维生素D缺乏性佝偻病 xiugai课件

维生素D缺乏性佝偻病

绵竹市人民医院

维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。

一、概念二、病因

1.日照不足

2.维生素D摄入不足

3.生长发育速度快

4.疾病影响（肠、肝、肾）

5.药物影响（苯妥英钠、苯巴比妥）

32．维生素D及钙、磷摄入不足婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到的维生素D很少超过100IU，人乳中含维生素D0.4～10.0UI/d1,牛乳含0.3～4.0IU/d1,各类水果和蔬菜中含量也极少，远不能满足正常需要，因此必须于另外添加维生素D，若未及时添加则很易造成不足。3．生长发育过快如早产或双胎生后生长发育快，需要维生素D多而体内贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病。4．疾病的影响肝和肾是活化维生素D的主要器官，可直接影响维生素D的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁，小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响维生素D和钙、磷的吸收。5、药物影响抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素D分解增加。糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用

四：临床表现：主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。（二）活动期（激期）

生长最快部位的骨骼改变

1、头部（1）<6月：以颅骨病变为主，颅骨软化craniotabes（乒乓感aping-pong-ballsensation）颅骨软化为佝偻病的早期表现，多见于3～6月婴儿，以手指按压枕、顶骨中央，有弹性，如乒乓球样。但3个月以内婴儿，在顶、枕骨骨缝处轻微软化仍属正常。（3）前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合。（4）出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐。严重者牙齿排列不齐，釉质发育不良。

2、胸部

（1）肋骨患珠肋骨与肋软骨交界区呈钝圆形隆起，象串珠状，以第7～10肋最显著。向内隆起有时可2～3倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易患肺炎。

（2）胸廓畸形膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟（Harrison氏沟），或肋骨下缘外翻；肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸；剑突区内陷，形成漏斗胸。

3、四肢及脊柱（

1）腕、踝部膨大由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝圆形隆起，形成佝偻病“手镯”与“足镯”。以腕部较明显，亦易检查。

（2）下肢畸形下肢长骨缺钙，且因承受重力作用，加以关节处韧带松驰，造成“O”形腿（膝内翻），或“X”形腿（膝外翻），严重者可发生病理性骨折。恢复期以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平。

五、实验检查

佝偻病各期血清钙、磷及碱性酸酶变化见表。碱性磷酸酶（NBAP）在佝偻病病程中增高出现较早，而恢复最晚，故在临床诊断及治疗观察中价值较大。

七、维生素D缺乏的预防维生素D缺乏高危人群营养摄入维生素D的建议(表1)指南建议O～1岁的婴幼儿应至少补充维生素D400U／d(1U=25-g)，1岁以上儿童，应至少摄入600U／d维生素D，以使骨骼最大程度的获益。对于妊娠期及哺乳期的妇女，指南建议至少补充600U／d的维生素D，要使血清250HD浓度超过30ng／mL，至少需要补充1500～2000U／d的维生素D。

对于肥胖的儿童及成年人、以及服用抗癫痫药物、糖皮质激素、酮康唑等抗真菌药物和治疗艾滋病药物者，至少需要补充2—3倍剂量的维生素D，以满足机体维生素D的需要量。八、维生素D缺乏的治疗

指南建议采用维生素D2或维生素D3治疗和预防维生素D缺乏。指南建议对0～1岁婴幼儿维生素D缺乏者，

采用维生素D2或维生素D32000U／d治疗，或使

用50000U维生素D2或维生素D3，每周1次，共

6周，使血250HD水平达至iJ30ng／mL以上，之后

用400—1000U／d维持。

指南建议对1—18岁儿童维生素D缺乏者，

采用维生素D2或维生素D32000U／d治疗至少6周，或采用维生素D2或维生素D350000U，每

周1次，共6周，使血250HD水平达到30ng／mL以上，之后用600～1000U／d维持。

指南建议对肥胖、吸收不良综合征和服用影响

维生素D代谢药物者采用大剂量维生素D(2—3倍剂量，至少6000—10000U／d)治疗维生素D缺乏，使血250HD水平达到30ng／mL以上，之后

用3000～6000U／d维持维生素D缺乏非常普遍，对具有高风

险的人群可以考虑测定250HD水平判断维生素D的营养状态。测定血250HD的适应证：佝偻病、骨软化症、骨质疏松、慢性肾功能不全、肝衰竭、吸收不良综合征、囊性纤维化、炎性肠病、甲状旁腺功能亢进症、药物、抗抽搐药、糖皮质激素、抗真菌药(如酮康唑)、消胆胺、非裔美洲人、西班牙人、妊娠期和哺乳期妇女、有跌倒史的老年人、有低创骨折的老年人、肥胖的儿童和肉芽肿性疾病、结节病、结核、组织胞浆菌病、球孢子菌病和部分淋巴瘤。针对维生素D的补充，必需强调日光照射是机体维生素D合成的主要来源，如果日

照不足最好从食物中补充足够的维生素D，但是富

含维生素D的食物太少。日照时为了避免黑色素

瘤或其他皮肤癌的风险，可以避开正午时分。居住

在纬度33度以上地区的人群，需要注意补充维生

素D。就预防佝偻病和骨软化症而言，需要使血液

中维生素D水平>20ng／mL