内科学主治医师专业303-相关专业知识、2022全-1讲义

知识点名称（细目/节2.4.5.脑1.变概3.Alzheimer2.5.神经6.性神经病（和药物一、临床分④其他性头痛②头颈部血管变引起的头痛⑤引起的头痛脑神经痛、中枢和性面痛和其他头痛二、（一）无先兆偏头痛（80%）反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动性，常伴、、畏声、畏光、出汗、全身不适、头皮触痛等症状，常与有明显的关系。前驱症状：倦怠、注意力不集中、打哈欠（发作前数小时至数日）尿、易激惹、气味及疲劳感等。活动可使头痛加重，睡眠后可缓解头痛，持续4～72小时，消退后常伴有疲劳、倦怠等，1～2视网膜性偏头痛反复发生的完全可逆的单眼视觉包括闪烁暗点或失明.常伴偏头痛发作，常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征可视为偏头痛等位症，临床可见周期性、反复发作的）（二偏头痛的主要依据史、典型的临床特征以及通过等排除了其他疾病，）（三）鉴别丛集性头痛、紧张型头痛、症状性偏头痛（四）①β受体阻滞剂：、美托洛尔三、紧张性头（一）③性质：持续性钝痛，呈头部紧箍感、感或沉重感（二）要点根据病史及临床表现，并排除脑部、颈部疾病如颅内占位变、炎症、外伤（三），，D.比『正确答案』A.麦角『正确答案』D.多表现为偏侧运动『正确答案』意识一、概念和分表现为嗜睡、昏睡和；后者表现为意识模糊和谵妄等。二、和鉴（一）性多有发热与颅内局灶或脑膜刺激症状进一步作脑脊液检查对病因与病源均有帮助。化脓性浆液性或血性脑脊液提示各型脑炎脑膜炎正常脑脊液应排除颅外引起“虚性脑膜炎、流行性热、中暑、甲状腺功能亢进危象，偶为严重颅内病变引起的中枢性高热。CT、MRI等影像学检查最有帮助，可作出定性定位血气分析等不难明确。排除以上情况后，应考虑、某些慢性内代谢疾象发作（Addison病、Sheehan病、（二）鉴别精神抑制状态多见癔症或受强烈精神刺激后突然发病，卧床睡眠不动，闭目不语，呼之动有抵抗性动作，阵发性发作与一过程，很强的暗示性等为其独有特点。病期间所见所闻的各种事情。常见精神症、反应性、癔症。闭锁综合征由脑桥腹侧局限变导致双侧皮质脊髓束与皮质延髓束受损从而导致四肢瘫痪、不能说话和吞咽。但意识清楚，能理解别人的提问与语言，并以某种方式如睁闭眼来示意。三、处（一）病因治疗治疗病，消除诱因是根本治疗（二）癫痫—、概念和发病机二、国际分类和临床表（一）特发性癫痫这类脑部并无可解释症状的结构变化或代谢异常，而和遗传因素有密切关（二）症状性癫痫多种脑部病损和代谢所致，包括以下几方面性疾病遗传性代谢、脑畸形、性脑积水、异常等产前和围产期疾病产伤、脑挫伤、等炎性各种细菌性脑膜炎、性脑炎，脑病等。各种自身免疫性疾病伴随脑损害和铅、、一氧化碳、乙醇，全身性疾病如妊高征、尿毒症等营养、代谢性疾病佝偻病、低血糖、、甲状腺功能亢进症、甲状旁腺功能减退和维生变阿尔茨海默病、Lewy小体病和皮克病等（三）隐源性癫痫临床表现为症状性癫痫，但现有检查不能发现明确的病因三、临床症限性），也可扩散至两侧；全面性发作则同时于两侧脑结构。（一）Jackson时发作一开始即为意识。复杂部分性发作是在先兆之后呈部分性或完全性对环境接触不良做出一些表面上似有目的的咀嚼、舔舌、清喉，或是搓手、拂面、解扣、，甚至、奔跑、乘车、上船等。（二）阵挛发作为全身快速的肌失张力发作全身肌张力突然致猝倒，同时意识丧失G3Hz/s3～15发作和停止均突然可发作数次至数百次停止当时的活动呼之不应两眼瞪视3/s无。全面强直-阵挛发作以意识丧失和全身为特征。发作可分三期①强直期：所有的骨骼肌呈持续性收缩。喉部痉挛，发出。口部先强张而后突闭，可能咬破舌10～200.51血压升高汗唾液和支气管增多瞳孔扩大等自主神经征象呼吸暂时中断皮肤自白转为发绀。瞳孔对光反射和深、浅反射，跖反射。口鼻喷出或血沫。心率、血压、瞳孔等回至正常。肌张力松弛，意识逐渐清醒。自发作开始至意识恢复历时5～10分钟。醒后感到头痛、全身酸痛和疲乏，对全无。四、要（一）病史详细又准确的病史是的主要依据，当不能诉述发作经过时，需向目睹者仔细了解发作时有无意识丧失对全面性强直-阵挛发作非常关键，间接依据是舌咬伤、尿失禁。极如蝶骨电极等，约80%中发现异常。仍需结合临床现象考虑（二）（三）区别特发性和症状性癫痫主要综合考虑特发性癫痫的依据，例如：史，发病，发作现探讨脑部疾病性检中若发现局限性神经系统定位体征和视盘水肿等，应进一步做头五、全面性强直-阵挛发作应注意与癔症性鉴六、辅助检神经影像学检查CT/MRI可确定脑结构异常或病变，对、分类、病因有帮助七、治疗要（一）预防措施预防各种一直的致病因素，如产伤和颅脑外伤，以及多种涉及脑部的性疾病（二）（三）对症治疗一旦癫痫成立而又无对因治疗的指征，即需进行药物治疗加以控制。常规用②青少年肌阵挛癫痫首选丙戊酸钠、拉莫三嗪，二线药物为左乙拉西坦、氯硝服用方法总量一般均分数次服用。苯妥英钠有强碱性，宜在饭后服用。对于发作多在夜间和清晨的，用药可集中在下午和入睡前。4～56EEG癫痫持续状态治疗如患者出现全面强直阵挛性发作持续5分钟以上即考虑为癫痫持续状态。首先给予10～20mg缓慢静脉注射，而后改为静脉点滴。男，10岁。上突然见讲台上老师变成“数寸长短的小人”，约5～10秒后此现象。伴随不自主发笑，事后不能回忆发笑之事。3周内反复发作9次。查体和头颅MRI未见异常。可能的癫痫发『正确答案』9：3对称性。最可能的是『正确答案』女，20岁。吵架后突然倒在沙发上，全身。查体：面色苍白，呼吸急促，眼睑紧闭，眼球乱动，瞳孔对称，对光反射存在，双侧Babinski征未引出，常规脑电图未见异常。最可能的是『正确答案』『正确答案』E.氯硝『正确答案』C.静脉注射D.肌注比妥『正确答案』男，36岁。3年内发作20余次。发作表现为无诱因的口角和右上肢，意识尚清，但不能对答，约5～10秒后意识丧失伴全身。持续30秒后，逐渐停止。事后不能回忆发作过程。发作间A.氯硝『正确答案』E.比『正确答案』男，20岁，反复发作全身伴神智丧失1年，约1个月发作1次，从未服药治疗，既往有脑外C.总量服『正确答案』一、脑血管的解剖分可干预性（高血压、心脏病、、血脂异常等）和不可干预性因素（、、种族、遗传因素等）二、脑血管病的概脑血管病变所引起的脑功能三、临床症脑和血压升高、肿瘤、动脉瘤破裂有关。少见血压突然下降超过40mmHg以上、血管炎、静脉发性血管炎、蛛网膜下腔、静脉窦血栓。四、要点、辅助检是尽可能在短时间内做头颅CT或MRA，区别是还是缺血性五、治疗要血管性认知功能血管性认知（VCI）指脑血管险因素、明显或不明显的脑血管病引起的、从轻度认知二、临床表未达到痴呆的血管性认知力下降、抽象思维、判断力损害，伴个性改变，但日常生活表现为经皮质性失语、减退、失用症等。三、、和鉴（一）①查找VCI②排除其他原因：甲状腺功能低下、HIV、维生素B12缺乏、结缔组织病、性血管炎、肝神经心理学检査Hachinski缺血量表≥7分支持MRI（二）（三）鉴别阿尔茨海默病无局灶性神经系统定位体征，Hachinski缺血量表≤4分支持Pick四、治病因治疗预防治疗脑血管病及其认知症状的治疗胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐和非竞争性NMDA受体拮抗剂美对血管性痴呆局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过1小时，最长不超过24小二、临床表TIA（1～2），发作次数相对较少，数月一次，每次TIA。（一）颈内动脉系过性单眼失明或视觉，发作性偏身瘫痪或单肢瘫痪，发作性偏身感觉或单肢感觉，发作性偏盲或视野缺损。如为主侧半球受累则可出现一过性失语。对侧偏瘫、感觉、偏跌倒发作、遗忘、视力（二）椎基底动脉系统发作性眩晕，常伴、，多数出现眼球震颤。大脑后动脉受累三、、、鉴（一）CTA/MRA/DSA/TCD（二）主要依靠病史。中老年患者突然出现局灶性脑功能缺损症状，符合颈内动脉或椎基底动脉系统及其分支缺血表现，并在短时间内完全恢复（1），TIA。有助于（三）鉴别内动脉系统的TIA症比较典型，其他疾病很少出现类似的表现。但基底动脉TIA置时发作，无脑干损害的体征。四、治抗血小板治疗：非心源性栓塞性TIA。一般单独应用阿司匹林（50～325mg/d）或氯吡格（INR）2～3其他：溶栓治疗；高纤维蛋白原血症，可选用降纤酶治疗；外科治疗：如颈内动脉狭窄70%可考虑。二、临床表（一）2/3（常常致死性和基底节梗（豆纹动脉海马沟回疝形成常深多数颈内脉近端闭塞可出现病灶同侧眼视力减退或失明对侧肢体瘫痪感觉偏盲主侧半球受累时出Horner大脑中动脉供应每一大脑半球的外侧部分，闭塞引起对侧上肢和面部为主的偏瘫和偏身感觉，因损害视放射引起对侧同位性偏盲优势半球受累可以引起失语非优势半球损害出现视空间功能（二）可出现对侧偏身感觉、锥体外系体征、动眼神经麻痹、小脑性共济失调等。。眼球震颤、吞咽、病侧灶软腭麻痹及声带麻痹，同侧Horner综合征和共济失调，同侧面部外侧及盲、皮质盲、复视、眩晕、眼震、偏瘫或四肢瘫、单侧或双侧感觉症状、小脑症状、呃逆、构音、吞咽和。三、、和鉴否为心源性；颈动脉超确颈动脉源性。（二）与鉴别血栓形成：中老年，长期高血压史或合并，突然发生偏身感觉和运动，或3T，CT4～8鉴别应当区别导致脑血栓形成的不同原因高血压动脉硬化可以通过MRA或TCD检查发脑DSA串珠样改变。脑栓塞：骤然起病，出现脑部局灶体征。急性起病时可伴意识不清、等症状。如合并心房颤动或其他心脏疾病时应首先考虑脑栓塞的。头颅CT扫描可见低密度灶。四、急性治疗和护理，预防原8（150325mg/d24脑栓塞的治疗治疗原则同上，还需注意病治疗；性栓塞：应用抗生素，并禁用溶栓和①急性期一般不抗凝治疗②房颤、有再栓塞高度风险的心源性疾病、动脉夹层或高度狭窄的患者抗凝治疗③低风险患者如来自下肢深静脉血栓的栓子，一般抗血小板治疗（静态疾病（晨起）+脑栓塞（外地郎脑（内囊、基底节区蛛网膜下腔脑指非外伤性脑实质内二、临床表（一）一般表现情绪激动或活动中突然发病，数分钟或数小时达到，常有头痛、、不同程度的意识等。（二）局限性定位表现取决于量和部位小脑脑叶脑干基底节区多为壳核或丘脑。起病突然，出现头痛、头晕、、等；同痪，意识。直样，血压及体温骤然升高，意识，多数小脑起病急骤，表现为眩晕、，共济失调、步态不稳、颈项强直、后枕部疼痛。如血肿向前破入Ⅳ脑室则可累及脑桥中下部结构，出现一侧周围性面瘫及对侧肢体瘫痪。如量大则颅脑叶顶叶最常见有偏身感觉轻偏瘫对侧下象限盲非优半球受累可有构象障碍；枕叶有视野缺损；颞叶有Wernicke失语、精症状、对侧上象限盲、癫痫；额叶可有偏瘫、尿便、Broca失语、索和强握反射等。脑干脑桥较常见，大量常表现、双侧针尖样瞳孔、咖啡样胃内容物、中三、、和鉴（一）首选颅脑CT（二）根据中年以上，有高血压病史，多在情绪激动或活动中发病，突然头痛、及一侧肢体瘫痪，应考虑脑的。头颅CT扫描可见脑内有高密度病灶即可确诊。（三）鉴别应与其他原因导致脑鉴别，肿瘤卒中一般造成灶不规则，重复MRI或CT取华法林治疗过程中因用药过量也可以出现脑。四、处一般处理：急性期应绝对卧床，保持生命体征平稳。保持呼吸道通畅，如痰过多则应行降颅压：脑内水肿者需用脱水剂，如用20%甘露醇或10%甘油静脉点滴，一般用5～7天。脱水剂用量及次数应视病情而定。调整血压：如血压过高应降低血压，以不低于平时血压为宜蛛网膜下腔囊性动脉瘤破裂是常见病因（80%），动静脉畸形占到15%，不明原因者小于15二、临床表突发爆裂样头痛，通常位于枕部，，跌倒或痫性发作，常随后出现。/嗜睡可以持续体征：颈抵抗和Kernig征阳性在6小时后出现，视网膜或玻璃体下，发病时出现的局灶神经后期出现神经功能缺陷提示血管痉挛引起脑缺血、再或脑积水，再是蛛网膜下腔常见的死因是30%，常在发病的前几天血管痉挛常引起脑梗死，可以引起中枢神经系统性损害。，三、证），头痛发病12小时以后行腰穿检查。蛛网膜下腔初期脑脊液为均匀血性，数小时以后黄变四、治疗和护孔、程度。如果，复查头颅CT。反复作神经系统检查，预防性给予软化大便的药物。药物治疗：控制严重的高血压、头痛使用止痛药、卧床加到4～6周、保持适当脱水。血发作性言语/偏瘫—缓解首选阿司匹脑血栓形成（常见，本地郎静态疾病（晨起）+偏溶栓；脑栓塞（外地郎起病急+房颤/心内膜炎+偏溶栓；华法脑（内囊、基底节区高血压+活动起病+头痛+三偏降压；降颅压：甘露蛛网膜下腔脑池（动脉瘤有房颤病史，神经系统检查正常，最可能的是『正确答案』女，74岁。间断感觉环境晃动伴2天。共发作5次，每次持续10～15分钟。有高血压病史。常。双侧功能试验正常。头颅CT无异常。可能的是D.小脑『正确答案』『正确答案』『正确答案』女，38岁。突然右侧偏瘫3小时，体检：失语，双眼向左凝视，右鼻唇沟浅，伸舌偏右，右侧肌张力低，肌力0级，角膜反射右（-），左（+），腱反射右侧无反应，血压16/10kpa，心率100次/分心尖区收缩期伴舒张期杂音Ⅱ级，房颤，可能的是『正确答案』帕金森一、概念、病理改变和发病机 性震颤、肌强直、运动迟缓（缓慢和平衡为主要特征的中枢神经系统变（二）（三）二、临床表多在60岁以后（1）性震颤：最常见。4～6Hz（每秒几个周期）。时明显。强直在运动的整个范围内牵拉肌肉出现抵（铅管样强直）张力可以被震颤所打断（齿轮样强直）。：表现为身体屈曲，步行时无上肢伴随动作，步伐变小，躯干前屈，短小拖曳感觉：嗅觉减退、睡眠、麻木、疼痛等，可伴有不安腿综合征自主神经功能：便秘、多汗、脂溢性皮炎、流涎、性功能、性低血压等精神：抑郁、焦虑、痴呆、幻觉等三、和鉴（一）中老年发病，缓慢进展程，必备运动迟缓及至少具备性震颤、肌强直、平衡中的一项，偏侧起病，对左旋多巴治疗敏感即可做出临床。（二）鉴别继发性帕金森综合征有明确病因，如、药物、、脑血管病、外伤等，相关病史是四、治疗和护（一）③烷胺④复方左旋多巴+COMT（2）65岁以上患者，或伴智能减退：首选复方左旋多巴，必要时加用DR激动剂、MAO-B②DR激动剂（非麦角类）：吡贝地尔缓释片、克索③MAO-B抑制剂：司来吉兰、雷沙吉兰④COMT抑制剂：恩他卡朋、托卡朋（二）感觉失眠睡前加复方左旋多巴控释片；伴不安腿综合征，睡前加DR激动剂自主神经功能便秘：停抗胆碱能药物；泌尿：加奥昔布宁、莨菪碱；性低血压：精神如与帕金森病药物有关依次逐渐停用抗胆碱能药烷胺司来吉兰或DR激动剂。路易一、概念、病理改变和发病机（一）概念一种神经系统变性疾病，主要表现为波动性认知、帕金森综合征、视幻觉为突出（二）（三）【路易体：神经元胞质内的嗜酸性包涵体，老年人也可以有二、临床表波动性认知视空间突出，执行功能受损，近事早期受损较轻。临床表现具有波动夜间帕金森综合征运动迟缓、肌张力增高、性震颤等三、和鉴（一）65岁以上老年人出现三大症状，帕金森综合征和痴呆症状先后1年之内出现可高（二）鉴别阿尔茨海默病起病隐袭、持续进行的智能而无缓解血管性痴呆突然起病，波动性进程，伴神经功能缺损症状和体征，影像学可见梗死或灶1出现，则可能是路易体痴呆，如果超过1年则宜帕金森病合并痴呆。四、治疗和护多奈哌齐精神症状如胆碱酯酶抑制剂无效可谨慎选择新型型抗药如奥氮平、氯氮平、喹硫平等，使用经典抗药如氟哌啶醇和硫利达嗪。运动首选胆碱酯酶抑制剂。左旋多巴可加重视幻觉阿尔茨海默一、概念、病理改变、发病机（一）概念发生于老年和老年前期、以进行性认知功能和行为损害为特征的中枢神经系统退（二）（三）二、临床表隐袭起病、持续进行的智能。/认知能力下降是主要表现痴呆前阶段分轻度认知功能前期和轻度认知功能期度主要表现近减退是首发症状不能精确地临摹图语言基本正常但可出现命名。和社会活动保持正常。中度：力继续加重，工作、学习新知识和社会接触能力减退。视空间功能，出现迷路、穿衣和摔东西。认知方面出现计算和推理，有失认和失用。出现失语。情感淡漠。工作能力下降。查体发现锥体系和锥体外系体征。EEG，CT重度：智能严重，呈现完全性缄默，四肢僵直及锥体束征，二便失禁。对任何事都失，出现震颤麻痹、消瘦和（或）惊厥发作。最后死于继发三、和鉴（一）主要依据其特殊临床演变过程。起病隐袭、持续进行的智能而无缓解。详细的临床过程及有关检查排除引起痴呆的其他器质性疾病，方可临床。确诊需要病理检查结果。（二）鉴别路易体痴呆较早出现锥体外系体征。其主要特点是累及注意、和高级皮质功能的波动性认血压和脑动脉硬化。EEG，CT四、治疗和护①胆碱能制剂：多奈哌齐、利斯的明、石杉碱甲等②NMDA受体拮抗剂：美③脑代谢赋活剂：吡拉西坦、茴拉西坦、奥拉西坦等利培酮、奥氮平、奎硫。『正确答案』女，60岁。近1个月来失眠，入睡，感到孤独没有人关心，少，可能的B.呼吸睡眠『正确答案』女，68岁。进行性力下降5年。近半年多次因忘记关天然气而引起厨房失火，想不起常用日者，查体无阳性体征。：头部CT示：脑萎缩。Hachinski缺血指数数量表（HIS）评分:3分。患者最可能的是C.妄想性E.精神『正确答案』运动神经元一、概念、病理改变和发病机（一）上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。特征表（二）包涵体TDP-43（三）二、临床表延髓性麻痹：占的25%。主要出现言语和吞咽肌受累表现肢体的无力，大于40岁，出现痉挛步态、足下垂、握力差或呼吸现象。征包括力弱、萎缩以及肌束震颤。无感觉缺失或括约肌功能。10三、和鉴（一）中年以后隐匿起病，慢性进行性加重的病程，临床主要表现为上、下运动神经元损害所致的肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。无感觉系统和括约肌功能。肌电图呈神经源性损害，（二）鉴别多灶性运动神经病抗GM1抗体滴度升高颈段脊髓肿瘤影像学可见占位变四、治利鲁唑为谷氨酸拮抗剂，可以略延长患者生命，价格昂贵周围神经疾病周围神经疾病总一、发病原因和基本病理改（一）病因可能与营养代谢、药物及、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械等原因相关（二）病理改变轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病二、临床表包括运动神经刺激和麻痹症状。刺激症状主要表现肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等，而肌力另外周围神经疾病患者常伴腱反射减低或自主神经受损常表现无汗竖毛及直立性低血压，严重者可出现无泪、无涎、阳痿及直肠功能等。面神经一、概念和发病原（一）（二）发病病因病因仍未十分清楚，一般认为如受寒着凉、和自主神经不稳定致神经营养血管收缩缺血，毛细血管扩张，面神经水肿，面神经受到可引起本病。（三）任何均可发病，多于女性急性起病，面神经麻痹数小时至数天达，最显著症状是面部表情肌瘫痪，额纹，眼睑2/32/3Ramsay-Hunt二、和鉴（一）根据起病特点及典型的临床表现，特发性面神经麻痹并不，但应注意该病不（二）鉴别莱姆病伯氏螺旋体所致的面神经麻痹，多经蜱叮咬，伴有慢性性红斑或关节炎史可应用分离和学试验证实。但是多有病特殊表现。麻痹，大多起病缓慢，有其他脑神经受损或病的特殊表现。三、治疗和护皮质B维维生素B1和B12抗治疗Ramsay-Hunt综合征可用阿昔洛韦理疗超短波透热疗法、温湿敷等。罹患面肌充分范围的护眼眼轮匝肌瘫痪，常使眼睑不能闭合，应用眼罩保护，或用左氧氟沙星眼等预防，一、概念和发病原二、临床表2三、和鉴（二）鉴别等，且常合并其他脑神经麻痹。可由多发性硬化，性或转移性脑底肿瘤等所致。X3由吞咽动作诱发。用1%等喷咽区后疼痛可。四、治（一）卡马西平，是首选药物B维生B12（二）封闭治疗适用于药物无效或有明显副作用、不能或手术的患者。通过注射的药物直接（三）经皮半月神经节经皮射频电凝治是一种安全、简单、患者易于接受的治疗方法，其理论（四）手术治疗微血管减压术是目前性三叉神经痛首选术治疗方法炎性—、吉兰-巴雷综合（一）（GBS）是以周围神经和脊神经根的脱髓鞘病变及小血管临床表现为急起病，症状多在2周左右达到，表现为多发神经根及周围神经损害，对称性弛缓性肢体瘫痪，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限程，静脉注射用丙种球蛋白和血浆GBS（AIDP）。病因尚未充分阐明。与自身免疫与微生物有关，空肠弯曲菌最常见（二）MillerFisher急觉神经病急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）GBSGBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。任何、任何季节均可发病。多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道症状或接种史。急性或亚急性起病。首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至。感觉一般比运动为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手的压痛Lasegue急运动轴索性神经（AMAN）AMAN广泛的运动脑神经纤维和脊神根及运动纤维轴索变为主可发生于任何多道和肠道等前驱症状空肠弯曲菌多见急性起病肌无力多为对称性和弛缓性部分患者脑神经受累重症者可出现呼吸肌无力腱反射减弱或与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能。（AMSAN）脑神经受累感觉异常，常有自主神经功能。MillerFisher综合征（MFS）与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射为主要临急觉神经病（ASN）少见，以感觉神经受累为主（三）和鉴别①常有前驱史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达②对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可肌无力，四肢腱反射减低或③可伴轻度感觉异常和自主神经功能④脑脊液出现蛋白-细胞分离现象AMSAN标准：参照AIDP标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴①急性起病，病情在数天内或数周内达到②临以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退鉴别脊髓灰质炎：本病主要脊髓前角运动神经元，重症病例亦可有四肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病与GBS不同：瘫痪多呈不对称性，或只某一肢或某一肌群；无感觉症状及体征。无CSF蛋白a弛缓性瘫痪发作时伴有钾的改变及其相应的心电图异（U低型最常见。，卟啉病：是卟啉代谢引起的疾病，亦可表现为运动损害为主的多神经病，急性发作，女，（四）抗：大环内酯类抗生素治疗胃肠道空肠弯曲菌丙种球蛋白静脉注射：丙种球蛋白静脉注射（IVIg），0.4g/kg，连续应用5天神经营养：如维生B1B6B12对于周围神经损害的恢复是有益的。另外，应ATPC二、慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病（一）（CIDP）是以周围神经近端慢性脱髓鞘为（二）临床表现隐袭起病，进展期数月至数年，大于2个月。病程呈现单相缓慢进展缓解复发模腱反射减弱或，四肢末梢觉减退或，腓肠肌可有压痛，Kernig征可阳性。（三）和鉴别CIDP的目前仍为排除性，符合以下条件的可考虑该病症状进展超过8周，慢性进展或缓解-复发腱反射减低或，伴有深、浅感觉异常。糖皮质激素治疗有效（四）CIDP首选静脉注射用丙种50IVIG1次并逐渐减量。为使病情持续改善可加用小剂量或其他免疫抑制剂如环磷酰胺口服IVIg3PEA。BD.面肌『正确答案』男，50岁。晨起刷牙时左口角流水，伴左耳后痛。查体：左额纹，左眼闭合无力，左鼻唇沟浅，口角右歪。最可能的是『正确答案』侧咽反射迟钝，四肢肌力1～2级，肌张力低，腱反射，无明显感觉。最可能的是『正确答案』『正确答案』A.腱反射『正确答案』女，23岁。跟邻居吵架时突发剧烈头痛、、视物双影2小时，严重时伴畏光、、。查体:右眼睑下垂，右瞳孔散大，对光反射，右眼向上、下、内活动受限，颈强直。首选的辅E.『正确答案』E.『正确答案』一、发病机糖代谢异常学说，非酶促蛋白质的糖基化和多元醇、肌醇代谢微循环学说，微血管病变导致周围神经缺血缺氧和血管活性因子减少二、临床表（一）性多发性周围神经远端觉性周围神经病最常见类型。多起病隐匿，首先累及下肢远端，表现为肢体远端对称的多发性周围神经病，自下向上进展，很少波及上肢，粗有髓纤维受累时主要表现为深感觉，为躯干多神经病。自主神经症状可有心律失常、性低血压；胃轻瘫症、腹泻、便秘；泌尿生殖系统可有阳痿、尿潴留。还可有排汗异常、瞳孔改变、足等其他自主神经症状。肌无力较轻或无，一般无肌萎缩，腱反射减低或（二）性单神经病起病较急，表现为受累的神经支配区突发感觉运动，脑神经单神经（三）性自主神经病几乎见于所有病程较长的患者，交感和副交感纤维均可受累。有阳痿、尿潴留。还可有排汗异常、瞳孔改变、足等其他自主神经症状。三、和鉴（一）标有确定的，即符合的标准四肢或双下肢有持续性疼痛和（或）感觉—侧或双侧趾振动觉减退双踝反射主侧（即利手侧）腓神经传导速度低于同组正常值的1倍标准差此外F波和H反射的测定以及单纤维肌电图可为近端和亚临床期的周围神经病的提供（二）鉴别本病应与其他感觉性周围神经病和痛性周围神经病进行鉴别，性肌萎缩应四、治疗和护对症治疗周围神经病的疼痛症状可口服苯妥英、卡马西平。疼痛伴有焦虑症状的患者可用阿普或阿米替林，均可获得满意疗效。吲哚美辛和吡罗昔康对顽固性的神经痛可能有一定疗效。加用诺氟沙星预防和治疗泌尿系。控制：应用降糖药和控制饮食使血糖维持在正常水平是治疗和预防周围神经病免疫抑制治疗：静脉注射用免疫球蛋白已用于治疗性肌萎缩，不但可明显改善肌力而且可以缓解疼痛。用药方法为人血丙种球蛋白连用5天，然后用，至少3个月，用时应增加胰岛素和降糖药的用量，密切监测血糖。也有用环磷酰胺、硫唑嘌呤及血浆交换治疗有效。性神经一、