生儿外科疾病课件

新生儿外科疾病新生儿外科疾病1先天性膈疝横膈在胚胎第8-10周形成膈肌部分缺损胸、腹腔压力不平衡85%发生在左侧大部分是后外侧（Boehdalek疝）先天性膈疝横膈在胚胎第8-10周形成2生儿外科疾病课件3先天性膈疝新生儿发病率3.1/1000男性居多30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等肺发育不良：患侧和健侧产前诊断时间与预后有关先天性膈疝新生儿发病率3.1/10004先天性膈疝病理生理改变：有效肺功能不足缺氧和高碳酸血症代谢性酸中毒肺动脉高压：持续胎儿循环先天性膈疝病理生理改变：5先天性膈疝临床表现：呼吸窘迫呼吸音减低舟状腹低血压先天性膈疝临床表现：6生儿外科疾病课件7生儿外科疾病课件8先天性膈疝：治疗产房处理气管插管：不宜面罩加压给氧胃肠减压：限制PIP：减少肺损伤先天性膈疝：治疗产房处理9先天性膈疝：治疗NICU处理机械通气：长频，高频，NO保证氧合，避免高碳酸症酸碱，水电平衡血管活性药物镇静ECMO先天性膈疝：治疗NICU处理10先天性膈疝：治疗？PVRSVR先天性膈疝：治疗？PVRSVR11先天性膈疝：治疗手术治疗稳定48小时稳定的呼吸参数良好的血流动力学情况酸碱，水电平衡先天性膈疝：治疗手术治疗12先天性膈疝：治疗术后监护肺动脉高压气胸：一般不引流，减少纵隔摆动远期并发症胃食道返流智力发育迟缓听力损害先天性膈疝：治疗术后监护13脐膨出先天性腹壁发育不全脐周围皮肤组织缺损发病率：1/5000-7000，男多于女脐膨出先天性腹壁发育不全14肺动脉高压：持续胎儿循环覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹完善相关检查：心超，B超保证氧合，避免高碳酸症择期端端吻合术30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术先关闭皮肤,6-12月后行修补术肺动脉高压：持续胎儿循环产房:选择合适的分娩方式,避免挤压一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术机械通气：长频，高频，NO发病率：1/5000-7000，男多于女呼吸支持染色体畸形：13，18，21三体综合症脐膨出37-81%合并其他先天畸形：40%心脏畸形染色体畸形：13，18，21三体综合症上中线综合症：膀胱外翻，结肠闭锁，脑脊膜膨出Beckwith-Wiedemann综合症肺动脉高压：持续胎儿循环脐膨出37-81%合并其他先天畸15生儿外科疾病课件16生儿外科疾病课件17生儿外科疾病课件18脐膨出脐膨出19脐膨出脐部囊膜膨出：巨型直径>5厘米小型与脐带的关系可包含肝脏等内脏产前诊断预后与缺损程度,伴发畸形等有关脐膨出脐部囊膜膨出：巨型直径>5厘米20脐膨出脐膨出21脐膨出围手术期处理产房:选择合适的分娩方式,避免挤压胃肠减压覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹NICU:液体疗法,增加补液量GS+NS抗生素呼吸支持脐膨出围手术期处理22脐膨出手术小型一般均可一期修补术大型:Silo延迟关闭先关闭皮肤,6-12月后行修补术脐膨出手术23腹裂脐带周围腹壁全层缺损无羊膜腔或腹膜包被很少包含肝脏肠道畸形：小肠闭锁，肠旋转不良伴发其他系统畸形少腹裂脐带周围腹壁全层缺损24大部分是后外侧（Boehdalek疝）产房:选择合适的分娩方式,避免挤压发病率：1/5000-7000，男多于女30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等新生儿严重的急腹症之一大型:Silo延迟关闭远期:短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻先关闭皮肤,6-12月后行修补术气胸：一般不引流，减少纵隔摆动抗生素胃肠减压气胸：一般不引流，减少纵隔摆动胎儿期肠穿孔：肠梗阻，肠壁病变，原因未明气胸：一般不引流，减少纵隔摆动十二指肠闭锁或狭窄：30%合并21三体综合征腹裂大部分是后外侧（Boehdalek疝）腹裂25腹裂腹裂26腹裂围手术期处理产房:胃肠减压覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹NICU:液体疗法,增加补液量GS+NS抗生素呼吸支持腹裂围手术期处理27腹裂手术80%可一期修补术Silo延迟关闭，分期整复修补术成活率90%早产儿死亡率高腹裂手术28生儿外科疾病课件29腹裂腹裂30生儿外科疾病课件31腹裂术后并发症早期:呼吸窘迫，感染，肠梗阻远期:短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻腹裂术后并发症32食管闭锁和食管气管瘘发病率1/3000男孩略高于女孩食管闭锁和食管气管瘘发病率1/300033食管闭锁和食管气管瘘影响预后因素BW<2500g肺炎相关畸形：VACTERL综合征食管闭锁和食管气管瘘影响预后因素34大部分是后外侧（Boehdalek疝）远期:短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻产房:选择合适的分娩方式,避免挤压预后与缺损程度,伴发畸形等有关NICU:液体疗法,增加补液量GS+NS37-81%合并其他先天畸形：横膈在胚胎第8-10周形成产房:选择合适的分娩方式,避免挤压染色体畸形：13，18，21三体综合症呼吸支持抗生素保证氧合，避免高碳酸症择期端端吻合术维持酸碱，水电平衡，营养支持大部分是后外侧（Boehdalek疝）食管闭锁和食管气管瘘临床表现母羊水多唾液多，呕吐呼吸窘迫反复吸入性肺炎胃管不能插入大部分是后外侧（Boehdalek疝）食管闭锁和食管气管瘘临35食管闭锁和食管气管瘘诊断临床表现X线片碘油造影食管镜或气管镜食管闭锁和食管气管瘘诊断36生儿外科疾病课件37生儿外科疾病课件38食管闭锁和食管气管瘘围手术期处理完善相关检查：心超，B超持续或间断负压吸引抗感染维持酸碱，水电平衡食管闭锁和食管气管瘘围手术期处理39食管闭锁和食管气管瘘手术治疗一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术分期手术：端端间距离过大病情严重不能耐受手术先行胃造瘘择期端端吻合术食管闭锁和食管气管瘘手术治疗40NICU:液体疗法,增加补液量GS+NS发病率：1/5000-7000，男多于女大型:Silo延迟关闭预后与缺损程度,伴发畸形等有关新生儿严重的急腹症之一30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等保证氧合，避免高碳酸症产房:选择合适的分娩方式,避免挤压30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等机械通气：长频，高频，NO保证氧合，避免高碳酸症90%发生在出生后1月内维持酸碱，水电平衡，营养支持37-81%合并其他先天畸形：肺发育不良：患侧和健侧食管闭锁和食管气管瘘预后吻合口漏（20%）吻合口狭窄（20）胃食管返流：大部分食管气管瘘复发NICU:液体疗法,增加补液量GS+NS食管闭锁和食管41肠梗阻原因先天肠道发育畸形疾病因素：电解质紊乱，败血症，NEC其他：胎粪等肠梗阻原因42肠梗阻临床表现母羊水过多呕吐胆汁样物腹胀腹膜炎胎粪延迟排出肠梗阻临床表现43肠梗阻诊断临床表现和体检X线片上消化道造影，钡灌肠梗阻诊断44生儿外科疾病课件45择期端端吻合术肺动脉高压：持续胎儿循环产房:选择合适的分娩方式,避免挤压Beckwith-Wiedemann综合症37-81%合并其他先天畸形：染色体畸形：13，18，21三体综合症呼吸支持维持酸碱，水电平衡，营养支持十二指肠闭锁或狭窄：30%合并21三体综合征疾病因素：电解质紊乱，败血症，NEC大部分是后外侧（Boehdalek疝）气管插管：不宜面罩加压给氧新生儿严重的急腹症之一维持酸碱，水电平衡，营养支持30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等肠梗阻十二指肠梗阻：双泡征十二指肠闭锁或狭窄：30%合并21三体综合征环状胰腺Ladd’sBand（腹膜带）旋转不良择期端端吻合术肠梗阻十二指肠梗阻：双泡征46生儿外科疾病课件47肠旋转不良中肠扭转90%发生在出生后1月内呕吐胆汁样物腹胀，腹膜炎感染性休克便血外科急症手术肠旋转不良中肠扭转48肠旋转不良治疗原则胃肠减压，禁食抗感染维持酸碱，水电平衡，营养支持稳定血流动力学手术治疗肠旋转不良治疗原则49生儿外科疾病课件50胎粪性腹膜炎胎儿期肠穿孔：肠梗阻，肠壁病变，原因未明胎粪进入腹腔无菌性，化学性炎症病死率高：30-50%新生儿严重的急腹症之一胎粪性腹膜炎胎儿期肠穿孔：肠梗阻，肠壁病变，原因未明51胎粪性腹膜炎分型1.肠梗阻型:肠梗阻+钙化影2.腹膜炎型1)游离气腹:严重2)局限性气腹3.潜伏性肠梗阻:数月后发生肠梗阻胎粪性腹膜炎分型52生儿外科疾病课件53发病率：1/5000-7000，男多于女气胸：一般不引流，减少纵隔摆动疾病因素：电解质紊乱，败血症，NEC呼吸支持产房:选择合适的分娩方式,避免挤压机械通气：长频，高频，NO发病率：1/5000-7000，男多于女30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等早期:呼吸窘迫，感染，肠梗阻相关畸形：VACTERL综合征胃肠减压分期手术：端端间距离过大胃肠减压脐部囊膜膨出：巨型直径>5厘米发病率：1/5000-7000，男多于女发病率：1/5000-7000，男多于女54胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎55胎粪性腹膜炎治疗轻症:禁食,胃肠减压,抗感染重症:尽快手术治疗胎粪性腹膜炎治疗56新生儿外科疾病新生儿外科疾病57先天性膈疝横膈在胚胎第8-10周形成膈肌部分缺损胸、腹腔压力不平衡85%发生在左侧大部分是后外侧（Boehdalek疝）先天性膈疝横膈在胚胎第8-10周形成58生儿外科疾病课件59先天性膈疝新生儿发病率3.1/1000男性居多30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等肺发育不良：患侧和健侧产前诊断时间与预后有关先天性膈疝新生儿发病率3.1/100060先天性膈疝病理生理改变：有效肺功能不足缺氧和高碳酸血症代谢性酸中毒肺动脉高压：持续胎儿循环先天性膈疝病理生理改变：61先天性膈疝临床表现：呼吸窘迫呼吸音减低舟状腹低血压先天性膈疝临床表现：62生儿外科疾病课件63生儿外科疾病课件64先天性膈疝：治疗产房处理气管插管：不宜面罩加压给氧胃肠减压：限制PIP：减少肺损伤先天性膈疝：治疗产房处理65先天性膈疝：治疗NICU处理机械通气：长频，高频，NO保证氧合，避免高碳酸症酸碱，水电平衡血管活性药物镇静ECMO先天性膈疝：治疗NICU处理66先天性膈疝：治疗？PVRSVR先天性膈疝：治疗？PVRSVR67先天性膈疝：治疗手术治疗稳定48小时稳定的呼吸参数良好的血流动力学情况酸碱，水电平衡先天性膈疝：治疗手术治疗68先天性膈疝：治疗术后监护肺动脉高压气胸：一般不引流，减少纵隔摆动远期并发症胃食道返流智力发育迟缓听力损害先天性膈疝：治疗术后监护69脐膨出先天性腹壁发育不全脐周围皮肤组织缺损发病率：1/5000-7000，男多于女脐膨出先天性腹壁发育不全70肺动脉高压：持续胎儿循环覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹完善相关检查：心超，B超保证氧合，避免高碳酸症择期端端吻合术30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术先关闭皮肤,6-12月后行修补术肺动脉高压：持续胎儿循环产房:选择合适的分娩方式,避免挤压一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术机械通气：长频，高频，NO发病率：1/5000-7000，男多于女呼吸支持染色体畸形：13，18，21三体综合症脐膨出37-81%合并其他先天畸形：40%心脏畸形染色体畸形：13，18，21三体综合症上中线综合症：膀胱外翻，结肠闭锁，脑脊膜膨出Beckwith-Wiedemann综合症肺动脉高压：持续胎儿循环脐膨出37-81%合并其他先天畸71生儿外科疾病课件72生儿外科疾病课件73生儿外科疾病课件74脐膨出脐膨出75脐膨出脐部囊膜膨出：巨型直径>5厘米小型与脐带的关系可包含肝脏等内脏产前诊断预后与缺损程度,伴发畸形等有关脐膨出脐部囊膜膨出：巨型直径>5厘米76脐膨出脐膨出77脐膨出围手术期处理产房:选择合适的分娩方式,避免挤压胃肠减压覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹NICU:液体疗法,增加补液量GS+NS抗生素呼吸支持脐膨出围手术期处理78脐膨出手术小型一般均可一期修补术大型:Silo延迟关闭先关闭皮肤,6-12月后行修补术脐膨出手术79腹裂脐带周围腹壁全层缺损无羊膜腔或腹膜包被很少包含肝脏肠道畸形：小肠闭锁，肠旋转不良伴发其他系统畸形少腹裂脐带周围腹壁全层缺损80大部分是后外侧（Boehdalek疝）产房:选择合适的分娩方式,避免挤压发病率：1/5000-7000，男多于女30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等新生儿严重的急腹症之一大型:Silo延迟关闭远期:短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻先关闭皮肤,6-12月后行修补术气胸：一般不引流，减少纵隔摆动抗生素胃肠减压气胸：一般不引流，减少纵隔摆动胎儿期肠穿孔：肠梗阻，肠壁病变，原因未明气胸：一般不引流，减少纵隔摆动十二指肠闭锁或狭窄：30%合并21三体综合征腹裂大部分是后外侧（Boehdalek疝）腹裂81腹裂腹裂82腹裂围手术期处理产房:胃肠减压覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹NICU:液体疗法,增加补液量GS+NS抗生素呼吸支持腹裂围手术期处理83腹裂手术80%可一期修补术Silo延迟关闭，分期整复修补术成活率90%早产儿死亡率高腹裂手术84生儿外科疾病课件85腹裂腹裂86生儿外科疾病课件87腹裂术后并发症早期:呼吸窘迫，感染，肠梗阻远期:短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻腹裂术后并发症88食管闭锁和食管气管瘘发病率1/3000男孩略高于女孩食管闭锁和食管气管瘘发病率1/300089食管闭锁和食管气管瘘影响预后因素BW<2500g肺炎相关畸形：VACTERL综合征食管闭锁和食管气管瘘影响预后因素90大部分是后外侧（Boehdalek疝）远期:短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻产房:选择合适的分娩方式,避免挤压预后与缺损程度,伴发畸形等有关NICU:液体疗法,增加补液量GS+NS37-81%合并其他先天畸形：横膈在胚胎第8-10周形成产房:选择合适的分娩方式,避免挤压染色体畸形：13，18，21三体综合症呼吸支持抗生素保证氧合，避免高碳酸症择期端端吻合术维持酸碱，水电平衡，营养支持大部分是后外侧（Boehdalek疝）食管闭锁和食管气管瘘临床表现母羊水多唾液多，呕吐呼吸窘迫反复吸入性肺炎胃管不能插入大部分是后外侧（Boehdalek疝）食管闭锁和食管气管瘘临91食管闭锁和食管气管瘘诊断临床表现X线片碘油造影食管镜或气管镜食管闭锁和食管气管瘘诊断92生儿外科疾病课件93生儿外科疾病课件94食管闭锁和食管气管瘘围手术期处理完善相关检查：心超，B超持续或间断负压吸引抗感染维持酸碱，水电平衡食管闭锁和食管气管瘘围手术期处理95食管闭锁和食管气管瘘手术治疗一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术分期手术：端端间距离过大病情严重不能耐受手术先行胃造瘘择期端端吻合术食管闭锁和食管气管瘘手术治疗96NICU:液体疗法,增加补液量GS+NS发病率：1/5000-7000，男多于女大型:Silo延迟关闭预后与缺损程度,伴发畸形等有关新生儿严重的急腹症之一30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等保证氧合，避免高碳酸症产房:选择合适的分娩方式,避免挤压30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等机械通气：长频，高频，NO保证氧合，避免高碳酸症90%发生在出生后1月内维持酸碱，水电平衡，营养支持37-81%合并其他先天畸形：肺发育不良：患侧和健侧食管闭锁和食管气管瘘预后吻合口漏（20%）吻合口狭窄（20）胃食管返流：大部分食管气管瘘复发NICU:液体疗法,增加补液量GS+NS食管闭锁和食管97肠梗阻原因先天肠道发育畸形疾病因素：电解质紊乱，败血症，NEC其他：胎粪等肠梗阻原因98肠梗阻临床表现母羊水过多呕吐胆汁样物腹胀腹膜炎胎粪延迟排出肠梗阻临床表现99肠梗阻诊断临床表现和体检X线片上消化道造影，钡灌肠梗阻诊断100生儿外科疾病课件101择期端端吻合术肺动脉高压：持续胎儿循环产房:选择合适的分娩方式,避免挤压Beckwith-Wiedemann综合症37-81%合并其他先天畸形：染色体畸形：13，18，21三体综合症呼吸支持维持酸碱，水电平衡，营养支持十二指肠闭锁或狭窄：30%合并21三体综合征疾病因素：电解质紊乱，败血症，N