胰腺肿瘤的最新WHO病理组织学分类课件

胰腺肿瘤的最新WHO病理组织学分类朱明华第二军医大学长海医院病理科胰腺原发性肿瘤的组织来源

外分泌80%来源于导管上皮内分泌占胰腺肿瘤的5%左右间叶组织良恶性均极少见。要么是间变性癌，要么是腹膜后肿瘤累及胰腺，诊断时要特别慎重。2000年分类与1996年分类比较1.增加了“恶性潜能未定”，即交界性肿瘤2.将1996年分类中的“破骨细胞样巨细胞瘤”归入导管腺癌组中的“未分化癌伴破骨细胞样巨细胞”型。3.将1996年分类中的“胰腺上皮高度不典型增生/原位癌”组，重新界定为“癌前病变”，并称之为上皮内瘤变，分为PanIN-1A、1B、Ⅱ和Ⅲ四个等级。4.增加了分子水平的指标，并对具有胰腺癌易感性的综合征进行了叙述，包括了遗传性胰腺炎、家族性非典型多发性痣样黑色素瘤综合征、家族性乳腺癌、P-J综合征，HNPCC及家族性胰腺癌等。

良性

交界性肿瘤（恶性潜能未定）

恶性上皮类肿瘤间叶组织来源的肿瘤继发性肿瘤

浆液性囊腺瘤

粘液性囊腺瘤

导管内乳头状粘液腺瘤

成熟畸胎瘤良性恶性1.导管腺癌粘液性非囊性癌印戒细胞癌腺鳞癌未分化癌（分化不良癌）未分化癌伴破骨细胞样巨细胞混合性导管-内分泌癌2.浆液性囊腺癌

3.粘液性囊腺癌：(1)非浸润型

(2)浸润型

4.导管内乳头状粘液癌：

（1）非浸润型

（2）浸润型（乳头状-粘液癌）

5.腺泡细胞癌：(1)腺泡细胞囊腺癌

(2)混合性腺泡-内分泌癌

6.胰母细胞瘤

7.实性假乳头状癌

8.其他类型胰腺浆液良性囊性肿瘤

1.来源：产浆液的导管上皮2.组织类型：浆液性微囊腺瘤：少，约1-2%，男>女，体尾部多发，切面海绵状，直径6-10cm浆液性寡囊性腺瘤：实性浆液性囊腺瘤：囊腺瘤的一种变体

浆液性微囊性腺瘤浆液性囊腺瘤胰腺粘液性囊腺瘤来源：产粘液的上皮和类似卵巢间质的结缔组织粘液性囊腺瘤粘液性囊腺瘤伴中度异型增生癌前病变

胰腺瘤

导管上皮瘤变胰腺瘤粘液囊性瘤和导管内乳头状粘液瘤能发展为侵袭性癌。粘液囊性瘤中的恶变成分通常类似导管腺癌，导管内乳头状粘液瘤恶变则与导管腺癌或粘液性非囊性癌相似。上皮内瘤样病变

PanIN-1A、1B、Ⅱ和Ⅲ正常导管上皮正常导管胰腺上皮内瘤变1－A上皮内瘤变1－A上皮内瘤变1-B胰腺上皮内瘤变-2上皮内瘤变－2上皮内瘤变－2胰腺上皮内瘤变-3上皮内瘤变－3胰腺上皮内瘤变-3上皮内瘤变－3实性-假乳头状瘤实性-假乳头状瘤实性-假乳头状瘤实性-假乳头状瘤实性-假乳头状瘤导管内乳头状粘液腺瘤（IPMN）

来源：产生粘液的导管上皮特点：在导管内形成乳头状结构

肿瘤分级：导管内乳头状粘液性腺瘤

交界性导管内乳头状粘液性肿瘤

导管内乳头状粘液性腺癌

导管内乳头状粘液性腺瘤导管内乳头状粘液性腺癌导管内乳头状粘液性腺癌导管腺癌

一般的导管腺癌来源：胰腺导管上皮，多见，占全部胰腺肿瘤的85%-90%

组织学分化：高分化

中分化低分化分级标准肿瘤分级

腺体分化程度粘液产量病理性核分裂像（每10HPF）

核异型性

Grade1

高分化的导管样腺体多≤5轻度不规则，尚有极性排列

Grade2

中等分化的导管样结构及管状腺体不规则5-10中度多形性

Grade3

低分化腺体，粘液表皮样和多形性结构

少>10多形性明显，核增大

高分化导管腺癌中分化导管腺癌低分化导管腺癌胰腺导管腺癌的基因变化癌基因抑癌基因

DNA修复错配癌基因基因染色体机制发生率（%）K-Ras

12p点突变>90Myb、AKT2、AIB16q19q20q扩增10-20Her、2-neu17q过表达70抑癌基因基因染色体机制发生率（％）p169p纯合子丢失、杂合子丢失或甲基化

40

TP5317p杂合子丢失、点突变50-70

DPC418q纯合子丢失、杂合子丢失

20-35

BRCA213q杂合子丢失、突变7

MKK417p纯合子丢失、杂合子丢失

4

LKB1/STK11

19p杂合子丢失、突变5ALK5,TGFβR2

9q,3p纯合子丢失

4DNA修复错配基因：MSH2,MLH1部位：2p,3p机制：不清发生率：<5%其它类型导管腺癌腺鳞癌未分化（间变性）癌

未分化癌伴有破骨细胞样巨细胞

粘液性非囊性癌

印戒细胞癌

混合性导管-内分泌癌腺鳞癌腺鳞癌未分化癌伴有破骨细胞的未分化癌伴有破骨细胞的未分化癌粘液性非囊性癌粘液性囊腺癌腺泡细胞癌

来源：腺泡上皮特点：好发于成人，可发生淋巴结转移或直接侵犯周围组织，很少发生远处组织器官转移腺泡细胞癌其他类型的腺泡细胞癌：

1.腺泡细胞囊腺癌

很少见，表现为伴有囊性结

构的腺泡细胞癌。

2.混合性腺泡-内分泌癌

内分泌分至少占25%以上

胰母细胞瘤

其他癌

嗜酸性细胞癌：胞浆含有嗜酸性颗粒

非粘液性少糖元的囊腺癌：性腺瘤样的带有恶性柱状上皮的囊性肿瘤，含完整包膜，不产生粘液。绒毛癌：侵袭性恶性肿瘤，伴有血清hCG升高，可为单纯性或伴发粘液性囊腺癌。透明细胞癌：由透明细胞构成，富含糖原，少粘液，类似肾细胞癌。

纤毛细胞癌：表现为导管腺癌，但可出现较多的纤毛细胞。

微腺癌：呈筛状或微腺样生长。

髓样癌透明细胞‘癌胰腺的间质性肿瘤

胰腺淋巴瘤

胰腺的转移癌

胰腺内分泌肿瘤分类一、腺瘤微腺瘤（直径0.5mm~0.5cm）