最新霍奇金淋巴瘤1课件

霍奇金淋巴瘤1霍奇金淋巴瘤1病史：宋仁茂男79岁主诉：患者确诊混合细胞型淋巴瘤2月余，此次因胸闷气促2天入院。现病史：患者于2013年5月开始出现无明显诱因下发热，最高体温39℃。2013年5月24日入我院行淋巴结活检，病理报告提示霍奇金淋巴瘤，混合细胞型。遂于2013年6月6日及7月18日行ABVD方案化疗。患者8月9日起出现胸闷心悸，伴气促，尿量明显减少，查心肌标志物示：cTnT0.074ng/ml，BNP14857pg/ml，心电图示：1.窦性心律2.频发房性早搏3.房性早搏连发4.反复发作短阵房性心动过速5.ST段改变（ST段在ⅠaVLV5V6导联呈水平压低0.5-1mm）6.T波改变（以R波为主导联T波均低平、浅倒置）。病史：宋仁茂男79岁2最新霍奇金淋巴瘤1课件3最新霍奇金淋巴瘤1课件4最新霍奇金淋巴瘤1课件5最新霍奇金淋巴瘤1课件6最新霍奇金淋巴瘤1课件7最新霍奇金淋巴瘤1课件8临床分期和分组Ⅰ期病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或单个结外器官局限受累（ⅠE）Ⅱ期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结意外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ），可伴脾累及（ⅢS），结外器官局限受累（ⅢE），或脾与局限性结外器官受累（ⅢSE）Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期。分组A组：无全身症状B组：发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；6个月体重减轻10%以上；盗汗，即入睡后出汗。临床分期和分组Ⅰ期病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或单个结外器官9临床表现：淋巴结肿大无痛性进行性淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤的最常见临床表现，90%患者以淋巴结肿大就诊，约70%表现颈部淋巴结肿大，50%具有纵隔淋巴结肿大。全身症状（预后不佳）发热、盗汗、体重下降。发热特点：周期性，间隙逐渐缩短;发热时症状明显；抗感染疗效不好其他：皮肤瘙痒、皮疹易并发感染、自体免疫疾病临床表现：淋巴结肿大无痛性进行性淋巴结肿大是霍奇10霍奇金淋巴瘤皮肤表现霍奇金淋巴瘤皮肤表现11病理霍奇金淋巴瘤病理组织学表现(1)病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏。

(2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞是霍奇金淋巴瘤的真正肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要来源于B淋巴细胞。

病理霍奇金淋巴瘤病理组织学表现12呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，淋巴细胞，浆细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，淋巴细胞，浆细胞、嗜酸粒细胞13诊断原因不明的进行性淋巴结肿大、纵隔肿块、腹部肿块及原因不明的长期发热或间歇热等应想到霍奇金淋巴瘤的可能，应及时进行淋巴结等活体组织检查，取得病理组织学诊断。

诊断原因不明的进行性淋巴结肿大、14诊断实验室检查：

血象及生物化学检查,早期无特殊，贫血多见晚期患者，正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血，2%～10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少(＜1.0×109/L)、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高作为病情检测指标。免疫学检查本病存在细胞免疫缺陷，表现迟发性皮肤免疫反应低下。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。

其他辅助检查：

当疑有纵隔、肺门淋巴结及肺部淋巴瘤时，可作胸后前位及侧位X线摄片。骨X线检查核素扫描等。诊断实验室检查：15霍奇金淋巴瘤肺门淋巴结肿大双侧前、上纵膈内见不对称节结影霍奇金淋巴瘤肺门淋巴结肿大双侧前、上纵膈内见不对称节结影16霍奇金淋巴瘤肺门淋巴结肿大双侧前、上纵膈内见不对称节结影霍奇金淋巴瘤肺门淋巴结肿大双侧前、上纵膈内见不对称节结影17影像鉴别肉瘤与HL表现类似，无明显优势。只有病理可区分。组织胞浆菌病表现结节内为中央、分层、弥散性钙化表现。结核多表现为非对称性肿块且多为单侧出现。巨大淋巴结增生症不显示腹部占位或脾脏内低密度占位。影像鉴别肉瘤与HL表现类似，无明显优势。只有病理可18鉴别诊断淋巴结核病毒感染如传染性单核细胞增多症结节病非霍奇金淋巴瘤转移癌鉴别诊断淋巴结核19治疗1.放射治疗2.化学治疗3.骨髓移植比常规化疗增加长期生存率30%以上，18%-25%病例仍能治愈4.手术治疗脾切除5.生物治疗单克隆抗体（美罗华），干扰素治疗治疗1.放射治疗20化疗

MOPP(氮芥，长春新碱，甲基苄肼，强的松）6~8周期，曾经是治疗HD的标准方案

ABVD（阿霉素，博来霉素，长春新碱，氮烯咪胺）现在是治疗早期HD标准方案晚期不好采用BEACOPP（博来霉素，依托泊苷，阿霉素，环磷酰胺，长春新碱，甲基苄肼，强的松）化疗21并发症

主要并发多脏器功能损害个别可转化为白血病等并发症主要并发多脏器功能损害22预后下列各种因素在霍奇金病初诊时有提示预后价值：1.疾病的临床分期：疾病分期越早，预后愈好。2.组织学亚型：淋巴细胞为主型和结节硬化型较混合细胞型预后为佳，淋巴细胞耗竭型预后最差。3.肿瘤细胞负荷大者差。4.有全身症状者较无症状者差。5.年龄>40岁者较差。6.疾病部位的数目、结外病变的数目以及有无骨髓病变。7.性别：女性较男性疾病进展慢。预后下列各种因素在霍奇金病初诊时有提示预后价值：23护理问题：1.焦虑：与疾病久治不愈，症状明显有关2.知识缺乏:与对疾病知识缺乏有关3.活动无耐力：与贫血致组织缺氧及感染发热、消耗增多有关4.营养失调：低于机体需要量，与机体虚弱，食欲下降有关5.有皮肤完整性受损的危险:与患者长期卧床有关护理问题：1.焦虑：与疾病久治不愈，症状明显有关24护理问题：6.有感染的危险：与化疗后的毒副作用有关7.潜在并发症:出血,与化疗后血小板减少有关8..静脉炎:与穿刺时机械性损及化疗药物外渗有关9.气体交换受损:与左心功能不全致肺淤血有关10.体液过多:与心排血量下降有关护理问题：6.有感染的危险：与化疗后的毒副作用有关25护理措施：加强护患沟通，了解病人及家属对疾病的认知程度，随时进行健康教育；发放健康教育手册，使病人全面了解基础知识，增加治疗信心。保证足够的休息和睡眠，严重贫血时遵医嘱输血；评估其活动能力，协助日常生活，降低耗氧量。改善营养状况，进高蛋白易消化的营养饮食禁食辛辣、刺激性饮食。保持皮肤清洁、干燥，每日温水擦身，勿搔抓皮肤，勤剪指甲避免损伤。保持病室空气清新，每日开窗通风。严格执行无菌操作，接触病人前后洗手，预防院内感染。护理措施：加强护患沟通，了解病人及家属对疾病的认知程度，随时26护理措施：告知预防出血措施：不用硬毛牙刷刷牙，不用牙签剔牙齿，不用手搔抓皮肤。保持大便通畅，按医嘱应用通便药物。进行各项操作时，动作轻柔。避免进行有损伤性的操作。进行穿刺术后延长按压时间，每次按压不少于5分钟。加强巡视，多询问病人感受。每班交接班，查看穿刺处情况。化疗药物外渗，及时予以处理。护理措施：告知预防出血措施：不用硬毛牙刷刷牙，不用牙签剔牙齿27护理措施:休息:减轻心脏负荷,心功能IV级应绝对卧床休息饮食:应摄取高维生素、低热量、低盐、清淡易消化的食物，忌产气食物以免加重呼吸困难缓解呼吸困难：采取坐位或半卧位，减少静脉回流，减轻心脏负担;给氧，使患者感到舒服，以便更好的休息减轻或控制液体潴留：应用利尿剂使过多水分排出，使周围组织和内脏水肿减轻，减少过多血容量，减轻心脏负荷，改善心功能。保持呼吸道通畅：按医嘱应用支气管扩张剂护理措施:休息:减轻心脏负荷,心功能IV级应绝对卧床休息28最新霍奇金淋巴瘤1课件29

结束语谢谢大家聆听！！！30

结束语谢谢大家聆听！！！30霍奇金淋巴瘤1霍奇金淋巴瘤1病史：宋仁茂男79岁主诉：患者确诊混合细胞型淋巴瘤2月余，此次因胸闷气促2天入院。现病史：患者于2013年5月开始出现无明显诱因下发热，最高体温39℃。2013年5月24日入我院行淋巴结活检，病理报告提示霍奇金淋巴瘤，混合细胞型。遂于2013年6月6日及7月18日行ABVD方案化疗。患者8月9日起出现胸闷心悸，伴气促，尿量明显减少，查心肌标志物示：cTnT0.074ng/ml，BNP14857pg/ml，心电图示：1.窦性心律2.频发房性早搏3.房性早搏连发4.反复发作短阵房性心动过速5.ST段改变（ST段在ⅠaVLV5V6导联呈水平压低0.5-1mm）6.T波改变（以R波为主导联T波均低平、浅倒置）。病史：宋仁茂男79岁32最新霍奇金淋巴瘤1课件33最新霍奇金淋巴瘤1课件34最新霍奇金淋巴瘤1课件35最新霍奇金淋巴瘤1课件36最新霍奇金淋巴瘤1课件37最新霍奇金淋巴瘤1课件38临床分期和分组Ⅰ期病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或单个结外器官局限受累（ⅠE）Ⅱ期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结意外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ），可伴脾累及（ⅢS），结外器官局限受累（ⅢE），或脾与局限性结外器官受累（ⅢSE）Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期。分组A组：无全身症状B组：发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；6个月体重减轻10%以上；盗汗，即入睡后出汗。临床分期和分组Ⅰ期病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或单个结外器官39临床表现：淋巴结肿大无痛性进行性淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤的最常见临床表现，90%患者以淋巴结肿大就诊，约70%表现颈部淋巴结肿大，50%具有纵隔淋巴结肿大。全身症状（预后不佳）发热、盗汗、体重下降。发热特点：周期性，间隙逐渐缩短;发热时症状明显；抗感染疗效不好其他：皮肤瘙痒、皮疹易并发感染、自体免疫疾病临床表现：淋巴结肿大无痛性进行性淋巴结肿大是霍奇40霍奇金淋巴瘤皮肤表现霍奇金淋巴瘤皮肤表现41病理霍奇金淋巴瘤病理组织学表现(1)病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏。

(2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞是霍奇金淋巴瘤的真正肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要来源于B淋巴细胞。

病理霍奇金淋巴瘤病理组织学表现42呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，淋巴细胞，浆细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，淋巴细胞，浆细胞、嗜酸粒细胞43诊断原因不明的进行性淋巴结肿大、纵隔肿块、腹部肿块及原因不明的长期发热或间歇热等应想到霍奇金淋巴瘤的可能，应及时进行淋巴结等活体组织检查，取得病理组织学诊断。

诊断原因不明的进行性淋巴结肿大、44诊断实验室检查：

血象及生物化学检查,早期无特殊，贫血多见晚期患者，正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血，2%～10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少(＜1.0×109/L)、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高作为病情检测指标。免疫学检查本病存在细胞免疫缺陷，表现迟发性皮肤免疫反应低下。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。

其他辅助检查：

当疑有纵隔、肺门淋巴结及肺部淋巴瘤时，可作胸后前位及侧位X线摄片。骨X线检查核素扫描等。诊断实验室检查：45霍奇金淋巴瘤肺门淋巴结肿大双侧前、上纵膈内见不对称节结影霍奇金淋巴瘤肺门淋巴结肿大双侧前、上纵膈内见不对称节结影46霍奇金淋巴瘤肺门淋巴结肿大双侧前、上纵膈内见不对称节结影霍奇金淋巴瘤肺门淋巴结肿大双侧前、上纵膈内见不对称节结影47影像鉴别肉瘤与HL表现类似，无明显优势。只有病理可区分。组织胞浆菌病表现结节内为中央、分层、弥散性钙化表现。结核多表现为非对称性肿块且多为单侧出现。巨大淋巴结增生症不显示腹部占位或脾脏内低密度占位。影像鉴别肉瘤与HL表现类似，无明显优势。只有病理可48鉴别诊断淋巴结核病毒感染如传染性单核细胞增多症结节病非霍奇金淋巴瘤转移癌鉴别诊断淋巴结核49治疗1.放射治疗2.化学治疗3.骨髓移植比常规化疗增加长期生存率30%以上，18%-25%病例仍能治愈4.手术治疗脾切除5.生物治疗单克隆抗体（美罗华），干扰素治疗治疗1.放射治疗50化疗

MOPP(氮芥，长春新碱，甲基苄肼，强的松）6~8周期，曾经是治疗HD的标准方案

ABVD（阿霉素，博来霉素，长春新碱，氮烯咪胺）现在是治疗早期HD标准方案晚期不好采用BEACOPP（博来霉素，依托泊苷，阿霉素，环磷酰胺，长春新碱，甲基苄肼，强的松）化疗51并发症

主要并发多脏器功能损害个别可转化为白血病等并发症主要并发多脏器功能损害52预后下列各种因素在霍奇金病初诊时有提示预后价值：1.疾病的临床分期：疾病分期越早，预后愈好。2.组织学亚型：淋巴细胞为主型和结节硬化型较混合细胞型预后为佳，淋巴细胞耗竭型预后最差。3.肿瘤细胞负荷大者差。4.有全身症状者较无症状者差。5.年龄>40岁者较差。6.疾病部位的数目、结外病变的数目以及有无骨髓病变。7.性别：女性较男性疾病进展慢。预后下列各种因素在霍奇金病初诊时有提示预后价值：53护理问题：1.焦虑：与疾病久治不愈，症状明显有关2.知识缺乏:与对疾病知识缺乏有关3.活动无耐力：与贫血致组织缺氧及感染发热、消耗增多有关4.营养失调：低于机体需要量，与机体虚弱，食欲下降有关5.有皮肤完整性受损的危险:与患者长期卧床有关护理问题：1.焦虑：与疾病久治不愈，症状明显有关54护理问题：6.有感染的危险：与化疗后的毒副作用有关7.潜在并发症:出血,与化疗后血小板减少有关8..静脉炎:与穿刺时机械性损及化疗药物外渗有关9.气体交换受损:与左心功能不全致肺淤血有关10