结节性硬化症课件

TSC：又称Bourneville病，是以不同器官错构瘤为特点的一种先天性、家族性、遗传性疾病。常显遗传，属于神经皮肤综合征的一种。病灶主要发生在大脑，也可累及其他器官。男女之比为2：1。小儿多见。临床表现：以颜面部皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征。脑部最常见的部位是大脑半球，小脑及间脑很少被累及，病灶常位于脑脊液通路附近，尤其是室间孔附近的室管膜下，也可位于脑皮质及皮层下。影像表现：典型表现为皮层、皮层下及室管膜下多发错构瘤结节，部分结节钙化，增强未见强化，强化提示恶变；特征性表现为双侧室管膜下多发钙化结节，突向脑室；少数合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤。结节性硬化症（TSC）1PPT课件TSC：又称Bourneville病，是以不同器官错构瘤为特1室管膜下结节：CT典型表现为双侧室管膜下多发钙化结节，无强化，MRI钙化结节各种序列上均表现低信号。CT平扫2PPT课件室管膜下结节：CT典型表现为双侧室管膜下多发钙化结节，无强化2精品资料精品资料3你怎么称呼老师？如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？教师的教鞭“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘……”“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”结节性硬化症课件4CT平扫5PPT课件CT平扫5PPT课件5T1WIT2WI6PPT课件T1WIT2WI6PPT课件6室管膜下结节：未钙化结节CT表现为稍高密度；MRI表现为等T1、长T2信号影，Flair呈高信号，DWI未见明显高信号。T1WIT2WIFLAIRDWIT1WI平扫7PPT课件室管膜下结节：未钙化结节CT表现为稍高密度；MRI表现为等T7皮层及皮层下结节：多位于幕上额顶叶，无强化，钙化少见。8PPT课件皮层及皮层下结节：多位于幕上额顶叶，无强化，钙化少见。8PP8TSC：合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤，好发于室间孔区，常明显强化，可压迫室间孔，伴梗阻积水。平扫9PPT课件TSC：合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤，好发于室间孔区，常明显910PPT课件10PPT课件10其他器官错构瘤：11PPT课件其他器官错构瘤：11PPT课件11鉴别诊断先天宫内感染：主要的鉴别诊断特发性家族性脑血管铁钙沉着症：科克因综合征：神经纤维瘤病：基底细胞痣综合征12PPT课件鉴别诊断先天宫内感染：主要的鉴别诊断12PPT课件12先天性宫内感染：也可有智力障碍。CT表现为脑实质内多发散在钙化结节，也均可位于侧脑室周围室管膜下，不合并其他错构瘤。13PPT课件先天性宫内感染：也可有智力障碍。CT表现为脑实质内多发散在钙13特发性家族性脑血管铁钙沉着症：也称对成性大脑钙化综合征、特发性对称性大脑基底节钙化症、家族性基底节钙化等。病理上以双侧基底节铁钙沉积为特征，可也发生在丘脑、小脑齿状核和皮层下区。常发病于青春期或成年期。平扫14PPT课件特发性家族性脑血管铁钙沉着症：也称对成性大脑钙化综合征、特发14科克可因综合征：CT检查双侧基底节及其他部位钙化，颅骨和脑膜增厚，脑室和脑沟扩大；CT扫描呈低信号；MRT2呈高信号；脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状。15PPT课件科克可因综合征：CT检查双侧基底节及其他部位钙化，颅骨和脑膜15神经纤维瘤病：16PPT课件神经纤维瘤病：16PPT课件16基底细胞痣综合征：钙化通常发生于大脑镰及小脑幕，也可发生于脑实质内。17PPT课件基底细胞痣综合征：钙化通常发生于大脑镰及小脑幕，也可发生于脑17室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（补充）18PPT课件室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（补充）18PPT课件18TSC：又称Bourneville病，是以不同器官错构瘤为特点的一种先天性、家族性、遗传性疾病。常显遗传，属于神经皮肤综合征的一种。病灶主要发生在大脑，也可累及其他器官。男女之比为2：1。小儿多见。临床表现：以颜面部皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征。脑部最常见的部位是大脑半球，小脑及间脑很少被累及，病灶常位于脑脊液通路附近，尤其是室间孔附近的室管膜下，也可位于脑皮质及皮层下。影像表现：典型表现为皮层、皮层下及室管膜下多发错构瘤结节，部分结节钙化，增强未见强化，强化提示恶变；特征性表现为双侧室管膜下多发钙化结节，突向脑室；少数合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤。结节性硬化症（TSC）19PPT课件TSC：又称Bourneville病，是以不同器官错构瘤为特19室管膜下结节：CT典型表现为双侧室管膜下多发钙化结节，无强化，MRI钙化结节各种序列上均表现低信号。CT平扫20PPT课件室管膜下结节：CT典型表现为双侧室管膜下多发钙化结节，无强化20精品资料精品资料21你怎么称呼老师？如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？教师的教鞭“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘……”“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”结节性硬化症课件22CT平扫23PPT课件CT平扫5PPT课件23T1WIT2WI24PPT课件T1WIT2WI6PPT课件24室管膜下结节：未钙化结节CT表现为稍高密度；MRI表现为等T1、长T2信号影，Flair呈高信号，DWI未见明显高信号。T1WIT2WIFLAIRDWIT1WI平扫25PPT课件室管膜下结节：未钙化结节CT表现为稍高密度；MRI表现为等T25皮层及皮层下结节：多位于幕上额顶叶，无强化，钙化少见。26PPT课件皮层及皮层下结节：多位于幕上额顶叶，无强化，钙化少见。8PP26TSC：合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤，好发于室间孔区，常明显强化，可压迫室间孔，伴梗阻积水。平扫27PPT课件TSC：合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤，好发于室间孔区，常明显2728PPT课件10PPT课件28其他器官错构瘤：29PPT课件其他器官错构瘤：11PPT课件29鉴别诊断先天宫内感染：主要的鉴别诊断特发性家族性脑血管铁钙沉着症：科克因综合征：神经纤维瘤病：基底细胞痣综合征30PPT课件鉴别诊断先天宫内感染：主要的鉴别诊断12PPT课件30先天性宫内感染：也可有智力障碍。CT表现为脑实质内多发散在钙化结节，也均可位于侧脑室周围室管膜下，不合并其他错构瘤。31PPT课件先天性宫内感染：也可有智力障碍。CT表现为脑实质内多发散在钙31特发性家族性脑血管铁钙沉着症：也称对成性大脑钙化综合征、特发性对称性大脑基底节钙化症、家族性基底节钙化等。病理上以双侧基底节铁钙沉积为特征，可也发生在丘脑、小脑齿状核和皮层下区。常发病于青春期或成年期。平扫32PPT课件特发性家族性脑血管铁钙沉着症：也称对成性大脑钙化综合征、特发32科克可因综合征：CT检查双侧基底节及其他部位钙化，颅骨和脑膜增厚，脑室和脑沟扩大；CT扫描呈低信号；MRT2呈高信号；脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状。33PPT课件科克可因综合征：CT检查双侧基底节及其他部位钙化，颅骨和脑膜3