基泼尼松龙l0-15mg／kg静脉滴注，每日或隔日1次，3-6次