血小板减少性紫癜-课件

第六篇血液系统疾病

第十五章血小板减少性紫癜(Thrombocytopenicpurpura)李国亮学时数：1学时第六篇血液系统疾病第十五章血小板减少性紫癜李国亮学时数：1

1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因

讲授目的和要求讲授目的和要求2讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗讲授主要内容概述3概述血小板减少性紫癜是指外周血血小板减少引起的皮肤、粘膜、内脏出血。血小板低于80×109/L，当血小板低于20×109/L，有自发性出血倾向。概述血小板减少性紫癜是指外周血血小4概述血小板减少原因血小板生成减少血小板破坏消耗过多血小板分布异常概述血小板减少原因5血小板生成减少:各种损伤造血干细胞或影响造血干细胞在骨髓中增殖的因素都可以引起血小板生成减少，如某些药物、电离辐射、感染、恶性肿瘤。这些因素可影响各个造血细胞系统，各系造血都可以减少。表现为白细胞减少、贫血，骨髓巨核细胞明显减少。血小板生成减少:6血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、DIC、血栓性血小板减少性紫癜、这些疾病都造成血小板破坏过多。血小板破坏过多：7消耗过多：最常见于DIC大量血小板消耗。消耗过多：8血小板分布异常：脾功能亢进，血小板大量瘀滞在脾脏。血小板分布异常：9

是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病特点皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾10ITP的病因和发病机制感染：细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系，而是通过感染诱发的机体免疫反应引起血小板破坏。ITP的病因和发病机制感染：11免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，急性型特发性血小板减少性紫癜，多发生在病毒感染的恢复期。病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的受体结合，促进血小板破坏。病毒组分结合于血小板后改变血小板的结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。免疫因素12肝、脾的作用：正常情况下血小板离开骨髓后约1/3被滞留于脾脏，脾脏也是血小板抗体产生的场所。肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除。肝、脾的作用：13遗传因素HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关。其他如女性多见，可能与雌激素有关。遗传因素14

临床表现急性型儿童多见起病多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急出血出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等临床表现急性型儿童多见15慢性型多见青年女性起病隐伏，无前驱症状出血皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见其他可见失血性贫血，感染可加重病情慢性型多见青年女性16实验室检查血小板检查急性型多<20×109/L慢性型多在50×109/L左右骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性实验室检查血小板检查17诊断标准诊断要点出血血小板减少脾不大或轻度肿大泼尼松治疗有效；脾切除有效；血小板生存时间诊断标准诊断要点18鉴别诊断再生障碍性贫血白血病MDS(骨髓增生异常综合征)SLE（系统性红斑狼疮）药物性免疫性血小板减少鉴别诊断再生障碍性贫血19

治疗一般治疗注意卧床休息，防治感染糖皮质激素为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升至正常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注治疗一般治疗20脾切除适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效泼尼松>30mg/d维持者有糖皮质激素使用禁忌证免疫抑制剂适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证减少糖皮质激素用量常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等其他脾切除21急诊治疗血小板输注适用于血小板<20×109/L，疑有颅内出血或活动性出血者静脉免疫球蛋白0.4g/(kg·d)×4～5d，1个月后重复急诊治疗22急诊治疗血浆置换大剂量甲泼尼龙1.0g/divdrip，一般3天，再减量，注意激素副作用急诊治疗23复习思考题儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不同？ITP与继发性血小板减少症如何鉴别？复习思考题儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不同？24第六篇血液系统疾病

第十五章血小板减少性紫癜(Thrombocytopenicpurpura)李国亮学时数：1学时第六篇血液系统疾病第十五章血小板减少性紫癜李国亮学时数：25

1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因

讲授目的和要求讲授目的和要求26讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗讲授主要内容概述27概述血小板减少性紫癜是指外周血血小板减少引起的皮肤、粘膜、内脏出血。血小板低于80×109/L，当血小板低于20×109/L，有自发性出血倾向。概述血小板减少性紫癜是指外周血血小28概述血小板减少原因血小板生成减少血小板破坏消耗过多血小板分布异常概述血小板减少原因29血小板生成减少:各种损伤造血干细胞或影响造血干细胞在骨髓中增殖的因素都可以引起血小板生成减少，如某些药物、电离辐射、感染、恶性肿瘤。这些因素可影响各个造血细胞系统，各系造血都可以减少。表现为白细胞减少、贫血，骨髓巨核细胞明显减少。血小板生成减少:30血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、DIC、血栓性血小板减少性紫癜、这些疾病都造成血小板破坏过多。血小板破坏过多：31消耗过多：最常见于DIC大量血小板消耗。消耗过多：32血小板分布异常：脾功能亢进，血小板大量瘀滞在脾脏。血小板分布异常：33

是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病特点皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾34ITP的病因和发病机制感染：细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系，而是通过感染诱发的机体免疫反应引起血小板破坏。ITP的病因和发病机制感染：35免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，急性型特发性血小板减少性紫癜，多发生在病毒感染的恢复期。病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的受体结合，促进血小板破坏。病毒组分结合于血小板后改变血小板的结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。免疫因素36肝、脾的作用：正常情况下血小板离开骨髓后约1/3被滞留于脾脏，脾脏也是血小板抗体产生的场所。肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除。肝、脾的作用：37遗传因素HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关。其他如女性多见，可能与雌激素有关。遗传因素38

临床表现急性型儿童多见起病多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急出血出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等临床表现急性型儿童多见39慢性型多见青年女性起病隐伏，无前驱症状出血皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见其他可见失血性贫血，感染可加重病情慢性型多见青年女性40实验室检查血小板检查急性型多<20×109/L慢性型多在50×109/L左右骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性实验室检查血小板检查41诊断标准诊断要点出血血小板减少脾不大或轻度肿大泼尼松治疗有效；脾切除有效；血小板生存时间诊断标准诊断要点42鉴别诊断再生障碍性贫血白血病MDS(骨髓增生异常综合征)SLE（系统性红斑狼疮）药物性免疫性血小板减少鉴别诊断再生障碍性贫血43

治疗一般治疗注意卧床休息，防治感染糖皮质激素为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升至正常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注治疗一般治疗44脾切除适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效泼尼松>30mg/d维持者有糖皮质激素使用禁忌证免疫抑制剂适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证减少糖皮质激素用量常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等其他脾切除45急