执业医师考试血液系统

第一单元贫血第一节 贫血概述重点：贫血诊断标准，分级；贫血分类；贫血的实验室检查特点；贫血治疗原则。一、概念（Hct）低于同地区，同年龄，同性别健康人的正常参考值。Hb（g/L）Hb（g/L）Hct男性女性孕妇＜120＜110＜100贫血分级标准轻度血红蛋白（g/L）正常下限～＞90中度重度90～＞6060～＞30极重度极重度30以下二、分类贫血的细胞形态学分类类型类型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）临床意义巨幼细胞性贫大细胞性贫血＞100＞3232～35血，MDS再障，急性失血正常细胞性贫血80～10026～3232～35性贫血单纯小细胞性贫＜80＜2632～35慢性病贫血血缺铁性贫血，海小细胞低色素性洋性贫血，铁粒＜80 ＜26 ＜32贫血幼细胞性贫血，慢性病贫血2.按发病机制分类红细胞生成减少性贫血，白血病，慢性肾功能不全。红细胞破坏过多：各种溶血。红细胞外在异常：各种免疫因素，机械因素，理化因素等。红细胞丢失急性、慢性失血性贫血。三、临床表现一般表现：困倦，乏力，皮肤、粘膜、指甲苍白；指甲扁平，匙状指。大。消化系统：食欲不振，恶心，呕吐，腹胀，便秘，腹泻，黄疸，脾大等。中枢神经系统：头痛，头晕，耳鸣，注意力不集中等。四、诊断（一）病史病程，起病急缓，有无毒物、药物接触史，有无失血史。（二）体格检查苍白，舌乳头萎缩，反甲，黄疸，皮肤出血点，淋巴结肿大，肝脾肿大，胸骨压痛。（三）实验室检查。网织红细胞×Ret（正常值。血涂片：正常血涂片缺铁性贫血球形红细胞镰状红细胞，靶形红细胞多发性骨髓瘤异形红细胞，泪滴形红细胞提示骨髓纤维化。畸形红细胞，红细胞碎片增多提示微血管病性溶血性贫血。骨髓检查：观察各细胞系增生情况，有无形态异常，铁染色。其他检查血清铁（SI），总铁结合力（TIBC），不饱和铁结合力，铁蛋白，维生素B12，叶酸，Coombs试验，血红蛋白电泳等五、治疗病因治疗。输血。药物治疗：铁剂，叶酸，维生素B12EE第二节 缺铁性贫血一、概念当体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）。属小细胞低色素性贫血。二、铁代谢吸收部位：十二指肠及空肠上端转运载体：转铁蛋白三、病因与发病机制1.摄入不足婴幼儿、青春期、孕妇、哺乳期妇女吸收部吸收不良胃肠道手术、萎缩性胃炎、长期腹泻、长期大量饮浓茶失血、痔、消化道出血、月经过多四、临床表现原发病表现贫血表现吞咽困难等。五、实验室检查血象：小细胞低色素性贫血，红细胞中心淡染区扩大。骨髓象：老核幼浆。铁染色细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失。铁相关检查血清铁（SI）：＜9μmol/L铁蛋白（SF）：＜14μg/L总铁结合力（TIBC）：升高，＞转铁蛋白饱和度：%六、诊断与鉴别诊断（一）诊断小细胞低色素贫血，血象，骨髓象变化，铁代谢检查。找病因，原发病。（二）鉴别诊断慢性病贫血：SISFTIBC铁粒幼细胞性贫血：小细胞低色素性贫血，但SF可见环形铁粒幼细胞。B12，叶酸减低。七、治疗铁剂治疗：口服铁剂首选，持续至少4-6个月。有效首先Ret升高天周左右Hb开始上升个月恢复正常）剂不能耐受、严重贫血口服铁剂不能补偿者。输血病因治疗1.人体缺铁时，最早表现为A.血清总铁结合力增高B.血清铁减低C.血清铁蛋白减低D.MCV减小E.MCH减低『正确答案』C才是血清铁减少，总铁结合力增高。而红细胞平均体积减小和平均血红蛋白含量减低是典型缺铁性贫血的形态学特征，早期缺铁变化不大。2.“核老幼浆”可见于下列哪种疾病A.巨幼细胞贫血B.缺铁性贫血C.溶血性贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.再生障碍性贫血『正确答案』B红蛋白合成减慢。这是缺铁性贫血的特点之一。A.MCVB.红细胞形态观察C.血清铁测定『正确答案』D清转铁蛋白饱和度也减低，但是与缺铁性贫血不同的是血清铁蛋白增加，总铁结合力下降。某贫血患者，骨髓象呈上图改变，符合『正确答案』A『答案解析』关键要抓住其中几点（1）成熟红细胞小，中央淡染区扩大，红细胞呈环状红细胞。（2）晚幼红细胞体积小，核染色质致密、胞质偏蓝、边缘不整齐。（5-7共用题干A.5-10B.7-12天C.2周D.2个月E.4-6个月口服铁剂后，网织红细胞开始上升时间是（ ）『正确答案』A口服铁剂后，血红蛋白开始上升时间是（ ）『正确答案』C待血红蛋白正常后，再服药（ ）『正确答案』E第三节 再生障碍性贫血再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA）是由于各种因素导致骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少的一种疾病，临床表现为贫血、出血和感染。一、病因和发病机制病因药物或化学毒物：细胞毒药物，氯霉素，苯等。物理因素：辐射。病毒，HIV病毒等。发病机制造血干细胞缺陷免疫功能紊乱二、临床表现贫血：头晕，乏力，心悸。出血：皮肤紫癜，齿龈出血，鼻出血，严重者可有颅内出血危及生命。感染：发热，皮肤感染，口腔炎，咽炎，肺炎，败血症。再障罕有淋巴结和肝脾肿大。三、实验室检查血象：全血细胞减少，三系减少程度不一。网织红细胞绝对值减低。骨髓象：多部位穿刺涂片脂肪滴增多，骨髓颗粒减少，三系造血有核细胞均减少，非病例骨髓可残存造血增生灶。AAbonemarrowAA非造血细胞群四、诊断与分型特征获得性再障的分型轻中型重型临床症状较轻重Ret×109/L＞15＜15血象 ANC×109/LPLT×109/L＞20＜20骨髓象增生低下重度低下预后较好不良ANC＜0.2×109/L者为极重型再障。ANC：中性粒细胞绝对值计数。五、鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿可表现为全血细胞减少，骨髓增生减低，RousHam骨髓增生异常综合征为活跃，有病态造血现象。非白血性白血病：全血细胞减少但骨髓中有多数原始细胞。急性造血停滞：呈自限经过，多在数周内恢复。六、治疗去除病因，支持治疗。如雄激素为首选『正确答案』E『答案解析』再生障碍性贫血血液学特点有（1）外周血全血细胞减少；（2）2.再生障碍性贫血骨髓特点有淋巴细胞减少巨核细胞以产板巨核为主浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞多见EC『答案解析』阵发性血红蛋白尿和再生障碍性贫血均属于干细胞疾病，两者均可表现全血细胞减少，所以临床上容易混淆。『正确答案』A第四节 溶血性贫血溶血性贫血是指多种原因导致红细胞寿命缩短现的一组贫血。一、病因和发病机制（一）红细胞内在缺陷红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症。（-6-磷酸脱氢酶缺乏症。血红蛋白异常：异常血红蛋白病，海洋性贫血。（二）红细胞外部因素异常免疫性因素：自身免疫性溶血性贫血血型不合输血，新生儿溶血病。非免疫因素①物理和创伤性因素：行军性血红蛋白尿，DIC，血栓性血小板减少性紫癜。②生物因素：多种感染。③化学因素：某些化学物质（包括药物）或毒物。④其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。二、分类按病因和发病机制按起病特征①急性溶血：起病急骤，可有寒战、高热、腹痛、严重腰背痛等症状，严重时可有呼吸急促，心率加快，明显衰竭、休克。多为血管内溶血。血管内溶血脾大少见。按溶血发生部位①血管外溶血：红细胞主要在脾破坏。②血管内溶血：红细胞在循环血流中被破坏。血管内、外溶血的鉴别血管内溶血血管外溶血起病多急多缓慢发病机制获得性多见遗传性多见血红蛋白血症血红蛋白血症＋_血红蛋白尿＋_高铁血红素白蛋白血症＋_Rous试验＋_脾大多无多有切脾效果多无效多有效常见疾病PNH，血型不合输血HS，温抗体型AIHA三、实验室检查反映红细胞破坏过多的检 反映红细胞寿命缩短的检反映骨髓代偿增生的检查反映红细胞破坏过多的检 反映红细胞寿命缩短的检反映骨髓代偿增生的检查查查高胆红素血症红细胞寿命测定缩短网织红细胞计数↑外周血涂片（破碎和畸形红粪胆原排出量↑骨髓增生活跃至明显活跃细胞增多）尿胆原排出量↑红细胞渗透脆性增加粒红比例倒置游离血红蛋白水平↑海因小体形成外周血可见有核红细胞血清结合珠蛋白↓血红素结合蛋白↓高铁血红素白蛋白↑血红蛋白尿，含铁血黄素尿某些实验有助于判断溶血的类型红细胞、红细胞脆片增多提示微血管病性溶血性贫血。红细胞渗透脆性试验：渗透脆性增加见于、温抗体型AIHA；脆性降低见于珠蛋白合成障碍性贫血，血红蛋白病等。血红蛋白电泳：检查珠蛋白合成障碍性贫血。Ham试验，蔗糖水试验，。6.Coombs。四、诊断确定存在贫血。确定溶血部位：血管内？血管外？确定溶血的类型和病因。五、溶血性贫血脾切除的适应症红细胞主要在脾脏破坏。遗传性球形红细胞增多症。AIHA。出现中～重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症，遗传性口形红细胞增多症。海洋性贫血严重贫血合并脾功能亢进者。5附：自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血一、临床表现温抗体型AIHA继发性患者伴原发病表现。冷抗体型AIHA象。二、实验室检查血象：血涂片可见球形红细胞，网织红细胞增高。骨髓象：骨髓增生明显活跃。RousCoombs试验：直接Coombs试验（检查红细胞上的不完全抗体）：阳性；间接Coombs（检查血清中游离抗体）：阳性或阴性。冷凝集素试验：冷凝集综合征。三、诊断温抗体型AIHA：有溶血性贫血的临床及实验室证据，直接Coombs试验阳性，冷凝集素效价在正常范围，近4个月无输血及特殊药物应用史，可诊断。四、治疗病因治疗315mg者应考虑更换其他方法。脾切除：不能耐受激素治疗，激素治疗无效或需大剂量维持者可考虑。者。第二单元 白血病分类我国发病情况急性白血病多于慢性白血病。急性髓细胞白血病最多。儿童急淋白血病多见。男性略多于女性。病因病因尚不清楚，可能与以下因素有关1.放射因素化学因素：苯，药物如烷化剂，乙双吗啉，氯霉素等。T遗传因素第一节 急性白血病及其他器官，抑制正常造血，临床以贫血、出血、感染、浸润为主要表现。一、分型与诊断标准FAB分型MICM分型FAB分型急性非淋巴细胞性白血病1.M1（急性粒细胞白血病未分化型）：未分化原粒细胞占骨髓非红系有核细胞上，髓过氧化物酶（MPO）、苏丹黑染色阳性细胞≥3%。急性粒细胞白血病部分分化型）：原粒占骨髓非红系有核细胞20～89细胞＜20M3（急性早幼粒细胞白血病）：20%以上。M（20～80%M5（急性单核细胞白血病）：≥80%M5aM5b。M6（急性红白血病）：骨髓中幼红细胞≥50%，原始细胞占非幼红细胞≥20%。急性巨核细胞白血病）：骨髓中原始巨核细胞≥20%，过氧化酶阳性。M0（急性髓细胞白血病微分化型）：%，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化物酶%，电镜下MPO123：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，细胞内有明显的空泡。二、临床表现多急性起病，以贫血、出血、感染、髓外浸润为主要表现。症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌。M3DIC。贫血：进行性发展。髓外浸润①肝、脾、淋巴结肿大：淋巴结肿大一般无触痛和粘连，ALL多见。肝脾肿大多为轻-中度。②骨骼和关节：胸骨下端压痛具有诊断价值。骨与关节疼痛多见于ALL。③眼部：绿色瘤④口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀，皮肤粒细胞肉瘤。多见。可表现为头痛，呕吐，颈项强直，抽搐，昏迷等。⑥睾丸白血病：多见于儿童及青年ALL，表现为一侧或双侧睾丸无痛性肿大。是仅次于CNS-L的髓外复发根源。三、实验室检查1.血象①白细胞：白细胞可增多、正常或低下。＞100×109/L，高白细胞性白血病；＜1.0×109/L，白细胞不增多性白血病。血涂片可见原始和/或幼稚细胞。②红细胞：正细胞正色素性贫血。③血小板：减少。2.骨髓象①骨髓增生活跃至极度活跃；②白血病性原始细胞增多，≥20%，“裂孔”现象。③正常幼红细胞和巨核细胞减少。④少数呈低增生性白血病。⑤Auer小体常见于急性粒细胞性白血病，不见于ALL。急淋急淋急粒急单分化差的原始细胞过氧化物酶（POX）/（－）-_＋）（－） （－）-（＋）髓过氧化物酶（MPO）分化好的原始细胞（＋）-（＋＋＋）（＋）成块或颗粒弥漫性淡红色（－）-弥漫淡红色或颗糖原反应（PAS）状（＋）粒状（－）-（＋）NaF能被NaF抑制,非特异性酯酶（NSE）（－）-（＋）（＋）中性粒细胞碱性磷酸 增加减少或（－）正常或增加酶（NAP）酶（NAP）免疫学检查髓细胞：CD13,CD33B细胞：CD10,CD19T细胞：CD3,CD7染色体检测t（8;21）（q22;q21）——M216号染色体异常——M4Eot（8;14）（q24;q32）——急性B淋巴细胞性白血病t（9;22）（34q;11q）——ALL、CML、AML血尿酸升高四、诊断与鉴别诊断结合临床表现，体格检查，血象，骨髓象，一般即可诊断。结合细胞化学，免疫学，染色体检查及特殊检查有助于进一步分型，指导治疗，判断预后。鉴别诊断骨髓增生异常综合征RAEB有原始及幼稚细胞，全血细胞减少，染色体胞，形态与原始细胞不同，血清嗜异性凝集试验阳性。病程短，可自愈。髓原始细胞不增多。五、治疗（一）支持治疗防治感染G-CSF纠正贫血Hb＜60g/L控制出血防治尿酸性肾病。（二）化学治疗分两个阶段诱导缓解：迅速杀灭体内白血病细胞，达完全缓解。完全缓解（CR）：白血病症状、体征消失，外周血细胞计数正常，骨髓象原粒+早幼粒（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常。缓解后治疗：CR后立即进行包括巩固、强化、维持在内的缓解后治疗。方案IAMAAA：反式维AVLDP、DVCP、COP（三）CNS-L治疗鞘内注射MTX（甲氨蝶呤），或Ara-c（阿糖胞苷）。（四）睾丸白血病放射治疗。（五）骨髓移植适用于50岁以下有HLA配型相合的病人。第二节 慢性粒细胞性白血病一、临床表现慢性期：可无明显症状，或有乏力、盗汗、低热、体重减轻等。加速期：上述症状加重，可有不明原因高热、骨痛、关节痛、出血等。急变期：类似急性白血病。体征：脾大最为突出，可有巨脾。肝脏可有轻至中度肿大。二、实验室检查生化：碱性磷酸酶积分减低或为0.染色体及基因检测：Ph’染色体，即t（9;22）（q34;q11）。存在BCR/ABL融合基因。三、治疗羟基脲：当前慢性期首选化疗药物。干扰素甲磺酸伊马替尼（STI571）骨髓移植：唯一能治愈CML的方法。第三节 骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，外周血细胞减少，骨髓出现病态造血。可多年迁延不愈，亦可急骤进展为急性白血病。一、分型表17-5MDS的FAB分型标准环形铁粒幼 难治性贫血环形铁粒幼 难治性贫血难治性贫血 慢性-单细难治性贫血 细胞性难治 伴原始细胞分型 伴原始细胞 胞白血（RA） 性贫血增多转变型增多（RAEB）（RAEB-T）（CMML）（RAS）原始细胞＜5，伴单核细血象原始细胞原始细胞原始细胞原始细胞≥5胞计数＞原始细胞＜ 原始细胞5～原始细胞＞ 原始细胞5～骨髓象（%）原始细胞＜55，环形铁粒2020而＜30或幼细胞＞15幼细胞＞15有Auer小体胞为主二、临床表现RA，RAS多以贫血为主要表RAEB发展，部分病例可转化为急性白血病。三、实验室检查血象、骨髓象：外周血一系至三系减少，骨髓增生多活跃至明显活跃。病态造血表现骨髓活检：“原始细胞分布异常四、鉴别诊断再生障碍性贫血：AAMDS有病态造血，骨髓小粒中主要为造血细胞。降低。五、治疗支持治疗。A细胞因子：EPO，G-CSF，GM-CSF化疗：RARASMDSDDMDS血病的特征。CA第三单元 淋巴瘤淋巴瘤是原发于淋巴结及结外淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。霍奇金淋巴瘤一、病理特点镜下细胞形态不均一，呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，可见RS细胞。若细胞表现为对称的双核称为“镜影细胞”。RS细胞来源于淋巴细胞，主要来源于B淋巴细胞。分类（WHO）：分类（WHO）：二、临床表现无痛性、进行性淋巴结肿大。原发结外受累少见。部分患者有发热、乏力、盗汗、消瘦等全身表现。部分患者表现为间歇高热热），为HL的特征症状之一。二、临床表三、实验室检查诊断依赖于病理组织学检查。经典HL的RS细胞CD15及CD30抗原阳性。影像学检查有助于判断病变累及的部位和范围。ESR增快，LDH升高可作为病情监测指标。四、诊断与鉴别诊断无痛性、进行性淋巴结肿大，纵隔肿块，腹部肿块等，以及不明原因长期发热，间歇热等，应考虑HL可能。病理检查可明确。应注意与NHL、淋巴结核、传单（传染性单核细胞增多症）、结节病、转移癌等鉴别。五、临床分期分期分期Ⅰ期病变累及一个淋巴结区Ⅱ期病变累及横膈同一侧2个或更多的淋巴结区Ⅲ期病变累及横膈两侧的淋巴结区1个或多个结外器官或组织的广泛弥漫病变伴或不伴Ⅳ期淋巴结病变分组B组患者具有右侧症状之1.原因不明的反复发热（＞38℃）一3.原因不明的6个月内体重减少超过10%A组无上述任一症状六、治疗ⅠA、ⅡA期：放射治疗。ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ：联合放化疗。常用化疗方案：ABVD或MOPP（COPP）/ABVD联合化疗方案。ABVD：阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪。MOPP：氮芥；长春新碱：丙卡巴肼；泼尼松；COPP：环磷酰胺；长春新碱：丙卡巴肼；泼尼松放疗副作用：早期副作用：恶心、呕吐、骨髓抑制、肝肾损害、出血、感染、脱发等；晚期副作用：性功能障碍、继发肿瘤非霍奇金淋巴瘤一、病理特点呈现大量单一异型淋巴细胞，可浸润被膜及邻近正常组织，出现较多病理分裂象。分类NHL工作分类：低度恶性、中度恶性、高度恶性WHO分类：B细胞肿瘤（13），T细胞肿瘤（14）二、临床表现无痛性、进行性淋巴结肿大及“橡皮样”感。约1/3患者原发于结外器官的淋巴结组织。原发胃肠道淋巴瘤最常见。三、实验室检查可有ESR，LDH，β2-MG，ALP升高。免疫表型检测：共同抗原：CD45B细胞：TDT,CD10,CD19,CD20,CD21,CD22,CD38T细胞：CD2,CD3,CD4,CD5,CD7,CD8四、诊断与鉴别诊断HL与NHL比较HLNHL瘤细胞RS细胞及其变异型异型（恶性）淋巴细胞瘤细胞来源淋巴细胞淋巴细胞原发病变90%淋巴结，结外病变＜10%淋巴结病变70%，结外病变约30%扩散方式沿邻近淋巴路扩散，晚期发生血行播散“跳跃式”不规则淋巴路扩散，早期血行播散约20%B症状30%约20%病变范围多局限于淋巴结病变多广泛，多累及结外器官骨髓受累少见多见，并可呈白血病像治疗早期放疗或放化疗综合治疗化疗为主预后较好较差五、分期参考HL六、治疗惰性NHL：常见惰性NHL有小淋巴细胞淋巴瘤，边缘带淋巴瘤，滤泡性淋巴瘤，蕈样霉菌病等。早期病例（Ⅰ、Ⅱ期）多推荐区域照射。晚期病例（Ⅲ、Ⅳ期）尽可能推迟化疗，病情恶化时开始化疗。常采用单药化疗如苯丁酸氮芥或环磷酰胺，联合化疗可用COP方案。侵袭性及高度侵袭性NHL：如弥漫性大B胞淋巴瘤，外周TBurkitt治疗以积极的多药联合化疗为主，可配合局部放疗。CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）方案为国际公认的治疗侵袭性NHL的标准治疗方案。『正确答案』A颈部为常见，其次是腋下，深部淋巴结肿大较少见。骨髓涂片中出现下列哪种细胞，具有确诊价值A.Niemam-Pick细胞B.Reed-Stemberg细胞C.破骨细胞D.原始粒细胞E.“火焰细胞”『正确答案』BReed-Stemberg细胞是诊断霍奇金9%-223%。28′109/L，PTL『正确答案』C及胃肠道临床上出现腹痛、腹泻、腹块等相应症状。『正确答案』D第四单元 出血性疾第一节 概述出血性疾病是由于止血机制异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病。一、正常止血机制（一）血小板vWFGP1-b与vWF结合，血小板粘附，机械性堵塞伤口。血小板聚集：GPⅡb与Ⅲa结合，形成GPⅡb/Ⅲa复合物，在凝血酶的参与下，血小板发生聚集，此为一相聚集。血小板释放：血小板释放ADP，5-HT，PF3等，促进血小板的第二相聚集，形成血小板血栓。（二）血管因素反射性收缩，使血管破裂处缩小，血流变慢。刺激血小板粘附，形成白色附壁血栓。激活凝血系统，形成稳固的红色血栓。（三）凝血系统国际名称IIIIII国际名称IIIIII常用名称凝血酶原组织因子国际名称IXXXI常用名称血浆凝血活酶成分Stuart—Prower因子血浆凝血活酶前质IV钙离子XII接触因子V易变因子XIII纤维蛋白稳定因子VII稳定因子PK激肽释放酶原VIII抗血友病球蛋白HMWK高分子量激肽原凝血过程可分为3个阶段：二、抗凝与纤溶机制二、抗凝与纤溶机（一）抗凝系统AT-Ⅲ可中和凝血酶，灭活Ⅹa，与肝素结合后，抗凝活性明显提高。AT-Ⅲ的辅因子，可加强其作用。蛋白系统：由，蛋白C抑制物（TM）组成。通过水解Ⅴa,Ⅷa组织因子途径抑制物可灭活Ⅹa,TF/Ⅶ。（二）纤维蛋白溶解系统三、出血性疾病分类三、出血性疾病（一）血管异常遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症。获得性：过敏性紫癜，感染相关性紫癜，维生素C（二）血小板异常Alport脾切除术后，骨髓增殖性疾病。（三）凝血异常遗传性：血友病。K四、诊断病史：出血史，家族史，用药史。临床特点临床特点凝血因子缺乏血管/血小板性出血性疾病瘀点少见常见，特征性深部血肿特征性少见浅表瘀斑常见，通常范围大，单发特征性，通常范围较小，多发关节血肿特征性少见迟发性出血常见少见病人性别80%-90%为遗传性，多为男性女性相对多见阳性家族史常见少见体格检查：出血的部位，特点，有无关节肿大，畸形。有无肝脾淋巴结肿大等。3.实验室检查（1）出血性疾病筛选试验血管异常血小板异常内源凝血异常外源凝血异常纤维蛋白形成障碍束臂试验 ++———出血时间BT 延长延长正常正常正常或延长血小板数 正常减少、增加正常正常正常血块退缩 正常不良正常正常不良凝血时间 正常正常延长延长延长或不凝APTT 正常正常延长正常延长或不凝PT 正常正常正常延长延长或不凝TT 正常正常正常正常延长或不凝特殊检查血管异常：毛细血管检查血小板异常：血小板形态，血小板功能（粘附、聚集）测定，抗血小板抗体检测。纤溶异常组织纤溶酶原激活物组织纤溶酶原激活物tPA栓塞时降低纤维蛋白降解产物FDPDIC升高优球蛋白溶解时间ELTDIC降低D-二聚体D-DDIC升高纤维蛋白原FbgDIC降低鱼精蛋白副凝试验3P纤溶亢进时阳性1.一期止血缺陷常用的筛检试验是A.PT、APTTB.BTPLT计数、PTD.APTTPLT计数E.BTCT『正确答案』B（BT）计数（PTL）。二期止血缺陷是指凝血异常所引起的止血功能缺陷，其和活化部分凝血活酶时间测定（APTT）。『正确答案』D二期止血缺陷筛查试验是指凝血因子缺陷引起的止血功能缺陷血管壁和血小板异常引起的止血功能缺陷E.血管壁通透性和脆性增加引起的止血功能缺陷『正确答案』AA.PTAPTTB.BT、CTC.Fg、TTD.TT、BT、CTE.PLT计数、PT、APTTAE第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜是由于血管壁异常所致的出血性疾患，主要是机体对某些物质发生变态反应，引起毛细血管通透性增加导致出血，表现为过敏性血管炎征象。一、病因尚不完全肯定。感染，食物，药物，花粉，蚊虫叮咬，注射疫苗等。二、发病机制本病为免疫因素介导的全身血管炎性病变，受累及的系统可有IgA，IgG和C3沉积。三、临床表现症状。变常略高出皮面，对称分布，分批出现，反复发作。3.关节症状（关节型或型）：表现为关节肿胀、疼痛，膝肘腕踝关节多见，腹部症状（Henoch3.关节症状（关节型或型）：表现为关节肿胀、疼痛，膝肘腕踝关节多见，数日后可消退，不遗留畸形。其他：少数病例可累及眼部，脑及脑膜血管，但很少见。临床分型：①单纯型（皮肤型）；②关节型；③腹型；④肾型；⑤混合型。四、实验室检查主要表现为毛细血管脆性试验阳性。血小板计数，出凝血时间，各种凝血检查正常。五、诊断与鉴别诊断ITP六、治疗去除诱因抗过敏药物：组胺拮抗剂联合VitC，芦丁和静脉应用钙剂。糖皮质激素免疫抑制剂：适用于肾型患者并发膜增殖性肾炎者。对症处理第三节 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP）主要由于自身抗体与血小板结合，导致血小板生存期缩短。临床上分为急性型和慢性型。一、病因和发病机制病因未明，发病机制如下：血小板生存期缩短：血小板生成减少，破坏增多。脾脏的作用：脾是血小板抗体产生的主要部位，脾是血小板破坏的主要场所。雌激素：有人认为雌激素可增强脾对血小板的吞噬作用。二、临床表现（一）急性型儿童多见，无性别差异。起病急，发病前1-3周可有感染史。出血较重，除皮肤瘀点、瘀斑外，可有粘膜血疱，重者可有消化道、泌尿道，甚至颅内出血。（二）慢性型三、实验室检查多见于成年女性，起病隐匿，出血较轻，多表现为皮肤瘀点、瘀斑，可有鼻出血，月经过多。三、实验室检查血象：血小板：急性型多低于20×109/L，30-80×109/L止血和血液凝固试验：出血时间延长，束臂试验多呈阳性。骨髓：巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍，产板巨核细胞明显减少。血小板抗体：PAIgG，PAIgM，PAIgA，PAC3四、诊断与鉴别诊断无巨核细胞性血药物引起的血小ITPSLE小板减少性紫癜板减少血小板计数 下降下降下降下降ANA谱 -+--用药史 ---停药后好转巨核细胞数目 增多或正常增多减少增多或正常CFU-Meg 正常正常或减少明显减少正常CFU-Meg：巨核细胞集落形成单位五、治疗（一）一般治疗（二）严重血小板减少时的处理静注免疫球蛋白5糖皮质激素血小板浓缩液输注（三）慢性型的处理糖皮质激素：为成人ITP治疗的一线药物。起始剂量血小板数恢复正常，可逐渐减量，小剂量维持3-6个月。如足量治疗4IVIG等治疗无效或严重出血危及生命者；③应用糖皮质激素有禁忌者。免疫抑制剂：仅适用于对糖皮质激素及脾切除效果不佳或无反应者。达那唑第四节 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血一、病因术等。（一）临床分型急性型：发病快，数小时或1-2FDP（二）临床表现高凝期：仅实验室检查发现血液凝固性增高。消耗性低凝期①出血：常见部位有皮肤，肾，胃肠道，穿刺、手术部位及术后广泛渗血。急性肾衰竭；肺受累可出现呼吸功能不全；脑受累可出现脑缺氧，脑水肿。③休克或微循环障碍：表现为用原发病不能解释的器官低灌注，抗休克治疗效果差。④微血管病性溶血：出现黄疸，贫血，血红蛋白尿，少尿甚至无尿。3.继发纤溶期：广泛而严重的出血。四、实验室检查血浆纤维蛋白原↓；PT，APTT，TT↑；FDP，D-dimer↑；PLT↓；3P试验阳性。五、诊断与鉴别诊断（一）诊断1.临床表现DIC有下列两项以上临床表现①多发性出血倾向；②不宜用原发病解释的微循环衰竭或休克；肺、脑等脏器功能不全。2.实验室检查（1）下列3项以上异常①血小板计数或呈进行性下降（肝病，白血病患者血小板数可＜或进行性下降超过白血病和其他恶性肿瘤试验阳性或血浆或D-dimer水平升高；缩短或延长3（肝病者PT延长5秒以上APTT10⑤纤溶酶原含量或活性降低；⑥抗凝血酶Ⅲ含量及活性降低（不适用于肝病）；⑦血浆Ⅷ：C＜50%（肝病必备）。（二）鉴别诊断涂片一般见不到破碎红细胞，而DIC患者的血浆凝血因子Ⅷ：活性是明显降低，血涂片破碎红细胞多见。血栓性血小板减少性紫癜DICDIC六、治疗（一）原发病治疗：终止DIC的主要措施。（二）改善微循环：扩容，吸氧，纠正酸中毒等。（三）抗凝肝素：适应证：①DIC（四）补充凝血因子及血小板1.新鲜冰冻血浆2.血小板浓缩液PLT＜20×109/L，或有颅内出血（五）抗血小板药物：适用于轻型DIC或高度怀疑DIC而未肯定诊断或处于高凝状态的患者，常用药物有噻氯匹定。（六）抗纤溶治疗仅用于纤溶亢进期。如止血环酸。第五单元 血细胞数量的改变第一节 中性粒细胞减少与粒细胞缺乏（一）诊断标准白细胞减少症：外周血白细胞总数成人低于4×109／L称为白细胞减少症（儿童≥104.5×109／L；＜105.O×109／L）中性粒细胞减少症：外周血中性粒细胞绝对值成人低于2.0×109／L时称为中性粒细（儿童≥10岁者低于1.8×109／L岁者低于1.5×109／L时称为中性粒细胞减少症）粒细胞缺乏症：当粒细胞严重减少，绝对值低于0.5×109／L（二）中性粒细胞减少和缺乏的病因下列病因通常引起中性粒细胞减少，严重者可引起粒细胞缺乏。1.感染HIV-1④立克次体感染：如斑疹伤寒等。2.血液病贫血等。物理化学因素①电离辐射：如X③药物：如抗菌药物（氯霉素、磺胺药等）、抗肿瘤药、抗甲状腺药、抗心律失常药、降血糖药等。结缔组织病 如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。脾功能亢进。恶性肿瘤骨髓转移。其他因素 如周期性粒细胞减少症慢性特发性粒细胞减少症过敏性休克及遗传素等。第二节 中性粒细胞增多（一）诊断标准外周血白细胞总数成人高于10×109／L，中性粒细胞的百分数又超过70%时，称为中性粒细胞增高。在生理情况下，中性粒细胞亦可因如饱餐、情绪激动、剧烈运动、高温、严寒以及新生儿、月经期、妊娠5个月以上、分娩时，引起中性粒细胞一过性增多。一日内下午较早晨为高。关于病理性中性粒细胞增多的病因见后。（二）病因反应性中性粒细胞增多常见的原因有：①急性感染：细菌、病毒（出血热，乙脑，传单，狂犬病）螺旋体、寄生虫等感染均可致中性粒细胞增多；②广泛组织损伤或坏死：如外伤、手术、大等；⑦恶性肿瘤：如胰腺癌、胃癌、肺癌、肾癌、肝癌等；⑧其他：尿毒症、糖尿病酸中毒、甲状腺功能亢进症、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎等。异常增生性增多症和原发性骨髓纤维化症。第三节 嗜酸性粒细胞增多（一）诊断标准外周血液嗜酸性粒细胞绝对值超过0.5×109／L或百分数超过5%时，称为嗜酸性粒细胞增多症。（二）病因变态反应性疾病 如支气管哮喘、药物过敏反应、荨麻疹、血管神经性水肿、花粉等。寄生虫病 如血吸虫、肺吸虫、华支睾吸虫、丝虫等感染；组织内寄生者嗜酸性粒胞增多较肠道寄生虫者更为显著。皮肤病 如湿疹、剥脱性皮炎、天疱疮等。血液病 如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、嗜酸性粒细胞白血病等。某些恶性肿瘤 尤其是肿瘤转移或有坏死灶者。某些传染病 如猩红热等。结缔组织病 如结节性多动脉炎等。高嗜酸性粒细胞综合征。其他 如脑腺垂体功能减退症、肾上腺皮质功能减退症等。第四节 淋巴细胞增多（一）诊断标准外周血淋巴细胞绝对值超过4.0×109／L时，称为淋巴细胞增多；绝对值≥15×109／L时，为高度增多。（二）原因感染主要是病毒感染，如麻疹、风疹、水痘、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细淋巴细胞白血病、淋巴瘤。急性传染病恢复期。组织器官移植后的排异反应。第五节 红细胞增多（一）诊断标准红细胞＞6.O×1012／L，＞5.5×1012／L，血红蛋白＞160g／L即为增多。（二）分类与病因大面积烧伤、尿崩症、肾上腺皮质功能减退、甲状腺危象、糖尿病酮症酸中毒等。绝对性增多继发性红细胞增多症：见于高原地区居民、严重的心肺疾患、携氧能力低的异常血红蛋白病等，血氧饱和度低，使红细胞生成素代偿性增加所致；肾癌、肝细胞癌、子宫肌瘤、卵巢癌、多囊肾等，红细胞生成素非代偿性增多，也可引起继发性红细胞增多。真性红细胞增多症：病因未明，属骨髓增生性疾病的一种。第六节 血小板增多（一）诊断标准多次检查外周血血小板数超过400×109／L时，称为血小板增多。超过600×109／L时为血小板增多症。（二）病因原发性增多 病因未明，见于骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病、真性红细胞增症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化症）。反应性增多 见于急、慢性炎症、缺铁性贫血、急性失血、恶性肿瘤、脾切除后和物（如肾上腺素、长春新碱）反应等。【习题】1～2共用题干外周血中性粒细胞绝对值低于4.0×109／L1.5×109／.外周血中性粒细胞绝对值低于0.5×109／L.外周血中性粒细胞绝对值低于2.0×109／LE.外周血中性粒细胞绝对值低于2.5×109DCC少伴核左移。嗜酸性粒细胞减少或消失，随病情好转而恢复。AD第六单元 输第一节 概述一、安全输血面临的挑战安全输血是医疗救治系统的一个基本组成部分有许多国家没有开展血液检测或者检测结果不可靠，不安全输血导致感染的情况仍相当严使患者暴露于感染或因血型不相容而产生的严重输血不良反应的不必要风险，在发展中国家，不必要输血所占的比例高达50%。二、全球血液安全战略化战略措施。有患者及时提供所需的血液和血液制品。行征询和体检，仅从输血传播感染风险低的自愿无偿献血者采集血液。血液检测：对所有血液进行输血传播感染、血型和血液兼容性检测。血液制备：制备血液成分，以充分利用血液，满足患者的特殊输血需求。少不必要的输血。及时监控，以提高输血安全性。（从献血者招募到受血者追踪管理体系，才能保证输血安全。第二节 合理输血又分为全血输注和成分输血。一、输注血液成分的优点下优点：要输注红细胞或只需要输注血浆的病人。制剂容量小，浓度和纯度高，治疗效果好。料血袋中，22±2℃振荡条件下可保存5天，新鲜冷冻血浆在-20℃条件下可保存1年等。4.减少输血传播疾病的发生病毒在血液的各种成分中是不均匀分布的，白细胞传播病毒的危险性最大，血浆次之，红细胞和血小板相对较安全。5.减少输血不良反应使用成分输血，就可避免不需要的成分所引起的反应，减少了输血反应的发生。二、血细胞抗原和交叉配血反应血细胞抗原：红细胞表面的抗原称为血型，最重要的是ABORh统。血型红细胞上的抗原（正定型）血清中的抗体（反定型）血型红细胞上的抗原（正定型）血清中的抗体（反定型）A型A抗BB型B抗AAB型A和B无O型无抗A和抗B配血红细胞血清结果主侧供血者受血者无凝集次侧受血者供血者无凝集三、血制品种类和应用（一）全血采血后立即与抗凝保存液混匀，尽快放入4℃保存的一种血液。适应证：①急性失血达全血容量的20%或以上；②全血细胞减少症，如AA；③全血交换，治疗新生儿溶血病或严重CO中毒；④体外循环，进行心脏外科手术时。禁忌证：①有严重输血反应史者；②免疫性疾病所致贫血如PNH；③贫血伴心力衰竭者；④骨髓移植患者，在移植前尽量避免输全血。（二）血液成分及成分输血血液中有效成分包括红细胞，白细胞，血小板，血浆和血浆蛋白。1.红细胞主要用于贫血患者，尤其是Hb＜60g/L时。幼红细胞等。适应证：①慢性贫血，贫血伴心衰、肾病、尿毒症、高钾血症宜选浓缩红细胞；②输血反应与HLA有关及器官移植宜用少白细胞的红细胞；③有输血过敏史及与免疫有关的贫血者选用洗涤红细胞或冰冻红细胞。白细胞单供者机采粒细胞。下列3种情况同时存在时应用：①粒