心血管系统疾病3-风湿病瓣膜病

心血管系统疾病Ⅲ(DiseasesofCardiovascularSystem)

病理学系杨红军P129DiseasesofCardiovascularSystem

Atherosclerosis；Coronaryatherosclerosis;Hypertension;Rheumatism;rheumaticcarditis;Infectiveendocarditis(bacterialendocarditis);Valvularvitiumoftheheart;Cardiomyopathy;myocarditis.重量(成人):250-300g左室1.0~1.2cm

右室0.25cm

风湿病

（Rheumatism）风湿(中医):关节、骨、肌肉慢性疼痛

《黄帝内经》

风湿热(rheumaticfever)

游走性急性关节炎(acutearthritis)环形红斑（erythemaannulare）皮下结节（subcutaneousnodules）1.临床特点(clinicalfeatures)

发病年龄：5-15岁，6-9岁高峰发病前2-3周链球菌感染史发热,游走性大关节炎皮肤环形红斑,皮下结节心脏炎:心慌，心动过速，杂音,P-R间期延长血液检查：抗0抗体(ASO)，血沉加快秋冬春多发，反复发作!!舔关节,咬心脏!!2.病因与发病机制

(etiology&pathogenesis)1)发病前链球菌性咽喉炎2）流行地区、季节一致3）抗菌素防治有效4）抗链球菌抗体,抗O(ASO>1:500)A组乙型溶血性链球菌感染有关病因

(etiology)1)感染后2-3W发病2)病变不在链球菌感染原发部位3)病灶及血培养均无链球菌4)无化脓性病变不是溶血性链球菌直接感染引起病因

(etiology)与溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病1●发病与抗体形成时期一致2●ASO与病情进展一致3●心内膜、心肌自身抗体4●病灶为结缔组织病变，IgG沉积5●菌壁抗原M-蛋白与心肌、C-蛋白与结缔组织有共同抗原,交叉反应小结(summary)

疾病性质(Nature):A组乙型溶血链球菌感染有关变态反应性疾病

病变部位(Site):全身结缔组织

侵犯组织(Tissue):心脏、关节、皮肤、血管、神经系统等

发病机制(Pathogenesis):与链球菌感染有关的自身免疫疾病/交叉免疫反应/变态反应(allergicinflammatorydisease)

3.基本病变(Basicpathology)★(1)变质渗出期1m

(Degenerativeandexudativephase)

心脏、浆膜、关节及皮肤充血、水肿、纤维素渗出，胶原纤维粘液变性、纤维素样坏死，炎C（淋巴、浆、中性、单核）浸润；(2)增生期（肉芽肿期）2~3个月特征

风湿肉芽肿（风湿小体、Aschoffbody）

—诊断意义组成

中心—纤维素样坏死灶周围—风湿细胞、纤维母细胞少量炎细胞形态

多呈圆形或梭形部位多见心肌间质、小动脉旁Basicpathology

ofrheumatismAschoffbody:AschoffcellsAschoffcells:横切面胞核呈枭眼状(owl-eye)HistiocyteswithvesicularnucleiandabundantcytoplasmAschoffcells:纵切面呈毛虫(caterpillar)Summary:Aschoffbody部位:间质(尤小血管旁)，梭形结节病灶中央：纤维素样坏死(fibrinoidnecrosis)周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润

Aschoffcell:浆丰富，嗜碱，核大，枭眼，毛虫来源:巨噬细胞(Vim,Mac387,Lys)(+)(desmin,actin)(-)(3)愈合期(healingphase):2-3m

纤维化---梭形小瘢痕(spindlescar)总病程：4一6个月，反复发作，新旧病灶并存

总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的增生性炎

Basicpathology

ofrheumatism3.各脏器病变

(Organchanges)(1)风湿性心脏病(Rheumaticcarditis)

a.风湿性心内膜炎(Rheumaticendocarditis)b.风湿性心肌炎(Rheumaticmyocarditis)c.风湿性心包炎(Rheumaticpericarditis)d.风湿性全心炎(Rheumaticpancarditis)1.风湿性心内膜炎（rheumaticendocarditis）：

累及二尖瓣＞二尖+主A瓣三尖瓣和肺动脉瓣极少受累早期瓣膜—浆液渗出，肿胀，变性，纤维素性坏死→风湿细胞闭锁缘—单排细小疣状赘生物，灰白、半透明、不易脱落→白色血栓后期病灶纤维化，赘生物机化

风湿性心内膜炎（Rheumaticendocarditis)疣状心内膜炎:白色血栓Verrucousendocarditis反复机化

—瓣膜增厚、缩短、粘连

↓狭窄（stenosis）关闭不全(insufficiency)↓心瓣膜病

反复发作—疤痕、内膜厚、粗糙、皱缩

McCallum’spatch(斑,左房后壁）慢性期极大危害性：瓣膜永久性器质病变炎症,机械运动,内皮受损,暴露胶原白色血栓,赘生物(vegetation)瓣膜纤维化,瘢痕形成,反复发生

瓣膜增厚,粘连,短缩,变硬,变形慢性风湿性心瓣膜病(chronicvalvulardisease)风湿性心瓣膜病是我国最常见的心脏病，在成人心血管疾病中，本病约占40%多数病人为20至40岁的青壮年，女性稍多临床上以单纯二尖瓣病变最为常见，占70%至80%，二尖瓣合并主动脉瓣病变次之，占20%至30%2.风湿性心肌炎（rheumaticmyocarditis）灶性间质性心肌炎主要累及心肌间质→水肿，典型Aschoff小体（左心室、室间隔、左心房、左心耳等处）影响心肌收缩力，心博快，第一心音低钝重→心功能不全传导系→室性传导阻滞风湿性心肌炎3.风湿性心外膜炎（rheumaticpericarditis）

1)浆液渗出：心包积液(pericardialeffusion)2)纤维素渗出:绒毛心（Corvillosum）心前区痛,心包摩擦音轻:完全吸收,不留痕迹重:机化,心包粘连缩窄性心包炎(constrictivepericarditis)

绒毛心（Corvillosum）纤维素性心包炎

(干性)

纤维素性心包炎rheumaticpericarditis(2)风湿性关节炎

(rheumaticarthritis)1）早期出现2）大关节，游走性，反复发作3）渗出性炎为主，浆液、纤维素渗出滑膜充血肿胀、不典型Aschoff小体4）炎症消退后，不留功能障碍(3)皮肤病变(skinlesion)1)渗出性病变：环形红斑（erythemaannulare）

(躯干、四肢)2)增生性病变:

皮下结节(subcutaneousnodules)(伸侧，小，球形，活动，无痛)

（4）风湿性动脉炎（rheumaticarteritis）

发生冠状、肾、肠系膜、脑、肺A

病变急性期→动脉壁结缔组织粘液变，纤维素样坏死后期→疤痕→壁不规则增厚、腔狭窄→血栓形成(5)脑部病变(cerebrallesion)

风湿性动脉炎和皮质下脑炎：神经细胞变性,胶质细胞增生,胶质结节累及锥体外系---无意识的不自主的运动(小舞蹈病,choreaminor)

小舞蹈病（choreaminor）感染性心内膜炎

(Infectiveendocarditis)

概念:病原微生物直接侵袭心内膜引起的炎症性疾病分类(Types)

急性感染性心内膜炎

(acuteinfectiveendocarditis)

亚急性感染性心内膜炎

(subacuteinfectiveendocarditis)

1.急性感染性心内膜炎

(acuteinfectiveendocarditis)1)发病急重，病程<6W,凶险，预后不良2)毒力强(金黄色葡萄球菌)引起,伴败血症3)侵犯正常心内膜（二尖瓣和主动脉瓣）4)赘生物粗大,息肉状,含菌,松脆,易脱落5)瓣膜破坏重：化脓,溃疡,缺损,穿孔腱索断裂→急性关闭不全急性感染性心内膜炎

(acuteinfectiveendocarditis)2.亚急性感染性心内膜炎

(subacuteinfectiveendocarditis)

1)发病稍缓，病程>6W2)毒力较弱菌(草绿色链球菌)引起3)侵犯病变心瓣膜（二尖瓣和主动脉瓣）4)亚急性感染性血栓性赘生物血小板+纤维素+坏死物+中性粒细胞+菌落+肉芽组织+淋巴单核浆细胞赘生物特点

(Featuresofvegetation)大小不等,单个或多个,息肉状/菜花状,污秽,灰黄色,干燥质脆,易脱落由血栓,细菌菌落,炎细胞,少量坏死组织构成,瓣膜破坏稍轻伴肉芽组织亚急性细菌性心内膜炎

(subacuteinfectiveendocarditis)亚急性细菌性心内膜炎

(subacuteinfectiveendocarditis)血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落亚急性细菌性心内膜炎

(subacuteinfectiveendocarditis)结局和合并症

(es&complication)1)败血症(发热,出血点,脾大,贫血,WBC,血培养阳性)2)动脉性栓塞(多为非感染性梗死)3)慢性心瓣膜病(导致/加重)4)变态反应:关节炎,肾小球肾炎,皮肤Osler结节(红痛,皮下小A炎)心瓣膜病

valvularvitiumoftheheart

(ValvularHeartDisease)

CirculationConcept:valvularvitiumoftheheart发育异常或后天疾病心瓣膜器质病变瓣口狭窄(valvularstenosis)关闭不全(valvularregurgitation)血流动力学紊乱(hemodynamicdisorder)心功不全全身血循障碍

瓣口狭窄(valvularstenosis)开放时—不能充分张开→血液通过障碍关闭不全(valvularregurgitation)关闭时—不能完全闭合→部分血液返流

病因(etiology)风湿性心内膜炎细菌性心内膜炎主动脉硬化主动脉梅毒瓣膜钙化先天畸形二尖瓣狭窄（mitralstenosis）正常瓣口面积5cm2，可通二指狭窄<2cm2鱼口状（粘连）类型(Types)

隔膜型轻度增厚，轻度粘连增厚型明显增厚、粘连漏斗型极度增厚、粘连轻1.5-2.0cm2

中1.0-1.5cm2

重＜1.0cm2鱼口状狭窄“fish-mouth”deformity

二尖瓣狭窄

舒张期左房射血受阻左房肥大扩张压力高肺静脉回流受阻肺小A痉挛,肺动脉高压右室肥厚扩张肺淤血肺水肿舒张期隆隆样杂音呼吸困难紫绀粉红泡沫痰左室受血少可萎缩梨形心体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水Pathologymitralstenosis二尖瓣关闭不全收缩期左室血返流至左房左房肥大扩张压力高

肺静脉回流受阻肺小A痉挛,肺动脉高压右室肥厚扩张肺淤血肺水肿体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水收缩期吹风样杂音呼吸困难紫绀粉红泡沫痰左室肥厚扩张舒张期左室受血过多Pathologymitralinsufficiency球形心

主动脉瓣狭窄左室收缩期排血受阻

左室肥大扩张

左心衰竭肺小A痉挛,肺动脉高压右室肥厚扩张肺淤血肺水肿主A区收缩期喷射杂音呼吸困难紫绀粉红泡沫痰靴形心

体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水Pathologyaorticstenosis主动脉瓣关闭不全

左室舒张期主A血返流

左心室充盈过度

左室肥大扩张肺小A痉挛,肺动脉高压右室肥厚扩张肺淤血肺水肿主A区舒张期吹风杂音呼吸困难紫绀粉红泡沫痰水冲脉,枪击音,毛细血管搏动

体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水舒张压低,脉压差大Pathologyaorticinsufficiency形成性练习有关风湿病病因和发病机制中，正确的说法是A.一种变态反应性疾病B.直接由链球菌感染所致C.主要累及全身结缔组织D.寒冷潮湿地区发病率高E.初次发病多为儿童或青少年√√√√×2.Aschoff小体的形态特点有

A.小体多呈梭形B.主要由Aschoff细胞组成C.中央常有干酪样坏死D.伴有淋巴细胞和巨噬细胞浸润E.最后演变为纤维瘢痕√√√√×3.Aschoff细胞的主要特点有

A.细胞体积大B.胞质丰富，略呈嗜碱性C.核膜清楚D.核大，呈毛虫状或枭眼状E.来源于心肌细胞√√√√×4.二尖瓣狭窄引起的后果包括A.左心室肥大、扩张B.左心房肥大、扩张C.右心室肥大、扩张D.右心房肥大、扩张E.肺淤血、水肿√√√√×5.风湿性心内膜炎和亚急性细菌性心内膜炎的比较

风湿性亚急细菌性病原体溶血性链球菌→变态反应草绿色链球菌→病变瓣膜赘生物小、硬、灰白、串珠状大,软,质脆易碎,棕黄不易脱落,无菌,中性粒C少易脱落,菌落,中性C↑↑血培养

(-)(+)脾不肿大肿大贫血无贫血结局心衰，继发菌心栓塞，肾小球肾炎，或肺部感染心衰6.试述二尖瓣狭窄引起血流动力学和心脏的变化7.简述二尖瓣关闭不全引起血流动力学和心脏的变化