肾小球疾病总论课件

泌尿系统的组成：肾输尿管膀胱尿道与上述器官相关的血管及神经1泌尿系统的组成：1泌尿系统的作用：是人体主要的排泄器官；也是重要的内分泌器官；维持机体内环境的稳定。2泌尿系统的作用：2肾脏的生理功能：肾小球滤过功能；肾小管的重吸收和分泌功能；肾脏内分泌功能。3肾脏的生理功能：3肾小球疾病总论定义：

指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。4肾小球疾病总论定义：4肾小球疾病分类（了解）

1、原发性肾小球疾病；常常病因不明。

2、继发性肾小球疾病；指全身疾病中的肾小球损害。

3、遗传性肾小球疾病；由遗传变异基因所致的肾小球疾病。5肾小球疾病分类（了解）5肾小球疾病的临床分类（掌握）急性肾小球肾炎；急进性肾小球肾炎；慢性肾小球肾炎；隐匿性肾小球肾炎(无症状蛋白尿或/和单纯性血尿)；肾病综合症。6肾小球疾病的临床分类（掌握）急性肾小球肾炎；6原发性肾小球疾病的病理分型：根据WHO1995年制定的肾小球疾病病理分型标准分为：（熟悉）1、轻微性肾小球病变；2、局灶性节段性病变：

(1)、局灶性节段性肾小球肾炎；

(2)、局灶性节段性肾小球硬化；7原发性肾小球疾病的病理分型：根据WHO1995年制定的肾小球3、弥漫性肾小球肾炎：

(1)、膜性肾病；

(2)、增生性肾炎：

a、系膜增生性肾小球肾炎；

b、毛细血管增生性肾小球肾炎；

c、系膜毛细血管性肾小球肾炎；

d、新月体和坏死性肾小球肾炎。

(3)、硬化性肾小球肾炎。4、未分类的肾小球肾炎。83、弥漫性肾小球肾炎：8一、原发性肾小球疾病的病因：

目前尚不明。二、发病机理：（熟悉）免疫介导→炎症反应→肾小球损害但在慢性进展进程中也有非免疫非炎症机制参与。(一)免疫反应：体液免疫→肾炎细胞免疫→肾炎

9一、原发性肾小球疾病的病因：91、体液免疫循环免疫复合物的沉积；外源性抗原或内源性抗原↓刺激机体产生相应抗体↓抗原、抗体结合形成循环免疫复合物并沉积(系膜区和内皮下)↓激活炎症介质肾炎

101、体液免疫10原位免疫复合物形成

★血循环中游离抗体(抗原)与肾小球固有抗原↓结合免疫复合物↓肾炎★血循环中游离抗体(抗原)与已种植的外源抗原↓结合免疫复合物↓肾炎11原位免疫复合物形成112、细胞免疫

微小病变肾病于肾小球内未发现IC的证据；急进性肾小球肾炎早期肾小球内见较多单核细胞；动物模型已证实！122、细胞免疫12(二)炎症反应：

有炎症细胞和炎症介质参与。

(1)、炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞及血小板等多种炎症介质。近年发现肾小球固有细胞(如系膜细胞、上皮细胞及内皮细胞)炎症介质。13(二)炎症反应：13

(2)、炎症介质：补体、凝血因子、中性蛋白酶、血管活性胺→肾炎。近年发现了更多更重要的炎症介质，如细胞因子(包括各种生长因子)及血管活性肽(内皮素等)肽类炎症介质，花生四烯酸产物及血小板活化因子等酯类炎症介质。

3、非免疫非炎症损伤：肾小球内“三高”现象及大量蛋白尿，近年高血脂的肾毒性。1414肾小球疾病的临床表现（掌握）一、蛋白尿

正常人肾小球滤过膜允许<2~4万分子量蛋白通过，原尿中小分子蛋白为：溶菌酶、微球蛋白、轻链蛋白。而原尿中蛋白95%以上被近曲小管重吸收。正常人尿蛋白定量<150mg/d定性：阴性。

蛋白尿即：尿蛋白定量>150mg/d，定性：阳性。尿蛋白定量>3.5g/d称大量蛋白尿。15肾小球疾病的临床表现（掌握）一、蛋白尿15肾小球滤过膜的组成：肾小球毛细血管内皮细胞基底膜脏层上皮细胞肾小球滤过膜屏障：分子屏障电荷屏障二、血尿离心尿沉渣>3个/HP即为血尿，1L尿含1ml血即可呈肉眼血尿。16肾小球滤过膜的组成：肾小球毛细血管内皮细胞16如何区分血尿来源：

1、新鲜尿沉渣相差显微镜检查，变形红细胞为主为肾小球源性血尿；均一红细胞为主为非肾小球源性血尿。

2、尿红细胞容积分布曲线：肾小球源性血尿呈不对称曲线；非肾小球源性血尿呈对称曲线。17如何区分血尿来源：17肾小球源性血尿产生的原因：肾小球基膜断裂红细胞挤出受损红细胞通过肾小管各段又受不同渗透压作用变形红细胞。18肾小球源性血尿产生的原因：18三、水肿水潴留于组织间隙即为水肿，体内潴水>5kg时，即可出现皮下可凹性水肿。肾性水肿基本机制是：水、钠潴留。肾小球病水肿分类：肾病性水肿：1、大量蛋白尿→低蛋白血症→血浆胶体渗透压下降→液体自血管内渗入组织间隙→水肿19三、水肿192、有效血容量下降→刺激肾素-血管紧张素-醛固酮活性↑，抗利尿激素分泌↑→加重水肿；3、近年研究发现，原发于肾内的钠、水储留因素在肾病水肿中发挥一定作用。

肾病性水肿由于组织间隙蛋白含量低，故水肿由下肢开始！202、有效血容量下降→刺激肾素-血管紧张素-醛20肾炎性水肿：肾小球滤过↓，而肾小管重吸收正常球-管失衡水肿；肾小球滤过分数下降水肿；水肿时，血容量扩张→肾素-血管紧张素-醛固酮活性下降，抗利尿激素分泌下降加重水肿；高血压时，毛细血管通透性↑加重水肿

肾炎性水肿组织间隙蛋白含量高，水肿从眼睑开始！21肾炎性水肿：21四、高血压肾小球疾病常常伴高血压，肾功能衰竭时，高血压发生率↑可>90%，而持续存在的高血压加速肾功能损害。22四、高血压22肾性高血压发生机制：

1、钠、水潴留→容量依赖性高血压；

2、肾素分泌增多→肾素依赖性高血压；肾缺血→肾素-血管紧张素分泌增加→小动脉收缩→外周血管阻力↑→高血压。

23肾性高血压发生机制：233、肾内降压物质分泌减少；肾内前列腺素生成减少和激肽释放酶-激肽生成减少，在肾性高血压发生中具有一定作用。

总之，肾小球疾病所致高血压多数属容量依赖性高血压，少见肾素依赖性高血压，但两者常常并存！2424五、肾功能损害急进性肾炎常常导致急性肾功能衰竭，慢性肾炎进展至晚期可发生慢性肾功能衰竭，肾功能衰竭常常继发高血压和贫血。25五、肾功能损害25泌尿系统的组成：肾输尿管膀胱尿道与上述器官相关的血管及神经26泌尿系统的组成：1泌尿系统的作用：是人体主要的排泄器官；也是重要的内分泌器官；维持机体内环境的稳定。27泌尿系统的作用：2肾脏的生理功能：肾小球滤过功能；肾小管的重吸收和分泌功能；肾脏内分泌功能。28肾脏的生理功能：3肾小球疾病总论定义：

指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。29肾小球疾病总论定义：4肾小球疾病分类（了解）

1、原发性肾小球疾病；常常病因不明。

2、继发性肾小球疾病；指全身疾病中的肾小球损害。

3、遗传性肾小球疾病；由遗传变异基因所致的肾小球疾病。30肾小球疾病分类（了解）5肾小球疾病的临床分类（掌握）急性肾小球肾炎；急进性肾小球肾炎；慢性肾小球肾炎；隐匿性肾小球肾炎(无症状蛋白尿或/和单纯性血尿)；肾病综合症。31肾小球疾病的临床分类（掌握）急性肾小球肾炎；6原发性肾小球疾病的病理分型：根据WHO1995年制定的肾小球疾病病理分型标准分为：（熟悉）1、轻微性肾小球病变；2、局灶性节段性病变：

(1)、局灶性节段性肾小球肾炎；

(2)、局灶性节段性肾小球硬化；32原发性肾小球疾病的病理分型：根据WHO1995年制定的肾小球3、弥漫性肾小球肾炎：

(1)、膜性肾病；

(2)、增生性肾炎：

a、系膜增生性肾小球肾炎；

b、毛细血管增生性肾小球肾炎；

c、系膜毛细血管性肾小球肾炎；

d、新月体和坏死性肾小球肾炎。

(3)、硬化性肾小球肾炎。4、未分类的肾小球肾炎。333、弥漫性肾小球肾炎：8一、原发性肾小球疾病的病因：

目前尚不明。二、发病机理：（熟悉）免疫介导→炎症反应→肾小球损害但在慢性进展进程中也有非免疫非炎症机制参与。(一)免疫反应：体液免疫→肾炎细胞免疫→肾炎

34一、原发性肾小球疾病的病因：91、体液免疫循环免疫复合物的沉积；外源性抗原或内源性抗原↓刺激机体产生相应抗体↓抗原、抗体结合形成循环免疫复合物并沉积(系膜区和内皮下)↓激活炎症介质肾炎

351、体液免疫10原位免疫复合物形成

★血循环中游离抗体(抗原)与肾小球固有抗原↓结合免疫复合物↓肾炎★血循环中游离抗体(抗原)与已种植的外源抗原↓结合免疫复合物↓肾炎36原位免疫复合物形成112、细胞免疫

微小病变肾病于肾小球内未发现IC的证据；急进性肾小球肾炎早期肾小球内见较多单核细胞；动物模型已证实！372、细胞免疫12(二)炎症反应：

有炎症细胞和炎症介质参与。

(1)、炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞及血小板等多种炎症介质。近年发现肾小球固有细胞(如系膜细胞、上皮细胞及内皮细胞)炎症介质。38(二)炎症反应：13

(2)、炎症介质：补体、凝血因子、中性蛋白酶、血管活性胺→肾炎。近年发现了更多更重要的炎症介质，如细胞因子(包括各种生长因子)及血管活性肽(内皮素等)肽类炎症介质，花生四烯酸产物及血小板活化因子等酯类炎症介质。

3、非免疫非炎症损伤：肾小球内“三高”现象及大量蛋白尿，近年高血脂的肾毒性。3914肾小球疾病的临床表现（掌握）一、蛋白尿

正常人肾小球滤过膜允许<2~4万分子量蛋白通过，原尿中小分子蛋白为：溶菌酶、微球蛋白、轻链蛋白。而原尿中蛋白95%以上被近曲小管重吸收。正常人尿蛋白定量<150mg/d定性：阴性。

蛋白尿即：尿蛋白定量>150mg/d，定性：阳性。尿蛋白定量>3.5g/d称大量蛋白尿。40肾小球疾病的临床表现（掌握）一、蛋白尿15肾小球滤过膜的组成：肾小球毛细血管内皮细胞基底膜脏层上皮细胞肾小球滤过膜屏障：分子屏障电荷屏障二、血尿离心尿沉渣>3个/HP即为血尿，1L尿含1ml血即可呈肉眼血尿。41肾小球滤过膜的组成：肾小球毛细血管内皮细胞16如何区分血尿来源：

1、新鲜尿沉渣相差显微镜检查，变形红细胞为主为肾小球源性血尿；均一红细胞为主为非肾小球源性血尿。

2、尿红细胞容积分布曲线：肾小球源性血尿呈不对称曲线；非肾小球源性血尿呈对称曲线。42如何区分血尿来源：17肾小球源性血尿产生的原因：肾小球基膜断裂红细胞挤出受损红细胞通过肾小管各段又受不同渗透压作用变形红细胞。43肾小球源性血尿产生的原因：18三、水肿水潴留于组织间隙即为水肿，体内潴水>5kg时，即可出现皮下可凹性水肿。肾性水肿基本机制是：水、钠潴留。肾小球病水肿分类：肾病性水肿：1、大量蛋白尿→低蛋白血症→血浆胶体渗透压下降→液体自血管内渗入组织间隙→水肿44三、水肿192、有效血容量下降→刺激肾素-血管紧张素-醛