白血病骨髓瘤课件

贫血总论浙江大学医学院附属一院血液科骨髓增生异常综合征中心佟红艳贫血总论浙江大学医学院附属一院血液科Definition外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。贫血是一症状，而不是一种疾病Criterion1.平原地区成年男性:Hb﹤120g/L，RBC<4.5×1012/L，HCT﹤0.42

成年女性：

Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.37

2.以Hb浓度降低最为重要。

3.与血容量有关：婴儿、儿童、孕妇（Hb<100g/L）Definition外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓增生情况骨髓增生不良骨髓增生贫血的发病机制和病因贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正Classification

AccodingItiologyandPathology病因及发病机理疾病红细胞生成减少1、造血干细胞增生与分化异常再障、纯红再障、MDS、甲减及肾衰性贫血2、骨髓受累白血病、骨纤、骨髓瘤、转移癌3、营养物质缺乏缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼红细胞破坏过多1、红细胞内在缺陷红细胞膜异常、酶异常、血红蛋白异常2、红细胞外在因素免疫性溶血、机械性溶血、其他红细胞丢失过多急性失血后贫血、慢性失血性贫血

Classification

AccodingItiolo红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(stemcellfactor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF)多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(Accordingmorphology

类型MCV(fl)MCHC(%)常见疾病

大细胞性贫血>10032-35

巨幼细胞贫血MDS

溶血性贫血

正常细胞性贫血80－10032－35再障、溶贫

急性失血性贫血

小细胞低色素<80<32缺铁贫、铁粒幼细胞贫血、海洋性

贫血，其他AccordingmorphologyClinicalmanifestationClinicalmanifestation血液系统免疫系统生殖系统内分泌系统泌尿系统消化系统循环系统呼吸系统皮肤粘膜神经系统临床表现脑组织缺氧头疼、头昏、记忆力减退、末梢神经炎气促、呼吸困难，肺感染，含铁血黄素心悸，贫血性心脏病消化功能减低，MA引起舌炎舍萎缩镜面舌TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾功能不全减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变贫血药物引起的免疫系统的改变面色苍白希恩氏综合症血液免疫生殖内分泌泌尿消化循环呼吸皮肤神经临床脑组织缺氧头疼贫血临床表现轻重与以下因素有关

1、贫血发生的速度2、贫血的程度3、对缺氧的耐受力和代偿力（患者的心血管情况与年龄）4、体力活动程度

5、2,3－DPG贫血临床表现轻重与以下因素有关

1、贫血发生的速度Laboratoryfindings血常规，MCV、MCHC网织红细胞计数血涂片检查骨髓检查特殊检查Laboratoryfindings血常规，MCV、MCH血常规RBC减少，Hb降低，MCV,MCHCWBC和Plt计数及分类Ret血常规RBC减少，Hb降低，MCV,MCHC血涂片检查红细胞形态：小细胞，中央淡染区扩大小细胞，中央淡染区缩小破碎RBC大细胞血涂片检查红细胞形态：小细胞，中央淡染区扩大细胞体积小，中央淡染区扩大IDA海洋性贫血铁粒幼细胞性贫血慢性病性贫血细胞体积小，中央淡染区扩大IDA

成熟红细胞中央淡染区扩大成熟红细胞中央淡染区扩大地中海贫血，可见到靶形红细胞地中海贫血，可见到靶形红细胞细胞体积小，中央淡染区缩小遗传性球形红细胞增多症自身免疫性溶血性贫血细胞体积小，中央淡染区缩小遗传性球形红细胞增多症体积较小，着色较深的为球形红细胞体积较小，着色较深的为球形红细胞破碎红细胞

微血管病性溶血：TTP心脏瓣膜手术后行军性溶血性贫血破碎红细胞

微血管病性溶血：TTP

大细胞性贫血巨幼细胞贫血MDS溶血性贫血时网织红细胞明显增多时某些药物治疗后大细胞性贫血巨幼细胞贫血大红细胞大红细胞造血原料不足利用障碍叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍缺铁或铁利用障碍造血原料不足利用障碍叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍缺铁或骨髓检查增生性贫血：幼红细胞增生，见于溶贫、巨幼贫、缺铁贫增生抑制：再障，纯红再障，白血病骨髓检查增生性贫血：幼红细胞增生，见于溶贫、巨幼贫、缺铁贫正常骨髓象正常骨髓象幼红细胞增多幼红细胞增多营养性巨幼细胞性贫血之骨髓象：幼红细胞呈现大、松、落后现象营养性巨幼细胞性贫血之骨髓象：幼红细胞呈现大、松、落后现象粒细胞分叶过多粒细胞分叶过多增生明显减低骨髓小粒的结构（×100）：仅在纤维条束状结构上有少量有核细胞，其余部位显露大片空白区。右图为正常骨髓象增生明显减低骨髓小粒的结构（×100）：仅在纤维条束状结构上诊断1、确定是否存在贫血2、确定贫血的类型:大细胞/小细胞;增生性/低增生性有无溶血证据3、确定哪种贫血诊断1、确定是否存在贫血贫血的诊断询问病史体格检查实验室检查贫血的发病机制检查血常规检查骨髓检查贫血的诊断询问病史体格检查实验室检查贫血的发病血常规检查骨髓问诊要点1、共同表现：贫血可累及全身各个系统临床表现全身症状微热皮肤粘膜苍白呼吸、循环系统心悸、气短、心动过速、颈静脉陀螺音心脏SM，心绞痛。消化系统食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀等生殖系统无月经、阳痿精神、神经系统头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痉挛。问诊要点问诊要点

2、贫血类型

RBC生成减少

RBC破坏增多

RBC丢失问诊要点2、贫血类型问诊要点3、贫血的程度正常Hb：成人男>120g/L女>110g/L轻度贫血：大于90g/L中度贫血：90-60g/L重度贫血：60-30g/L极重度贫血：小于30g/L问诊要点3、贫血的程度问诊要点4、贫血的起病情况

发病急、进展快——急性白血病急性再障急性大量溶血发病缓慢——慢性再障缺铁性贫血巨幼细胞性贫血问诊要点4、贫血的起病情况问诊要点5、贫血的致病因素消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。女性：月经、妊娠、生育婴幼儿：饮食喂养情况、有无偏食农村患者：询问寄生虫感染史问诊要点5、贫血的致病因素问诊要点6、贫血的遗传因素7、贫血的治疗反应问诊要点6、贫血的遗传因素问诊要点8、贫血伴随症状（1）伴黄疸、胆石症——溶血贫血伴下肢踝部溃疡——慢性溶血性贫血（2）伴指甲扁平、凹陷（匙状指），咽下困难——缺铁（3）伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊髓后索侧索症状——巨幼细胞贫血。（4）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜——出血倾向问诊要点8、贫血伴随症状问诊要点8、贫血伴随症状（5）伴发热、皮肤关节症状——结缔组织病（6）伴发热、出血——再障、急性白血病（7）伴胸骨压痛、骨痛——白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌（8）伴淋巴结、脾大——淋巴瘤（9）伴体重下降——恶性肿瘤问诊要点8、贫血伴随症状治疗补充造血物质刺激造血阻止破坏原发病的治疗支持治疗治疗补充造血物质再生障碍性贫血AplasticAnemia再生障碍性贫血AplasticAnemiaDefinition由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下导致全血细胞减少，临床表现为贫血，出血、感染低增生性贫血Definition由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下导致全Classfication重型（SAA）非重型（NSAA）Classfication重型（SAA）Etiology病毒感染:如HepatitisA,B,C,andParvovirusB19,CMV。病毒性肝炎相关性再障，发生率<1.0％，占再障患者的3.2％。药物:各种抗肿瘤药、苯妥英钠、氯霉素、氨基比林、炎痛喜康、磺胺、甲亢平、甲巯咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等化学物:苯及其衍化物、杀虫剂物理:

x-ray,γ-ray，核泄漏遗传：Fanconi贫血系常染色体隐性遗传免疫因素：继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等其他：妊娠、慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或脑垂体功能减退症等Etiology病毒感染:如HepatitisA,B,CPathogenesis1“Seeds”Absentordefectivestemcells2.“Soil”Abnormalbonemarrowmicroenviroment3.“Worms”Immue-mediatedsupressionofhamatopoiesisTcellscytokinesPathogenesis1“Seeds”自我复制多向分化单核细胞

红细胞血小板淋巴细胞巨核细胞嗜酸粒细胞造血干细胞粒细胞巨噬细胞CD34CFU-GMBFU-ECFU-E造血干细胞CFU-Meg造血祖细胞10-100倍68%10-100倍种子学说示意图自我复制多向分化单核细胞红细胞血小板淋巴细胞巨核细胞嗜酸造自我复制多向分化单核细胞

红细胞淋巴细胞巨核细胞造血干细胞粒细胞巨噬细胞CD34CFU-GMBFU-ECFU-E造血干细胞骨髓基质CFU-Meg造血祖细胞HGFM-CSFG-CSFGM-CSF壤HGF土壤学说自我复制多向分化单核细胞红细胞淋巴细胞巨核细胞造血粒细胞巨CD4IL-2INF-γCD8反刺激直接作用抑制造血TNF分泌刺激协同CD25分泌CD34凋亡虫子学说示意图CD4IL-2INF-γCD8反刺激直接作用抑制TNF分泌刺ClinicalFeatures:Signsandsymptoms贫血：Fatigue,lassitude,dyspnea出血：Bruises,petechiae，Seriousbleeding感染：由于Neutropenia导致患者抵抗力下降ClinicalFeatures:SignsandsLaboratoryfindings

血象：SAA呈重度全血细胞减少，Ret↓，其绝对值↓NSAA也呈全血细胞减少，但程度不如SAA。Laboratoryfindings血象：Laboratoryfindings骨髓象：

SAA多部位增生重度减低，造血细胞明显减少，淋巴及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚，脂肪滴多，呈现“一片荒凉”

NSAA多部位增生减低，脂肪组织多，造血细胞减少，淋巴及非造血C增多，多数骨髓小粒空虚。某些部位存在灶性增生

BM活检显示造血组织均匀减少Laboratoryfindings骨髓象：正常骨髓象正常骨髓象正常骨髓小粒再障骨髓小粒正常骨髓小粒白血病骨髓瘤课件DiagnosisAA诊断标准：①全血细胞减少，Ret<0.01，淋巴细胞比例增高②一般无肝、脾肿大DiagnosisAA诊断标准：Diagnosis③骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒呈空架状,非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60％以上。④骨髓活检示造血组织明显减少⑤除外引起全血细胞减少的其他疾病：如PNH、MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、淋巴瘤等。Diagnosis③骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减DiagnosticCriteriaSAA：发病急，多以感染或（和）出血为首发变现，贫血开始不重，以后进行性加重血象具备以下三项中二项：①Ret绝对数<15×109/L②粒细胞绝对值<0.5×109/L③plt<20×109/LDiagnosticCriteriaSAA：发病急DiagnosticCriteriaNSAA：达不到SAA诊断标准的AADiagnosticCriteriaNSAA：达不到SAA再障的分型慢性再障

NSAA重型再障Ⅰ型

SAA重型再障Ⅱ型发病缓慢急由慢性转化症状较轻严重感染出血严重感染网织红细胞大于1％小于1％小于1％粒细胞计数大于0.5小于0.5小于0.5血小板计数大于20小于20大于20骨髓象增生减低重度低下重度低下免疫紊乱常无严重多有

治疗选择一般治疗免疫抑制免疫抑制

预后较好不良不良再障的分型发病缓慢急由慢性转化症状较轻严重感染出血严重感染网所有再障病人均应与PNH鉴别：检测细胞CD55,CD59溶血证据DifferentialDiagnosis所有再障病人均应与PNH鉴别：检测细胞CD55,CD59Di再生障碍性贫血－PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系相当密切20％～30％PNH可伴有再障，15％再障可发生显性PNH再障-PNH综合征再生障碍性贫血－PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNHAA—低增生性MDS1.CD34+细胞数2.染色体异常3.恶性克隆证据AA—低增生性MDS1.CD34+细胞数DifferentialDiagnosis急性白血病，M3恶性淋巴瘤，某些T细胞淋巴瘤急性造血功能停滞系统性红斑狼疮（SLE）DifferentialDiagnosis急性白血病，M3治疗－原则包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。

治疗－原则包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种支持治疗对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防和控制感染。输血要掌握指征严重出血者宜输入单采血小板支持治疗对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防和控制感染。Treatment

刺激骨髓造血：雄性激素免疫抑制治疗：环胞菌素A、ATG中药骨髓移植：用于SAATreatment

刺激骨髓造血：雄性激素

再生障碍性贫血的治疗再障重型非重型急性+慢性急变型慢性雄激素骨髓移植免疫抑制剂<45岁、有合适供体45岁或无合适供体ATG/ALG联合用药环胞菌素A需要输血者再生障碍性贫血的治疗再障重型非重型急性+慢性急变小结贫血总论1.贫血定义、分类、诊断步骤2.红细胞大小对诊断的意义3.病史对诊断的意义再障诊断与鉴别诊断重型再障诊断再障主要机制再障治疗原则小结贫血总论ANYQUESTION?ANYQUESTION?贫血总论浙江大学医学院附属一院血液科骨髓增生异常综合征中心佟红艳贫血总论浙江大学医学院附属一院血液科Definition外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。贫血是一症状，而不是一种疾病Criterion1.平原地区成年男性:Hb﹤120g/L，RBC<4.5×1012/L，HCT﹤0.42

成年女性：

Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.37

2.以Hb浓度降低最为重要。

3.与血容量有关：婴儿、儿童、孕妇（Hb<100g/L）Definition外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓增生情况骨髓增生不良骨髓增生贫血的发病机制和病因贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正Classification

AccodingItiologyandPathology病因及发病机理疾病红细胞生成减少1、造血干细胞增生与分化异常再障、纯红再障、MDS、甲减及肾衰性贫血2、骨髓受累白血病、骨纤、骨髓瘤、转移癌3、营养物质缺乏缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼红细胞破坏过多1、红细胞内在缺陷红细胞膜异常、酶异常、血红蛋白异常2、红细胞外在因素免疫性溶血、机械性溶血、其他红细胞丢失过多急性失血后贫血、慢性失血性贫血

Classification

AccodingItiolo红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(stemcellfactor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF)多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(Accordingmorphology

类型MCV(fl)MCHC(%)常见疾病

大细胞性贫血>10032-35

巨幼细胞贫血MDS

溶血性贫血

正常细胞性贫血80－10032－35再障、溶贫

急性失血性贫血

小细胞低色素<80<32缺铁贫、铁粒幼细胞贫血、海洋性

贫血，其他AccordingmorphologyClinicalmanifestationClinicalmanifestation血液系统免疫系统生殖系统内分泌系统泌尿系统消化系统循环系统呼吸系统皮肤粘膜神经系统临床表现脑组织缺氧头疼、头昏、记忆力减退、末梢神经炎气促、呼吸困难，肺感染，含铁血黄素心悸，贫血性心脏病消化功能减低，MA引起舌炎舍萎缩镜面舌TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾功能不全减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变贫血药物引起的免疫系统的改变面色苍白希恩氏综合症血液免疫生殖内分泌泌尿消化循环呼吸皮肤神经临床脑组织缺氧头疼贫血临床表现轻重与以下因素有关

1、贫血发生的速度2、贫血的程度3、对缺氧的耐受力和代偿力（患者的心血管情况与年龄）4、体力活动程度

5、2,3－DPG贫血临床表现轻重与以下因素有关

1、贫血发生的速度Laboratoryfindings血常规，MCV、MCHC网织红细胞计数血涂片检查骨髓检查特殊检查Laboratoryfindings血常规，MCV、MCH血常规RBC减少，Hb降低，MCV,MCHCWBC和Plt计数及分类Ret血常规RBC减少，Hb降低，MCV,MCHC血涂片检查红细胞形态：小细胞，中央淡染区扩大小细胞，中央淡染区缩小破碎RBC大细胞血涂片检查红细胞形态：小细胞，中央淡染区扩大细胞体积小，中央淡染区扩大IDA海洋性贫血铁粒幼细胞性贫血慢性病性贫血细胞体积小，中央淡染区扩大IDA

成熟红细胞中央淡染区扩大成熟红细胞中央淡染区扩大地中海贫血，可见到靶形红细胞地中海贫血，可见到靶形红细胞细胞体积小，中央淡染区缩小遗传性球形红细胞增多症自身免疫性溶血性贫血细胞体积小，中央淡染区缩小遗传性球形红细胞增多症体积较小，着色较深的为球形红细胞体积较小，着色较深的为球形红细胞破碎红细胞

微血管病性溶血：TTP心脏瓣膜手术后行军性溶血性贫血破碎红细胞

微血管病性溶血：TTP

大细胞性贫血巨幼细胞贫血MDS溶血性贫血时网织红细胞明显增多时某些药物治疗后大细胞性贫血巨幼细胞贫血大红细胞大红细胞造血原料不足利用障碍叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍缺铁或铁利用障碍造血原料不足利用障碍叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍缺铁或骨髓检查增生性贫血：幼红细胞增生，见于溶贫、巨幼贫、缺铁贫增生抑制：再障，纯红再障，白血病骨髓检查增生性贫血：幼红细胞增生，见于溶贫、巨幼贫、缺铁贫正常骨髓象正常骨髓象幼红细胞增多幼红细胞增多营养性巨幼细胞性贫血之骨髓象：幼红细胞呈现大、松、落后现象营养性巨幼细胞性贫血之骨髓象：幼红细胞呈现大、松、落后现象粒细胞分叶过多粒细胞分叶过多增生明显减低骨髓小粒的结构（×100）：仅在纤维条束状结构上有少量有核细胞，其余部位显露大片空白区。右图为正常骨髓象增生明显减低骨髓小粒的结构（×100）：仅在纤维条束状结构上诊断1、确定是否存在贫血2、确定贫血的类型:大细胞/小细胞;增生性/低增生性有无溶血证据3、确定哪种贫血诊断1、确定是否存在贫血贫血的诊断询问病史体格检查实验室检查贫血的发病机制检查血常规检查骨髓检查贫血的诊断询问病史体格检查实验室检查贫血的发病血常规检查骨髓问诊要点1、共同表现：贫血可累及全身各个系统临床表现全身症状微热皮肤粘膜苍白呼吸、循环系统心悸、气短、心动过速、颈静脉陀螺音心脏SM，心绞痛。消化系统食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀等生殖系统无月经、阳痿精神、神经系统头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痉挛。问诊要点问诊要点

2、贫血类型

RBC生成减少

RBC破坏增多

RBC丢失问诊要点2、贫血类型问诊要点3、贫血的程度正常Hb：成人男>120g/L女>110g/L轻度贫血：大于90g/L中度贫血：90-60g/L重度贫血：60-30g/L极重度贫血：小于30g/L问诊要点3、贫血的程度问诊要点4、贫血的起病情况

发病急、进展快——急性白血病急性再障急性大量溶血发病缓慢——慢性再障缺铁性贫血巨幼细胞性贫血问诊要点4、贫血的起病情况问诊要点5、贫血的致病因素消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。女性：月经、妊娠、生育婴幼儿：饮食喂养情况、有无偏食农村患者：询问寄生虫感染史问诊要点5、贫血的致病因素问诊要点6、贫血的遗传因素7、贫血的治疗反应问诊要点6、贫血的遗传因素问诊要点8、贫血伴随症状（1）伴黄疸、胆石症——溶血贫血伴下肢踝部溃疡——慢性溶血性贫血（2）伴指甲扁平、凹陷（匙状指），咽下困难——缺铁（3）伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊髓后索侧索症状——巨幼细胞贫血。（4）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜——出血倾向问诊要点8、贫血伴随症状问诊要点8、贫血伴随症状（5）伴发热、皮肤关节症状——结缔组织病（6）伴发热、出血——再障、急性白血病（7）伴胸骨压痛、骨痛——白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌（8）伴淋巴结、脾大——淋巴瘤（9）伴体重下降——恶性肿瘤问诊要点8、贫血伴随症状治疗补充造血物质刺激造血阻止破坏原发病的治疗支持治疗治疗补充造血物质再生障碍性贫血AplasticAnemia再生障碍性贫血AplasticAnemiaDefinition由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下导致全血细胞减少，临床表现为贫血，出血、感染低增生性贫血Definition由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下导致全Classfication重型（SAA）非重型（NSAA）Classfication重型（SAA）Etiology病毒感染:如HepatitisA,B,C,andParvovirusB19,CMV。病毒性肝炎相关性再障，发生率<1.0％，占再障患者的3.2％。药物:各种抗肿瘤药、苯妥英钠、氯霉素、氨基比林、炎痛喜康、磺胺、甲亢平、甲巯咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等化学物:苯及其衍化物、杀虫剂物理:

x-ray,γ-ray，核泄漏遗传：Fanconi贫血系常染色体隐性遗传免疫因素：继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等其他：妊娠、慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或脑垂体功能减退症等Etiology病毒感染:如HepatitisA,B,CPathogenesis1“Seeds”Absentordefectivestemcells2.“Soil”Abnormalbonemarrowmicroenviroment3.“Worms”Immue-mediatedsupressionofhamatopoiesisTcellscytokinesPathogenesis1“Seeds”自我复制多向分化单核细胞

红细胞血小板淋巴细胞巨核细胞嗜酸粒细胞造血干细胞粒细胞巨噬细胞CD34CFU-GMBFU-ECFU-E造血干细胞CFU-Meg造血祖细胞10-100倍68%10-100倍种子学说示意图自我复制多向分化单核细胞红细胞血小板淋巴细胞巨核细胞嗜酸造自我复制多向分化单核细胞

红细胞淋巴细胞巨核细胞造血干细胞粒细胞巨噬细胞CD34CFU-GMBFU-ECFU-E造血干细胞骨髓基质CFU-Meg造血祖细胞HGFM-CSFG-CSFGM-CSF壤HGF土壤学说自我复制多向分化单核细胞红细胞淋巴细胞巨核细胞造血粒细胞巨CD4IL-2INF-γCD8反刺激直接作用抑制造血TNF分泌刺激协同CD25分泌CD34凋亡虫子学说示意图CD4IL-2INF-γCD8反刺激直接作用抑制TNF分泌刺ClinicalFeatures:Signsandsymptoms贫血：Fatigue,lassitude,dyspnea出血：Bruises,petechiae，Seriousbleeding感染：由于Neutropenia导致患者抵抗力下降ClinicalFeatures:SignsandsLaboratoryfindings

血象：SAA呈重度全血细胞减少，Ret↓，其绝对值↓NSAA也呈全血细胞减少，但程度不如SAA。Laboratoryfindings血象：Laboratoryfindings骨髓象：

SAA多部位增生重度减低，造血细胞明显减少，淋巴及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚，脂肪滴多，呈现“一片荒凉”

NSAA多部位增生减低，脂肪组织多，造血细胞减少，淋巴及非造血C增多，多数骨髓小粒空虚。某些部位存在灶性增生

BM活检显示造血组织均匀减少Laboratoryfindings骨髓象：正常骨髓象正常骨髓象正常骨髓小粒再障骨髓小粒正常骨髓小粒白血病骨髓瘤课件DiagnosisAA诊断标准：①全血细胞减少，