低血钾周期性麻痹课件

性别：男年龄：28岁2011年9月18日来我院治疗主诉：周期性瘫痪5年，加重三个月。现病史：五年前，偶发全身无力休息即好，并无在意;后某天晨起下肢突然瘫痪上肢无力，惊恐异常，经医院检查诊为低钾性瘫痪，经补钾身体回复;后不定期发作，患者常带补钾药在身上，白天感到上下肢无力时即服，若晨起病情发作也服补钾药，一年发作5-6次，去多家医院诊治服中西药无数而无效;今年春节至今，已发作10余次之多。刻诊：患者瘸腿而来，自述今晨起发作，下肢瘫痪，上肢无力，服补钾药后基本能行走，但已拉伤大腿肌肉，形体消瘦，倦怠面容，常心悸不安，胸闷不舒，睡眠不佳，纳呆，余无不适，舌淡苔薄腻，脉左右弦细有力。率齐。低血钾周期性麻痹低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodicparalysis）是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征。本病系常染色体显性遗传，有不完全外显率。临床表现本病是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家族史明显，但散发病例也有报告。据报道88%病例首次发病在7～21岁，北京儿童医院曾见一例患儿发病是4岁，与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状，无肌萎缩。间歇期可自数日至数年不等。发生麻痹的时间不定，以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之侵入温水后可渐缓解发作前往往有前驱症状，如肌肉僵硬，疲乏，四肢知觉异常，困倦，头痛等，或于发作前一日有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严重程度多能预知。。当麻痹发作时，患儿血清钾可降低，心电图示P-R与2-T间期延长，出现u波，ST段下降及T波低平、倒置等。发作期间肌电图可显示肌原性受损。本病可反复发作，严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般说，中年后有发作减轻的倾向。病理说明

病因尚未明确，目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。由于发作前钾排出量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻痹。病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原，提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，当肌肉功能恢复，空泡即消失。一般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时，则为永久性肌病（permanentmyopathy，PM），因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。诊断依据①病史提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。②发作时血清钾低于3.5mmol/L。予钾盐治疗有效；③排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹。对个别疑似病例在心电图监护下，进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。试验前患儿血钾及心电图正常，然后患儿口服葡萄糖50克（2g/kg），同时皮下注射胰岛素10ug（0.4u/kg）后，每隔1小时观察肌力、血钾及心电图变化。如果在观察过程中，患儿出现肢体无力，血清钾递减至3.5mmol/L以下，说明本试验结果阳性。该法简便易行，安全可靠。但实验结果阴性也不能完全排除本病，因试验时某些患儿可不对葡萄糖和胰岛素产生反应。对首次发作者，应与急性多发性神经根炎，多发性肌炎，以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别。[诊断依据]1.以往有类似发作史；2.可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用无钾高糖等诱发因素；3.急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点为下肢重、上肢轻，近端重、远端轻；4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛；5.血清钾降低或升高或正常；6.心电图有低钾改变或高血钾改变；7.肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应；8.排除其他疾病引起的低血钾、高血钾。

小邱被诊断为周期性麻痹，也称周期性瘫痪，因血液中钾离子过低，造成低血钾型周期性麻痹，最常见的首发症状是双下肢无力，站不起来，如瘫痪一般。

患周期性麻痹，轻者全身乏力，尚可行走；重者可致站不起来，无法活动。以青壮年男性多见，常于半夜、清晨或午睡后急性发病。诱发周期性麻痹的因素有感染、创伤、情绪激动、过度疲劳、受冷等，饱餐大量谷物、面粉和糖类食品，剧烈运动后卧床休息也可诱发此病，饱食更是常见的重要诱因。饱食后，大量的碳水化合物进入胃肠，经消化分解，转变成葡萄糖，吸收入血后使血糖升高，胰岛素分泌随之增加。在胰岛素作用下，葡萄糖被合成糖原贮存在细胞内。这过程需要钾离子参与。正常人血清钾降低不多，但周期性麻痹病人在合成糖原过程中，过多的钾离子转入细胞内，使血清钾浓度大大降低。

周期性麻痹的患者应少吃甜食，尤其不宜饱食，应选用含钾较高的食物，如豆类及豆制品，畜肉类、禽类、鸡蛋、蔬菜、干果类等甲亢可导致低血钾周期性麻痹——小结周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。国外报道周期性麻痹有家族史，为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见，以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。极严重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困难以及心律失常等。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常。发病机制不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。根据发作时血清钾浓度之不同，可分为低血钾、高血