内科-4再生障碍性贫血

再 性贫血液内科杨胜 PAGEPAGE6讲授主要内定再生性贫aplasticanemia以造血干细胞或造血微环境损伤临床以贫血、、为主要表现,免疫抑贫血、、 重型再障（severeaplasticanemia,SAA）非重型再障（non-severeaplastic或称温和型AA（moderateaplasticanemia,病1.:特别是肝炎(HAAA)\微小B19(human B19)等:3.放射4.免疫异在一定的背景下，AA作为一组后天于某些致病PAGEPAGE7AA传统学说理)AA是一种后 与某些致病因素后，获得的)有三种发病机制1.学说(干细胞缺陷)2.土壤学说(造血微环境 土 虫3.虫子学说(免疫紊乱现1.免疫损伤造血微环 真正的再造血干细胞量（凋亡相似的PNH\MDS\Fanconi贫血发病机一.造血干细胞二.造血微环境三.免疫异四.遗传倾发病机一.造血干细胞缺一.量的异常CD34+的细胞明显减二.质的异常1。造血干细胞集落形成能力明显下降2。体外对造血生长因子反应差3。免疫抑制治疗后恢复造血不完二.1.骨髓脂肪化，静脉窦壁水肿、、毛细血管坏2.基质细胞体外培养生长差，的调控因子不同T细胞介导的骨髓免疫损三.免疫异常异常免疫T细胞介导的骨髓免疫损1.外周及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失CD4/CD8，CD25+T细胞r&TCR+T细胞比例2.T细胞的造血负调控因子明显增多（IL-2,IFN-γTh1CD8＋TIL－2、IFN－γ、TNF↑髓系细胞凋亡亢骨髓移植失败，而造血功能重四.遗传倾应较好（ATG，ALG，CSA）临床表一贫二三

快速进展的贫广泛，颅内危分重型再障非重型再障再障的分1.急性再障AAA（重型再障SAA-I、SAA-II(86年后2.慢性再障（非重型再障NSAA、轻型再障重型再障（severeaplasticanemia,SAA）非重型再障（non-severe极重型再障性再

病因分1.（遗传性）贫血fanconi2.性增生低下性贫血Estren－Dameshek贫 后天性再障（获得性）继发性和检查一血二骨髓三发病机制的检查CD4/CD8↓减低，Th1:/Th2增高，CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞r&TCR+T细胞比例增高造血负调控因子明显增多（IL-2,IFN-核型正常，骨髓铁染色提示储备ALP强阳性。HA检查再障 标多（组织减少，脂肪组织增多）4.标准急性再障的标1.临床表现发病急，贫血呈进行性加剧，常有严重的和（内脏）2.血象除血红蛋白下降较快外，须具备下列（1）网织红细胞<1％，绝对值15x109／L（2）白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值< 如<0.2x109/L即为极重型再障(3）血小板<20x109/L3.骨髓（1）（2）慢性再障的标1.临床表现发病缓慢，贫血、、均2.血象4.病程中如病情，临床、血象及骨髓象(SAA-II)SAA血象：红细胞形态大致正常白细胞仅见一个淋巴细胞血小板NSAA血象：红细胞形态大致正可见淋巴细胞、中性粒细和血小SAA骨髓象：有核细胞增重度减

NSAA骨髓象：有核细胞2 骨髓活正常骨髓组 再障骨髓组（脂肪组织填充 鉴别3.4.7.8.9.贫阵发性睡眠性血红蛋白尿 2020/2020/1/H定义凡再障转化为PNH，或PNH转化为再障，分再障伴有PNH特征临床及检查均以PNH伴有再障特征临床及检查均以PNH再障→PNH骨髓增生异常综合征(一)临床表现：不明原因的进行性贫血和／或伴 。部分患有肝、脾、 肿大，肿大程度多不显著。 1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他 细胞。2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二系 造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等。3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定位。（ 细胞遗传学检查：异常者约半数以上，常见的有5q-- MDS的分型MDS难治性贫血(Refractoryanemia环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(Refractoryanemiawith原始细胞增多的难治性贫血(RAwithexcessofblasts转变中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEBinfransformation, 慢性粒－单核细胞白血病(chronicmyelomonocyticleukemia,WHO2000MDS难治性贫血(Refractoryanemia,环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血 sideroblast,原始细胞增多的难治性贫血(RAwithexcessofblasts5q-综合难治性血细胞减少伴有多系增生异常（refractory multilineageMDS不能MDS造Pelger-Hüet畸 环形中性杆状核粒细双核晚幼红巨核系造轻型（慢再）治重预防防止:输注血小板制剂控制免疫抑制治兔ATG3～5mg/kg×5天促造血治2mg安 40mg造血干细胞1。402。无及其他并发3

重症再

再障的治抗胸腺/淋巴细胞球蛋白ATG马ALG10-再障疗效标1.基本治愈贫血和症状，血红蛋白男2.缓解贫血和症状，血红蛋白120g／L，女达100g／L3.明显进步贫血和症状明显好转，不输血，4.无效经充分的治疗后，症状、血象未达明年轻患 有

治疗反没 随着患者的增长，免疫抑制治疗比骨髓移植有更高然而，甚至非常强的免疫抑制治疗可能对清除自身免疫对免疫抑制