第九章 糖代谢

9糖代谢9.2糖的分解代谢主要内容9.3

糖的合成代谢9.1

多糖和低聚糖的酶促降解本章小结学习代谢途径的技巧和要求概念：反应过程：起始物、终产物、重要中间产物、重要反应（限速酶催化的反应、产能与耗能反应）反应部位：器官，细胞内定位生理意义：如生成ATP的数量代谢调节：主要调节点，主要变构抑制剂、变构激活剂各代谢途径之间的联系和调控糖代谢概况血糖食物糖葡萄糖消

化吸收肝脏葡萄糖肝糖原合成分解乳酸糖异生血液肌糖原葡萄糖CO2+H2O+ATP有氧氧化糖酵解乳酸+ATP血乳酸肌肉转变为其他物质(大量)(少量)合

成糖代谢的意义包括分解代谢和合成代谢。1、氧化供能如:糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。3、作为机体组织细胞的组成成分2、提供合成体内其他物质的原料如:糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分这是糖的主要功能。多糖：能水解成多个单糖分子，属于高分子碳水化合物，分子量可达数百万。9.1.1、糖的分类（根据分子大小分类）单糖：在温和条件下不能水解为更小的单位寡糖：由2-10个单糖残基以糖苷键连接而形成的糖9.1多糖及低聚糖的酶促降解戊糖：核糖、脱氧核糖己糖：葡萄糖、果糖和半乳糖（一）单糖戊糖、己糖、庚糖主要单糖淀粉（starch）

糖原(glycogen)葡聚糖（dextran）：（细菌和酵母中葡萄糖的储存形式）纤维素(cellulose)：是一种结构多糖（二）多糖二、淀粉的酶促水解1、α-淀粉酶2、β-淀粉酶3、R酶（脱支酶）4、麦芽糖酶直链淀粉葡萄糖+麦芽糖+麦芽三糖+低聚糖的混合物支链淀粉葡萄糖+麦芽糖+麦芽三糖+α-极限糊精1、α-淀粉酶（α-amylase）淀粉内切酶，作用于淀粉分子内部的任意的α-1,4糖苷键。极限糊精：指淀粉酶不能再分解的支链淀粉残基。α-极限糊精：指含α-1,6糖苷键由3个以上葡萄糖基构成的极限糊精。直链淀粉麦芽糖支链淀粉麦芽糖+β-极限糊精2、β-淀粉酶(β-amylase)淀粉外切酶，水解α-1,4糖苷键，从淀粉分子外，即非还原端开始，每间隔一个糖苷键进行水解，每次水解出一个麦芽糖分子。

β-极限糊精是指β-淀粉酶作用到离分支点2-3个葡萄糖基为止的剩余部分。

水解α-1,6糖苷键，将α及β-淀粉酶作用支链淀粉最后留下的极限糊精的分支点水解，产生短的只含α-1,4糖苷键的糊精，使之可进一步被α及β-淀粉酶降解。3、R-酶(脱支酶-debranchingenzyme）

催化麦芽糖水解为葡萄糖，是淀粉水解的最后一步。

淀粉的彻底水解需要上述水解酶的共同作用，其最终产物是葡萄糖。4、麦芽糖酶糖原是由葡萄糖残基构成的含有分支的高分子聚合物。是葡萄糖在动物体内的储存形式（植物为淀粉），是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收缩肝脏：肝糖原，70~100g，维持血糖水平三、糖原(glycogen)（一）糖原储存的主要器官及其生理意义1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。2.约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端。非还原端增多，以利于其被酶分解。（二）糖原的结构特点：一、糖原的合成代谢（二）合成部位（一）定义糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键（三）糖原的分解*定义*细胞定位*肝糖原的分解过程1、糖原主链的断裂：（1-磷酸葡萄糖的生成）指糖原分解成为葡萄糖的过程。关键酶Gn+1-磷酸葡萄糖Gn+1

磷酸化酶胞液脱枝酶

2、糖原的去分支作用：脱支酶①转移葡萄糖残基②水解-1,6-糖苷键磷酸化酶转移酶活性α-1,6糖苷酶活性3、1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖4、6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖

1-磷酸葡萄糖

6-磷酸葡萄糖

磷酸葡萄糖变位酶（肝，肾）葡萄糖

6-磷酸葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶*肌糖原的分解肌糖原6-磷酸葡萄糖×葡萄糖肌肉组织中无葡萄糖-6-磷酸酶酵解途径乳酸乳酸循环间接补充血糖四、纤维素的酶促水解微生物如真菌、细菌、放线菌、原生动物等产生纤维素酶及纤维二糖酶，他们能催化纤维素完全水解成葡萄糖。糖代谢的概况

葡萄糖

酵解途径丙酮酸有氧无氧H2O及CO2乳酸糖异生途径乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径核糖+NADPH+H+淀粉消化与吸收ATP9.2糖的分解代谢乳酸+少量ATP糖酵解有氧氧化磷酸戊糖途径5-磷酸核糖+NADPHCO2+H2O+大量ATP葡萄糖葡萄糖的分解途径9.2.1糖酵解（glycolysis）糖酵解是将葡萄糖降解为丙酮酸并伴随着ATP生成的一系列酶促反应过程，是生物体内普遍存在的葡萄糖降解的途径。该途径也称作Embden-Meyethof-Parnas途径，简称EMP途径。GlycolysiscomesfromtheGreekglykys,meaning“sweet”,andlysis,meaning“splitting”.（一）糖酵解的概念（二）糖酵解途径糖酵解途径包括二或三个反应阶段，共10步反应场所：氧气：细胞质（胞液）不需要（可有可无）葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮21，3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸22-磷酸甘油酸2磷酸烯醇丙酮酸2丙酮酸第一阶段第二阶段第三阶段葡萄糖的磷酸化磷酸己糖的裂解丙酮酸和ATP的生成糖酵解能量投资阶段葡萄糖(6C)

3-磷酸甘油醛(2×3C)(G3P或GAP)2ATP-消化0ATP-产生0NADH-产生2ATP2ADP+PC-C-C-C-C-CC-C-CC-C-C能量收获阶段

甘油醛-3-磷酸

(2×3C)(G3P或GAP)

丙酮酸

(2×3C)(PYR)0ATP-消耗4ATP-产生2NADH-产生4ATP4ADP+PC-C-CC-C-CC-C-CC-C-CGAPGAP(PYR)(PYR)第一阶段：葡萄糖的磷酸化ATPADPATPADP葡萄糖激酶或己糖激酶磷酸果糖激酶I己糖磷酸异构酶Mg2+激酶：催化ATP分子的磷酸基（γ-磷酰基）转移到底物上的酶称激酶。此酶为限速酶Glucose己糖激酶（hexokinase）存在于所有细胞，通常可以磷酸化葡萄糖，也可以磷酸化果糖、甘露糖等。在肝细胞中，同时存在另一种己糖激酶—葡萄糖激酶（glucokinase），对葡萄糖有特异活性。两者的酶动力学和调节特性不同，与生理功能相关。己糖激酶和葡萄糖激酶的比较第二阶段：磷酸己糖的裂解醛缩酶异构酶(DHAP)(GAP)第三阶段：丙酮酸和ATP的生成NAD+NADH+H+PiADPATPH2OMg或MnATPADP丙酮酸PEP丙酮酸激酶磷酸甘油醛脱氢酶激酶变位酶烯醇化酶唯一的氧化还原反应第二次底物水平磷酸化第一次底物水平磷酸化GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸NAD+乳酸糖酵解代谢途径NADH+H+E1E1:己糖激酶E2E2:6-磷酸果糖激酶-1E3E3:丙酮酸激酶甘油和其它单糖进入糖酵解的途径休要惊慌!你所要记忆的是总反应、三步限速步骤、三种特异性抑制剂、两步底物磷酸化反应和主要的调控机制。

你不需要记住任何代谢物的结构式！（三）EMP途径的总结和生物学意义总反应式:

C6H12O6+2NAD++2ADP+2Pi2C3H4O3+2NADH+2H++2ATP+2H2O能量计算：氧化一分子葡萄糖净生成2ATP2NADH（2FADH2）5ATP（3ATP）反应部位：胞浆（胞液、细胞质）糖酵解是一个不需氧的产能过程；反应全过程中有三步不可逆的反应（三个限速酶）GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶（四）糖酵解的调控1、磷酸果糖激酶-1（PFK-I）对调节酵解途径的调节最重要ATP/AMP比值对该酶的活性的调节具有重要意义。ATP浓度高，酶无活性，EMP作用弱；ATP少，AMP积累，酶活性增强，EMP作用强。柠檬酸可增加ATP对酶的抑制。H+可抑制该酶活性，可防止肌肉中形成过量乳酸而使血液中毒。F-2,6-2P能消除ATP对酶的抑制，使酶活化。2、己糖激酶受到反馈抑制调节肌肉细胞中，6-P-G是己糖激酶的别构抑制剂，但肝细胞中，葡萄糖激酶不受其抑制。长链脂肪酰CoA可别构抑制肝葡萄糖激酶。胰岛素可诱导葡萄糖激酶基因的转录，促进酶的合成。

3、丙酮酸激酶是糖酵解的第三个重要的调节点别构调节别构抑制剂：ATP，丙氨酸，乙酰CoA别构激活剂：1,6-二磷酸果糖（F-1.6-BP

）（有氧）（无氧）葡萄糖丙酮酸乳酸乙醇三羧酸循环乙酰CoA糖酵解途径（有氧或无氧）（有氧）丙酮酸的去向（关键看有无氧存在）丙酮酸还原成乳酸——乙酸发酵NAD+糖酵解－乳酸发酵途径的生理意义1.缺氧条件下迅速为生命活动提供能量的途径，尤其对肌肉收缩更为重要。2.是机体某些组织获能或主要获能的方式，如视网膜、神经、癌组织等。成熟红细胞几乎完全依赖糖酵解供应能量。3.乳酸的利用：可通过乳酸循环（Coricycle）在肝脏经糖异生途径转化为糖。丙酮酸还原成乙醇——乙醇发酵OHTPP,Mg2+CO2丙酮酸乙酰CoANAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脱氢酶复合体总反应式：（一）丙酮酸的氧化部位：线粒体。糖酵解生成的丙酮酸可穿过线粒体膜进入线粒体内。在丙酮酸脱氢酶系的催化下，生成乙酰辅酶A。9.2.2糖的有氧分解丙酮酸脱氢酶系NAD++H+丙酮酸脱氢酶FAD二氢硫辛酸转乙酰基酶二氢硫辛酸脱氢酶CO2乙酰硫辛酸二氢硫辛酸NADH

+H+TPP硫辛酸CoASHCH3-C-SCoAONAD+丙酮酸脱氢酶系三种酶六种辅助因子E1-丙酮酸脱羧酶（丙酮酸脱氢酶）E2-二氢硫辛酰转乙酰基酶E3-二氢硫锌酰脱氢酶。焦磷酸硫胺素（TPP)、硫辛酸、CoASH、FAD、NAD+、Mg2+位于真核生物的线粒体内膜上，原核细胞则在胞液中。丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶的调节1、别构调节：ATP、NADH、乙酰CoA和脂肪酸强烈抑制酶活性；而AMP、CoASH和NAD+能别构激活酶的活性。能量充足时，酶活性关闭，当能量消耗增加时，酶活性开放。2、共价调节：丙酮酸脱氢酶复合物受磷酸化和脱磷酸化调节，由复合物内特殊的蛋白激酶和磷酸化酶催化。该酶脱磷酸化时为活性状态；磷酸化时为非活性状态，ATP别构激活该蛋白激酶。（二）柠檬酸循环定义：有氧条件下，乙酰CoA的乙酰基部分彻底氧化生成二氧化碳和水并产生能量的过程。

整个氧化分解过程构成一个循环，且反应中有三个羧基的柠檬酸，称为三羧酸循环(Tricarboxylicacidcircle)，简写为TCA循环；因其为Krebs发现的，故又称Krebs循环。由于第一步形成的三羧酸为柠檬酸，故又称为柠檬酸循环。1、TCA循环的反应历程：由8步代谢反应组成（1）乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸

（2）柠檬酸经顺乌头酸转变为异柠檬酸（3）异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸

（4）α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA（5）琥珀酰CoA转变为琥珀酸（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸（7）延胡索酸水化生成苹果酸（8）苹果酸脱氢生成草酰乙酸（1）乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合成柠檬酸柠檬酸合酶（2）异柠檬酸的生成◆顺乌头酸酶：这种酶与底物以特殊方式结合（只选择两种顺反异构或旋光异构中的一种结合方式）进行的反应称为不对称反应。

◆90%柠檬酸、4%顺乌头酸、6%异柠檬酸组成平衡混合物。顺乌头酸酶顺乌头酸酶（3）α-酮戊二酸的生成异柠檬酸脱氢酶Mg2+（Mn2+）该步骤脱去的CO2来自草酰乙酸的C1（4）α-酮戊二酸的氧化脱羧反应

α-酮戊二酸脱氢酶系为多酶复合体，与丙酮酸脱氢酶系相似（先脱羧，后脱氢）

α-酮戊二酸脱氢酶复合体该步骤脱去的CO2来自草酰乙酸的C4（5）从琥珀酰辅酶A到琥珀酸◆在高等植物和细菌中，硫酯键水解释放出的自由能，可直接合成ATP。

◆在哺乳动物中，先合成GTP，然后在核苷二磷酸激酶的作用下，GTP转化成ATP。

琥珀酰CoA合成酶底物水平磷酸化（6）琥珀酸被氧化成延胡索酸◆琥珀酸脱氢酶是TCA循环中唯一嵌入线粒体内膜的酶。

丙二酸是琥珀酸脱氢酶的竞争性抑制剂，可阻断三羧酸循环。

琥珀酸脱氢酶（7）苹果酸的生成◆延胡索酸酶具有立体异构特性，OH只加入延胡索酸双键的一侧，因此只形成L-型苹果酸。延胡索酸酶（8）苹果酸被氧化为草酰乙酸◆平衡有利于逆反应，但生理条件下，反应产物草酰乙酸不断合成柠檬酸，其在细胞中浓度极低，少于10-6mol/L，使反应向右进行。

苹果酸脱氢酶CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①柠檬酸合酶②顺乌头酸梅③异柠檬酸脱氢酶④α-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸（水化）酶⑧苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶说明TCA循环中有二次脱羧反应，脱去的C原子分别来自于草酰乙酸中的C1和C4。将乙酰CoA的二个C原子用同位素标记后，经一轮TCA循环后，这两个同位素C原子的去向是OAA，二轮循环后这两个同位素C原子的去向是OAA和CO2。

TCA第二轮释放：第一个乙酰CoA的羰基碳（100%）和第一个草酰乙酸中的1个羧基碳。TCA第三轮后释放：乙酰CoA的甲基碳：CH3C=O-SCoA，每循环一轮释放50%。所有中间产物均可循环再生，每一轮循环相当于彻底降解一分子乙酰辅酶A。TCA第一轮循环释放的CO2全来自草酰乙酸部分，乙酰CoA羰基碳在第二轮循环中释放，甲基碳在第三轮循环中释放50%，以后每循环一轮释放余下的50%。（2）三羧酸循环的能量计算能量“现金”:1GTP

能量“支票”:3NADH

1FADH21：2.57.5ATP1：1.51.5ATP1ATP10ATP（1）三羧酸循环总反应式2、三羧酸循环的总结GDPGTP经过一次三羧酸循环，消耗一分子乙酰CoA；经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化；生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP；关键酶有：柠檬酸合酶，α-酮戊二酸脱氢酶复合体，异柠檬酸脱氢酶。整个循环反应为不可逆反应。三羧酸循环的要点：葡萄糖完全氧化产生的ATP糖酵解阶段：2ATP

2

1NADH1：2.5(或1.5)2ATP(5ATP或3ATP)三羧酸循环：21GTP

2

3NADH21FADH22ATP15ATP3ATP1：2.51：1.5丙酮酸氧化：2

1NADH1：2.55ATP总计：32ATP或30ATP（3）三羧酸循环的调控底物调节：乙酰CoA和草酰乙酸的浓度对循环有重要的调节作用；TCA中柠檬酸合成和-酮戊二酸的氧化脱羧反应是不可逆的，因此整个TCA只能向单方向进行。柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶复合体催化的反应是TCA中的限速步骤。柠檬酸合酶是最关键反应的限速酶。调节的关键因素是[NADH]/[NAD+]、[ATP]/[ADP]的比值。当细胞能量水平高时，二者比值升高，酶活受到抑制，反应速度慢；反之，快。（3）三羧酸循环的调控（4）三羧循环的生物学意义是好氧生物体内最主要的产能途径;形成多种重要的中间产物，为生物大分子的合成提供前体。如：草酰乙酸→Asp、Asnα-酮戊二酸→Glu→其他氨基酸琥珀酰CoA→血红素是糖、脂、蛋白质等物质代谢和转化的中心枢纽是发酵产物重新氧化的途径9.2.3乙醛酸循环1、乙醛酸循环（glyoxylatecycle）的基本概念：存在于植物、某些无脊椎动物及以乙酸作为唯一碳源和能源的微生物中，是TCA的一个支路。由于循环中反复出现乙醛酸而得名。它的关键是这些生物体内存在异柠檬酸裂解酶和苹果酸合酶。植物和微生物均具有这样的途径异柠檬酸裂解酶异柠檬酸琥珀酸乙醛酸①②乙醛酸乙酰CoA苹果酸苹果酸合酶乙醛酸途径的生理意义是四碳单位的合成途径，而柠檬酸循环是二碳单位的分解途径；在某些微生物中，由于乙醛酸途径可将乙酸转化产生琥珀酸进入糖异生产生葡萄糖，为其生长提供碳源和能源；动物体内因缺乏这两种酶，而没有该途径。磷酸戊糖途径(pentosephosphatepathway)是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。9.2.4磷酸戊糖途径（一）概念1.反应部位：胞液第一阶段：氧化脱羧过程（二）磷酸戊糖途径的反应过程2.反应过程可分为二个阶段:第二阶段：非氧化分子重排过程生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2。包括一系列分子重排及基团转移。磷酸戊糖途径总过程第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2（1）磷酸戊糖途径的氧化脱羧阶段NADP+NADPH+H+H2ONADPH+H+NADP+5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸CO26-磷酸葡萄糖脱氢酶内酯酶6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶5-磷酸核酮糖(C5)

×35-磷酸核糖C55-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C3（2）磷酸戊糖途径的非氧化阶段转酮醇酶转醛醇酶转酮醇酶3.磷酸戊糖途径的特点G直接脱氢和脱羧，不经过EMP和TCA脱氢酶的辅酶为NADP+，而不是NAD+。

分氧化和非氧化两个阶段，前者从6-P-G脱氢脱羧形成5-P-核糖；后者是戊糖磷酸的分子重排产生，经过了3、4、5、6、7碳的演变，形成己糖磷酸和丙糖磷酸的过程。重要的中间代谢物——5-P-核糖和NADPH+H+限速酶：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶4、磷酸戊糖途径的生理意义2．是细胞产生还原辅酶II（NADPH）的主要途径1．为核酸和多种辅酶的生物合成提供5-P-核糖（1）NADPH是体内许多合成代谢的供氢体；（2）在肝细胞内质网中，NADPH可参与激素、药物等的生物转化（3）NADPH还用于维持谷胱甘肽(glutathione，GSH)的还原状态。3.磷酸戊糖途径是细胞内不同结构糖分子的重要来源，并为各种单糖的相互转变提供条件。（三）磷酸戊糖途径的调节6-磷酸葡萄糖脱氢酶为PPP的关键酶，其活性的高低决定6-磷酸葡萄糖进入PPP的流量。酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。因此，磷酸戊糖途径的流量取决于NADPH的需求。

是一种红细胞中该酶的缺乏所引起的遗传性贫血广东省是该病的高发区，约有５～１０％的人患有此病.患有这种病的人平时是健康的，但在服用了某些退热止痛药、磺胺药或进食新鲜的蚕豆之后，大量的缺乏葡萄糖-６-磷酸脱氢酶的红细胞就会被破坏，而出现面色苍黄、发热、小便呈酱油色等急性溶血的症状。由于吃蚕豆会引起发作，因此又将它称为蚕豆病。葡萄糖-６-磷酸脱氢酶缺乏症——蚕豆病9.3糖的合成代谢

Glycogenmetabolism糖原（glycogen)是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，180-300g，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，70-100g，维持血糖水平糖原(glycogen)

糖原储存的主要器官及其生理意义

1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。2.约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端。非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原的结构特点：一、糖原的合成代谢（二）合成部位（一）定义糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键还原性末端非还原性末端9.3.1糖原的合成*合成部位*定义由单糖（主要是葡萄糖）合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞液1、葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖

6-磷酸葡萄糖

ATPADP己糖激酶葡萄糖激酶（肝）2、6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖

6-磷酸葡萄糖G-P变位酶糖原合成过程（以葡萄糖为例）（一）UDP-葡萄糖的生成*UDPG可看作“活性葡萄糖”，是合成糖原时葡萄糖的直接供体。3、1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖UDP

UTPADP

ATP核苷二磷酸激酶UTPPPiUDPG焦磷酸化酶

UDPG+1-磷酸葡萄糖Gn+UDPGGn+1+UDP

糖原合酶（二）糖原的合成—α-1,4-糖苷键的形成Gn：糖原引物，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。关键酶（限速酶）UDPG上的G残基以α-1,4-糖苷键连接在较小糖原分子的非还原端，使糖原从非还原端进行链的延长.UDPGUDP糖原（n个G分子）糖原（n+1）糖原的合成H2O糖原蛋白（糖原素）糖原如何从头合成？在一种叫Tyr糖基转移酶的催化下，第一个葡萄糖单位转移到Tyr194–OH二聚体糖原素的自催化作用将第二个葡萄糖单位转移到第一个葡萄糖单位的4号位羟基上，形成第一个α-1,4-糖苷键。到形成一个七糖单位以后，由糖原合酶取而代之，而糖原素随之解离。由糖原素引发的糖原合成第二阶段：糖链分支糖原分支的产生（α-1,6-糖苷键形成）

当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶(branchingenzyme)的催化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由α-1,4-糖苷键转变为α-1,6-糖苷键，使糖原出现分支。

（三）糖原分枝的形成（三）糖原分枝的形成分支酶

α-1,6-糖苷键

α-1,4-糖苷键

分支的形成不仅可增加糖原的水溶性，更重要的是可增加非还原端数目，以便磷酸化酶能迅速分解糖原。（四）糖原合成的特点1、关键酶：糖原合酶，共价修饰酶2、需要引物：以原有的糖原分子为引物3、耗能过程：ATP、UTP4、葡萄糖的直接供体---UDPG5、在糖原的非还原端进行合成糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n（五）糖原合成与降解的协同调控关键酶①糖原合成：糖原合酶②糖原分解：糖原磷酸化酶它们的快速调节有共价修饰和变构调节二种方式它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。1、糖原磷酸化酶和糖原合酶的别构调节两个酶的别构调节剂葡萄糖葡萄糖-6磷酸激活糖原合酶的同时抑制糖原磷酸化酶2、磷酸化/脱磷酸化对二种酶的协同调节（1）磷酸化调节：磷酸化酶b激酶的作用无活性的糖原磷酸化酶b有活性的糖原磷酸化酶a有活性的糖原合酶a无活性的糖原合酶b磷酸化磷酸化结果：糖原分解加速，糖原合成受阻2、脱磷酸化调节磷酸蛋白磷酸酶1（phosphoproteinphosphatase1,PP1）：对糖原的合成和分解进行协同调控。可同时催化三种酶：糖原合酶、糖原磷酸化酶、磷酸化酶b激酶的脱磷酸化作用。结果：糖原合酶被激活，而糖原磷酸化酶、磷酸化酶b激酶的活性被抑制，导致糖原合成开放，糖原分解途径关闭。（六）激素对血糖水平的调节正常生理状态下血糖浓度：80～100mg/100ml（4.4～6.7mmol/L）维持血糖水平稳定：主要通过激素的调节参与血糖水平调节的激素：胰岛素、胰高血糖素、肾上腺素和糖皮质激素胰岛素可促进糖原的合成，降低血糖胰高血糖素、肾上腺素和糖皮质激素促进糖原降解增加血糖浓度糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。部位：概念：主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体。9.3.2糖异生作用基本为糖酵解途径的逆反应*过程酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；糖异生途径(gluconeogenicpathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。一、糖异生作用途径

——不完全是糖酵解的逆反应1、丙酮酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸——丙酮酸羧化

丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDPCO2②①丙酮酸羧化酶(pyruvate