一例格林巴利综合症病例分析课件

一例格林巴利综合征的

病例分析所在科室：神经内科指导药师：侯冠昕汇报人：梁永利汇报日期：2014-12-18一例格林巴利综合征的

病例分析所在科室：神经内科中枢神经系统周围神经系统中枢神经系统周围神经系统疾病简介定义格林巴利综合征（吉兰－巴雷综合征）（Guillain-Barresyndrome,GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。经典型的GBS称为-“急性炎性脱髓鞘性多发性神经病”发病原因非特异病毒感染（空肠弯曲菌）→病原体某些成分→自身免疫反应→周围神经脱髓鞘疾病简介急性炎性脱髓鞘性神经病急性炎性脱髓鞘性神经病流行病学流行病学儿童和青壮年多见（各年龄组均可发病）双峰现象：16-25岁和45-60岁夏秋季节有数年一次的流行趋势流行病学流行病学临床特点约70%患者发病前3周有前驱感染史（上呼吸道感染、肺炎支原体等感染）迟缓性肢体肌肉无力是该病核心症状，肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失任何年龄、任何季节均可发病急性起病，病情多在2周左右达高峰严重者累及呼吸肌临床特点约70%患者发病前3周有前驱感染史（上呼吸道感病程及愈后单相病程：多在数日-数周达到高峰，第4周开始恢复。85-90%病人基本完全恢复。10%有后遗症。3-5%死亡，多死于呼吸肌麻痹、心跳骤停、感染。病程及愈后单相病程：多在数日-数周达到高峰，第4周开始恢复。临床特征重症肌无力格林巴利临床特征重症肌无力格林巴利思考？如何区别格林巴利与重症肌无力？？思考？如何区别二者区别重症肌无力

格林巴利机制：神经肌肉接头传递脱髓鞘疾病障碍的疾病（周围神经系统损害疾病）诊断要点：“朝轻暮重”脑脊液中“蛋白-细胞分离”病因：Ach受体的损害有关70%的患者发病前有感染史临床特征：眼外肌最先受累对称性肢体无力，腱反射消失治疗：激素或免疫球蛋白冲击免疫球蛋白冲击

（不推荐使用激素）二者区别重症肌无力格林巴病例分析主诉现病史患者张某，男性，18岁，2014.11.27入院左上臂麻木无力1个月伴双下肢麻木半个月11月中旬训练时过度拉伸上下肢后自觉下肢麻木、无力，无特殊诊治，四肢无力症状加重。11-27来我院门诊就诊考虑“格林巴利综合征”为进一步治疗入院。既往史平素健康，半月前曾出现“呼吸道感染”症状。无其它病史发病初期四肢最先受累发病前有感染史GBS病例分析主诉现病史患者张某，男性，18岁，2014.11.2治疗治疗原则：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键一般治疗：心电监护、呼吸道管理、营养支持、其他对症处理（控制血压、控制感染等对症治疗）免疫治疗静脉注射免疫球蛋白或血浆交换治疗及糖皮质激素营养神经

始终应用B族维生素治疗康复治疗治疗治疗原则：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键一般治用药目的药物用法用量免疫治疗静注人免疫球蛋白27.5g静脉输液1/日营养神经维生素B1注射液100mg肌肉注射1/日甲钴胺注射液500ug

肌肉注射1/日抗病毒抗病毒颗粒10g口服3/日祛痰甘草远志合剂

3/日初始药物治疗方案用药目的药物用法用量免疫治疗静注人免疫球蛋白27.5g静脉分析-免疫球蛋白的应用机制结论据文献报道根据【中国格林-巴利综合征（吉兰-巴雷综合征）诊治指南】提出：对于有条件的患者推荐尽早使用！分析-免疫球蛋白的应用机制结论据文献报道根据【中国格林-巴利免疫治疗-糖皮质激素？国外的多项临床试验结果均显示：1.单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效2.糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。------《中国格林巴利综合征诊治指南》免疫治疗-糖皮质激素？国外的多项临床试验结果均显示：分析-营养神经药物的应用B族维生素的共融现象

维生素B族的作用是相互相成的，单独摄取任何一种或其中之数种只会增加其他未补充维生素B的需要量，使摄取不足的部分因为缺乏而造成身体异常，反而弄巧成拙。

营养神经：要始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12（氰钴胺、甲钴胺）、维生素B6等。--【中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南】

分析-营养神经药物的应用B族维生素的共融现象 维生素B族的作治疗日志第14天免疫球蛋白冲击5d、营养神经治疗后，患者肢体力量逐渐恢复。随出院调养。维生素B1片10毫克3/日；甲钴胺片0.5毫克3/日；出院医嘱：治疗日志第14天免疫球蛋白冲击5d、营养神经治疗后，维生素B

1.了解重症肌无力与格林巴利的区别2.注意“B族维生素共融现象”小结1.了解重症肌无力与格林巴利的小结ThankYou!ThankYou!一例格林巴利综合征的

病例分析所在科室：神经内科指导药师：侯冠昕汇报人：梁永利汇报日期：2014-12-18一例格林巴利综合征的

病例分析所在科室：神经内科中枢神经系统周围神经系统中枢神经系统周围神经系统疾病简介定义格林巴利综合征（吉兰－巴雷综合征）（Guillain-Barresyndrome,GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。经典型的GBS称为-“急性炎性脱髓鞘性多发性神经病”发病原因非特异病毒感染（空肠弯曲菌）→病原体某些成分→自身免疫反应→周围神经脱髓鞘疾病简介急性炎性脱髓鞘性神经病急性炎性脱髓鞘性神经病流行病学流行病学儿童和青壮年多见（各年龄组均可发病）双峰现象：16-25岁和45-60岁夏秋季节有数年一次的流行趋势流行病学流行病学临床特点约70%患者发病前3周有前驱感染史（上呼吸道感染、肺炎支原体等感染）迟缓性肢体肌肉无力是该病核心症状，肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失任何年龄、任何季节均可发病急性起病，病情多在2周左右达高峰严重者累及呼吸肌临床特点约70%患者发病前3周有前驱感染史（上呼吸道感病程及愈后单相病程：多在数日-数周达到高峰，第4周开始恢复。85-90%病人基本完全恢复。10%有后遗症。3-5%死亡，多死于呼吸肌麻痹、心跳骤停、感染。病程及愈后单相病程：多在数日-数周达到高峰，第4周开始恢复。临床特征重症肌无力格林巴利临床特征重症肌无力格林巴利思考？如何区别格林巴利与重症肌无力？？思考？如何区别二者区别重症肌无力

格林巴利机制：神经肌肉接头传递脱髓鞘疾病障碍的疾病（周围神经系统损害疾病）诊断要点：“朝轻暮重”脑脊液中“蛋白-细胞分离”病因：Ach受体的损害有关70%的患者发病前有感染史临床特征：眼外肌最先受累对称性肢体无力，腱反射消失治疗：激素或免疫球蛋白冲击免疫球蛋白冲击

（不推荐使用激素）二者区别重症肌无力格林巴病例分析主诉现病史患者张某，男性，18岁，2014.11.27入院左上臂麻木无力1个月伴双下肢麻木半个月11月中旬训练时过度拉伸上下肢后自觉下肢麻木、无力，无特殊诊治，四肢无力症状加重。11-27来我院门诊就诊考虑“格林巴利综合征”为进一步治疗入院。既往史平素健康，半月前曾出现“呼吸道感染”症状。无其它病史发病初期四肢最先受累发病前有感染史GBS病例分析主诉现病史患者张某，男性，18岁，2014.11.2治疗治疗原则：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键一般治疗：心电监护、呼吸道管理、营养支持、其他对症处理（控制血压、控制感染等对症治疗）免疫治疗静脉注射免疫球蛋白或血浆交换治疗及糖皮质激素营养神经

始终应用B族维生素治疗康复治疗治疗治疗原则：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键一般治用药目的药物用法用量免疫治疗静注人免疫球蛋白27.5g静脉输液1/日营养神经维生素B1注射液100mg肌肉注射1/日甲钴胺注射液500ug

肌肉注射1/日抗病毒抗病毒颗粒10g口服3/日祛痰甘草远志合剂

3/日初始药物治疗方案用药目的药物用法用量免疫治疗静注人免疫球蛋白27.5g静脉分析-免疫球蛋白的应用机制结论据文献报道根据【中国格林-巴利综合征（吉兰-巴雷综合征）诊治指南】提出：对于有条件的患者推荐尽早使用！分析-免疫球蛋白的应用机制结论据文献报道根据【中国格林-巴利免疫治疗-糖皮质激素？国外的多项临床试验结果均显示：1.单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效2.糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。------《中国格林巴利综合征诊治指南》免疫治疗-糖皮质激素？国外的多项临床试验结果均显示：分析-营养神经药物的应用B族维生素的共融现象

维生素B族的作用是相互相成的，单独摄取任何一种或其中之数种只会增加其他未补充维生素B的需要量，使摄取不足的部分因为缺乏而造成身体异常，反而弄巧成拙。

营养神经：要始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12（氰钴胺、甲钴胺）、维生素B6等。--【中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南】