-造血系统疾病患儿的护理

第十二章造血系统疾病患儿的护理主要内容贫血概述造血、血液特点缺铁性贫血巨幼细胞性贫血第一节第二节第三节第四节第一节小儿造血和血液的特点

一、小儿造血特点

二、小儿血液特点

中胚叶造血期肝造血期骨髓造血期

骨髓造血骨髓外造血一、小儿造血特点

〔一〕胚胎期造血〔二〕生后造血肝〔脾〕卵黄囊骨髓

第3周~第12-15周第8周~生后4-5日第10周~终身〔淋〕第6周~4个月~终身〔一〕胚胎期造血〔一〕胚胎期造血此消彼长

出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血。5～7岁黄髓逐渐增多。黄髓有潜在的造血功能。〔二〕生后造血1.骨髓造血在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或〔和〕幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反响。2.骨髓外造血〔二〕生后造血二、小儿血液特点

由于生后红细胞破坏较多，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后2～3个月时红细胞数降至3×1012/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。3个月以后逐渐恢复正常。生理性贫血中性粒细胞淋巴细胞4－6天4－6岁4~6d4~6y1~2y两次“四六〞交叉血容量

Newborn10%Child8%-10%Adult6%-8%PLT与成人同150×109/L~250×109/LHb种类

HbFHbA第二节小儿贫血概述贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。新生儿期<1451‾4个月<904‾6个月<100我国6个月‾6岁<1106‾14岁<120世界卫生组织一、贫血的分度二、贫血的分类病因分类生成缺乏溶血性失血性缺乏造血物质造血功能障碍红细胞内在异常红细胞外在因素急性失血慢性失血形态分类大细胞性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性贫血分类红细胞平均容积MCV(fl)红细胞平均血红蛋白MCH(pg)红细胞平均血红蛋白浓度MCHC(%)32~3828~3280~94正常值<8080~94>94MCV（fl)缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血<32<28小细胞低色素性再障，溶血性贫血急性失血32~3828~32正细胞性巨幼细胞贫血32~38>32大细胞性常见疾病MCHC(%)MCH(pg)类型第三节营养性缺铁性贫血由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血，在小儿贫血中最常见。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。任何年龄均可发病，以6个月～2岁婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的“四病〞之一。铁的代谢30%5%64%合成肌红蛋白及含铁酶储存铁合成血红蛋白血浆中铁1%铁的分布来源铁的代谢衰老的红细胞释放黑木耳、海带、动物肝、肉类、豆类、蛋类、蔬菜等食物食物中摄取铁铁铁铁铁铁吸收部位：十二指肠空肠上部形式：Fe2+

酸性环境下易吸收铁的代谢Fe2+氧化（铜蓝蛋白）Fe3+肠粘膜细胞血清铁铁蛋白去铁蛋白＋食物铁（Fe3+）胃酸还原物质Fe2++载体蛋白+转铁蛋白储存铁蛋白，含铁血黄素+去铁蛋白铁蛋白骨髓幼红细胞Fe2+血红素血红蛋白+原卟啉利用+珠蛋白血液铁的代谢转运利用铁的代谢铁骨髓幼红细胞幼红细胞铁原卟啉+血红素+珠蛋白血红蛋白〔Hb〕正常情况下粪便<1mg/日乳汁中1mg/日汗液、尿中少量铁的需要量：成熟儿：1mg/日早产儿：2mg/日

总量：<15mg/日铁的代谢排泄致病因素缺铁性贫血铁储存缺乏生长发育快铁摄入缺乏吸收利用障碍铁丧失过多喂养不当及疾病影响

胎儿在孕期最后3个月从母体获得的铁足够其生后4～5个月造血所需，如系早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。铁储存缺乏缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均较低，吸收率也不同。年长儿偏食、挑食或摄入动物性食品过少等可导致铁摄入量缺乏。铁摄入缺乏

婴儿期、青春期生长发育迅速，血容量增加较快，需铁量增加，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易造成缺铁。早产儿和低出生体重儿生长发育更快，更易发生缺铁。

生长发育快食物搭配不合理可使铁吸收减少。维生素C、果糖、氨基酸等复原物质可促进铁的吸收。植物纤维、茶、牛乳、钙剂等影响铁的吸收。胃肠炎、消化道畸形等影响吸收吸收利用障碍消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉等可导致铁吸收障碍或丧失过多。不经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血〔每日失血约0.7ml〕而致铁丧失。铁丧失过多发病机制一般表现：皮肤粘膜：逐渐苍白，以唇、口腔及甲床最明显；神经系统：烦躁或萎靡不振，头晕、耳鸣、眼前发黑；生长发育：身高、体重增长缓慢或不增10岁女孩身高105cm体重19kg临床表现

骨髓外造血表现

肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。临床表现神经系统烦躁、易激惹或萎靡不振记忆力减退合并感染〔细胞免疫功能低下〕指甲薄脆不光滑甚至反甲〔舟状指〕心血管系统明显贫血时心率增快心脏扩大重者可发生心力衰竭消化系统

食欲减退、腹泻舌炎或舌乳头萎缩异食癖非造血系统表现临床表现血象

末梢血中血红蛋白量较红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。辅助检查骨髓象涂片可见幼红细胞增生活泼，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，骨髓可染铁明显减少。有关铁代谢的检查血清铁血清铁蛋白降低转铁蛋白饱和度红细胞游离原卟啉升高总铁结合力去因治疗补充铁剂：口服：二价铁易吸收2~6mg/Kg，分3次口服，一次量不超过1.5~2mg/Kg每周口服1~2次代替每天3次注射铁剂治疗要点Hb正常水平后继续服用6~8周护理措施护理目标护理评估护理评价缺铁性贫血患儿的护理护理诊断健康史【护理评估】妊娠史喂养史成长史疾病史多胎、早产、胎儿失血喂养方法有无不良饮食习惯饮食结构是否合理是否及时添加辅食慢性腹泻肠道寄生虫吸收不良综合征胃肠手术史反复感染青春期月经量过多一般贫血表现骨髓外造血表现非造血系统表现实验室检查身体状况【护理评估】

病情较重、病程较长的年长儿学习时注意力不易集中，记忆力减退、理解力较差，学习成绩下降，这些都会造成焦虑、抑郁、自卑、厌学等心理问题。家长可产生焦虑、歉疚的的心理，家长和社会对有异食癖的患儿过多的责备，甚至歧视。心理、社会资料【护理评估】【护理诊断及合作性问题】

营养失调：低于机体需要量与铁摄入缺乏或丧失过多等有关

活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关

有感染的危险与免疫功能降低有关

潜在并发症心力衰竭

1.调整饮食，补充含铁食物

【护理措施】纠正不良的饮食习惯合理搭配饮食烹调食物时用铁锅提倡母乳喂养及时添加含铁丰富的辅食或铁强化食品鲜牛奶必须加热后喂养婴儿2.正确应用铁剂掌握正确的剂量和疗程减轻胃肠道刺激小剂量开始，1~2日内加至足量，可减少胃肠反响两餐之间口服促进吸收同时服用维生素C，增加吸收牛奶、茶、咖啡及抗酸药等不宜与铁剂同服用吸管服药，服药后漱口解释大便可变黑，停药后恢复，不必担忧肌注铁剂时应深部注射，每次更换注射部位观察疗效：Ret、Hb〔1〕轻、中度贫血患儿安排喜欢且力所能及的活动，适当休息〔2〕对烦躁、冲动患儿耐心看护，陪伴，防止激惹〔3〕对严重贫血患儿半卧位卧床休息，酌情吸氧4.密切观察病情变化5.防治感染6.健康教育预防为主：1、提倡母乳喂养2、做好喂养指导3、婴幼儿食品应参加适量铁剂加以强化4、对早产儿，尤其是低体重者自2个月左右给予铁剂预防〔<2mg/Kg·d〕铁缺乏的预防链孕妇三、营养性巨幼细胞性贫血〔NMA〕由于缺乏维生素B12或〔和〕叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于6个月‾2岁。主要临床特点为贫血、神经精神病症、红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显，红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或〔和〕叶酸治疗有效。致病因素巨幼细胞性贫血摄入量缺乏吸收障碍需要量增加疾病或药物喂养不当及疾病影响1．摄入缺乏：羊奶(叶酸)，母乳(母挑食)，辅食2．吸收障碍：小肠病变、慢性腹泻；内因子+B12—吸收3.药物：MTX抑制叶酸代谢、抗生素抑制vitB12代谢

4.需要增加：早产儿、慢性溶血5.消耗过多：感染【病因】【临床表现】6个月至2岁多见贫血貌—皮肤、黏膜、发质黄稀燥、虚胖石膏样消化病症—厌食、恶心、呕吐、腹泻、口炎、肝脾肿大精神病症—烦躁易怒、表情呆滞、感觉异常、全身震颤智力低下、动作落后【辅助检查】NMA:大细胞性贫血+叶酸↓、VitB12↓

祛除病因对症治疗防治感染补B12叶酸治疗要点治疗要点【护理评估】【护理诊断】【护理措施】【护理诊断】1.活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。2.营养失调低于机体需要量：与叶酸、维生素B12摄入缺乏、吸收不良有关。3.生长发育改变：与营养缺乏、贫血及维生素B12缺乏，影响生长发育有关。【护理措施】1.注意休息，适当活动；2.指导喂养，加强营养；3.防治感染；4.监测生长发育；5.健康教育。少哭不笑眼呆板，手足面舌有振颤浮肿发稀皮蜡黄，智低纳差吞咽难大胞正色贫血象，巨幼红C有大量叶酸B12含量低，单纯母乳欠喂养肌注B12服叶酸，同步维C数周长肉蛋肝血鲜菜泥，及时添加治又防营养性巨幼红细胞性贫血大小细胞性贫血的区别要点

大细胞性贫血小细胞性贫血1.年龄2岁以下任何年龄2.病史人工喂养单纯人乳喂