膀胱炎性肌纤维母细胞瘤１例

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132022北华大学附属医院病理科

132022吉化职工总院

资料与方法

患者，女，28岁。尿频1个月，尿痛1周，肉眼血尿伴发热3天，经抗炎、止血、对症治疗不见好转而入院。既往有泌尿系感染病史。查体：T37．2℃，P92次／分，R18次／分，BPl00／75mmHg。轻度贫血貌，肾区无叩痛，输尿管走行区无压痛。彩超示膀胱右侧壁偏后可见1个花生形强回声光团，大小约4．2cm×2．9cm，向膀胱腔内突出，基底较宽，直径2．7cm，其内回声均，多体位探查光团与膀胱壁无分界。诊断膀胱实性占位性病变。CT所示：膀胱右后壁可见1个类圆形、稍高密度影，其内密度不均，边缘明显，CT值34～44Hu，诊断：膀胱右后壁奇怪密度影。

入院后经止血、抗炎、对症治疗，病症加重，展现晕厥。故在硬膜外麻醉下行膀胱肿瘤切除术。术中见肿瘤直径约6．0cm，基底宽，外观破溃，呈烂肉样，经肿瘤基底部距正常组织1．5cm处环行切除膀胱肿物。

病理检查切除膀胱壁及其肿物6．0cm×4．6cm×3．0cm，一侧面见片面膀胱黏膜中央部有凝血。切面见一肿物，大小5．0cm×4．0cm×3．0cm，边界尚清，无包膜，灰白色，黏膜样外观，质硬，与膀胱壁无法剥离。镜检：肿物由瘤组织构成，瘤细胞大片面梭形，核卵圆形，片面有核仁，偶见核丝分裂。瘤细胞排列呈束状、交织状，侵及膀胱壁肌层；瘤细胞间见大量黏液及淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞，血管充血。免疫组化：梭形细胞迷漫性Vimentin波形蛋白强表达、SMA(平滑肌肌动蛋白)灶状阳性、角蛋白灶状阳性、AACT(抗糜蛋白酶)阳性、myo(肌红蛋白)阴性、Des阴性。

病理诊断：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤。

议论

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种特殊类型的病变，由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成，新的WHO软组织肿瘤分类将其归为纤维母细胞性／肌纤维母细胞肿瘤(中间型、少数可转移类)。

临床特征好发于儿童和青年人，女性多见。病因未明，受累部位最常见于肺、肠系膜和网膜。其他部位有胃肠道、泌尿生殖道、软组织、四肢、皮肤、中枢神经系统、纵隔等全身各处。起病可以隐匿或急性，临床表现取决于发病部位，最常见发热、体重减轻和疼痛以及测验室检查奇怪等。本例为年轻女性，曾有泌尿系感染，并展现尿频、尿痛、肉眼血尿及发热。

病理学特征巨检：呈孤立包裹性或多结节分叶状坚实肿块，切面灰黄，编织状或黏液样。少数可见出血、坏死和钙化。大多数为5～10cm。

镜检主要为梭形细胞、数量不等的胶原以及有淋巴细胞和浆细胞组成的炎性成分。梭形细胞为增生的肌纤维母细胞和纤维母细胞。

免疫组化显示大多数病例肌纤维母细胞对Vimentin迷漫性强阳性。对SMA和MSA从局灶至迷漫性阳性，多数病例Desmin阳性。约1／3病例局灶性角蛋白阳性、肌球蛋白和S—100阴性。本例免疫组化染色显示梭形细胞迷漫性Vimentin强表达、SMA灶状阳性、角蛋白灶状阳性、AACT阳性、myo阴性、Desmin阴性。

电镜检查电镜下能很好地查看到IMT梭形细胞的肌纤维母细胞特征。

诊断及鉴别诊断膀胱炎性肌纤维母细胞瘤临床少见，术前诊断困难，易误诊为恶性肿瘤，大多数是在手术切除后经病理确诊。病理上易与膀胱肉瘤样癌、横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等疾病混淆。

治疗手术是主要的治疗手段，少数病例对激素和非甾体类抗炎药物治疗后可消退或有效。

预后因素肺外IMT复发率约为25％，与肿瘤