《炎性肌病达》课件

《炎性肌病达》ppt课件26、我们像鹰一样，生来就是自由的，但是为了生存，我们不得不为自己编织一个笼子，然后把自己关在里面。——博莱索27、法律如果不讲道理，即使延续时间再长，也还是没有制约力的。——爱·科克28、好法律是由坏风俗创造出来的。——马克罗维乌斯29、在一切能够接受法律支配的人类的状态中，哪里没有法律，那里就没有自由。——洛克30、风俗可以造就法律，也可以废除法律。——塞·约翰逊《炎性肌病达》ppt课件《炎性肌病达》ppt课件26、我们像鹰一样，生来就是自由的，但是为了生存，我们不得不为自己编织一个笼子，然后把自己关在里面。——博莱索27、法律如果不讲道理，即使延续时间再长，也还是没有制约力的。——爱·科克28、好法律是由坏风俗创造出来的。——马克罗维乌斯29、在一切能够接受法律支配的人类的状态中，哪里没有法律，那里就没有自由。——洛克30、风俗可以造就法律，也可以废除法律。——塞·约翰逊

IIM的临床特征与鉴别诊断

南通大学附属医院风湿免疫科

达展云目录《炎性肌病达》ppt课件26、我们像鹰一样，生来就是自由的，1《炎性肌病达》课件2《炎性肌病达》课件3《炎性肌病达》课件4《炎性肌病达》课件51.发病年龄:多见于成人，儿童PM较少见。2.发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊断PM应慎重。3.近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂的CK升高，但无肌无力表现－可能是PMR。4.血清肌酶:CK显著升高；CK正常者少见。多发性肌炎(PM)1.发病年龄:多见于成人，儿童PM较少见。多发性肌炎(PM6皮肌炎(DM)的分型皮肌炎(DM)的分型7常见炎性肌病的皮疹Gottronsign（60-80%）Heliotroperash(<50%).SpecificsignsV字征披肩征常见炎性肌病的皮疹GottronsignHeliotrop8常见炎性肌病的皮疹Lessspecificsigns(1)Photosensitivity(2)Vnecksign(3)Shawlsign(4)Holstersigh(5)Scalprash(6)Nailfoldcap.changes常见炎性肌病的皮疹Lessspecificsigns(19常见炎性肌病的皮疹Otherassociatedskinfindings(1)“Mechanic’shands(2)panniculitis(3)vasculitis(4)vitiligo(5)calcinosis常见炎性肌病的皮疹Otherassociatedskin10（临床）无肌病性皮肌炎的定义ADM:典型的DM皮疹，活检证实有DM典型的皮肤病理表现，无肌无力，

肌酶正常；(时间

2年)。ADM已被广泛认可；临床上并不少见。ADM患者与DM患者一样均易并发ILD和内脏肿瘤。ADM死亡率高（临床）无肌病性皮肌炎的定义ADM:ADM已被广泛认可；临床11无皮炎的皮肌炎短暂一过性皮疹或不确定性皮疹皮肤肌肉活检证实有皮肤受累及典型的DM肌肉病理表现常易误诊为PM无皮炎的皮肌炎短暂一过性皮疹或不确定性皮疹12IIM的血清学分型抗合成酶抗体SRPMi-2Anti-MDA5Anti-p140/155Anti-SAEIIM的血清学分型抗合成SRPMi-2Anti-MDA5An13-抗合成酶综合征新认识IIM的血清学分型抗合成酶抗体ZOEJPL-1KSOJPL-12YRJo-1NJ50-95%ILD(UIP,NSIP,OP)独特的病理亚型?抗Jo-1阳性患者不同于其他非Jo-1合成酶抗体阳性者?

抗Jo-1:典型肌病,易合并ILD

抗非Jo-1:ILD,常无或轻微肌病伴发肿瘤较少见IIM的血清学分型抗合成ZOEJPL-1KSOJPL-12Y14-抗SRP相关的临床综合征既往认为抗SRP只见于PM患者，常在秋季发病，表现为严重肌炎，常伴有心脏受累，一般无ILD和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗的反应差，预后较差。成人肌病中阳性率约5%,PM和DM均可见发病无明显季节性;心脏受累不明显;临床表现呈异质性,可出现ILD;预后及生存率与抗体阴性者无明显不同IIM的血清学分型-舒晓明,王国春.中华风湿病学杂志,2009-抗SRP相关的临床综合征既往认为抗SRP只见于PM患者，常15IIM的鉴别诊断一、常染色体显性遗传性肌病

诊断标准特异性自身抗体1A（CN1A）IIM的鉴别诊断一、常染色体显性遗传性肌病诊断标准1A（C16IIM的鉴别诊断二、药物性肌病秋水仙碱他丁类降脂药青霉胺羟基脲IIM的鉴别诊断二、药物性肌病秋水仙碱17IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎（IMB）肌肉活检显示自身反应性炎症反应边缘空泡淀粉样蛋白沉积物或泛素(+)/SMI-31(+)包涵体电镜下证实有双股螺旋形丝状物IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎（IMB）肌肉活检显示自身反应18《炎性肌病达》课件19《炎性肌病达》课件20IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎（光镜）IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎（光镜）21IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎(EM)IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎(EM)22IIM的鉴别诊断四、内分泌性肌病通常是由于体内激素分泌异常引起：甲状腺性肌病（甲亢、甲减）皮质类固醇性多发性肌病IIM的鉴别诊断四、内分泌性肌病通常是由于体内激素分泌异常引23IIM的鉴别诊断五、重症肌无力AchRAb敏感性73%IIM的鉴别诊断五、重症肌无力AchRAb敏感性73%24IIM的鉴别诊断六、肌萎缩侧索硬化症（ALS）6月21日为“世界渐冻人日“渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗称，因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪IIM的鉴别诊断六、肌萎缩侧索硬化症（ALS）6月21日为“25谢谢

谢谢！谢谢26谢谢！61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈。——CocoChanel

62、少而好学，如日出之阳；壮而好学，如日中之光；志而好学，如炳烛之光。——刘向

63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。——孔丘

64、人生就是学校。在那里，与其说好的教师是幸福，不如说好的教师是不幸。——海贝尔

65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦。——杰纳勒尔·乔治·S·巴顿谢谢！61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈。——CocoCha27《炎性肌病达》ppt课件26、我们像鹰一样，生来就是自由的，但是为了生存，我们不得不为自己编织一个笼子，然后把自己关在里面。——博莱索27、法律如果不讲道理，即使延续时间再长，也还是没有制约力的。——爱·科克28、好法律是由坏风俗创造出来的。——马克罗维乌斯29、在一切能够接受法律支配的人类的状态中，哪里没有法律，那里就没有自由。——洛克30、风俗可以造就法律，也可以废除法律。——塞·约翰逊《炎性肌病达》ppt课件《炎性肌病达》ppt课件26、我们像鹰一样，生来就是自由的，但是为了生存，我们不得不为自己编织一个笼子，然后把自己关在里面。——博莱索27、法律如果不讲道理，即使延续时间再长，也还是没有制约力的。——爱·科克28、好法律是由坏风俗创造出来的。——马克罗维乌斯29、在一切能够接受法律支配的人类的状态中，哪里没有法律，那里就没有自由。——洛克30、风俗可以造就法律，也可以废除法律。——塞·约翰逊

IIM的临床特征与鉴别诊断

南通大学附属医院风湿免疫科

达展云目录《炎性肌病达》ppt课件26、我们像鹰一样，生来就是自由的，28《炎性肌病达》课件29《炎性肌病达》课件30《炎性肌病达》课件31《炎性肌病达》课件321.发病年龄:多见于成人，儿童PM较少见。2.发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊断PM应慎重。3.近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂的CK升高，但无肌无力表现－可能是PMR。4.血清肌酶:CK显著升高；CK正常者少见。多发性肌炎(PM)1.发病年龄:多见于成人，儿童PM较少见。多发性肌炎(PM33皮肌炎(DM)的分型皮肌炎(DM)的分型34常见炎性肌病的皮疹Gottronsign（60-80%）Heliotroperash(<50%).SpecificsignsV字征披肩征常见炎性肌病的皮疹GottronsignHeliotrop35常见炎性肌病的皮疹Lessspecificsigns(1)Photosensitivity(2)Vnecksign(3)Shawlsign(4)Holstersigh(5)Scalprash(6)Nailfoldcap.changes常见炎性肌病的皮疹Lessspecificsigns(136常见炎性肌病的皮疹Otherassociatedskinfindings(1)“Mechanic’shands(2)panniculitis(3)vasculitis(4)vitiligo(5)calcinosis常见炎性肌病的皮疹Otherassociatedskin37（临床）无肌病性皮肌炎的定义ADM:典型的DM皮疹，活检证实有DM典型的皮肤病理表现，无肌无力，

肌酶正常；(时间

2年)。ADM已被广泛认可；临床上并不少见。ADM患者与DM患者一样均易并发ILD和内脏肿瘤。ADM死亡率高（临床）无肌病性皮肌炎的定义ADM:ADM已被广泛认可；临床38无皮炎的皮肌炎短暂一过性皮疹或不确定性皮疹皮肤肌肉活检证实有皮肤受累及典型的DM肌肉病理表现常易误诊为PM无皮炎的皮肌炎短暂一过性皮疹或不确定性皮疹39IIM的血清学分型抗合成酶抗体SRPMi-2Anti-MDA5Anti-p140/155Anti-SAEIIM的血清学分型抗合成SRPMi-2Anti-MDA5An40-抗合成酶综合征新认识IIM的血清学分型抗合成酶抗体ZOEJPL-1KSOJPL-12YRJo-1NJ50-95%ILD(UIP,NSIP,OP)独特的病理亚型?抗Jo-1阳性患者不同于其他非Jo-1合成酶抗体阳性者?

抗Jo-1:典型肌病,易合并ILD

抗非Jo-1:ILD,常无或轻微肌病伴发肿瘤较少见IIM的血清学分型抗合成ZOEJPL-1KSOJPL-12Y41-抗SRP相关的临床综合征既往认为抗SRP只见于PM患者，常在秋季发病，表现为严重肌炎，常伴有心脏受累，一般无ILD和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗的反应差，预后较差。成人肌病中阳性率约5%,PM和DM均可见发病无明显季节性;心脏受累不明显;临床表现呈异质性,可出现ILD;预后及生存率与抗体阴性者无明显不同IIM的血清学分型-舒晓明,王国春.中华风湿病学杂志,2009-抗SRP相关的临床综合征既往认为抗SRP只见于PM患者，常42IIM的鉴别诊断一、常染色体显性遗传性肌病

诊断标准特异性自身抗体1A（CN1A）IIM的鉴别诊断一、常染色体显性遗传性肌病诊断标准1A（C43IIM的鉴别诊断二、药物性肌病秋水仙碱他丁类降脂药青霉胺羟基脲IIM的鉴别诊断二、药物性肌病秋水仙碱44IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎（IMB）肌肉活检显示自身反应性炎症反应边缘空泡淀粉样蛋白沉积物或泛素(+)/SMI-31(+)包涵体电镜下证实有双股螺旋形丝状物IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎（IMB）肌肉活检显示自身反应45《炎性肌病达》课件46《炎性肌病达》课件47IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎（光镜）IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎（光镜）48IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎(EM)IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎(EM)49IIM的鉴别诊断四、内