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结缔组织病的肺部表现温州市第二人民医院呼吸内科戴新建结缔组织病的肺部表现1CTD发生呼吸系统并发症肺间质疾病(ILD);肺血管疾病;弥漫性肺泡出血;肺实质结节;胸膜改变;其他,如呼吸肌无力、吸入性肺炎等CTD发生呼吸系统并发症2ILD--CTDPUMCH:在因肺间质纤维化住院患者中,继发于cTD1990年占20.1%2019年占407%2000年占567%发生率增加原因:LLD-CTD诊断意识提高;CTD存活时间延长。LD可以是cTD首发表现ILD--CTD3肺间质病变的定义、临床特点定义:以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病临床特点进行性呼吸困难X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影肺功能大多数呈限制性通气功能障碍,DLcO降低和静息/运动时P(A-a)O2异常增大组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化,伴或不伴肉芽肿或血管炎。肺间质病变的定义、临床特点4ILD的鉴别:ATS-ERS指南2019ILD已知病因的LLD肉芽肿所致其他类型ILD如药物、CD等lIPILD,如结节病如LAM、HxIPF/UIP除IPF以外的RBILD吸烟AIPCOFNSIPILD的鉴别:ATS-ERS指南20195PotentialCausesofIlDInhaledAgentsConnectivetissuediseaseInorganic:silica,sclerodermaasbestos,berylliumpolymyos1Organic-Animal/birddermatomyositisantigens,farmantigensTheumatoidarthritisDruginducedsystemiclupusantiarrhythmicserythematosischemotherapyMixedctDantidepressantsankylosingspondylitisradiationprimarySjogrensOxygensyndromeantibioticsBechetssyndromecocaineIdiopathicPotentialCausesofIlD6肺间质病变诊断策略:CRP临床影像学病理肺间质病变诊断策略:CRP7X线胸片/HRCT放射学影像学评估类型一分布一疾病临床临床系统性评估肺功能评估(病史、病程、体检、实验检査)支气管镜检评估限制性通气障碍宿主免疫:健全/缺陷→某些疾病的诊断阻塞性通气障碍肺/肺外多系统表现某些疾病的提示病因未明已明D诊断程序病理组织病理学评估形态学变化与疾病特异性X线胸片/HRCT放射学8床肺间质病变:临床表现症状劳力性呼吸困难;咳嗽胸痛:体征双肺底爆裂音杵状指亚重者可有右心衰竭表现CmD表现Aha.themurdfootprints"Moohweallleavetrackslikethis"床9床肺间质病变:肺功能检查DLCO是重要的筛选检查,DLC0下降程度IPF较其他类型ID更明显限制性通气功能障碍,肺容积减小,有吸烟史、肺气肿患者肺容积可不减小动脉血气PaO2↓,Pa=a)02↑运动时气体交换异常明显加重床10结缔组织病和肺部表现课件整理11结缔组织病和肺部表现课件整理12结缔组织病和肺部表现课件整理13结缔组织病和肺部表现课件整理14结缔组织病和肺部表现课件整理15结缔组织病和肺部表现课件整理16结缔组织病和肺部表现课件整理17结缔组织病和肺部表现课件整理18结缔组织病和肺部表现课件整理19结缔组织病和肺部表现课件整理20结缔组织病和肺部表现课件整理21结缔组织病和肺部表现课件整理22结缔组织病和肺部表现课件整理23结缔组织病和肺部表现课件整理24结缔组织病和肺部表现课件整理25结缔组织病和肺部表现课件整理26结缔组织病和肺部表现课件整理27结缔组织病和肺部表现课件整理28结缔组织病和肺部表现课件整理29结缔组织病和肺部表现课件整理30结缔组织病和肺部表现课件整理31结缔组织病和肺部表现课件整理32结缔组织病和肺部表现课件整理33结缔组织病和肺部表现课件整理34结缔组织病和肺部表现课件整理35结缔组织病和肺部表现课件整理36结缔组织病和肺部表现课件整理37结缔组织病和肺部表现课件整理38结缔组织病和肺部表现课件整理39结缔组织病和肺部表现课件整理40结缔组织病和肺部表现课件整理41结缔组织病和肺部表现课件整理42结缔组织病和肺部表现课件整理43结缔组织病和肺部表现课件整理44结缔组织病和肺部表现课件整理45结缔组织病和肺部表现课件整理46结缔组织病和肺部表现课件整理47结缔组织病和肺部表现课件整理48结缔组织病和肺部表现课件整理49结缔组织病和肺部表现课件整理50结缔组织病和肺部表现课件整理51结缔组织病和肺部表现课件整理52结缔组织病和肺部表现课件整理53结缔组织病和肺部表现课件整理54结缔组织病和肺部表现课件整理55结缔组织病和肺部表现课件整理56结缔组织病和肺部表现课件整理57结缔组织病和肺部表现课件整理58结缔组织病和肺部表现课件整理59结缔组织病和肺部表现课件整理60结缔组织病和肺部表现课件整理61结缔组织病和肺部表现课件整理62结缔组织病和肺部表现课件整理63结缔组织病和肺部表现课件整理64结缔组织病和肺部表现课件整理65结缔组织病和肺部表现课件整理66结缔组织病和肺部表现课件整理67结缔组织病和肺部表现课件整理68结缔组织病和肺部表现课件整理69结缔组织病和肺部表现课件整理70结缔组织病和肺部表现课件整理71结缔组织病和肺部表现课件整理72结缔组织病和肺部表现课件整理73结缔组织病和肺部表现课件整理74结缔组织病和肺部表现课件整理75结缔组织病和肺部表现课件整理76结缔组织病和肺部表现课件整理77结缔组织病和肺部表现课件整理78结缔组织病和肺部表现课件整理79结缔组织病和肺部表现课件整理80结缔组织病和肺部表现课件整理81结缔组织病和肺部表现课件整理82结缔组织病和肺部表现课件整理83结缔组织病和肺部表现课件整理84结缔组织病和肺部表现课件整理85结缔组织病和肺部表现课件整理86结缔组织病和肺部表现课件整理87结缔组织病和肺部表现课件整理88结缔组织病和肺部表现课件整理89结缔组织病和肺部表现课件整理90结缔组织病和肺部表现课件整理91结缔组织病和肺部表现课件整理92结缔组织病和肺部表现课件整理93结缔组织病和肺部表现课件整理94结缔组织病和肺部表现课件整理95结缔组织病和肺部表现课件整理96结缔组织病和肺部表现课件整理97结缔组织病和肺部表现课件整理98结缔组织病和肺部表现课件整理99结缔组织病和肺部表现课件整理100结缔组织病和肺部表现课件整理101结缔组织病和肺部表现课件整理102结缔组织病和肺部表现课件整理103结缔组织病和肺部表现课件整理104结缔组织病和肺部表现课件整理105结缔组织病和肺部表现课件整理106结缔组织病和肺部表现课件整理107结缔组织病和肺部表现课件整理108结缔组织病和肺部表现课件整理109结缔组织病和肺部表现课件整理110结缔组织病的肺部表现温州市第二人民医院呼吸内科戴新建结缔组织病的肺部表现111CTD发生呼吸系统并发症肺间质疾病(ILD);肺血管疾病;弥漫性肺泡出血;肺实质结节;胸膜改变;其他,如呼吸肌无力、吸入性肺炎等CTD发生呼吸系统并发症112ILD--CTDPUMCH:在因肺间质纤维化住院患者中,继发于cTD1990年占20.1%2019年占407%2000年占567%发生率增加原因:LLD-CTD诊断意识提高;CTD存活时间延长。LD可以是cTD首发表现ILD--CTD113肺间质病变的定义、临床特点定义:以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病临床特点进行性呼吸困难X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影肺功能大多数呈限制性通气功能障碍,DLcO降低和静息/运动时P(A-a)O2异常增大组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化,伴或不伴肉芽肿或血管炎。肺间质病变的定义、临床特点114ILD的鉴别:ATS-ERS指南2019ILD已知病因的LLD肉芽肿所致其他类型ILD如药物、CD等lIPILD,如结节病如LAM、HxIPF/UIP除IPF以外的RBILD吸烟AIPCOFNSIPILD的鉴别:ATS-ERS指南2019115PotentialCausesofIlDInhaledAgentsConnectivetissuediseaseInorganic:silica,sclerodermaasbestos,berylliumpolymyos1Organic-Animal/birddermatomyositisantigens,farmantigensTheumatoidarthritisDruginducedsystemiclupusantiarrhythmicserythematosischemotherapyMixedctDantidepressantsankylosingspondylitisradiationprimarySjogrensOxygensyndromeantibioticsBechetssyndromecocaineIdiopathicPotentialCausesofIlD116肺间质病变诊断策略:CRP临床影像学病理肺间质病变诊断策略:CRP117X线胸片/HRCT放射学影像学评估类型一分布一疾病临床临床系统性评估肺功能评估(病史、病程、体检、实验检査)支气管镜检评估限制性通气障碍宿主免疫:健全/缺陷→某些疾病的诊断阻塞性通气障碍肺/肺外多系统表现某些疾病的提示病因未明已明D诊断程序病理组织病理学评估形态学变化与疾病特异性X线胸片/HRCT放射学118床肺间质病变:临床表现症状劳力性呼吸困难;咳嗽胸痛:体征双肺底爆裂音杵状指亚重者可有右心衰竭表现CmD表现Aha.themurdfootprints"Moohweallleavetrackslikethis"床119床肺间质病变:肺功能检查DLCO是重要的筛选检查,DLC0下降程度IPF较其他类型ID更明显限制性通气功能障碍,肺容积减小,有吸烟史、肺气肿患者肺容积可不减小动脉血气PaO2↓,Pa=a)02↑运动时气体交换异常明显加重床120结缔组织病和肺部表现课件整理121结缔组织病和肺部表现课件整理122结缔组织病和肺部表现课件整理123结缔组织病和肺部表现课件整理124结缔组织病和肺部表现课件整理125结缔组织病和肺部表现课件整理126结缔组织病和肺部表现课件整理127结缔组织病和肺部表现课件整理128结缔组织病和肺部表现课件整理129结缔组织病和肺部表现课件整理130结缔组织病和肺部表现课件整理131结缔组织病和肺部表现课件整理132结缔组织病和肺部表现课件整理133结缔组织病和肺部表现课件整理134结缔组织病和肺部表现课件整理135结缔组织病和肺部表现课件整理136结缔组织病和肺部表现课件整理137结缔组织病和肺部表现课件整理138结缔组织病和肺部表现课件整理139结缔组织病和肺部表现课件整理140结缔组织病和肺部表现课件整理141结缔组织病和肺部表现课件整理142结缔组织病和肺部表现课件整理143结缔组织病和肺部表现课件整理144结缔组织病和肺部表现课件整理145结缔组织病和肺部表现课件整理146结缔组织病和肺部表现课件整理147结缔组织病和肺部表现课件整理148结缔组织病和肺部表现课件整理149结缔组织病和肺部表现课件整理150结缔组织病和肺部表现课件整理151结缔组织病和肺部表现课件整理152结缔组织病和肺部表现课件整理153结缔组织病和肺部表现课件整理154结缔组织病和肺部表现课件整理155结缔组织病和肺部表现课件整理156结缔组织病和肺部表现课件整理157结缔组织病和肺部表现课件整理158结缔组织病和肺部表现课件整理159结缔组织病和肺部表现课件整理160结缔组织病和肺部表现课件整理161结缔组织病和肺部表现课件整理162结缔组织病和肺部表现课件整理163结缔组织病和肺部表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