脊髓灰质炎后综合征课件

反复误诊脊髓灰质炎后綜合征2例报道高伟明喻绪恩石永光胡文彬王训杨任民安徽省中医药大学神经病学研究所附属医院反复误诊脊髓灰质炎后綜合征2例报道1■回顾2例反复误诊的脊髓灰质炎后综合征患者临床表现、体征及辅助检査,以了解其临床特点■回顾2例反复误诊的脊髓灰质炎后综合征患者临床表2方法与结果病例1■患者,男,35岁,因“左下肢无力、变细34年,加重2年”就诊。查体:行走时左下肢拖步,左下肢肌力Ⅲ°,双上肢及右下肢肌力正常,四肢肌张力正常左侧上下肢腱反射(+),右侧上下肢腱反射(++),双侧Babinski’ssIgn(-)。左下肢膝关节上6cm处较右侧细2.5c皿,四肢针刺觉正常,方法与结果3方法与结果病例1■肌电图:左侧臀大肌,双侧胫前肌、腓肠肌MP时限增宽、波幅增高,可见巨大电位;左侧臀大肌、股四头肌大力收缩时呈单纯相;左侧腓肠肌可见纤颤电位和正锐波;舌肌、胸锁乳突肌、脊旁肌肌电图正常;感觉、运动传导速度正常。方法与结果4方法与结果病例2■患者,女,34岁,因“右下肢无力、变细32年,加重伴疼痛、肉跳1月”就诊。查体:双上肢肌力Ⅴ°,双下肢肌力Ⅳ°,四肢肌张力正常,双侧桡骨膜反射(++)、双侧膝腱反射(+),双侧Babinski’sSign(-)双下肢可见不自主肌肉收缩,呈波浪状。右下肢膝关节上6cm处较左侧细zcm,右侧臀部肌肉较左侧萎缩四肢针刺觉正常。方法与结果5方法与结果病例2■肌电图:双胫神经H反射未引出,右胫前肌、右股内肌、右腓肠肌放松时可见自发电位,右股内肌小力收缩时MUP时限增宽、波幅增高,大力收缩呈混合相。肌肉病理:肌纤维大小不等,大量肥大纤维,可见少量劈裂纤维,偶可见镶边空泡,脂滴含量轻度增多,符合神经性肌强直病理损害方法与结果6结论■对残留或不残留神经系统症状的脊髓灰质炎患者,多年后(5年或更长时间)出现神经系统症状加重或新的神经系统症状,包括三个方面:新近逐渐加重的肌肉无力、疲劳和疼痛。症状可累及原来病变一侧下肢,也可累及未曾受累的对侧,重者甚至累及双上肢及延髓肌群。结论7讨论定义:脊髓灰质炎后综合征(post-poliomyelitissyndrome,PPS是指脊髓灰质炎患者在患病多年后(15年或更长时间)出现的神经系统综合征,表现为新发的肌无力、疲劳感及肌萎缩,常伴患肢和肌肉的疼痛。症状常呈缓慢进展,多呈不对称性,可累及原来病变肌肉,同时也可累及原来未曾受累下肢,甚至累及双上肢及延髓肌群。讨论8病因及发病机制病因、发病机制目前尚不清楚,主要有两种学说:■其一,运动神经元过度负荷学说,由于残余的运动神经元长期过度负荷,导致残余的正常运动神经元及其轴突逐渐变性、凋亡而出现PPS■其二,认为中枢神经系统中有脊髓灰质炎病毒持续存在其依据是PPS患者脑脊液中脊髓灰质炎病毒lgM抗体的存在,但是目前尚无脊髓灰质炎病毒在脑脊液中存在的确切证据。病因及发病机制9临床表现PPS主要包括三大症状■新近出现的逐渐加重的肌肉无力、疲劳和疼痛。■肌肉无力是主要症状,一般缓慢进展,不对称,可发生于原来瘫痪的肌肉,也可发生于未曾受累的肌肉,这可能与急性期前角细胞广泛受累有关。肌肉无力多累及肢体近端,表现为上下楼梯困难,并随病情发展行走功能逐渐受影响。临床表现10脊髓灰质炎后综合征课件11脊髓灰质炎后综合征课件12脊髓灰质炎后综合征课件13脊髓灰质炎后综合征课件14脊髓灰质炎后综合征课件15脊髓灰质炎后综合征课件16脊髓灰质炎后综合征课件17脊髓灰质炎后综合征课件18反复误诊脊髓灰质炎后綜合征2例报道高伟明喻绪恩石永光胡文彬王训杨任民安徽省中医药大学神经病学研究所附属医院反复误诊脊髓灰质炎后綜合征2例报道19■回顾2例反复误诊的脊髓灰质炎后综合征患者临床表现、体征及辅助检査,以了解其临床特点■回顾2例反复误诊的脊髓灰质炎后综合征患者临床表20方法与结果病例1■患者,男,35岁,因“左下肢无力、变细34年,加重2年”就诊。查体:行走时左下肢拖步,左下肢肌力Ⅲ°,双上肢及右下肢肌力正常,四肢肌张力正常左侧上下肢腱反射(+),右侧上下肢腱反射(++),双侧Babinski’ssIgn(-)。左下肢膝关节上6cm处较右侧细2.5c皿,四肢针刺觉正常,方法与结果21方法与结果病例1■肌电图:左侧臀大肌,双侧胫前肌、腓肠肌MP时限增宽、波幅增高,可见巨大电位;左侧臀大肌、股四头肌大力收缩时呈单纯相;左侧腓肠肌可见纤颤电位和正锐波;舌肌、胸锁乳突肌、脊旁肌肌电图正常;感觉、运动传导速度正常。方法与结果22方法与结果病例2■患者,女,34岁,因“右下肢无力、变细32年,加重伴疼痛、肉跳1月”就诊。查体:双上肢肌力Ⅴ°,双下肢肌力Ⅳ°,四肢肌张力正常,双侧桡骨膜反射(++)、双侧膝腱反射(+),双侧Babinski’sSign(-)双下肢可见不自主肌肉收缩,呈波浪状。右下肢膝关节上6cm处较左侧细zcm,右侧臀部肌肉较左侧萎缩四肢针刺觉正常。方法与结果23方法与结果病例2■肌电图:双胫神经H反射未引出,右胫前肌、右股内肌、右腓肠肌放松时可见自发电位,右股内肌小力收缩时MUP时限增宽、波幅增高,大力收缩呈混合相。肌肉病理:肌纤维大小不等,大量肥大纤维,可见少量劈裂纤维,偶可见镶边空泡,脂滴含量轻度增多,符合神经性肌强直病理损害方法与结果24结论■对残留或不残留神经系统症状的脊髓灰质炎患者,多年后(5年或更长时间)出现神经系统症状加重或新的神经系统症状,包括三个方面:新近逐渐加重的肌肉无力、疲劳和疼痛。症状可累及原来病变一侧下肢,也可累及未曾受累的对侧,重者甚至累及双上肢及延髓肌群。结论25讨论定义:脊髓灰质炎后综合征(post-poliomyelitissyndrome,PPS是指脊髓灰质炎患者在患病多年后(15年或更长时间)出现的神经系统综合征,表现为新发的肌无力、疲劳感及肌萎缩,常伴患肢和肌肉的疼痛。症状常呈缓慢进展,多呈不对称性,可累及原来病变肌肉,同时也可累及原来未曾受累下肢,甚至累及双上肢及延髓肌群。讨论26病因及发病机制病因、发病机制目前尚不清楚,主要有两种学说:■其一,运动神经元过度负荷学说,由于残余的运动神经元长期过度负荷,导致残余的正常运动神经元及其轴突逐渐变性、凋亡而出现PPS■其二,认为中枢神经系统中有脊髓灰质炎病毒持续存在其依据是PPS患者脑脊液中脊髓灰质炎病毒lgM抗体的存在,但是目前尚无脊髓灰质炎病毒在脑脊液中存在的确切证据。病因及发病机制27临床表现PPS主要包括三大症状■新近出现的逐渐加重的肌肉无力、疲劳和疼痛。■肌肉无力是主要症状,一般缓慢进展,不对称,可发生于原来瘫痪的肌肉,也可发生于未曾受累的肌肉,这可能与急性期前角细胞广泛受累有关。肌肉无力多累及肢体近端