难治性癫痫原因课件

难治性癫痫新疆百姓医院癫痫2005年（ILAE）对癫痫的定义

癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续性存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应神经生物学、认知、心理学以及社会学等方面的后果。新疆百姓医院癫痫癫痫综合症在癫痫中,由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合症。癫痫性脑病：

指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。

新疆百姓医院癫痫基本概念难治性癫痫的定义目前普遍认可的定义目前国内吴逊教授等定义为“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”。参考文献：王学峰,肖波,孙红斌.难治性癫痫.上海:上海科技出版社,2002.1,7,382,404.频繁的癫痫发作,至少每月4次以上,应用适当的抗癫痫药物正规治疗且血药浓度在有效范围内,至少观察2年,仍不能控制且影响日常生活,无进行性中枢神经系统疾病或颅内占位性病变。流行病学活动性癫痫患病率：即在最近某段时间（1年或2年）内仍有发作的癫痫病例数与同期平均人口之比。我国活动性癫痫患病率为4.6‰，年发病率在30/10万左右。癫痫６００万７５%常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效25﹪难治性癫痫１５０万人终生患病率：4‰-7‰医源性“难治性癫痫”(1)诊断错误；(3)选药不当；(2)发作分型不确切；(4)用药量不足；(5)病人依从性差等。诱发因素持续存在,如患者忘药、断药、酗酒、熬夜等均可使临床发作经久不愈。属于这一类的非真性难治性癫痫,只要纠正相应的“因素”就可以解决。易于成为难治性癫痫的危险因素:(1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox－Gastaut综合征等年龄依赖性癫痫性脑病；(2)发作频繁,每天数次；(3)出现过癫痫持续状态；(4)有明确的病因,尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。难治性癫痫的主要类型1.特殊类型的癫痫综合征:常见的有大田原综合征(早发性婴儿癫痫性脑病)、婴儿痉挛征、Lennoxgastaut综合征、腊斯默森综合征(Rasmussen’sSyndrome)、SturgeWeber综合征、持续性部份性癫痫、颞叶内侧癫痫等2.特殊病因引起的症状性癫痫,常见的有皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫、糖尿病性癫痫、艾滋病性癫痫、重症颅脑外伤引起的头伤性癫痫等3.特发性或隐源性癫痫发展成为难治性癫痫。难治性癫痫在儿童以Lennox－Gastaut综合征为代表,在成人以颞叶癫痫最为常见。颞叶的解剖生理颞上回颞中回颞下回Wernicke区颞叶外侧颞叶的解剖生理颞叶内侧颞叶内侧癫痫（杏仁核-海马发作）为颞叶癫痫最常见的发作形式,多在5～10岁间发作。先兆:常表现为嗅幻觉、上腹部异常感觉和恐惧等。临床表现:常为复杂部分性发作,表现为行动停顿、凝视、口-消化道自动症等,常伴有明显的植物神经症状,较少发生继发性全身发作。发作后期：常有定向障碍，遗忘和失语。常有热性惊厥史和家族癫痫史。癫痫发作常为顽固性发作，发作间隙可有行为紊乱，多为抑郁。

颞叶内侧癫痫（杏仁核-海马发作）颞叶外侧癫痫单纯发作的特点为听幻觉、视幻觉,当优势半球有病灶时出现感觉性失语。如果发作扩散到内侧颞叶或颞叶以外结构，则可发展为复杂部分性发作。头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波，这种棘波在外侧面导联最为显著。Lennox-Gastaut综合征觉醒EEG背景活动异常,常见弥漫性<3Hz棘慢波&多灶性异常,睡眠出现快节律(约10Hz)爆发用丙戊酸钠\拉莫三嗪治疗,多预后不良

West综合征(婴儿痉挛症)典型婴儿痉挛症1岁前发病,发病高峰3～7个月三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展下肢&躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好

West综合征(婴儿痉挛症)1岁前发病肌阵挛性发作\智力低下\EEG高峰节律紊乱特发性(或隐原性)与症状性(多见)

预后不良典型非典型

无智力损害发作形式不典型

(惊吓性发作)

起病<3个月可无特征性EEG改变发展期表现乌鲁木齐抽搐治好后会遗传吗 乌鲁木齐抽搐患者能生小孩吗 乌鲁木齐抽搐的危害都有哪些 乌鲁木齐小儿发烧抽搐会留后遗症吗 乌鲁木齐抽搐会失忆吗 乌鲁木齐抽搐会影响身体发育吗 FIG1.Imagesofa10-year-oldmalepatientwhohadmeningitisatage6monthsandthenonsetoftemporallobeepilepsyatage3years.

A,Coronalviewfastspin-echoimage(2975/98)showstypicallefthippocampalsclerosis,withlossofvolumeandincreasedsignalintensityinthelefthippocampus(arrow).BandC,Coronalviewprotonattenuation-weightedimages(2975/17)showlackofanteriortemporalgray-whitematterdefinition(arrows)andatrophycomparedwiththenormalrightside.D,Coronalviewfastspoiledgradient-recalledvolumeacquisitionT1-weightedimageshowssubtledecreasedsignalintensitywithintheanteriortemporalwhitemattercomparedwiththeleftside,withnocorticalthickening.

癫痫定位检查

SPECT可通过脑血流显像检测癫痫灶,在发作期表现为高灌注,在发作间期为低灌注PET能从生化、代谢、功能、血流灌注、化学递质及神经受体等方面对致痫灶进行显像和定量分析，Engel等最早应用PET进行致痫定位,发现致痫灶在发作间期PET显示局部葡萄糖代谢降低,而在发作期原来葡萄糖代谢降低区反而增高,发作间期18F-FDGPET显像对致痫灶的阳性率为90%。EngelJJr,HenryTR,RisingerMW,etal.Presurgicalevaluationforpartialepilepsy:relativecontributionsofchronicdepthelectroderecordingsversusFDGPETandscalpSphenoidalictalECG.Neurology,1990,40(11):1670～1677.【PET所见】于左颞叶底面见放射性分布明显降低，范围较局限，AI值为26%。

【PET诊断】发作间期：左颞叶低代谢灶，考虑为致痫灶难治性癫痫的处理

方法学：组织化癫痫医疗，即依靠癫痫临床分类和治疗指南，以及整合的临床路径，为患者提供高质量、标准化、合理卫生经济学的服务。治疗原则①遵循癫痫治疗一般原则;②合理多药联合治疗;③在控制不良的发作中应确保用最大耐受量;④正确使用抗癫痫新药;⑤药物治疗失败可选用手术治疗及其它方法。新疆百姓医院癫痫乌鲁木齐那里治疗抽搐效果好 乌鲁木齐儿童抽搐医院哪家好 乌鲁木齐抽搐治疗哪家医院好 新疆乌鲁木齐哪家医院治抽搐好 新疆乌鲁木齐医保定点的抽搐医院 治疗抽搐新疆乌鲁木齐哪个医院好 乌鲁木齐治疗抽搐有哪些好医院 乌鲁木齐什么医院治疗抽搐好 乌鲁木齐治疗抽搐医院哪家好 乌鲁木齐哪里看抽搐看得好 乌鲁木齐治抽搐哪个医院好 新疆乌鲁木齐治疗抽搐的重点医院在哪里 乌鲁木齐专治癫痫病医院 乌鲁木齐专治癫痫病 乌鲁木齐抽搐医院哪里好 乌鲁木齐那家医院看抽搐效果好 新疆乌鲁木齐治疗抽搐医院 好的抽搐医院在新疆乌鲁木齐哪里 乌鲁木齐专业儿童抽搐医院 新疆百姓医院癫痫

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丘脑底核高频（＞100Hz）电刺激治疗难治性癫痫目前主要是试验研究，临床病例较少，但是有比较肯定结论。可能机理：丘脑底核抑制阻断神经元点燃。

参考文献：BiksonM,LianJHahnPJ,etal.Suppressionofepileptiformactivitybyhighfrequencysinusoidalfieldsinrathippocampalslices,JPhysiol,2001,531(1):181-192.

5.手术治疗手术仍是治疗难治性癫痫最为重要的手段之一,适用于对正规抗癫痫药治疗多年,效果不佳,且进行性加重的难治性癫痫及脑部有确定的癫痫灶者,如颞叶内侧癫痫、腊斯默森综合征等。常用的方法有:(1)致痫灶切除术。(2)胼胝体切断术。(3)前颞叶切除术。(4)杏仁核-海马切除术。⑸脑多处软膜下横纤维切断术。⑹立体定向放射治疗。其中颞叶外皮质切除术是治疗小儿难治性癫痫最常用的方式难治性癫痫持续状态

持续的癫痫发作，对初期的