脊髓疾病类型及诊断课件

脊髓疾病类型及诊断脊髓疾病类型及诊断1一、脊髓解剖脊髓是脑向下的延续，位于椎管内，上端在枕骨大孔水平与延髓相连，下端形成脊髓圆锥，终止于第一腰椎下缘。脊髓自上而下共有31对脊神经：颈段8对胸段12对腰段5对骶段5对尾神经1对一、脊髓解剖2脊神经经相应椎间孔出椎管，脊髓被分成31个节段，脊髓长度相当于椎管的2/3，颈髓高于相应颈椎1个椎体上、中胸髓高于胸椎2个椎体下胸髓高于胸椎3个椎体腰髓相当于胸椎10~12椎体骶髓相当于胸椎12和腰椎1椎体脊神经经相应椎间孔出椎管，3

脊髓有两个膨大：

颈膨大：颈5~胸2，支配上肢的神经；

腰膨大：腰1~骶2，支配下肢的神经，

马尾(caudaequina)，腰2~尾节脊髓有两个膨大：4二、脊髓内部结构脊髓由灰质和白质组成，灰质神经细胞组成：前角后角侧角白质上、下行传导束组成：前索后索侧索

二、脊髓内部结构脊髓由灰质和白质组成，5前角含运动神经细胞（下运动神经元），其纤维经前根发出支配骨骼肌。后角是浅感觉第二级神经元的胞体，侧角自主神经元组成（颈8和胸1，骶2~4），发出纤维加入前根，支配和调节内脏与腺体。前角含运动神经细胞（下运动神经元），6前索位于前角和前根内侧，主要为下行纤维，如皮质脊髓前束等。侧索位于前后角之间，主要下行纤维为皮质脊髓侧束（锥体束），主要上行纤维为脊髓丘脑束。后索位于后根与后正中沟之间，主要为上行纤维，内为薄束传导来自同侧胸4以下、下肢的深感觉，外为楔束传导来自同侧胸4以上和上肢深感觉。前索位于前角和前根内侧，7

脊髓功能

神经系统初级反射中枢，连接周围神经与脑的联系。脊髓功能8

脊髓病变的临床表现脊髓病变的主要临床表现为病变平面以下：运动、感觉、和自主神经功能障碍。脊髓病变的临床表现9一、运动障碍

1.前角或前根损害：下运动神经元性瘫痪，无感觉障碍，见于运动神经元疾病、脊髓灰质炎。

2.锥体束损害：病变平面以下上运动神经元性瘫痪，如原发性侧索硬化。

3.前角和锥体束兼有的损害：上下运动神经元性瘫痪混合存在，如肌萎缩侧索硬化。一、运动障碍10二、感觉障碍

1.后角损害：节段性、分离性感觉障碍。

2.后根损害：节段性感觉障碍，常有根痛。

3.后索损害：病变平面以下同侧深感觉障碍，感觉性共济失调，见于脊髓痨。

4.前连合损害：损害两侧脊髓丘脑束交叉纤维，表现为对称性节段性分离性感觉障碍。

5.脊髓丘脑束损害：病变平面以下对侧浅感觉障碍，深感觉和触觉保留。二、感觉障碍11脊髓疾病类型及诊断课件12三、自主神经功能障碍有脊髓侧角损害或脊髓病变阻断侧角与大脑联系的径路引起，发生节段性自主神经功能障碍包括括约肌、血管运动功能、泌汗反应、皮肤和指甲营养障碍等。三、自主神经功能障碍13

四、脊髓半切损害Brown-SequardSyndrome

锥体束损害：病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪。

后索损害：病变平面以下同侧深感觉障碍。

脊髓丘脑束损害病变平面以下对侧浅感觉障碍。五、脊髓横贯性损害

病变平面以下运动（四肢瘫或截瘫）、感觉全部消失及自主神经功能障碍。四、脊髓半切损害Brown-SequardSyn14

临床表现损害部位特点

四肢瘫高颈髓上、下肢均为上运动神经元瘫痪颈膨大上肢下运动神经元瘫痪下肢上运动神经元瘫痪

截瘫胸髓下肢上运动神经元瘫痪腰膨大下肢下运动神经元瘫痪

脊髓园锥鞍状分布感觉障碍马尾症状、体征不对称、单侧、根痛六、脊髓主要节段横贯损害的临床表现临床表现损害部位15急性脊髓炎

一、定义急性脊髓炎（acutemyelitis)是指非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。急性脊髓炎一、定义16二、病因与发病机制病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。但脑脊液中抗体正常，神经组织中亦未能分离出病毒。多数患者病前有上呼吸道感染、发热和腹泻等病毒感染史或疫苗接种史。故也可能是病毒感染后或疫苗接种后所诱发的一种自身免疫性疾病。二、病因与发病机制17

三、病理大体所见：受累脊髓肿胀、质地变软，脊髓充血或有炎性渗出物。以胸3～5节段最常受累。显微镜下：可见软膜和脊髓血管扩张、充血血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，甚至细胞溶解、消失。白质内髓鞘脱失，轴突变性，大量吞噬细胞和神经胶质细胞增生。若脊髓严重破坏时。可软化形成空腔。

三、病理18

四、临床表现

1.发病年龄：任何年龄，青壮年多见

2.性别差异：无

3.感染诱因：病前1～2周有上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。劳累、受凉、外伤等为诱因。

4.起病形式：急性起病，约半数以上患者在2～3天内达高峰。病变可累及脊髓的几个节段，最常侵犯胸段，尤其是胸3～5节段，颈髓、腰髓次之。部分病例呈上升性过程，可累及颈段或延髓。出现呼吸困难。由于受累脊髓的肿胀和脊膜受牵拉，常可出现病变相应部位的背痛。病变节段有束带感。

四、临床表现195.典型的临床表现包括：

⑴运动障碍:早期出现脊髓休克(spinalshock)，表现下运动神经元瘫痪。尿潴留可持续数d至数w，并发肺部、泌尿系感染或褥疮者休克期可延长至数m。肌力恢复从远端开始，肌张力与腱反射逐步增高。

⑵感觉障碍:脊髓损害平面以下所有的感觉均消失。部分在感觉消失区上缘有感觉过敏带，或束带样感觉异常。5.典型的临床表现包括：20⑶自主神经功能障碍:

早期：无张力性神经源性膀胱→充盈性尿失禁后期：反射性神经源性膀胱病变节段以下皮肤干燥、无汗或少汗，皮肤营养障碍包括皮肤水肿、脱屑、指甲松脆等。

⑶自主神经功能障碍:21

常见类型：急性横贯性脊髓炎（侵几个节段的所有组织）

最常见急性上升性脊髓炎（病变迅速上升累及延髓）最严重脱髓鞘性脊髓炎（多节段多发散在的病灶）多为MS脊髓型

常见类型：22

五、辅助检查

1.腰穿:一般无椎管阻塞，CSF完全正常，可有细胞数和蛋白轻度增高，少数病例因脊髓严重水肿，蛛网膜下腔部分梗阻，蛋白质含量可明显增高（高达2g／L以上）。

2.电生理检查：VEP正常，SEP波幅降低，MEP异常，EMG失神经改变。

3.影像学检查如脊柱X线及脊髓CT或MRI通常无特异性改变。若脊髓严重肿胀，MRI可见病变部位脊髓增粗等改变。

五、辅助检查23

六、诊断和鉴别诊断根据起病急、病前有感染史、或疫苗接种史，截瘫、传导束型感觉障碍和大、小便障碍等症状，结合CSF及MRI检查。但需与下列疾病鉴别：

1．急性硬脊膜外脓肿

2．脊柱结核或转移性肿瘤

3．脊髓出血

六、诊断和鉴别诊断24七、治疗

1．药物治疗糖皮质激素：短期使用，有助于减轻水肿免疫球蛋白抗病毒药如无环鸟苷等抗生素

B族维生素：有助神经功能恢复

七、治疗25

2.护理：极为重要避免发生呼吸系统，泌尿系统和皮肤的感染。高颈位脊髓炎有呼吸困难者应尽早行气管切开或人工辅助呼吸。2.护理：极为重要26

3.康复治疗宜尽早开始被动活动、按摩等主动活动瘫痪肢体应尽早保持功能位置针灸、理疗等3.康复治疗宜尽早开始27八、预后本病若无严重并发症，通常在3～6个月内可恢复到生活自理。预后与下列因素有关：受累的脊髓节段较长且弥漫者预后较差有严重并发症者预后差上升性脊髓炎预后最差

l/3基本恢复，只遗留轻微感觉运动障碍

1/3能行走，但步态异常，尿频、便秘，明显感觉障碍

1/3持续瘫痪，伴尿失禁。八、预后28

脊髓压迫症

（compressivemyelopathy）一、定义脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而引起脊髓受压的临床综合征，病变进行性发展，最后导致不同程度的脊髓横贯损害和椎管阻塞。脊髓压迫症29二、病因

1.肿瘤最常见，约占1/3以上，起源于脊髓组织及邻近结构者占绝大多数，其次为来自肺、乳房、肾脏和胃肠道等的转移瘤，多为恶性肿瘤、淋巴瘤和白血病等。

2.炎症如脊柱结核，硬膜外或内脓肿，脊髓蛛网膜炎等。

3.外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成。

4.脊柱退行性变。

5.先天性疾病，以颅底凹陷症最常见，尚有环椎枕化、颈椎融合畸形和脊髓血管畸形等。二、病因30三、发病机制

脊髓受压早期可通过移位、排挤CSF及表面静脉的血液得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径路并未中断，不出现神经功能受损；后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。

三、发病机制31四、病理除原发病（炎症、肿瘤）外，受压部位脊髓可见充血、肿胀，脊髓的神经细胞和神经纤维的变性、断裂、坏死、髓鞘脱失。同时脊髓表面与脊髓蛛网膜发生不同程度的粘连。四、病理32五、临床表现多数表现起病隐袭，进展缓慢，逐渐出现从根痛到脊髓部分受压及完全受压（脊髓完全横贯性损害）的过程。急性压迫较少见。五、临床表现33慢性脊髓压迫症：可分三期

根痛期：神经根痛、脊膜刺激征

脊髓部分受压期：脊髓半切综合征

脊髓完全受压期：脊髓完全横贯性损害慢性脊髓压迫症：可分三期34

1．神经根症状

根痛为髓外压迫的最早症状，对定位诊断有较大价值。常如电击、烧灼、刀割或撕裂样，用力、咳嗽、排便等加胸、腹腔压力动作可触发或加剧疼痛，体位改变可使症状减轻或加重，有时可表现相应节段的“束带感”，感觉过敏带，后期为节段性感觉障碍。前根受压，可出现相应节段性肌束颤动，肌无力或肌萎缩。

1．神经根症状352．感觉障碍

脊髓丘脑束受损产生对侧较病变水平低2—3个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失。髓外病变感觉障碍常自下肢远端开始向上发展。髓内病变早期为病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段自上而向下发展，鞍区（S3－5）感觉保留至最后才受累，称为“马鞍回避”。后索受压可产生病变水平以下同侧深感觉缺失。晚期出现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺失。2．感觉障碍36

3．运动障碍一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪。初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫，晚期多呈屈曲样痉挛性瘫。脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩。

3．运动障碍374．反射异常受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节段腱反射减弱或消失，锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射和提睾反射消失。4．反射异常38

5．自主神经症状

髓内病变较早出现括约肌功能障碍，病变在圆锥以上早期出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱；马尾、圆锥病变出现尿便失禁。可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。

髓外病变大小便障碍出现较晚。

6．脊膜刺激症状多由硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限等。

5．自主神经症状39六、辅助检查

1.CSF检查：动力学变化、常规、生化检查对判定脊髓压迫症及程度很有价值。压颈试验（Queckenstedttest）可证明椎管有严重梗阻，椎管阻塞、CSF蛋白增高。

2.脊柱X线检查：骨质改变（椎间孔扩大、骨质破坏）

3.脊髓造影：可显示脊髓梗阻界面，造影剂停留平面充盈缺损。

4.CT及MRI:显示脊髓受压，MRI能清晰显示病变部位、边界及性质等。六、辅助检查40七、诊断及鉴别诊断

1.诊断首先要明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；而后确定受压部位及平面，病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外；最后确定压迫性病变的病因及性质。七、诊断及鉴别诊断41(1)脊髓病变节段的确定：根据不同节段的临床特征(2)髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变鉴别(见下表)(1)脊髓病变节段的确定：根据不同节段的临床特征42

脊髓髓内及髓外肿瘤鉴别要点

硬膜内硬膜外髓内髓外早期症状多为双侧一侧→双侧多从一侧开始根痛少见早期常有可有，伴局部脊膜刺激征感觉减退与自病灶向下发展向上发展，向上发展，两侧对称，运动障碍可有感觉分离无感觉分离，常无感觉分离有脊髓半切表现肌萎缩多见，广泛明显少见，不明显少见，不明显括约肌功能障碍早期严重较晚较晚椎管腔梗塞较晚，较轻较早，较重CSF蛋白增高轻度明显不明显脊柱X线改变少见可有常有脊髓碘剂造影梭型膨大，杯口状锯齿状CT或MRI脊髓梭型膨大髓外肿块脊髓移位髓外肿块脊髓移位常见病变性质脊髓肿瘤神经鞘瘤、脊膜瘤外伤、感染、转移性肿瘤脊髓髓内及髓外肿瘤鉴别43(3)确定病因和病变性质：髓内或髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。髓外硬膜外压迫多为椎间盘脱出症，腰段、颈下段多见；外伤、转移瘤亦较多见；急性压迫多为外伤性硬膜外血肿、硬膜外脓肿，症状、体征进展迅速，脓肿常伴有炎症特征；转移瘤发展较快，根痛及骨质破坏明显。(3)确定病因和病变性质：442.鉴别：（1）急性脊髓炎（2）脊髓空洞症2.鉴别：45八、治疗

治疗原则是尽快去除病因，能手术者及早进行，如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬脊膜囊切开术等。硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素，脊柱结核在根治术同时进行抗结核治疗，恶性肿瘤或转移瘤可酌情行手术，术后需放疗或化疗。八、治疗46九、预后预后的决定因素很多，如病变性质、解除压迫的可能性及程度，如髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好，髓内肿瘤预后较差；受压时间的长短及脊髓功能障碍程度也有重要影响，通常受压时间愈短，脊髓功能损害越小，恢复可能性越大，但急性压迫者因来不及充分发挥代偿功能，预后较差。九、预后47运动神经元病

(motorneurondisease,MND)MND是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。表现上、下运动神经元受损的症状体征并存。无感觉障碍和尿便障碍。运动神经元病

(motorneurondisease,48[病因及发病机制]1.遗传因素突变基因位于21号染色体2.环境因素

(1)中毒因素兴奋性递质谷氨酸盐

(2)免疫因素

(3)病毒感染[病因及发病机制]1.遗传因素突变基因位于21号染色体49[病理]运动神经元选择性死亡脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核、大脑皮质运动区锥体细胞变性、减少颈髓前角细胞变性最显著，是早期最常受累部位[病理]运动神经元选择性死亡50[临床表现]发病年龄30~60岁性别差异男性多于女性起病形式隐袭起病症状体征上、下运动神经元损害表现可有主观感觉异常，但无客观感觉障碍病程一般3~5年[临床表现]发病年龄30~60岁51临床分型1.肌萎缩侧索硬化

(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)

最常见延髓和肢体上、下运动神经元损害并存，多从远端开始临床分型1.肌萎缩侧索硬化522.进行性脊肌萎缩

(progressivespinalmuscularatrophy,PSMA)

仅脊髓前角细胞变性，下运动神经元损害2.进行性脊肌萎缩533.进行性延髓麻痹

(progressivebulbarpalsy,PBP)

延髓和脑桥运动神经核和皮质延髓束损害真性与假性球麻痹并存3.进行性延髓麻痹544.原发性侧索硬化

(primarylateralsclerosis,PLS)

极罕见选择损害皮质脊髓束，上运动神经元损害4.原发性侧索硬化55[辅助检查]1.电生理检查EMG呈神经源性损害2.肌肉活检无特异性3.其他血生化、CK、CSF、MRI[辅助检查]1.电生理检查EMG呈神经源性损害56[诊断及鉴别诊断]诊断依据:1.中年以后隐袭起病，缓慢进展，

2.肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上下运动神经元受累征象，无感觉障碍

3.EMG呈典型神经源性改变世界神经病学联盟ALS诊断标准(表12-1)[诊断及鉴别诊断]诊断依据:57

鉴别诊断:(1)脊肌萎缩症遗传性，致病基因位于5号染色体，肌无力和萎缩从近端开始(2)脊髓型颈椎病(3)多灶性运动神经病(MMN)(4)X-连锁脊髓球部肌萎缩(Kenney病)(5)脊髓空洞症(6)良性肌束震颤

鉴别诊断:(1)脊肌萎缩症遗传性，致病基因位于5号染色58[治疗]无有效治疗方法1.力鲁唑(riluzole)2.维生素E3.对症治疗4.支持治疗[治疗]无有效治疗方法59脊髓疾病类型及诊断脊髓疾病类型及诊断60一、脊髓解剖脊髓是脑向下的延续，位于椎管内，上端在枕骨大孔水平与延髓相连，下端形成脊髓圆锥，终止于第一腰椎下缘。脊髓自上而下共有31对脊神经：颈段8对胸段12对腰段5对骶段5对尾神经1对一、脊髓解剖61脊神经经相应椎间孔出椎管，脊髓被分成31个节段，脊髓长度相当于椎管的2/3，颈髓高于相应颈椎1个椎体上、中胸髓高于胸椎2个椎体下胸髓高于胸椎3个椎体腰髓相当于胸椎10~12椎体骶髓相当于胸椎12和腰椎1椎体脊神经经相应椎间孔出椎管，62

脊髓有两个膨大：

颈膨大：颈5~胸2，支配上肢的神经；

腰膨大：腰1~骶2，支配下肢的神经，

马尾(caudaequina)，腰2~尾节脊髓有两个膨大：63二、脊髓内部结构脊髓由灰质和白质组成，灰质神经细胞组成：前角后角侧角白质上、下行传导束组成：前索后索侧索

二、脊髓内部结构脊髓由灰质和白质组成，64前角含运动神经细胞（下运动神经元），其纤维经前根发出支配骨骼肌。后角是浅感觉第二级神经元的胞体，侧角自主神经元组成（颈8和胸1，骶2~4），发出纤维加入前根，支配和调节内脏与腺体。前角含运动神经细胞（下运动神经元），65前索位于前角和前根内侧，主要为下行纤维，如皮质脊髓前束等。侧索位于前后角之间，主要下行纤维为皮质脊髓侧束（锥体束），主要上行纤维为脊髓丘脑束。后索位于后根与后正中沟之间，主要为上行纤维，内为薄束传导来自同侧胸4以下、下肢的深感觉，外为楔束传导来自同侧胸4以上和上肢深感觉。前索位于前角和前根内侧，66

脊髓功能

神经系统初级反射中枢，连接周围神经与脑的联系。脊髓功能67

脊髓病变的临床表现脊髓病变的主要临床表现为病变平面以下：运动、感觉、和自主神经功能障碍。脊髓病变的临床表现68一、运动障碍

1.前角或前根损害：下运动神经元性瘫痪，无感觉障碍，见于运动神经元疾病、脊髓灰质炎。

2.锥体束损害：病变平面以下上运动神经元性瘫痪，如原发性侧索硬化。

3.前角和锥体束兼有的损害：上下运动神经元性瘫痪混合存在，如肌萎缩侧索硬化。一、运动障碍69二、感觉障碍

1.后角损害：节段性、分离性感觉障碍。

2.后根损害：节段性感觉障碍，常有根痛。

3.后索损害：病变平面以下同侧深感觉障碍，感觉性共济失调，见于脊髓痨。

4.前连合损害：损害两侧脊髓丘脑束交叉纤维，表现为对称性节段性分离性感觉障碍。

5.脊髓丘脑束损害：病变平面以下对侧浅感觉障碍，深感觉和触觉保留。二、感觉障碍70脊髓疾病类型及诊断课件71三、自主神经功能障碍有脊髓侧角损害或脊髓病变阻断侧角与大脑联系的径路引起，发生节段性自主神经功能障碍包括括约肌、血管运动功能、泌汗反应、皮肤和指甲营养障碍等。三、自主神经功能障碍72

四、脊髓半切损害Brown-SequardSyndrome

锥体束损害：病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪。

后索损害：病变平面以下同侧深感觉障碍。

脊髓丘脑束损害病变平面以下对侧浅感觉障碍。五、脊髓横贯性损害

病变平面以下运动（四肢瘫或截瘫）、感觉全部消失及自主神经功能障碍。四、脊髓半切损害Brown-SequardSyn73

临床表现损害部位特点

四肢瘫高颈髓上、下肢均为上运动神经元瘫痪颈膨大上肢下运动神经元瘫痪下肢上运动神经元瘫痪

截瘫胸髓下肢上运动神经元瘫痪腰膨大下肢下运动神经元瘫痪

脊髓园锥鞍状分布感觉障碍马尾症状、体征不对称、单侧、根痛六、脊髓主要节段横贯损害的临床表现临床表现损害部位74急性脊髓炎

一、定义急性脊髓炎（acutemyelitis)是指非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。急性脊髓炎一、定义75二、病因与发病机制病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。但脑脊液中抗体正常，神经组织中亦未能分离出病毒。多数患者病前有上呼吸道感染、发热和腹泻等病毒感染史或疫苗接种史。故也可能是病毒感染后或疫苗接种后所诱发的一种自身免疫性疾病。二、病因与发病机制76

三、病理大体所见：受累脊髓肿胀、质地变软，脊髓充血或有炎性渗出物。以胸3～5节段最常受累。显微镜下：可见软膜和脊髓血管扩张、充血血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，甚至细胞溶解、消失。白质内髓鞘脱失，轴突变性，大量吞噬细胞和神经胶质细胞增生。若脊髓严重破坏时。可软化形成空腔。

三、病理77

四、临床表现

1.发病年龄：任何年龄，青壮年多见

2.性别差异：无

3.感染诱因：病前1～2周有上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。劳累、受凉、外伤等为诱因。

4.起病形式：急性起病，约半数以上患者在2～3天内达高峰。病变可累及脊髓的几个节段，最常侵犯胸段，尤其是胸3～5节段，颈髓、腰髓次之。部分病例呈上升性过程，可累及颈段或延髓。出现呼吸困难。由于受累脊髓的肿胀和脊膜受牵拉，常可出现病变相应部位的背痛。病变节段有束带感。

四、临床表现785.典型的临床表现包括：

⑴运动障碍:早期出现脊髓休克(spinalshock)，表现下运动神经元瘫痪。尿潴留可持续数d至数w，并发肺部、泌尿系感染或褥疮者休克期可延长至数m。肌力恢复从远端开始，肌张力与腱反射逐步增高。

⑵感觉障碍:脊髓损害平面以下所有的感觉均消失。部分在感觉消失区上缘有感觉过敏带，或束带样感觉异常。5.典型的临床表现包括：79⑶自主神经功能障碍:

早期：无张力性神经源性膀胱→充盈性尿失禁后期：反射性神经源性膀胱病变节段以下皮肤干燥、无汗或少汗，皮肤营养障碍包括皮肤水肿、脱屑、指甲松脆等。

⑶自主神经功能障碍:80

常见类型：急性横贯性脊髓炎（侵几个节段的所有组织）

最常见急性上升性脊髓炎（病变迅速上升累及延髓）最严重脱髓鞘性脊髓炎（多节段多发散在的病灶）多为MS脊髓型

常见类型：81

五、辅助检查

1.腰穿:一般无椎管阻塞，CSF完全正常，可有细胞数和蛋白轻度增高，少数病例因脊髓严重水肿，蛛网膜下腔部分梗阻，蛋白质含量可明显增高（高达2g／L以上）。

2.电生理检查：VEP正常，SEP波幅降低，MEP异常，EMG失神经改变。

3.影像学检查如脊柱X线及脊髓CT或MRI通常无特异性改变。若脊髓严重肿胀，MRI可见病变部位脊髓增粗等改变。

五、辅助检查82

六、诊断和鉴别诊断根据起病急、病前有感染史、或疫苗接种史，截瘫、传导束型感觉障碍和大、小便障碍等症状，结合CSF及MRI检查。但需与下列疾病鉴别：

1．急性硬脊膜外脓肿

2．脊柱结核或转移性肿瘤

3．脊髓出血

六、诊断和鉴别诊断83七、治疗

1．药物治疗糖皮质激素：短期使用，有助于减轻水肿免疫球蛋白抗病毒药如无环鸟苷等抗生素

B族维生素：有助神经功能恢复

七、治疗84

2.护理：极为重要避免发生呼吸系统，泌尿系统和皮肤的感染。高颈位脊髓炎有呼吸困难者应尽早行气管切开或人工辅助呼吸。2.护理：极为重要85

3.康复治疗宜尽早开始被动活动、按摩等主动活动瘫痪肢体应尽早保持功能位置针灸、理疗等3.康复治疗宜尽早开始86八、预后本病若无严重并发症，通常在3～6个月内可恢复到生活自理。预后与下列因素有关：受累的脊髓节段较长且弥漫者预后较差有严重并发症者预后差上升性脊髓炎预后最差

l/3基本恢复，只遗留轻微感觉运动障碍

1/3能行走，但步态异常，尿频、便秘，明显感觉障碍

1/3持续瘫痪，伴尿失禁。八、预后87

脊髓压迫症

（compressivemyelopathy）一、定义脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而引起脊髓受压的临床综合征，病变进行性发展，最后导致不同程度的脊髓横贯损害和椎管阻塞。脊髓压迫症88二、病因

1.肿瘤最常见，约占1/3以上，起源于脊髓组织及邻近结构者占绝大多数，其次为来自肺、乳房、肾脏和胃肠道等的转移瘤，多为恶性肿瘤、淋巴瘤和白血病等。

2.炎症如脊柱结核，硬膜外或内脓肿，脊髓蛛网膜炎等。

3.外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成。

4.脊柱退行性变。

5.先天性疾病，以颅底凹陷症最常见，尚有环椎枕化、颈椎融合畸形和脊髓血管畸形等。二、病因89三、发病机制

脊髓受压早期可通过移位、排挤CSF及表面静脉的血液得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径路并未中断，不出现神经功能受损；后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。

三、发病机制90四、病理除原发病（炎症、肿瘤）外，受压部位脊髓可见充血、肿胀，脊髓的神经细胞和神经纤维的变性、断裂、坏死、髓鞘脱失。同时脊髓表面与脊髓蛛网膜发生不同程度的粘连。四、病理91五、临床表现多数表现起病隐袭，进展缓慢，逐渐出现从根痛到脊髓部分受压及完全受压（脊髓完全横贯性损害）的过程。急性压迫较少见。五、临床表现92慢性脊髓压迫症：可分三期

根痛期：神经根痛、脊膜刺激征

脊髓部分受压期：脊髓半切综合征

脊髓完全受压期：脊髓完全横贯性损害慢性脊髓压迫症：可分三期93

1．神经根症状

根痛为髓外压迫的最早症状，对定位诊断有较大价值。常如电击、烧灼、刀割或撕裂样，用力、咳嗽、排便等加胸、腹腔压力动作可触发或加剧疼痛，体位改变可使症状减轻或加重，有时可表现相应节段的“束带感”，感觉过敏带，后期为节段性感觉障碍。前根受压，可出现相应节段性肌束颤动，肌无力或肌萎缩。

1．神经根症状942．感觉障碍

脊髓丘脑束受损产生对侧较病变水平低2—3个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失。髓外病变感觉障碍常自下肢远端开始向上发展。髓内病变早期为病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段自上而向下发展，鞍区（S3－5）感觉保留至最后才受累，称为“马鞍回避”。后索受压可产生病变水平以下同侧深感觉缺失。晚期出现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺失。2．感觉障碍95

3．运动障碍一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪。初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫，晚期多呈屈曲样痉挛性瘫。脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩。

3．运动障碍964．反射异常受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节段腱反射减弱或消失，锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射和提睾反射消失。4．反射异常97

5．自主神经症状

髓内病变较早出现括约肌功能障碍，病变在圆锥以上早期出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱；马尾、圆锥病变出现尿便失禁。可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。

髓外病变大小便障碍出现较晚。

6．脊膜刺激症状多由硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限等。

5．自主神经症状98六、辅助检查

1.CSF检查：动力学变化、常规、生化检查对判定脊髓压迫症及程度很有价值。压颈试验（Queckenstedttest）可证明椎管有严重梗阻，椎管阻塞、CSF蛋白增高。

2.脊柱X线检查：骨质改变（椎间孔扩大、骨质破坏）

3.脊髓造影：可显示脊髓梗阻界面，造影剂停留平面充盈缺损。

4.CT及MRI:显示脊髓受压，MRI能清晰显示病变部位、边界及性质等。六、辅助检查99七、诊断及鉴别诊断

1.诊断首先要明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；而后确定受压部位及平面，病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外；最后确定压迫性病变的病因及性质。七、诊断及鉴别诊断100(1)脊髓病变节段的确定：根据不同节段的临床特征(2)髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变鉴别(见下表)(1)脊髓病变节段的确定：根据不同节段的临床特征101

脊髓髓内及髓外肿瘤鉴别要点

硬膜内硬膜外髓内髓外早期症状多为双侧一侧→双侧多从一侧开始根痛少见早期常有可有，伴局部脊膜刺激征感觉减退与自病灶向下发展向上发展，向上发展，两侧对称，运动障碍可有感觉分离无感觉分离，常无感觉分离有脊髓半切表现肌萎缩多见，广泛明显少见，不明显少见，不明显括约肌功能障碍早期严重较晚较晚椎管腔梗塞较晚，较轻较早，较重CSF蛋白增高轻度明显不明显脊柱X线改变少见可有常有脊髓碘剂造影梭型膨大，杯口状锯齿状CT或MRI脊髓梭型膨大髓外肿块脊髓移位髓外肿块脊髓移位常见病变性质脊髓肿瘤神经鞘瘤、脊膜瘤外伤、感染、转移性肿瘤脊髓髓