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文档简介

抗NMDA受体脑炎

神经科二病区

抗NMDA受体脑炎定义病因临床表现4123治疗及预后567实验室检查诊断

鉴别诊断

抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDA)脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病，是一种边缘叶脑炎，其发病机制尚不清楚。由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。定义

临床表现-前驱期本病的临床表现具有一定特征性。多数患者有前驱症状如发热、头痛、咳嗽、乏力等类似病毒感染症状。临床表现-精神症状病初即可表现为明显的精神异常，包括焦虑、激惹、怪异行为、妄想或偏执、幻视或幻听等，某些患者可出现短时记忆丧失。多数患者发病3周内出现痫性发作(76％)、意识水平降低(88％)。痫性发作可表现为任何类型，其中以全身强直阵挛发作最常见，其次为复杂部分性发作。临床表现-无反应期进展至类似紧张型精神分裂阶段，激惹与无动症状交替出现，对刺激反应减弱或反常，言语减少，一些患者表现为喃喃自语，或有模仿语言。在此阶段，多数患者可出现中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。临床表现-运动障碍运动障碍最常见者为口面不自主运动，患者可能做怪相；强制性的下颌张开闭合(可导致口唇、舌或牙齿自伤)，还可出现肌张力障碍如手足徐动、肌阵挛和肌颤、失张力以及腹壁节律性收缩等；临床表现-恢复期经历上述阶段后大多数患者逐渐康复(75％)，少数遗留严重残疾或死亡。自主神经功能先恢复，精神症状后恢复。实验室检查

1.血肿瘤标志物：大多正常，极少数患者可有癌胚抗原和甲胎蛋白水平升高。

2.脑脊液检查：一般无特异性，可出现非特异性炎性改变，60%患者可见寡克隆区带。

3.胸腹部、盆腔CT和超声检查：用于查找肿瘤，多数患者在神经症状出现3周至4个月期间发现肿瘤。脑脊液（+++）

NMDA受体抗体血（++）诊断（尚无统一标准）

1.急性或亚急性起病，出现精神行为异常、异常姿势或运动（主要是口面部及四肢运动异常），惊厥发作，意识水平下降等。2.①脑脊液淋巴细胞增多或寡克隆区带阳性；②脑电图常为可见广泛或局灶性δ波；③头颅MRI正常或FLAIR/增强异常信号；在排除其他疾病后均应考虑本病可能。鉴别诊断1、单纯疱疹病毒性脑炎：起病更急，常有发热、局灶性神经功能缺损以及进行性意识水平下降，头MRI显示颞叶病变范围更广并可有出血性改变。脑脊液中可发现病毒感染相关证据。2、桥本氏脑病：一种对糖皮质激素治疗反应敏感的脑病。典型临床症状包括嗜睡、意识模糊、昏迷、震颤和肌阵挛等弥漫性皮质功能障碍表现，患者血清和脑脊液中存在高滴度的抗甲状腺抗体，可以明确诊断。目前还没有特效的治疗1.肿瘤切除2.免疫治疗

一线治疗：IVIG400mg/kg.d×5d，联合甲基泼尼

松龙20-30mg/kg.d×3d。二线治疗：利妥昔单抗，环磷酰胺（利妥昔单

抗4-6周，环磷酰胺4-7

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