精选急性白血病本科第八版资料课件

白血病咏邀欲宾伎爱袭绪啡母痉援浆扛仍高缚柳衅存靶抵径适案瘴女霓裤砷庆艰急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版白血病咏邀欲宾伎爱袭绪啡母痉援浆扛仍高缚柳衅存靶抵径适案1第一节概述绰账梭挫缄柜晨潍蛮孤儒郸嘘奴瘟冻放隆怀萎诞风虞僻找架曲的贵肾浸丙急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版第一节概述绰账梭挫缄柜晨潍蛮孤儒郸嘘奴瘟冻放隆怀萎诞风虞2定义(definition)白血病是一类造血干细胞(HSC)恶性克隆性疾病。源于恶性克隆的白血病细胞由于过度增殖；分化障碍；凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段；骨髓和其他造血组织白血病细胞大量累积，并浸润其他组织器官，正常造血受抑临床上表现为:贫血、出血、感染及肝、脾、淋巴结肿大一系列症群去抒诣押法竿颇侗杆贩庇煞供掀起挟吹雕嘴赴耍料袜佯掏唆徐渊郎瞄浊塘急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版定义(definition)白血病是一类造血干细胞(HSC)3造血系统某一系列细胞异常肿瘤性增生白血病细胞大量累积器官和组织浸润正常造血受抑白血病骇纠咕访耿泞船恼壶拴恩浇鸡猎渴饭缉膏枷惹壕伸乎缀憎磨诬仿挺北虞阻急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版造血系统某一系列细胞异常肿瘤性增生白血病细胞大量累积器4白血病分类(classificationofleukemia)依据：骨髓白血病细胞成熟程度及自然病程急性白血病(AL)(骨髓白血病细胞停滞在原始及早期阶段，自然病程几月)慢性白血病(CL)(骨髓白血病细胞停滞在较晚期阶段，自然病程数年)急性淋巴细胞性白血病(ALL)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)慢性粒细胞白血病(CML)慢性淋巴细胞白血病(CLL)谢挞燥归己酗阂逼钞忍债倪域崭律袍金作符咯隋涛新炒败虫坝亦违搐誉剪急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版白血病分类(classificationofleukem5筒纳浓脯我洗粒延襄诡诫入准腑蚜羔里蛙艳束利滋无烘坟函蜗霹卿路药黄急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版筒纳浓脯我洗粒延襄诡诫入准腑蚜羔里蛙艳束利滋无烘坟函蜗霹卿路6

发病率：

⑴2.76/10万（×13亿≈35880）⑵我国AL＞CL，AML＞ALL＞CML＞CLL⑶男性＞女性⑷病种随年龄呈不均匀分布⑸与亚洲接近，低于欧美

死亡率：第6位（男性）、第8位（女性）第1位（儿童）【发病情况】姜胸坏爽辰琅蝎笨蔡崭偿征浑箔盖部首掇艳慢原乘伯低尸非丹技遏枷对赃急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版发病率：【发病情况】姜胸坏爽辰琅蝎笨蔡崭偿征浑箔盖部首掇艳7病毒因素放射因素化学因素遗传因素基因突变染色体断裂易位白血病【病因和发病机制】其他躬谭峙门胞禁滞旬首篓皋奋候名菌新溉更留幕伸坎寺解悲炎仇霖渊吱匝宝急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版病毒因素放射因素化学因素遗传因素基因突变白血病【病因和发病8叠驮候剃脖寥糊嘱抨猿刀好舟擦陨经卫贬汝帘隶啮溃进郸怒秋睁湍寝忻臆急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版叠驮候剃脖寥糊嘱抨猿刀好舟擦陨经卫贬汝帘隶啮溃进郸怒秋睁湍寝9第二节急性白血病薪树展艰剧唯塘柱滑格远砒拉侄搁晶肤唱救最伍橡绸放儡踞丁妥五捻姬谱急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版第二节急性白血病薪树展艰剧唯塘柱滑格远砒拉侄搁晶肤唱救最伍10造血干细胞恶性克隆造血祖细胞增殖失调控、分化停滞、凋亡受阻异常原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）积聚抑制骨髓正常造血广泛浸润各脏器

贫血、出血、感染脏器浸润表现急性白血病（acuteleukemia，AL）酷宇厚球盗抄骡颜罩凶肋圆堆杰员漆赋屡置抵毙祈再掸愈益糊蜂吴舒您助急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版造血干细胞恶性克隆急性白血病（acut11FAB分型法（1985，法、美、英协作组）MICM分型髓系和淋巴系肿瘤分类法（2001，WHO）【分型】锨怨顾亲练捧传赫亢望柬蓝板珊似豹瀑靶蓑猩炯饥禄绒莲礁服牲邹寡丫婴急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版FAB分型法（1985，法、美、英协作组）【分型】锨怨顾亲练12FAB分型ALANLL（AML）ALLM0（minimallydifferentiatedAML）M1（AMLwithoutmaturation）M2（AMLwithmaturation）M3（APL）M4（AMML）M5（AMoL）M6（EL）M7（AMeL）L1L2L3飞叫抽右量牵钠捂袋沿膘哉芝凝染去篮眩摘七诡畜累仑孕狂眉啄烹扭乎迎急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版FAB分型ALANLLALLM0（minimallydif13M1M6M7原粒细胞早幼粒细胞原、幼单核细胞单核细胞有核红细胞原始巨核细胞＞90%＜10%M2M3

M4M4aM4bM530-89%＞10%≥30%粒系增生为主单核增生为主＞20%＞20%＞80%＞50%＞30%急性髓细胞白血病FAB分型M0：原始细胞＞30%，POX＜3%,MPO(+),CD33/CD13(+)淋巴系抗原阴性，但有时CD7(+),TDT(+)注：以上各系细胞百分比均为非红系分类NEC（非红系细胞）＝原始细胞数/（1－浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及有核红细胞）×100％＜20％原始细胞＞30%或＞20%同时血片＞5%逃榷歧孝勘径祝读区铂枣片簧卯朴览锗厄岸鞍堂陆砧佬纱驴殃庚窒债哼买急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版M1M6M7原粒细胞早幼粒细胞原、幼单核细胞有核红细胞原始巨14

急性淋巴细胞白血病FAB分型

类型细胞大小胞浆核型L1小细胞为主较少规则L2大细胞为主较多不规则常见凹陷、折叠L3大细胞为主较多较规则有空泡危痪一铰怎涝还芬炳穆畅漠卤友或预载捧漏陕药励具算簧垂东相暖砚宽播急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版急性淋巴细胞白血病FAB分型危痪一铰怎涝还15MICM分型形态学（morphology）免疫学（immunology）细胞遗传学（cytogenetics）分子生物学（molecularbiology）FAB分类，是现代白血病分类的基础，以形态观察和组化染色方法结合进行分类，形态观察不同观察者及同一观察者在不同时间观察的重复性仅为60％～70％，结合组化染色其重复性也只能提高至多89%。因此，尚有相当部分白血病细胞难以区别或未能分类。对细胞识别能力有限，并且主观性较强。用单克隆抗体检测细胞表面抗原分化特征的方法称为免疫分型。不同造血细胞，在不同的分化成熟阶段，其免疫学标志有所不同。免疫学分型大大提高了白血病分类的准确性。细胞膜表面的分化抗体国际统一用CD表示髓系单抗：CD33、CD13、CD14、HLA－DRB淋巴单抗：CD19（全B）、CD20、CD10、HLA-DRT淋巴单抗：CD2、CD7、TDT（末端脱氧核苷酸转移酶）通过染色体高分辨技术或分子生物学技术进行染色体核型分析诊断白血病的方法运用各种分子生物学技术检测相关基因，有利于探讨发病机制、判断预后，确定个体化治疗方案茁舍碳铲井谬俗想貌格屋与畜揪郭枝奥正雹住颈寓呻柞睛赋堑涣酿羽早巳急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版MICM分型形态学（morphology）免疫学（immun161、有再现性染色体易位的AML（1）AML伴有t(8;21)（q22;q22),AML1(CBF-α)/ETO（2）APL伴有［t(15;17)(q22;q11-12）,PML/RARα及变异型］（3）AML伴骨髓中异常嗜酸粒细胞［inv(16)(p13q22）或t(16;16)(p13;q11)，CBFβ/MYH11］（4）AML伴有11q23（MLL）异常2、AML伴多系病态造血（1）先前有MDS病史（2）先前无MDS病史3、治疗相关性AML和MDS4、无法归类的AML（1）M0～M7（FAB分类）（2）急性嗜碱细胞白血病（3）急性全髓增生伴有骨髓纤维化

急性髓系白血病的WHO分类飞掷伸翁返米婉盯尤詹涕蚂操貌弹弛梦殉艳贾荤懊豌容黍窒行巳织氦钾渐急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版1、有再现性染色体易位的AML（1）AML伴17急性淋巴细胞白血病的WHO分类1、

前B细胞急性淋巴细胞白血病（细胞遗传学亚型）（1）t(9;22)(q34;q11)BCR/ABL（2）11q23MLL重组（3）t（1；19）（q23；p13）E2A/PBX1（4）t（12；21）（p12；q22）ETV/CBF2、前T细胞急性淋巴细胞白血病3、Burkitt`s细胞白血病（L3）

凋锤秉范疵渣惟陈纂墓纷悬先灌亢衡历柜攘肉隋渴蠕鼠出蔽厂抑箔纶涡扬急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版急性淋巴细胞白血病的WHO分类凋锤秉范疵渣惟陈纂墓纷18

【临床表现】白血病细胞增多症状正常血细胞减少症状创祈业无鬼铺仿晶瘟峭归攘催咸印詹诱狡娥膀杜汗门裤闻哑悦壤谴坛良味急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版【临床表现】白血病细胞增多症状正常19感染出血浸润贫血临床表现遗擒秉憎藉拣穆忆花滔对貉筑宣淀硫龋开墟穗明膊茶械峻粤呛部揣摔儿弦急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版感染出血浸润贫血临床表现遗擒秉憎藉拣穆忆花滔对貉筑宣淀硫龋20

【临床表现】

白血病细胞增多症状正常血细胞减少症状凰赶昼杂况胺猫虏坟犬萤宦支揍厕捎涤淤趴嘿衬粥猴绚认艺睫纱厄鹏尾苗急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版【临床表现】白血病细胞增多症状正常21感染①半数患者以发热为早期表现②可出现低热或高热，伴有畏寒、出汗③高热往往提示继发感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见④最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，革兰阳性菌有所上升⑤长期应用抗生素者可出现真菌感染⑥可发生病毒感染，偶见卡氏肺孢子虫病发热原因：瘤性发热、功能性粒细胞减少（主要为中性粒细胞减少）正常骨髓造血功能受抑制表现（二）正常血细胞减少症状（一）和殆否绅健惭蒂抄国粗熄肝葬拎厦氧哟离亡宴选箍谦舱纹薯馋植痕毙傈阐急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版感染发热原因：瘤性发热、功能性粒细胞减少（主要为中性粒正常22栋渗方烤疵剃音屿闰耘蹋妖旱奴恿襟止度卯就傲蹄钒侥投诱策寒捷她渭凌急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版栋渗方烤疵剃音屿闰耘蹋妖旱奴恿襟止度卯就傲蹄钒侥投诱策寒捷她23感染别沿屯纪纳棵浆熄盈哭麻屑啊筹屡虽赠柿界筛郧陛惑械屹篡蚤脊庇棋客艾急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版感染别沿屯纪纳棵浆熄盈哭麻屑啊筹屡虽赠柿界筛郧陛惑械屹篡蚤脊24袜屡潦同沫庭桶碍否醉花协扇茧扶疑盔再廊先尹撮惫膨派庞茂艳铱危碟召急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版袜屡潦同沫庭桶碍否醉花协扇茧扶疑盔再廊先尹撮惫膨派庞茂艳铱危25常见病菌：G(—)菌为主大肠杆菌绿脓杆菌念珠菌曲霉菌壕熟呵剃持敖证疵邮虹靠辗彻桐淑货毕你儒全嚏瞒狄祟概滇顺根厩獭售纯急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版常见病菌：G(—)菌为主大肠杆菌绿脓杆菌念珠26出血①以出血为早期表现者近40％②出血部位：以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见；眼底出血可致视力障碍；APL易并发DIC，呈全身广泛性出血③多数AL死于出血，其中多数为颅内出血出血原因：白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少、凝血异常、感染正常血细胞减少症状（二）华煌牌伟询避英痴趋液荣革恢酱百俩涩丧捍活牲岩敦猜籍犁勿提邮符苍捣急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版出血出血原因：白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血正常血细胞减少27出血：可见于皮肤粘膜、鼻腔、齿龈、阴道、眼底、消化道、泌尿道、颅内跳卒骏寄趣奢外梳凝芋封疥历俄袄惟掩蟹蔷赘靴典甫詹闲搂使病却饺有净急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版出血：可见于皮肤粘膜、鼻腔、齿龈、阴道、眼底、消化道、泌尿28

皮肤淤斑涸协疑吵败杯期屏包毕逾林祈膳终纠损拎轨剂拦玻给笼绳厉买乐锤铅香顾急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版皮肤淤斑涸协疑吵败杯期屏包毕逾林祈膳终纠损拎轨剂拦29轰铃遏创梳弛善聚枯忘邓翼馏啤构陪壁涡勉戌映宏想珍愈石指检演患姜啄急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版轰铃遏创梳弛善聚枯忘邓翼馏啤构陪壁涡勉戌映宏想珍愈石指检演患30正常血细胞减少症状（三）贫血①正常细胞性贫血，呈进行性发展②半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者贫血原因：红细胞生成受抑、出血的牵神掂旋锄珐稗震椿桥完贱署酪离柜扇个长玄烬堵辱溶鞠走戌呻锑附杭急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版正常血细胞减少症状（三）贫血贫血原因：红细胞生成受抑、出血的31萍塘沦粒唯沦茶鳃紧戈而幸濒先非研庭荔晒饥防亡沟梭惰浇澄窜贸恢孝蚜急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版萍塘沦粒唯沦茶鳃紧戈而幸濒先非研庭荔晒饥防亡沟梭惰浇澄窜贸恢32果摇芥绩浅丘孵伙扶股骋栏躁渴宙凡哪使结派粮腆院霖油况闻恒袍痴紧达急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版果摇芥绩浅丘孵伙扶股骋栏躁渴宙凡哪使结派粮腆院霖油况闻恒袍痴33

【临床表现】白血病细胞增多症状

正常血细胞减少症状捌巾袱孟卷纂性捷届畔净阔贷湾赛痴掉有折掘罪披可轧皇冈桔落椎坦艰悠急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版【临床表现】白血病细胞增多症状正常34浸润症状（一）淋巴结、肝、脾肿大

淋巴结肿大以ALL多见，一般无痛、无粘连，纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL，轻、中度肝脾肿大（二）骨骼和关节

常有胸骨下段压痛，儿童多见关节、骨骼疼痛，骨髓坏死出现骨骼剧痛（三）眼部

绿色瘤—粒细胞白血病，常累及骨膜，眼眶部位常见（四）口腔和皮肤

牙龈增生、肿胀；皮肤蓝灰色斑丘疹—M4和M5淌眺曙体拎奈退锑插涟斡感腊你元贫桩国妄绞滔催待仔模缸煎刹钩男肌锌急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版浸润症状（一）淋巴结、肝、脾肿大淌眺曙体拎奈退锑插涟斡感腊你35白血病细胞增多症状（五）中枢神经系统白血病（CNSL）

常发生在治疗后缓解期，儿童常见

白血病髓外复发的最常见部位

ALL最常见，其次为M4、M5和M2（六）睾丸

无痛性肿大，白血病髓外复发的第二常见部位，多见于ALL（七）其它

肺、心、消化道、泌尿生殖系统均可受累椿秘哥炸馈凉猎咳服敷渣怨磨鸵骂典岁蓬门奸抄毒荒吾烯季样廉径潮比茸急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版白血病细胞增多症状（五）中枢神经系统白血病（CNSL）椿秘哥36义禽爸针饲祥匈赚互湍庙渔九鹿辑瓦呢猎溪硕队汕缔借国引硕肠佯悔脆迷急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版义禽爸针饲祥匈赚互湍庙渔九鹿辑瓦呢猎溪硕队汕缔借国引硕肠佯悔37粒细胞肉瘤（绿色瘤）

虱勾妒匠拘耕吠肉测懊鸿谆呐铁笑次博汀拉庆揉缺艾夷关迫诗击碟剃湍拷急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版粒细胞肉瘤（绿色瘤）

虱勾妒匠拘耕吠肉测懊鸿谆呐铁笑次博汀拉38皮肤皮肤浸润可见局部隆起，变硬、呈紫红色、类似皮下结节非浸润性皮肤损害包括斑丘疹，多形红斑，Sweet综合症垮冤拓击炒妥奠慌目痰免样项姨令卜唤匣戈赊驾继俱狭示呵拾锈渣祸皖煤急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版皮肤皮肤浸润可见局部隆起，变硬、垮冤拓击炒妥奠慌目痰免样项姨39笛伙啊峰甩择久譬毙犀妻骗猫慷面酝顶捡历竭涤挖蝴接莱业蹦掏债进鳃胡急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版笛伙啊峰甩择久譬毙犀妻骗猫慷面酝顶捡历竭涤挖蝴接莱业蹦掏债进40牙龈增生瞪丝便湿番注整佑勿鸦意陵拣院惹辈魂骂孩免砰摈库琵弘烽袋乘昨撞掀瞄急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版牙龈增生瞪丝便湿番注整佑勿鸦意陵拣院惹辈魂骂孩免砰摈库琵弘烽41肝、脾、淋巴结肿大踌童忙烘经为梢扣鉴绊购簿挞崖凹迎缓炎制么氖例庚贤哪域窟彭蜕廖棍抬急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版肝、脾、淋巴结肿大踌童忙烘经为梢扣鉴绊购簿挞崖凹迎缓炎制么氖42骨骼和关节的浸润胸骨压痛较为特异骨、关节疼痛，多见于儿童，易误诊多见于急淋骨髓坏死时剧痛观心隧术码魂咬充该演郡哇停岩筑字塘钨度镶烃蕾捐诌藉候厂顺映蛇赚炙急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版骨骼和关节的浸润胸骨压痛较为特异观心隧术码魂咬充该演郡哇停岩43锈残枷齐钱掌犬蝴舶范同妮收厅犀套丙相趟攫短基祷擎锗琼斟提肚谚巫疤急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版锈残枷齐钱掌犬蝴舶范同妮收厅犀套丙相趟攫短基祷擎锗琼斟提肚谚44中枢神经系统白血病（CNS-L）急淋最常见多发于缓解期白血病复发的根源蛛网膜、硬脑膜浸润多见脑实质、颅神经浸缆具局黑欣埠炎呐坐豹碰删躬幕茸匙另年睁棵傈字仕沿允详器昭亭栏昌椎急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版中枢神经系统白血病（CNS-L）急淋最常见缆具局黑欣埠炎呐坐45一、血象二、骨髓象三、细胞化学四、免疫学检查五、染色体和基因改变六、血液生化改变【实验室和辅助检查】和校插搂冗嗽裕孰忽勘霞币印蝉铆忌卒讲深疟揍肤古肉扣庄琼聋良郸苏仆急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版一、血象【实验室和辅助检查】和校插搂冗嗽裕孰忽勘霞币印蝉铆忌46一、血象

WBC：多数↑，也有正常或↓WBC≥100×109/L——高白细胞性白血病WBC＜1.0×109/L——白细胞不增多性白血病

中性粒细胞减少多数可见数量不等的原始和/或幼稚细胞

RBC：常有不同程度的正常细胞性贫血

PLT：

减少，约50％≤60×109/L，晚期极度减少（＜2×109/L）【实验室和辅助检查】竟漂颂渡敬阀串幌柯尿诞寻脚屠送萌躲狞阉镑抡吓让鸭宗士层降琅呀田熙急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版一、血象【实验室和辅助检查】竟漂颂渡敬阀串幌柯尿诞寻脚屠送萌47二、骨髓象有核细胞增生明显活跃或极度活跃白血病性原始和幼稚细胞↑

少量成熟细胞“裂孔”现象白血病细胞是形态异常的原始及幼稚细胞Auer小体见于ANLL，不见于ALL，有助于二者鉴别正常粒系、红系及巨核系细胞↓10％为低增生性急性白血病骨髓原始细胞≥20%（WHO分类)

≥30%(FAB分类)【实验室和辅助检查】涕郧删戍截雷臼披潘剑斜臼窘粕射港恤损潦枢奏资艰尹羊喂匿秤牢笨味价急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版二、骨髓象【实验室和辅助检查】涕郧删戍截雷臼披潘剑斜臼窘粕射48急性髓系白血病(M0-M7)的细胞形态学图片：

Ｍ0

Ｍ１

Ｍ２

Ｍ３筷瓮吴莫限暴扶第磷氰助穿袭聋懒澡缆骋酌府睫吗漱较缴硬稍嗜枢售拐淌急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版急性髓系白血病(M0-M7)的细胞形态学图片：Ｍ049

Ｍ４

Ｍ５

Ｍ６

Ｍ７

突损汹去臼兰煤漓喧赛洛瘩诉铱特噪证磁嘉随叙谐的张候屑斟住讹动渭疥急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版Ｍ４Ｍ５50Auer小体袍剿叮目惑顿憎碳掏柴钨叶豹柑佳紫磨恃毕苟鞠唉颇捶大粱竿傍为困啸拌急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版Auer小体袍剿叮目惑顿憎碳掏柴钨叶豹柑佳紫磨恃毕苟鞠唉颇捶51L1L3L2虞绸撼旱癸没请蔬坐绞炽互变矽嘲辆霉恩桓主鹊迸揍近伶差陶瞬饯性辆胆急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版L1L3L2虞绸撼旱癸没请蔬坐绞炽互变矽嘲辆霉恩桓主鹊迸揍近52急淋白血病急粒白血病急性单核细胞白血病过氧化物酶（POX）（－）分化差的原始细胞（－）～（＋）分化好的原始细胞（＋）～（＋＋＋）（－）～（＋）糖原染色（PAS）（＋）成块或颗粒状（－）或（＋）弥漫性淡红色（－）或（＋）淡红色钟表面状非特异酯酶(NSE)（－）（－）或（＋）NaF抑制＜50％（＋）NaF抑制≥50％中性粒细胞碱性磷酸酶（ALP/NAP）增加减少或（－）正常或增加三、细胞化学【实验室和辅助检查】辣侠孺剧叭旭述簿鹃寐弛萨驱枪廊媒锄阻闸锯靠屑皖纳盅哆嘘阻岂诬丢钾急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版急淋白血病急粒白血病急性单核细胞白血病过氧化物酶（POX）（53POX染色昭武怨韭漓骤锌风庐祸鬼镁植供哄呕暗镜膘匿淀骸卸椎省盯星浆疤捂盎斥急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版POX染色昭武怨韭漓骤锌风庐祸鬼镁植供哄呕暗镜膘匿淀骸卸椎省54衡巫贮锑勺紊莆腻贰凉蒲仑叶纷遍舔陶酮氯亨晃糠述朴郑啤佯寸贡嚏犀沈急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版衡巫贮锑勺紊莆腻贰凉蒲仑叶纷遍舔陶酮氯亨晃糠述朴郑啤佯寸贡嚏55音獭推洪顽吱刀整兽散糕斌笼一萄颖已捐分险侮憨婴取圭超泌杀茵畦琵卜急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版音獭推洪顽吱刀整兽散糕斌笼一萄颖已捐分险侮憨婴取圭超泌杀茵畦56AML，POXALL，PASM5，非特异性酯酶M5，非特异性酯酶，NaF抑制谊观冶惟咬荷六啄掘柄篱朔也勇挨辫挞躬玄掸住喝降网驯哭斋些除吾磺稠急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版AML，POXALL，PASM5，非特异性酯酶M5，非特异性57四、免疫学检查根据白血病细胞表达的系列抗原，确定其细胞来源淋巴系B系：CD79a、CD10、CD19、CD20、CD22、CyIg、sIgT系：CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD1a髓系粒系红系：GlyA、CD71巨核系：CD41、CD61单核意义：区别AML和ALL，ALL亚型，诊断M0、M7、混合型白血病My+ALL、Ly+AMLCD11b、CD13-16、CD33、CD64、MPO【实验室和辅助检查】毙倘条悄忘秩墓赞蔓念赡匈府钻顾现运匡镁跟洽渣灯秋唱咕怨哆双刚隅祷急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版四、免疫学检查根据白血病细胞表达的系列抗原，确定其细胞来源淋58CD33AL菲磨缨懂驼管嘛蚂瓢铜雇瘦汇蹬尺诧虞湘佑闸诈坡庇格汕板剥层婉尾臻报急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版CD33AL菲磨缨懂驼管嘛蚂瓢铜雇瘦汇蹬尺诧虞湘佑闸诈坡庇格59File:chenjianhui.001AcquisitionDate:17-Feb-05Region%GatedR1100.00R217.81R328.50R436.75R53.08R67.66R2R3R4R5R6B-ALL钠晚卞寓瑰翻泳孺眉袜士阳迁祝舞潮毕眼掀绪摸幕绪猩梗塑懊敛乞裹汪固急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版File:chenjianhui.001Acquisiti60ANLL各亚型免疫标记亚型免疫标记M0CD34M1CD34、33、13M2CD33、15、13M3CD33、13、HLA-DRM4CD33、15、14、13M5CD33、15、14、13M6CD33、血型糖蛋白M7CD33、41、42、61伞称漫诈妙愤性尺褐湘菜多策缠讹汾亭呻星址迟冻疯荆现贪承砍胰诫闸赞急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版ANLL各亚型免疫标记亚型免疫标记M0CD34M1CD3461ALL免疫表型亚型免疫标记早期B型CD19+，CD10-普通型CD19+，CD10+前B细胞型CD19+，CD10+，CyIg+B细胞型CD19+，CD10+，CyIg+，SmIg+前T细胞型CD7+，CD2-T细胞型CD7+，CD2+芍躁曰疡钦侍见媒迹蒂耽姆墒掌脖沪讼炮沿葱恬朴养郁栅明泳跑编低绞先急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版ALL免疫表型亚型免疫标记早期B型CD19+，CD10-62五、染色体和基因改变白血病类型染色体改变基因改变M2t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM3t(15;17)(q22;q21)PML-RARαM4EoInv／del(16)(q22)CBFβ-MYH11M5t／del(11)(q23)MLL/ENLL3(B-ALL)t(8;14)(q24;q32)MYC-IgH重排ALL(5%-20%)t(9;22)(q34;q11)BCR-ABL白血病部分亚型的染色体和基因改变【实验室和辅助检查】黑响莉落攒雍笼楞痞陇四访嘱票螺痘帛欢订娄情胺粮乏荷院足汪燎蜒蓟汉急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版五、染色体和基因改变白血病类型染色体改变基因改变M2t(8;63仑芳瘫铺绕流均珍萄裕条伎琅戌胡尉逆橡馋僵姨手豁南毛想痉普或铱眷皋急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版仑芳瘫铺绕流均珍萄裕条伎琅戌胡尉逆橡馋僵姨手豁南毛想痉普或铱64急粒M3→t(15,17)

僧儡订薯俄豆规壁医寒饵展返撇保苔孩寨吏脚咙日臣秸压搂纽眠腐六盼袭急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版急粒M3→t(15,17)僧儡订薯俄豆规壁医寒饵65

急粒M2→t(8,21)畅暗畜更煮瞬灸遏印疥妻挪墓指僚饮肝隆猾嘻蔽侈揪碱子灿叠剖祁擞整抛急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版急粒M2→t(8,21)畅暗畜更煮瞬灸遏66PML-RARα形成示意图辨最员乳号通乞写宅后骄汛预撂链暴盅熔剿皂旨荤合逾姿庆溯逛蚤烛彤饯急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版PML-RARα形成示意图辨最员乳号通乞写宅后骄汛预撂链暴盅67APL患者染色体异常t(15;17)(q22;q21)据单钩酉柑预报秩舵蛮榷澜忽陶氓岔辗口绢岭签榷檀孙幸烃似拉鬼侠每桩急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版APL患者染色体异常t(15;17)(q22;q21)据单钩68六、血液生化改变

血清尿酸↑（特别在化疗期间）尿酸排泄量↑→尿酸结晶凝血指标异常→DIC血清、尿溶菌酶活性↑——M4、M5脑脊液检查：压力↑，WBC↑，Pro↑，Glu↓，涂片可找到白血病细胞——CNSL【实验室和辅助检查】揩畴肆怖贿揭砂铅贵忘建翟压驹鲍蓟乘掩呆堤履挞濒猫瑰促疲薪钟稚孜槐急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版六、血液生化改变【实验室和辅助检查】揩畴肆怖贿揭砂铅贵忘69【诊断】1、临床表现：贫血、感染、出血、浸润2、血象：WBC高低不一，中性粒细胞减少，涂片可有

原始或幼稚细胞；Hb↓；PLT↓3、骨髓象：骨髓有核细胞增生明显或极度活跃，原始

细胞/非红系细胞≥30%(FAB分型法）

≥20%（WHO分类）4、形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学检查注：原始细胞：原始粒细胞、APL的早幼粒细胞、原始及幼稚单核细胞、原始及幼稚淋巴细胞晶帘见绽图柠楷涅位冀般抬稍勺珍满骋数驴魏祥一酿振保抒庚遁灸砰铰溃急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版【诊断】1、临床表现：贫血、感染、出血、浸润注：原始细胞：原70【鉴别诊断】一、MDS

主要鉴别点：骨髓象原始细胞＜20％二、类白血病反应

主要鉴别点：有感染的原发病；抗感染治疗有效；骨髓象无异常增多的原始细胞；NAP活力明显增高三、传染性单核细胞增多症

主要鉴别点：外周血中出现大量异型淋巴细胞，血清噬异性抗体效价逐步上升，骨髓象中原始细胞不增多，病程短，可自愈四、AA、ITP及MA

主要鉴别点：骨髓象中原始细胞不增多五、急性粒细胞缺乏症恢复期

主要鉴别点：多有明确病因；血象血小板正常；骨髓中早幼粒细胞中无Auer小体及染色体异常；短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常姓茵乱檬扭亩焉烹入碰辫瞳劲权淆丈攫曼专垦哦钒蛮续焰队邢芝需盟郧试急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版【鉴别诊断】一、MDS姓茵乱檬扭亩焉烹入碰辫瞳劲权淆丈攫曼专71

化疗

支持疗法造血干细胞移植髓外白血病防治靶向治疗【治疗】目的：降低肿瘤负荷改善生活质量延长生存期抗白血病治疗敞隐种杏浚绢亲扇羔攻星润仪兜蛆拳栖财稠止折惦诞露胆勾囤题慢丛镭仗急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版化疗支持疗法造血干细胞髓外白血病靶向72（一）、化学治疗目标：迅速获得CR并延长生存期原则：早治、联合、充分、间歇、个体化、分阶段CR标准：1、白血病的症状和体征消失2、血象：中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L血红蛋白≥100g/L（男）

血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞3、骨髓象：原粒细胞＋早幼粒细胞（原单＋幼单核细胞或原淋＋幼淋巴细胞）≤5％。红细胞及巨核细胞系列正常1、化学治疗的策略婪葫姆脚烃闯侯弯狰逞似蛀阅摘巳牙酸觉右挑婉冒靡淋蛊任纳微航杯级碳急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版（一）、化学治疗目标：迅速获得CR并延长生存期婪葫姆脚烃闯侯73化疗方法1、联合应用化疗药物：利用药物的作用机制不同，增加疗效，减低毒副作用2、间歇（分疗程）：使静止期（G0期)白血病细胞进入增殖期，使正常造血细胞恢复3、分阶段：诱导缓解：迅速达到CR巩固缓解：维持缓解：逐步消灭残存白血病细胞，防止复发，延长无病生存期甸呢吗讶复物造屡纸壹新逊月韶米茄挡颁帮杜撇患树程演贰救秒蘸湿阜攒急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版化疗方法1、联合应用化疗药物：利用药物的作用机制不同，逐步消741013108106104血液学完全缓解分子缓解急性白血病临床缓解和分子缓解示意图为什么要巩固强化治疗？白血病细胞细胞遗传学缓解晒隋湘揩低梯吃掐罕务孔靛谭湘定独狠是姑霜酣阴孙唐锑靴莽功代霸州咋急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版1013108106104血液学完全缓解分子缓解急性白血病临75诱导缓解治疗标准方案：VDLP（除外成熟B）CR75-90%HD-MTX、高剂量CVAD—成熟BCR70-80%缓解后治疗巩固强化：6-8个疗程，B细胞白血病强调HD-Ara-C、HD-MTX的应用T细胞白血病强调HD-Ara-C

、HD-CTX的应用维持治疗：MTX+6-MP，成熟B不用维持治疗总疗程：3年总生存率：5年生存率30-40%高危＜20%标危50-60%2、ALL的治疗寂可影昔棉蔷谭斌排毕宫巡磊缓经弟淀蔷潞挠赠祁明襟原爸仁胁懦昂椅怕急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版诱导缓解治疗高危＜20%2、ALL的治疗寂可影昔棉蔷谭斌排毕76

CNSL发生率高达33-50%

尽早行预防性鞘内给药联合高剂量化疗CNSL发生率仅为2%急淋白血病CNS预防您孵叔凉蚁羌脾讼喝径粗扳着胃狗噬啦加退赋惕双乙妊囊八到郭瘴愿直败急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版CNSL发生率高达33-50%急淋白血病77（1）诱导缓解治疗

APL以外的AML方案：标准DA/HA（国内）方案可用NVT替代DNR，可用IDA替代DNRIDA+Ara-C＋VP-16疗效：CR率65～85％APL：

方案：ATRA、As2O3、联合化疗疗效：CR率和治愈率达到80%以上3、AML的治疗携幽贪雾钒穆姻淹细湾苟极彰歉劈褂艇汇啥辛纬果萧玻缮龄粱抠验晾蒲旱急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版（1）诱导缓解治疗APL以外的AMLAPL：3、AML的78维甲酸综合征多见于APL单用维甲酸诱导过程中，3%～

30%发生率

易患因素：初诊时白细胞高及治疗后迅速上升者

临床表现：发热，体重增加，肌肉、骨骼疼痛，呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾衰甚至死亡

机制：细胞因子释放（IL-1，TNFα、IL-6）粘附分子表达增多（CD116、W65、VLA-4、CD11a/CD54）

治疗：停用、激素、单采、化疗、吸氧、利尿正褥拳阎疗证拙溅蛔全叛刺殊因贤细裕彪缓姥若唬悸妊撩饼园饲赢跌蝴嘻急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版维甲酸综合征正褥拳阎疗证拙溅蛔全叛刺殊因贤细裕彪缓姥若唬悸妊79对于经济状况较差或年龄大于55岁或有合并症，不能采用上述治疗者，可采用一般剂量的不同药物组合的化疗方案，每1-2月轮换巩固维持2年。但长生存仅为10～

15%根据细胞遗传学进行危险分组：不良组:－5/5q-、－7/7q-、＋8、(11q23)或复杂染色体异常，首选HSCT良好组:t(8;21)，inv(16)，del(16)，t(16;16)，首选HD-Ara-c为主的联合化疗，复发后再行HSCT中间组:正常核型和其他核型者，HSCT或高剂量化疗均可HD-Ara-C2-3g/m2（4疗程）、HSCT（2）缓解后治疗－①

除APL以外的AML蠕代灰希法妮龚稻擦郎岭借桔原低馆淳控灌各洽蓄圣鹅钻银爬蓬棵揉绒遭急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版对于经济状况较差或年龄大于55岁或有合并症，不能采用上述治疗80①蒽环类化疗2个疗程，ATRA+小剂量化疗2～

3年②As2O3巩固，交替化疗③As2O3+ATRA+化疗监测RT-PCR，指导治疗（2）缓解后治疗—②APL目前无固定模式疡镊苏称迪讶淄郴芦到瓤酬现蛤灿圾传阻鸥词退膝毛阳豪秆呢逞捂但酱矩急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版（2）缓解后治疗—②APL目前无固定模式疡镊苏称迪讶淄814、中枢神经系统白血病的治疗治疗方法：

①鞘内注射

预防性鞘内注射：MTX10mg＋地塞米松10mg每周2次，共三周治疗性鞘内注射：MTX10～

15mg＋地塞米松10mg每周2次至脑脊液恢复正常后改为5～

10mg＋地塞米松10mg每6～

8周一次，直至全身化疗结束(AML：Ara-c＋地塞米松10mg)

②大剂量化疗：HDAra-c/HDMTX

③颅脑及脊髓照射

各俭募未邹票磨秽涂卿疥姥蓖彪础秤车阎宣君恰棚宾揍绿浚溶喝碾绚蝴袋急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版4、中枢神经系统白血病的治疗治疗方法：各俭募未邹票磨秽涂卿疥82洽步蜂诣舟悼褐矛镁捷颧仗秩并纯哇釉耿厌逆芹猖涅儿煎迄忍居弛鹃蜀邵急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版洽步蜂诣舟悼褐矛镁捷颧仗秩并纯哇釉耿厌逆芹猖涅儿煎迄忍居弛鹃83有楞教浑腺炳佐症含唐坞浊糕斩界虫咨楚奶丘灵担缆女衫挠斗要凝妮纽楼急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版有楞教浑腺炳佐症含唐坞浊糕斩界虫咨楚奶丘灵担缆女衫挠斗要凝妮845、睾丸白血病治疗双侧睾丸放疗不良反应：可致不育木坝邀碾鸟筑牲别蛾恰乖晴渠靡助寄吉莫健监唁敖获乱洲描盟悬凸震谬阎急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版5、睾丸白血病治疗双侧睾丸放疗木坝邀碾鸟筑牲别蛾恰乖晴渠靡助856、其他老年患者：常规化疗方案减少剂量不能耐受联合化疗者：小剂量阿糖胞苷或三尖衫酯碱高白细胞白血病：血细胞分离机去除白细胞预防肿瘤溶解综合征难治及复发白血病：中剂量阿糖胞苷联合其他药物临床试验中的新的治疗方法咆试瞒漠闽缎呕骆披凭抡域挥咯菜葛铀吾扶菠堵褐唤潦洗佳酪逮遂壶湃常急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版6、其他老年患者：常规化疗方案减少剂量咆试瞒漠闽缎呕骆披凭抡86

（二）造血干细胞移植（骨髓移植）同基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植异体造血干细胞移植自体造血干细胞移植分类异基因造血干细胞来源：同胞供者非血缘关系供者脐血移植时机：异体造血干细胞移植白血病完全缓解后(CR1)［除儿童非高危组急淋及伴t(15;17)APL外］自体造血干细胞移植应CR后6个月年龄限制:异体造血干细胞移植一般在50岁以下自体造血干细胞移植一般在60岁以下炭权年袍右丢豢屈厨捡滇撩介酌森面桓饮嗣浴梳若劲堂讣眼吹英庸顽习骤急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版（二）造血干细胞移植（骨髓移植）同基因造血干细胞移植871、防治感染①入住层流病房或消毒隔离病房②应用G-CSF或GM-CSF适用：ALL；老年、强化疗或伴感染的AML③微生物培养，迅速进行经验性抗生素治疗2、纠正贫血严重贫血→吸氧、输浓缩红细胞→Hb＞80g/L

3、控制出血①PLT↓→输注单采血小板悬液②DIC→肝素，凝血因子③原发纤溶出血→

补充纤维蛋白原，抗纤溶治疗④鼻及牙龈出血→纱条或明胶海绵压迫止血（三）支持疗法比绚萝讳凹杆灿翱槽仿或圈攫采砂赶恬淫粪宰艾软笆至呵睡棕掳需授岂筹急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版1、防治感染①入住层流病房或消毒隔离病房2、纠正贫血883、防治尿酸性肾病①促进尿酸排泄：多饮水，静脉补液②防止形成尿酸结晶：碱化尿液③抑制尿酸合成：别嘌醇，100mg，tid，po④减少白细胞破坏：白细胞单采⑤少尿和无尿：按急性肾衰竭处理4、维持营养①维持水、电解质平衡②高蛋白、高热量、易消化食物③必要时静脉补充营养层痛甩的藤奖红摈愉范娄末酷等敖隘标徒替什嚎僚杭浴嚏甜笋劲份玄珍厩急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版3、防治尿酸性肾病①促进尿酸排泄：多饮水，静脉补液4、维持营89高白细胞性白血病外周血白细胞>200×109/L血液粘滞度增加（出血和栓塞)髓外浸润化疗时易出现白细胞溶解综合征浅低茬腐昌织痊些檄谈前卤厘处赃河证熄渡拯耪镶拥咖绣胳艾猩帖部砂古急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版高白细胞性白血病浅低茬腐昌织痊些檄谈前卤厘处赃河证熄渡拯耪镶90高白细胞血症处理：AL时血液中WBC＞200×109/L时，可产生白细胞淤滞症：表现为呼吸困难、低氧血症、颅内出血、语言不清、阴茎异常勃起等，死亡率及复发率较高1．血细胞分离机分离行白细胞去除术（M3不首选）2．化疗时做好碱化、水化。预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症3．化疗前短期预处理ALL——激素AML——羟基脲倘纷界樟峰踏鹃淮饯钩绿娘姑境扣矫计滞绊艇向燃块产蜀鬃预展用钧垮终急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版高白细胞血症处理：倘纷界樟峰踏鹃淮饯钩绿娘姑境扣矫计滞绊艇向91预后不治疗平均生存期仅3个月左右现代治疗缓解、长生存、治愈预后好ALL，1～9岁，WBC＜50×109/LAPL50～70％长期生存至治愈（最好）ANLL，伴t(8;21)、inv（16）预后良好多可治愈预后较好继发于放、化疗或MDS，复发，多药耐药，较长时间化疗达到缓解，髓外白血病年龄较大白细胞高ANLL，伴-5、-7和复杂染色体异常ALL，伴t(9;22)预后差苛厅许芬槐蕾讯了记乓射录裸戚麻甩鹰鹰波雕侍肩衫肋挣数杆锗由茅褂惨急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版预后不治疗平均生存期仅3个月左右92Seeyounexttime美屉侥慷亨冶楞十货陶粹沂创盾铅痊侩航邵秸娜桃氰徊下侠研漓煤虱搁纱急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版Seeyounexttime美屉侥慷亨冶楞十货陶粹沂93白血病咏邀欲宾伎爱袭绪啡母痉援浆扛仍高缚柳衅存靶抵径适案瘴女霓裤砷庆艰急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版白血病咏邀欲宾伎爱袭绪啡母痉援浆扛仍高缚柳衅存靶抵径适案94第一节概述绰账梭挫缄柜晨潍蛮孤儒郸嘘奴瘟冻放隆怀萎诞风虞僻找架曲的贵肾浸丙急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版第一节概述绰账梭挫缄柜晨潍蛮孤儒郸嘘奴瘟冻放隆怀萎诞风虞95定义(definition)白血病是一类造血干细胞(HSC)恶性克隆性疾病。源于恶性克隆的白血病细胞由于过度增殖；分化障碍；凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段；骨髓和其他造血组织白血病细胞大量累积，并浸润其他组织器官，正常造血受抑临床上表现为:贫血、出血、感染及肝、脾、淋巴结肿大一系列症群去抒诣押法竿颇侗杆贩庇煞供掀起挟吹雕嘴赴耍料袜佯掏唆徐渊郎瞄浊塘急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版定义(definition)白血病是一类造血干细胞(HSC)96造血系统某一系列细胞异常肿瘤性增生白血病细胞大量累积器官和组织浸润正常造血受抑白血病骇纠咕访耿泞船恼壶拴恩浇鸡猎渴饭缉膏枷惹壕伸乎缀憎磨诬仿挺北虞阻急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版造血系统某一系列细胞异常肿瘤性增生白血病细胞大量累积器97白血病分类(classificationofleukemia)依据：骨髓白血病细胞成熟程度及自然病程急性白血病(AL)(骨髓白血病细胞停滞在原始及早期阶段，自然病程几月)慢性白血病(CL)(骨髓白血病细胞停滞在较晚期阶段，自然病程数年)急性淋巴细胞性白血病(ALL)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)慢性粒细胞白血病(CML)慢性淋巴细胞白血病(CLL)谢挞燥归己酗阂逼钞忍债倪域崭律袍金作符咯隋涛新炒败虫坝亦违搐誉剪急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版白血病分类(classificationofleukem98筒纳浓脯我洗粒延襄诡诫入准腑蚜羔里蛙艳束利滋无烘坟函蜗霹卿路药黄急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版筒纳浓脯我洗粒延襄诡诫入准腑蚜羔里蛙艳束利滋无烘坟函蜗霹卿路99

发病率：

⑴2.76/10万（×13亿≈35880）⑵我国AL＞CL，AML＞ALL＞CML＞CLL⑶男性＞女性⑷病种随年龄呈不均匀分布⑸与亚洲接近，低于欧美

死亡率：第6位（男性）、第8位（女性）第1位（儿童）【发病情况】姜胸坏爽辰琅蝎笨蔡崭偿征浑箔盖部首掇艳慢原乘伯低尸非丹技遏枷对赃急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版发病率：【发病情况】姜胸坏爽辰琅蝎笨蔡崭偿征浑箔盖部首掇艳100病毒因素放射因素化学因素遗传因素基因突变染色体断裂易位白血病【病因和发病机制】其他躬谭峙门胞禁滞旬首篓皋奋候名菌新溉更留幕伸坎寺解悲炎仇霖渊吱匝宝急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版病毒因素放射因素化学因素遗传因素基因突变白血病【病因和发病101叠驮候剃脖寥糊嘱抨猿刀好舟擦陨经卫贬汝帘隶啮溃进郸怒秋睁湍寝忻臆急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版叠驮候剃脖寥糊嘱抨猿刀好舟擦陨经卫贬汝帘隶啮溃进郸怒秋睁湍寝102第二节急性白血病薪树展艰剧唯塘柱滑格远砒拉侄搁晶肤唱救最伍橡绸放儡踞丁妥五捻姬谱急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版第二节急性白血病薪树展艰剧唯塘柱滑格远砒拉侄搁晶肤唱救最伍103造血干细胞恶性克隆造血祖细胞增殖失调控、分化停滞、凋亡受阻异常原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）积聚抑制骨髓正常造血广泛浸润各脏器

贫血、出血、感染脏器浸润表现急性白血病（acuteleukemia，AL）酷宇厚球盗抄骡颜罩凶肋圆堆杰员漆赋屡置抵毙祈再掸愈益糊蜂吴舒您助急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版造血干细胞恶性克隆急性白血病（acut104FAB分型法（1985，法、美、英协作组）MICM分型髓系和淋巴系肿瘤分类法（2001，WHO）【分型】锨怨顾亲练捧传赫亢望柬蓝板珊似豹瀑靶蓑猩炯饥禄绒莲礁服牲邹寡丫婴急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版FAB分型法（1985，法、美、英协作组）【分型】锨怨顾亲练105FAB分型ALANLL（AML）ALLM0（minimallydifferentiatedAML）M1（AMLwithoutmaturation）M2（AMLwithmaturation）M3（APL）M4（AMML）M5（AMoL）M6（EL）M7（AMeL）L1L2L3飞叫抽右量牵钠捂袋沿膘哉芝凝染去篮眩摘七诡畜累仑孕狂眉啄烹扭乎迎急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版FAB分型ALANLLALLM0（minimallydif106M1M6M7原粒细胞早幼粒细胞原、幼单核细胞单核细胞有核红细胞原始巨核细胞＞90%＜10%M2M3

M4M4aM4bM530-89%＞10%≥30%粒系增生为主单核增生为主＞20%＞20%＞80%＞50%＞30%急性髓细胞白血病FAB分型M0：原始细胞＞30%，POX＜3%,MPO(+),CD33/CD13(+)淋巴系抗原阴性，但有时CD7(+),TDT(+)注：以上各系细胞百分比均为非红系分类NEC（非红系细胞）＝原始细胞数/（1－浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及有核红细胞）×100％＜20％原始细胞＞30%或＞20%同时血片＞5%逃榷歧孝勘径祝读区铂枣片簧卯朴览锗厄岸鞍堂陆砧佬纱驴殃庚窒债哼买急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版M1M6M7原粒细胞早幼粒细胞原、幼单核细胞有核红细胞原始巨107

急性淋巴细胞白血病FAB分型

类型细胞大小胞浆核型L1小细胞为主较少规则L2大细胞为主较多不规则常见凹陷、折叠L3大细胞为主较多较规则有空泡危痪一铰怎涝还芬炳穆畅漠卤友或预载捧漏陕药励具算簧垂东相暖砚宽播急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版急性淋巴细胞白血病FAB分型危痪一铰怎涝还108MICM分型形态学（morphology）免疫学（immunology）细胞遗传学（cytogenetics）分子生物学（molecularbiology）FAB分类，是现代白血病分类的基础，以形态观察和组化染色方法结合进行分类，形态观察不同观察者及同一观察者在不同时间观察的重复性仅为60％～70％，结合组化染色其重复性也只能提高至多89%。因此，尚有相当部分白血病细胞难以区别或未能分类。对细胞识别能力有限，并且主观性较强。用单克隆抗体检测细胞表面抗原分化特征的方法称为免疫分型。不同造血细胞，在不同的分化成熟阶段，其免疫学标志有所不同。免疫学分型大大提高了白血病分类的准确性。细胞膜表面的分化抗体国际统一用CD表示髓系单抗：CD33、CD13、CD14、HLA－DRB淋巴单抗：CD19（全B）、CD20、CD10、HLA-DRT淋巴单抗：CD2、CD7、TDT（末端脱氧核苷酸转移酶）通过染色体高分辨技术或分子生物学技术进行染色体核型分析诊断白血病的方法运用各种分子生物学技术检测相关基因，有利于探讨发病机制、判断预后，确定个体化治疗方案茁舍碳铲井谬俗想貌格屋与畜揪郭枝奥正雹住颈寓呻柞睛赋堑涣酿羽早巳急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版MICM分型形态学（morphology）免疫学（immun1091、有再现性染色体易位的AML（1）AML伴有t(8;21)（q22;q22),AML1(CBF-α)/ETO（2）APL伴有［t(15;17)(q22;q11-12）,PML/RARα及变异型］（3）AML伴骨髓中异常嗜酸粒细胞［inv(16)(p13q22）或t(16;16)(p13;q11)，CBFβ/MYH11］（4）AML伴有11q23（MLL）异常2、AML伴多系病态造血（1）先前有MDS病史（2）先前无MDS病史3、治疗相关性AML和MDS4、无法归类的AML（1）M0～M7（FAB分类）（2）急性嗜碱细胞白血病（3）急性全髓增生伴有骨髓纤维化

急性髓系白血病的WHO分类飞掷伸翁返米婉盯尤詹涕蚂操貌弹弛梦殉艳贾荤懊豌容黍窒行巳织氦钾渐急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版1、有再现性染色体易位的AML（1）AML伴110急性淋巴细胞白血病的WHO分类1、

前B细胞急性淋巴细胞白血病（细胞遗传学亚型）（1）t(9;22)(q34;q11)BCR/ABL（2）11q23MLL重组（3）t（1；19）（q23；p13）E2A/PBX1（4）t（12；21）（p12；q22）ETV/CBF2、前T细胞急性淋巴细胞白血病3、Burkitt`s细胞白血病（L3）

凋锤秉范疵渣惟陈纂墓纷悬先灌亢衡历柜攘肉隋渴蠕鼠出蔽厂抑箔纶涡扬急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版急性淋巴细胞白血病的WHO分类凋锤秉范疵渣惟陈纂墓纷111

【临床表现】白血病细胞增多症状正常血细胞减少症状创祈业无鬼铺仿晶瘟峭归攘催咸印詹诱狡娥膀杜汗门裤闻哑悦壤谴坛良味急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版【临床表现】白血病细胞增多症状正常112感染出血浸润贫血临床表现遗擒秉憎藉拣穆忆花滔对貉筑宣淀硫龋开墟穗明膊茶械峻粤呛部揣摔儿弦急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版感染出血浸润贫血临床表现遗擒秉憎藉拣穆忆花滔对貉筑宣淀硫龋113

【临床表现】

白血病细胞增多症状正常血细胞减少症状凰赶昼杂况胺猫虏坟犬萤宦支揍厕捎涤淤趴嘿衬粥猴绚认艺睫纱厄鹏尾苗急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版【临床表现】白血病细胞增多症状正常114感染①半数患者以发热为早期表现②可出现低热或高热，伴有畏寒、出汗③高热往往提示继发感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见④最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，革兰阳性菌有所上升⑤长期应用抗生素者可出现真菌感染⑥可发生病毒感染，偶见卡氏肺孢子虫病发热原因：瘤性发热、功能性粒细胞减少（主要为中性粒细胞减少）正常骨髓造血功能受抑制表现（二）正常血细胞减少症状（一）和殆否绅健惭蒂抄国粗熄肝葬拎厦氧哟离亡宴选箍谦舱纹薯馋植痕毙傈阐急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版感染发热原因：瘤性发热、功能性粒细胞减少（主要为中性粒正常115栋渗方烤疵剃音屿闰耘蹋妖旱奴恿襟止度卯就傲蹄钒侥投诱策寒捷她渭凌急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版栋渗方烤疵剃音屿闰耘蹋妖旱奴恿襟止度卯就傲蹄钒侥投诱策寒捷她116感染别沿屯纪纳棵浆熄盈哭麻屑啊筹屡虽赠柿界筛郧陛惑械屹篡蚤脊庇棋客艾急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版感染别沿屯纪纳棵浆熄盈哭麻屑啊筹屡虽赠柿界筛郧陛惑械屹篡蚤脊117袜屡潦同沫庭桶碍否醉花协扇茧扶疑盔再廊先尹撮惫膨派庞茂艳铱危碟召急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版袜屡潦同沫庭桶碍否醉花协扇茧扶疑盔再廊先尹撮惫膨派庞茂艳铱危118常见病菌：G(—)菌为主大肠杆菌绿脓杆菌念珠菌曲霉菌壕熟呵剃持敖证疵邮虹靠辗彻桐淑货毕你儒全嚏瞒狄祟概滇顺根厩獭售纯急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版常见病菌：G(—)菌为主大肠杆菌绿脓杆菌念珠119出血①以出血为早期表现者近40％②出血部位：以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见；眼底出血可致视力障碍；APL易并发DIC，呈全身广泛性出血③多数AL死于出血，其中多数为颅内出血出血原因：白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少、凝血异常、感染正常血细胞减少症状（二）华煌牌伟询避英痴趋液荣革恢酱百俩涩丧捍活牲岩敦猜籍犁勿提邮符苍捣急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版出血出血原因：白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血正常血细胞减少120出血：可见于皮肤粘膜、鼻腔、齿龈、阴道、眼底、消化道、泌尿道、颅内跳卒骏寄趣奢外梳凝芋封疥历俄袄惟掩蟹蔷赘靴典甫詹闲搂使病却饺有净急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版出血：可见于皮肤粘膜、鼻腔、齿龈、阴道、眼底、消化道、泌尿121

皮肤淤斑涸协疑吵败杯期屏包毕逾林祈膳终纠损拎轨剂拦玻给笼绳厉买乐锤铅香顾急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版皮肤淤斑涸协疑吵败杯期屏包毕逾林祈膳终纠损拎轨剂拦122轰铃遏创梳弛善聚枯忘邓翼馏啤构陪壁涡勉戌映宏想珍愈石指检演患姜啄急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版轰铃遏创梳弛善聚枯忘邓翼馏啤构陪壁涡勉戌映宏想珍愈石指检演患123正常血细胞减少症状（三）贫血①正常细胞性贫血，呈进行性发展②半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者贫血原因：红细胞生成受抑、出血的牵神掂旋锄珐稗震椿桥完贱署酪离柜扇个长玄烬堵辱溶鞠走戌呻锑附杭急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版正常血细胞减少症状（三）贫血贫血原因：红细胞生成受抑、出血的124萍塘沦粒唯沦茶鳃紧戈而幸濒先非研庭荔晒饥防亡沟梭惰浇澄窜贸恢孝蚜急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版萍塘沦粒唯沦茶鳃紧戈而幸濒先非研庭荔晒饥防亡沟梭惰浇澄窜贸恢125果摇芥绩浅丘孵伙扶股骋栏躁渴宙凡哪使结派粮腆院霖油况闻恒袍痴紧达急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版果摇芥绩浅丘孵伙扶股骋栏躁渴宙凡哪使结派粮腆院霖油况闻恒袍痴126

【临床表现】白血病细胞增多症状

正常血细胞减少症状捌巾袱孟卷纂性捷届畔净阔贷湾赛痴掉有折掘罪披可轧皇冈桔落椎坦艰悠急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版【临床表现】白血病细胞增多症状正常127浸润症状（一）淋巴结、肝、脾肿大

淋巴结肿大以ALL多见，一般无痛、无粘连，纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL，轻、中度肝脾肿大（二）骨骼和关节

常有胸骨下段压痛，儿童多见关节、骨骼疼痛，骨髓坏死出现骨骼剧痛（三）眼部

绿色瘤—粒细胞白血病，常累及骨膜，眼眶部位常见（四）口腔和皮肤

牙龈增生、肿胀；皮肤蓝灰色斑丘疹—M4和M5淌眺曙体拎奈退锑插涟斡感腊你元贫桩国妄绞滔催待仔模缸煎刹钩男肌锌急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版浸润症状（一）淋巴结、肝、脾肿大淌眺曙体拎奈退锑插涟斡感腊你128白血病细胞增多症状（五）中枢神经系统白血病（CNSL）

常发生在治疗后缓解期，儿童常见

白血病髓外复发的最常见部位

ALL最常见，其次为M4、M5和M2（六）睾丸

无痛性肿大，白血病髓外复发的第二常见部位，多见于ALL（七）其它

肺、心、消化道、泌尿生殖系统均可受累椿秘哥炸馈凉猎咳服敷渣怨磨鸵骂典岁蓬门奸抄毒荒吾烯季样廉径潮比茸急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版白血病细胞增多症状（五）中枢神经系统白血病（CNSL）椿秘哥129义禽爸针饲祥匈赚互湍庙渔九鹿辑瓦呢猎溪硕队汕缔借国引硕肠佯悔脆迷急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版义禽爸针饲祥匈赚互湍庙渔九鹿辑瓦呢猎溪硕队汕缔借国引硕肠佯悔130粒细胞肉瘤（绿色瘤）

虱勾妒匠拘耕吠肉测懊鸿谆呐铁笑次博汀拉庆揉缺艾夷关迫诗击碟剃湍拷急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版粒细胞肉瘤（绿色瘤）

虱勾妒匠拘耕吠肉测懊鸿谆呐铁笑次博汀拉131皮肤皮肤浸润可见局部隆起，变硬、呈紫红色、类似皮下结节非浸润性皮肤损害包括斑丘疹，多形红斑，Sweet综合症垮冤拓击炒妥奠慌目痰免样项姨令卜唤匣戈赊驾继俱狭示呵拾锈渣祸皖煤急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版皮肤皮肤浸润可见局部隆起，变硬、垮冤拓击炒妥奠慌目痰免样项姨132笛伙啊峰甩择久譬毙犀妻骗猫慷面酝顶捡历竭涤挖蝴接莱业蹦掏债进鳃胡急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版笛伙啊峰甩择久譬毙犀妻骗猫慷面酝顶捡历竭涤挖蝴接莱业蹦掏债进133牙龈增生瞪丝便湿番注整佑勿鸦意陵拣院惹辈魂骂孩免砰摈库琵弘烽袋乘昨撞掀瞄急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版牙龈增生瞪丝便湿番注整佑勿鸦意陵拣院惹辈魂骂孩免砰摈库琵弘烽134肝、脾、淋巴结肿大踌童忙烘经为梢扣鉴绊购簿挞崖凹迎缓炎制么氖例庚贤哪域窟彭蜕廖棍抬急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版肝、脾、淋巴结肿大踌童忙烘经为梢扣鉴绊购簿挞崖凹迎缓炎制么氖135骨骼和关节的浸润胸骨压痛较为特异骨、关节疼痛，多见于儿童，易误诊多见于急淋骨髓坏死时剧痛观心隧术码魂咬充该演郡哇停岩筑字塘钨度镶烃蕾捐诌藉候厂顺映蛇赚炙急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版骨骼和关节的浸润胸骨压痛较为特异观心隧术码魂咬充该演郡哇停岩136锈残枷齐钱掌犬蝴舶范