医学精品课件：Tumors of soft parts.By Zu-yun,Li,2013

DrZuyun-Li2015.TumorsofsoftpartsDepartmentofpathology,Thefirstaffiliatedhospital,guangximedicaluniversity.2013年WHO软组织肿瘤分类基本类型（大类）p804-805一、脂肪细胞肿瘤二、纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤三、所谓的纤维组织细胞性肿瘤四、平滑肌肿瘤五、周细胞（血管周细胞）肿瘤

（新增，从脉管肿瘤移入）六、横纹肌（骨骼肌）肿瘤七、脉管肿瘤八、软骨-骨肿瘤九、胃肠道间质肿瘤（新增，首次独立列出）十、神经鞘膜肿瘤（新增，从神经系统肿瘤移入）十一、不能确定分化的肿瘤及瘤样病变十二、未分化/不能分类的肉瘤

（新增）课本2002年WHO分类；授课：2013年WHO分类。一、脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours）良性脂肪瘤lipoma

脂肪瘤病lipomatosis

神经脂肪瘤病lipomatosisofnerve

脂肪母细胞瘤lipoblastoma/脂肪母细胞瘤病lipoblastomatosis

血管脂肪瘤angiolipoma

平滑肌脂肪瘤myolipoma

软骨样脂肪瘤chondroidlipoma

肾外血管平滑肌脂肪瘤extrarenalangiomyolipoma（新增）肾上腺外髓性脂肪瘤extra-adrenalmyelolipoma（新增）梭形细胞/

多形性脂肪瘤spindle/pleomorphiclipoma

冬眠瘤hibernoma一、脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours）中间型（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypicallipomatoustumour）/分化好的脂肪肉瘤（welldifferetiatedliposarcoma）恶性

去分化脂肪肉瘤（dedifferentiatedliposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid

liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphicliposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed-typeliposarcoma）

脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,nototherwisespecified)

（新增）二、纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastictumours）性

结节性筋膜炎nodularfasciitis

增生性筋膜炎proliferativefasciitis

增生性肌炎proliferativemyositis

骨化性肌炎myositisossificans与下项分开描述指（趾）纤维骨性假瘤fibro-osseouspseudotumourofdigits与上项分开描述缺血性筋膜炎（ischaemicfasciitis）弹力纤维瘤（el良astofibroma）婴儿纤维性错构瘤（fibroushamartomaofinfancy）删去肌纤维瘤/肌纤维瘤病颈纤维瘤病（fibromatosiscolli）

幼年性透明变性纤维瘤病（juvenilehyalinefibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusionbodyfibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibromaoftendonsheath）

促纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplasticfibroblastoma）乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-typemyofibroblastoma

钙化性腱膜纤维瘤（calcifyingaponeuroticfibroma）血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma）细胞性血管纤维瘤（cellularangiofibroma）项型纤维瘤

（nuchal-typefibroma）

Gardner纤维瘤（Gardnerfibroma）钙化性纤维性肿瘤（calcifyingfibroustumour）二、纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastictumours）中间性（局部侵袭性）

掌/跖纤维瘤病（palmar/plantarfibromatoses）韧带样型纤维瘤病（desmoid-typefibromatoses）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）巨细胞纤维母细胞瘤（giantcellfibroblastoma）二、纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastictumours）中间性（偶见转移性）隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤孤立性纤维性肿瘤solitaryfibroustumor删去血管外周细胞瘤恶性孤立性纤维性肿瘤solitaryfibroustumour，malignant

炎性肌纤维母细胞性肿瘤inflammatorymyofibroblastictumour

低级别肌纤维母细胞肉瘤lowgrademyofibroblasticsarcoma

粘液样炎性纤维母细胞肉瘤myxoinflammatoryfibroblastic

sarcoma/非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤atipicalmyxoinflammatoryfibroblastictumor

婴儿纤维肉瘤（infantilefibrosarcoma）二、纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastictumours）恶性

成人纤维肉瘤（adultfibrosarcoma）粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）低级别纤维粘液样肉瘤（lowgradefibromyxoidsarcoma）透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizingspindlecelltumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosingepithelioidfibrosarcoma）三、所谓的纤维组织细胞性肿瘤

（so-calledfibrohistiocytictumours）良性

腱鞘巨细胞肿瘤（tenosynovialgiantcelltumour）局限型（localizedtype）弥漫型（diffusetype）恶性（malignant）深部良性纤维组织细胞瘤（deepbenignfibroushistiocytoma）

中间性（偶见转移性）

丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiformfibrohistiocyticvtumour）软组织巨细胞肿瘤（giantcelltumourofsofttissues）（原恶性类型删去）四、平滑肌肿瘤（smoothmuscletumours）良性深部平滑肌瘤（deepleiomyoma）

删去血管平滑肌瘤及生殖道平滑肌瘤恶性平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）五、周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic(perivascular)tumoues）血管球瘤（和变型）（glomustumourandvariants）血管球血管瘤病(glomangiomatosis)新增

恶性血管球瘤（malignantglomustumour）肌周细胞瘤（myopericytoma）新增

肌纤维瘤

（myofibroma）从纤维性肿瘤中转入

肌纤维瘤病(myofibromatosis）从纤维性肿瘤中转入

血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）

从平滑肌肿瘤中转入六、骨骼肌肿瘤（skeletalmuscletumours）良性横纹肌瘤（rhabdomyoma）成人型（adulttype）胎儿型（fetaltype）生殖道型（genitaltype）恶性胚胎性横纹肌肉瘤（embryonalrhabdomyosarcoma）（包括葡萄簇状、间变性）腺泡状横纹肌肉瘤（alveolarrhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic

rhabdomyosarcoma）梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindlecell/sclerosingrhabdomyosarcoma）七、脉管肿瘤（vasculartumours）良性血管瘤（haemangiomas）滑膜（synovial）毛细血管瘤（CapillaryHemengioma）静脉性(venous)

动静脉性(arteriovenous)

肌内(intramuscular)

上皮样血管瘤（epithelioidhaemangioma）血管瘤病（angiomatosis）淋巴管瘤（lymphangioma）七、脉管肿瘤（vasculartumours）中间型（局部侵袭性）

卡波西样血管内皮瘤kaposiformhaemangioendothelioma中间型（偶见转移性）

网状血管内皮瘤retiformhaemangioendothelioma

淋巴管内乳头状内皮瘤papillaryintralymphaticangioendothelioma

组合性血管内皮瘤compositehaemangioendothelioma

假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤Pseudomyogenic（Epithelioidsarcoma-like）haemangioendothelioma

（新增）卡波西肉瘤（kaposisarcoma）恶性

上皮样血管内皮瘤（epithelioidhaemangioendothelioma）软组织血管肉瘤（angiosarcomaofsofttissue）八、软骨-骨肿瘤（chondro-osseoustumours）软组织软骨瘤（softtissuechondroma）骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletalmesenchymalchondrosarcoma）骨外骨肉瘤（extraskeletal

osteosarcoma）九、胃肠道间质肿瘤（gastrointestinalstromaltumors）（新增确认）良性胃肠道间质瘤（benigngastrointestinalstromaltumor）胃肠道间质瘤，不能确定恶性潜能（gastrointestinalstromaltumor，uncertainmalignantpotential）恶性胃肠间质瘤（gastrointestinalstromaltumor，malignant）十、神经鞘膜肿瘤（nervesheathtumours）（从原来的神经系统肿瘤移入）良性神经鞘瘤（及其变型）（Schwannoma(includingvariants)）色素性神经鞘瘤（melanoticSchwannoma）神经纤维瘤（及其变型）（neurofibroma(includingvariants)）丛状神经纤维瘤（plexiformneurofibroma）神经束膜瘤（perineurioma）恶性神经束膜瘤（malignantperineurioma）颗粒细胞瘤（granularcelltumour）皮肤神经鞘粘液瘤（dermalnervesheathmyxoma）孤立性局限性神经瘤(solitarycircumscribedneuroma)异位脑膜瘤（ectopicmeningioma）鼻神经胶质异位（nasalglialheterotopia）良性蝾螈瘤（benignTritontumor）混杂性神经鞘肿瘤(Hybridnervesheathtumors)十、神经鞘膜肿瘤（nervesheathtumours）（从原来的神经系统肿瘤移入）恶性恶性外周神经鞘膜瘤（malignantperipheralnervesheathtumor）上皮样恶性外周神经鞘膜瘤（epithelioidmalignantperipheralnervesheathtumor）恶性蝾螈瘤（malignantTritontumor）恶性颗粒细胞瘤（malignantgranularcelltumor）（恶性）神经外胚层间叶瘤（ectomesenchymoma）

（新增，1977年首报）十一、分化不确定的肿瘤

（tumoursofuncertaindifferentiation）良性

肢端纤维粘液瘤（acralfibromyxoma）（新增）肌内粘液瘤（包括细胞性变型）（intramuscularmyxoma,includingcellularvariant）关节旁粘液瘤（juxta-articularmyxoma）深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep(‘aggressive’)angiomyxoma）多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphichyalinizingangiectatictumour）异位错构瘤性胸腺瘤（ectopichaemartomatousthymoma）十一、分化不确定的肿瘤

（tumoursofuncertaindifferentiation）中间性（局部侵袭性）含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤（hemosideroticfibrohistiocyticlipomatoustumor）（新增）中间性（偶见转移性）非典型性纤维黄色瘤（atypicalfibroxanthoma）（从组织细胞肿瘤移入）

血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoidfibroushistocytoma）

骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifyingfibromyxoidtumour）恶性骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifyingfibromyxoidtumour，malignant）（新增）混合瘤，非特殊性（mixedtumour，NOS）恶性混合瘤，非特殊性，（mixedtumourNOS，malignant）

肌上皮瘤（myoepithelioma）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，良性（phosphaturicmesenchymaltumour，benign）（新增）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，恶性（phosphaturicmesenchymaltumour，malignant）（新增）副脊索瘤移走？十一、分化不确定的肿瘤

（tumoursofuncertaindifferentiation）恶性滑膜肉瘤，非特殊性（synovialsarcomaNOS）滑膜肉瘤，梭形细胞型（synovialsarcoma，spindlecell）滑膜肉瘤，双相分化（synovialsarcoma，biphasic）上皮样肉瘤（epithelioidsarcoma）腺泡状软组织肉瘤（alveolarsoft-partsarcoma）软组织透明细胞肉瘤（clearcellsarcomaofsofttissue）骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletalmyxoidchondrosarcoma）骨外尤文肿瘤（extraskeletalEwingsarcoma）促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplasticsmallroundcelltumour）肾外横纹样肿瘤（extra-renalrhabdoidtumour）恶性间叶瘤（malignantmesenchymoma）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasmswithperivascularepithelioidcelldifferentiation，PEComa）良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOmaNOS，benign）恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤PECOmaNOS，malignant明确良、恶性血管内膜肉瘤（intimalsarcoma）十二、未分化/不能分类的肉瘤

Undifferentiated/UnclassifiedSarcomas未分化梭形细胞肉瘤（Undifferentiatedspindlecellsarcoma）未分化多形性肉瘤（Undifferentiatedpleomorphicsarcoma）未分化圆形细胞肉瘤（Undifferentiatedroundcellsarcoma）未分化上皮样肉瘤（Undifferentiatedepithelioidcellsarcoma）未分化肉瘤，非特殊性（UndifferentiatedsarcomaNOS）软组织肿瘤垃圾桶，待定！软组织肿瘤的基本特点，p803来源、分化与命名

--按成熟的细胞系分10大类；

--源于多潜能干细胞，向一种或多种细胞系分化；

--以构成肿瘤主体的成分命名；

--分布广、种类多是其特点和诊断难点；

--一些反应性病变与肿瘤难于区分，如结节性筋膜炎。良恶性的区别是诊断的根本

--良性肿瘤因瘤细胞分化良好，与正常细胞形态相似度高，较容易就HE形态做出诊断；

--注意一些假恶性病变的形态学表现：细胞异型性与核分裂活性的分离是其主要识别线索。

--分化差的肉瘤，类型的确定很大程度上依赖免疫标记或电镜、分子生物学分析等辅助手段。软组织肿瘤的基本特点，p805绝大多数为良性：30%脂肪来源；30%纤维母细胞来源；

10%血管来源；5%神经鞘瘤恶性：占恶性肿瘤＜1%

五年生存率：65～

70%。部位：99%浅表部位肢体约占3/4，体壁和后腹膜约分占10%大小：95%小于5cm预后因素：肿瘤大小肿瘤深度发生部位神经血管侵犯组织学分级大于5cm的肿瘤、位于筋膜下或深在的肿瘤，无论大小，推荐术前诊断性活检；韧带样瘤、肌肉内血管瘤，建议行与肉瘤相似的扩大切除。软组织肿瘤的基本特点,p806形态学：瘤细胞形态多变且相似构成了诊断中的最大困难

【细胞学形态谱】--梭形细胞

--小圆形细胞（小蓝细胞）：胞浆少-中等量

--上皮样细胞：胞浆中等量～丰富，胞核居中

--多形细胞：细胞大小和形态呈显著差异

--黄色瘤样细胞：胞浆吞噬脂质而成泡沫状。软组织肿瘤的基本特点,p806【结构形态谱】--弥漫性分布为其基本特征，但亦可呈巢状

--排列从毫无极向到明显束状编织状、storiform样、漩涡状、栅栏状、假腺样、器官样结构：某些特殊的结构有助于种类类型的识别，如栅栏状结构；

--肿瘤性坏死常提示恶性。软组织肿瘤的基本特点,p806【间质形态学谱】--从稀少的胶原到硬化性胶原（粗纤维增生性，Desmoplastic）；

--粘液样变性的基质常提示恶性；

--特殊基质的出现有助判断其类型，如骨基质和软骨基质；

--间质淋巴细胞的多寡有时可提示组织来源；

--血管的多寡、分布及管壁厚度可提示肿瘤类型。软组织肿瘤的病理诊断思路,p807-809瘤细胞细胞学特点：核型、胞质。肿瘤的组织结构特点：瘤细胞的排列。间质特征：有助于肿瘤来源或分化的判断。肿瘤的边界：良恶性判断的最重要根据。细胞异型性及核分裂像：良恶性的主要识别根据。肿瘤性坏死程度：是软组织肿瘤恶度的重要提示性指标。肿瘤的临床特征：年龄、性别、部位、发病时间、症状及体征、手术所见对诊断有重要帮助。特殊技术：

①免疫组织化学：协助来源判断；Ki-67指数对良恶性判断有一定的帮助。（请自学P808-809表15-2）

②特殊染色：对诊断有一定帮助，如PAS与尤因肉瘤。

③分子生物学与遗传学改变：某种肿瘤的诊断辅助根据。软组织恶性肿瘤的组织学分级标准，p809目的：判断恶性程度和预后（转移风险）指标：①细胞密度；②细胞异型性；③MI；④浸润性；⑤肿瘤坏死程度（百分比）级别:

三级分类系统二级分类系统

Ⅰ级分化好、低恶性低级别

Ⅱ级中分化、中恶性

Ⅲ级低分化、高恶性高级别预后评估需结合肿瘤的发生部位和肿瘤大小。软组织肿瘤的组织学分级及预后相关性（※增加）组织学分级局部侵袭破坏转移风险复发处理原则良性无无罕见单纯切除中间型有无易见局部扩大切除（局部侵袭性）中间型有2%易见局部扩大切除（偶见转移）恶性低级别1级有2～10%常见局部扩大切除高级别2级有10～20%常见局部扩大切除

3级有20～100%常见局部扩大切除软组织肿瘤的TMN分期（※增加）软组织肿瘤的临床分期（※增加）各类型常见的软组织肿瘤

p810-883一、脂肪细胞肿瘤

二、纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤

三、所谓的纤维组织细胞性肿瘤

四、平滑肌肿瘤

五、周细胞（血管周细胞）肿瘤

六、骨骼肌肿瘤

七、脉管肿瘤

八、软骨-骨肿瘤

九、胃肠道间质肿瘤

十、外周神经肿瘤及瘤样病变

十一、不能确定分化的肿瘤

十二、未分化/不能分类的肉瘤

脂肪细胞肿瘤adipocytictumours良性

脂肪瘤

lipoma

脂肪瘤病lipomatosis

神经脂肪瘤病lipomatosisofnerve

脂肪母细胞瘤lipoblastoma/脂肪母细胞瘤病lipoblastomatosis

血管脂肪瘤angiolipoma

平滑肌脂肪瘤myolipoma

软骨样脂肪瘤chondroidlipoma

肾外血管平滑肌脂肪瘤extrarenalangiomyolipoma（新增）肾上腺外髓性脂肪瘤extra-adrenalmyelolipoma（新增）

梭形细胞/

多形性脂肪瘤

spindle/pleomorphiclipoma

冬眠瘤hibernoma脂肪瘤，Ｐ８３４－８３６脂肪瘤：指有完成纤维包膜的近乎正常的脂肪细胞组成的局部肿块。病例诊断的确定以包膜为根据；其次，肿瘤内组织与正常脂肪组织相比，无明显的小叶结构。在脂肪瘤基础上出现其他成分，则在脂肪瘤前冠以所出现的其他成分的名称，组成诊断属于：出现较多固有成分，如血管、纤维组织，则称血管脂肪瘤和纤维脂肪瘤（血管成分可以是毛细血管、静脉和动脉）；出现非固有成分平滑肌、软骨样组织、造血组织，则分别称平滑肌脂肪瘤、髓脂肪瘤、软骨样脂肪瘤。脂肪瘤病乃指无包膜的局部脂肪组织异常聚集。出现在一些缺乏固有脂肪组织的组织内出现脂肪组织，如神经内、肌肉内，称在脂肪瘤前加上所在部位的名称，如神经脂肪瘤病、肌肉内脂肪瘤。此类肿瘤因缺乏包膜，可出现术后复发，再次手术仍可或治愈，无恶性含义。脂肪瘤纤维性包膜正常脂肪组织血管脂肪瘤,有什么成分？血管脂肪瘤,有什么成分？纤维脂肪瘤——成分？软骨样脂肪瘤（低倍放大100x）：成分？？软骨样脂肪瘤：高倍放（400x）髓脂肪瘤：有什么成分？肌间脂肪瘤：成分？？横纹肌纤维脂肪瘤以棕色脂肪构成的特殊脂肪瘤，称冬眠瘤。含有三种以上间叶性成分者，称错构瘤。冬眠瘤：具有泡沫样胞浆内空泡和显著的细胞核（眼观呈淡棕色，故称棕色脂肪，动物冬眠储备细胞）错构瘤Hamartoma：神经+血管+纤维+平滑肌+脂肪。神经纤维、平滑肌血管上皮样血管平滑肌脂肪瘤：成分？？脂肪母细胞/脂肪母细胞瘤病，ｐ８３５又称胎儿性或胚胎性脂肪瘤。主要见于三岁以下婴幼儿。多发生于肢体近端皮下。临床表现：缓慢生长的无痛性肿块。首次切除后，复发率为9-22%，但仍属预后良好的良性性质。组织学：富含毛细血管肌小静脉的纤维间隔分割的小叶结构；脂肪细胞细小并含脂肪母细胞；富含分支小血管病出现粘液样基质而容易误诊为恶性的粘液性脂肪肉瘤。细胞遗传学：多数病例显示8q11-13重排。14monthsold,lipoblastoma(mostcommonlyfoundinthefirst3yearsoflife)Lipoblastoma(notetheprominentlobulation)Lipoblastoma(delicate

plexiformvascularpatternandmyxoidchanges)梭形细胞/硬化性/多形性脂肪瘤，ｐ８３５成熟脂肪细胞+梭形细胞=梭形细胞脂肪瘤。当梭形细胞成分出现多数区域玻璃样变性时，则称硬化性脂肪瘤。当出现明显多形性细胞时，称多形性脂肪瘤，常见花样多核细胞。为形态学描述性诊断术语与脂肪瘤无预后上的差异。Spindlecelllipomapolymorphiclipomapolymorphiclipoma(numerousfloretlikemultinucleatecells)脂肪细胞肿瘤adipocytictumours中间型（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypicallipomatoustumour）/分化好的脂肪肉瘤（welldifferetiatedliposarcoma）恶性

去分化脂肪肉瘤（dedifferentiatedliposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid

liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphicliposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed-typeliposarcoma）

脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,nototherwisespecified)

（新增）非典型脂肪瘤/脂肪瘤样脂肪肉瘤，ｐ８３６－８３７形态学：出现脂肪瘤不能解释的异型性，但恶性形态的组织学证据不充分的病例。①脂肪细胞大小不一；②出现脂肪母细胞（含小脂滴）和多形性（奇异型）脂肪母细胞；③富于梭形细胞的纤维性分隔；④局部粘液样变性区。亚型：①梭形细胞片状出现（而不是仅形成分隔）时称梭形细胞脂肪肉瘤。②出现硬化性纤维性成分时，称硬化性脂肪肉瘤。③出现明显炎症性浸润时，称炎症性脂肪肉瘤。非典型脂肪瘤/脂肪瘤样脂肪肉瘤预后：易于局部复发，但不转移。术语的选择：根据肿瘤发生部位，使用“肉瘤”和“瘤”。浅表部位的肿瘤（皮下组织），易于切除，即使复发，仍可扩大切除而获治愈，使用非典型脂肪瘤术语。深在部位的肿瘤（如后腹膜），难于切除干净，反复复发率高，使用高分化脂肪肉瘤。非典型脂肪瘤/脂肪瘤样脂肪肉瘤鉴别诊断：①最重要的鉴别诊断是梭形细胞脂肪瘤。

梭形细胞脂肪肉瘤梭形细胞脂肪瘤梭形细胞密度中等小平行排列的束状结构明显不明显免疫组化CD34（-）／灶性＋弥漫+②其它梭形细胞肿瘤：寻找脂肪母细胞是鉴别关键。Atypicallipoma/Welldifferentiatedliposarcoma(markedvariationinsizeandthepresenceofatypicalhyperchromaticstromalcells)Lipoblasticcells(monovacuolatedormultivacuolatedlipoblastsrepresentthehallmarkofanyliposarcomasubtype.Itisimportanttoemphasisethatthemerepresenceoflipoblastsdosenotmake,norisrequiredfor,adiagnosisofliposarcoma.)Lipoma-likeliposarcoma(equaltotheWDliposarcoma)welldifferentiatedliposarcoma,inflammatorytype(lymphoplasmacytesmainly)Spindlecellliposarcoma,afairlyblandneural-likespindlecellproliferationsetinafibrousand/ormyxoidbackgroundwithanatypicallipomatouscomponentwhichusuallyincludeslipoblasts.Spindlecelllipoma梭形细胞脂肪瘤，温和而小密度的梭形细胞粘液性脂肪肉瘤，Ｐ８３８脂肪肉瘤最常见的组织学类型（４０－５０％）粘液性基质＋薄壁分支血管（鸡爪样血管）为其突出形态细胞谱：原始间叶细胞（星状、小梭形）

各分化阶段脂肪母细胞（泡沫状、印戒状）成熟脂肪细胞（单泡状、核小扁居边）Myxoidliposarcoma,thereisamixtureofprimitivenonlipogenicmesenchymalcellsandsmallsignet-ringlipoblastsinaprominentmyxoidstroma,richinadelicate,arborising“chicken-wire”capillaryvasculature.粘液性脂肪肉瘤：显示粘液囊（湖）形成圆形细胞脂肪肉瘤，Ｐ８３８为分化差的表现，少见。细胞谱：一致性的小圆形细胞，核空泡状，胞质嗜酸颗粒状或小空泡状，核分裂相多见。间质：血管及粘液样基质较粘液性脂肪肉瘤少。寻找散在的脂肪母细胞是确定肿瘤分化的诊断根据。Roundcellliposarcoma,asubsetofMLSshowshistologicalprogressiontohypercellularorRCmorphology,whichisassociatedwithapoorerprognosis.多形性脂肪肉瘤，Ｐ８３８高度未分化肿瘤。细胞学谱：①伴有显著多形性的梭形细胞，核分裂多见。②胞核倾向于浓染、核质不清。③胞质嗜酸或空泡状间质：胶原丰富与其它软组织恶性肿瘤的鉴别在于识别出脂肪母细胞。Pleomorphicliposarcomacomposedofavaryingnumberofpleomorphiclipoblastsinabackgroundofahighgrade,pleomorphicsarcoma去分化脂肪肉瘤，Ｐ８３８形态学谱：高分化脂肪肉瘤区＋非脂肪性分化差的肉瘤。罕见预后遵循去分化成分。DedifferentiatedliposarcomaisrepresentedbythetransitionfromALT/WDliposarcomaofanytypetonon-lipogenicsarcoma混合性脂肪肉瘤（课本，无）上述三种脂肪特殊类型脂肪肉瘤中，两种以上成分的混合。一、脂肪细胞肿瘤

二、纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤

三、所谓的纤维组织细胞性肿瘤

四、平滑肌肿瘤

五、周细胞（血管周细胞）肿瘤

六、骨骼肌肿瘤

七、脉管肿瘤

八、软骨-骨肿瘤

九、胃肠道间质肿瘤

十、外周神经肿瘤及瘤样病变

十一、不能确定分化的肿瘤

十二、未分化/不能分类的肉瘤

假恶性病变（容易误诊为恶性的良性病变）部位：深筋膜、浅筋膜（前臂最多见）年龄：20-40岁多见临床特征：病程短（3个月）、前数周迅速增大，随后静止；有触痛。病变大小：常小于3cm。术后无复发（复发者应重新评估诊断）组织学：梭形细胞、增生活跃、MI多；常伴有炎症浸润（尤其周边）；常见红细胞外渗（即散在性出血）；但缺乏细胞学异型性。早期常为粘液性或纤维母细胞性，后期为纤维细胞性。发生于血管内者，称血管内筋膜炎。一、结节性筋膜炎，p810Nodularfasciitiscomposedofplumpspindle-shaped(myo)fibroblastslackingnuclearhyperchromasiaandpleomorphism,mitoticfiguresmaybeplentiful,withoutatypical.Smallvesselsarenumerousresultinginaresemblancetogranulationtissue.Thelesionsmaybehighlycellularwithkeloidchanges.Thelesionstypically,atleastpartly,looseappearingandmyxoid.Extravasatedredcells,chronicinflammatorycells,multinucleatedgiantcellsarefrequentlyidentified.Thelesionalborderistypically,atleastfocally,infiltrate,althoughmaybedelineated.Proliferativefasciitisisamassformingsubcutaneousproliferationcharacterizedbylargeganglion-likecellsinadditiontoplump(myo)fibroblasticcellssimilartothoseseeninnodularfascitis.假恶性病变（容易误诊为恶性的良性病变）部位：深部年龄：50岁以上多见临床特征：与结节性筋膜炎相似术后一般无复发（复发者因部位深，切除不干净所致）组织学：结节性筋膜炎图像+特征性节细胞样大细胞。二、增生筋膜炎，p811增生性筋膜炎：出现特征性的节细胞样大细胞假恶性病变（容易误诊为恶性的良性病变）部位：肌肉内。是发生于肌肉内的对应的增生性肌炎。三、增生肌炎，p811Proliferativemyositishasthesamecellularcompositionlikeproliferativefasciitisbutoccurswithinskeletalmuscle.假恶性病变（容易误诊为恶性的良性病变）部位：肌肉内或肌肉下方，肌肉外则称为骨化性筋膜炎。年龄：青壮年临床特征：病史常在6个月内，短期迅速增大。术后一般无复发（复发者因部位深，切除不干净所致）组织学：伴出血的肉芽组织成分纤维组织形成分带现象

衬覆骨母细胞的骨样组织

四、骨化性肌炎(增加、课本未叙及)myositisossificans

showingtypicalzonationwithfasciitislikefeatures(centreright),immatureosteoid(centre)andboneformationattheperiphery(left)骨化区纤维化区炎性肉芽区骨化性肌炎：见衬覆的骨母细胞及明显的分带现象是与骨肉瘤鉴别的最重要特征纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastictumours）良性

结节性筋膜炎nodularfasciitis

增生性筋膜炎proliferativefasciitis

增生性肌炎proliferativemyositis

骨化性肌炎myositisossificans

与下项分开描述

指（趾）纤维骨性假瘤fibro-osseouspseudotumourofdigits

与上项分开描述

缺血性筋膜炎（ischaemicfasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）婴儿纤维性错构瘤（fibroushamartomaofinfancy）删去肌纤维瘤/肌纤维瘤病颈纤维瘤病（fibromatosiscolli）

幼年性透明变性纤维瘤病（juvenilehyalinefibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusionbodyfibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibromaoftendonsheath）

促纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplasticfibroblastoma）乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-typemyofibroblastoma）钙化性腱膜纤维瘤（calcifyingaponeuroticfibroma）血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma）细胞性血管纤维瘤（cellularangiofibroma）项型纤维瘤

（nuchal-typefibroma）

Gardner纤维瘤（Gardnerfibroma）钙化性纤维性肿瘤（calcifyingfibroustumour）腱鞘纤维瘤，Fibromaoftendonsheeth，P813大体：界限清楚的分叶状实性肿物。部位：附着于肌腱或腱鞘，手、足多见。HE形态:①形态温和的梭形细胞：水肿稀疏星芒状～密集束状富含胶原②裂隙状腔隙（滑膜腔样分化）免疫组化:CD34+、部分表达肌性标记。腱鞘纤维瘤，上图显示其清楚的界限弹力纤维瘤elastofibroma，p814年龄：老年人多见。部位；肩胛角附近。大体：无包膜，界限不清，质地硬，灰白。镜下：大量胶原纤维中出现散在的特征性的弹力小体（波浪状弯曲的嗜酸性短索）。特殊染色：弹力纤维染色（VG或Masson）。预后：局部切除后不复发。弹力纤维瘤：大量胶原纤维中出现散在的特征性的弹力小体（波浪状弯曲的蚯蚓样嗜酸性短索）。乳腺型肌纤维母细胞瘤

mammary-typemyofibroblastoma，p816～817因肿瘤组织与女性乳腺肌纤维母细胞瘤相同而命名，脂肪瘤样肌纤维母细胞瘤的组织形态描述性术语更为可取。年龄：中老年男性。部位；腹股沟区多见。大体：无包膜，界限尚清，质地硬，灰白（纤维）间浅黄（脂肪）。镜下：①梭形肌纤维母细胞+成熟脂肪细胞；②细胞间可出现平行的粗大的玻璃样变性胶原束；③间质肥大细胞易见。免疫组化：同时表达Desmin及CD34、约1/3表达SMA。预后：局部切除获治愈。乳腺型肌纤维母细胞瘤：梭形肌纤维母细胞+成熟脂肪细胞血管肌纤维母细胞瘤angiomyofibroblastoma

，p817年龄：主要见于30-50岁女性。部位；外阴、会阴、宫颈多见；偶见男性阴囊或睾丸旁。大体：无包膜，界限尚清，质地软，棕色或淡红色。镜下：①圆形～梭形肌纤维母细胞形成细胞密集区及细胞疏松区；②富于薄壁扩张小血管（细胞在血管周较多）；③间质丰富疏松水肿样。免疫组化：Desmin弥漫+、灶性SMA+；尚可表达CD34、ER、PR；但不表达S-100、CK及MAC138。鉴别；①侵袭性血管粘液瘤（位置较深、较大（常大于5cm）、周边浸润性，血管管径及分布差异大，有壁厚血管）；②细胞性血管纤维瘤（细胞更丰富切分布均匀，血管中等大切厚壁）；③浅表血管粘液瘤（多结节状生长，粘液更多，细胞更少）。预后：局部切除获治愈。血管肌纤维母细胞瘤颈纤维瘤病fibromatosiscolli，P819又称先天性斜颈。部位：胸锁乳突肌下1/3。年龄；婴幼儿。大体：无包膜、浸润性生长。预后：切除不干净可复发。镜下：①粗大的胶原纤维+少～中等量梭形细胞；②浸润横纹肌。因其特殊的临床表现，容易临床确诊，病理仅作证实。颈纤维瘤病散在残存的横纹肌纤维二、纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastictumours）中间性（局部侵袭性）

掌/跖纤维瘤病（palmar/plantarfibromatoses）

韧带样型纤维瘤病（desmoid-typefibromatoses）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）巨细胞纤维母细胞瘤（giantcellfibroblastoma）中间性（偶见转移性）

隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤

孤立性纤维性肿瘤恶性孤立性纤维性肿瘤

炎性肌纤维母细胞性肿瘤低级别肌纤维母细胞肉瘤粘液样炎性纤维母细胞肉瘤

婴儿纤维肉瘤

韧带样型纤维瘤病，p821

（腹壁纤维瘤病）多见于生育期女性腹直肌鞘。光镜：由增生活跃的梭形纤维母细胞和多少不等的胶原纤维组成；周边浸润性，界限不清。免疫组化：B-catenin常+、SMA及Desmin可部分+、少数可表达S-100蛋白。预后：复发率高，反复复发是其临床特征。位于腹壁外者常称腹壁外韧带样瘤。Fibromatosisisfibroblasticproliferationsthatarecharacterizedbyinfiltrativegrowth,theyhaveatendencytowardlocalrecurrencebutdonotmetastasize.Abdominaldesmoidtumorisinfiltrativegrowthwithproliferationofspindleshapedcellsofuniformappearancesettinginacollagenousstromacontainingvariableprominentvessels.孤立性纤维性肿瘤，P821-822既往称血管外皮瘤，2002年WHO归入孤立性纤维性肿瘤。目前认为起源于CD34+的树突状间质细胞。多数为良性临床经过，极少数可复发或转移。光镜：①肿瘤界限清楚；②梭形细胞增生形成交替的富于细胞区和乏细胞区；③无特征性的结构特点；④胶原纤维粗大（粗索状）具有一定特征性；⑤细胞可轻度异型伴少量核分裂。免疫组化：CD34阳性+CD99阳性+BCL-2阳性具有诊断性特征；可部分表达肌性标记SMA或Actin。病理诊断为排除性（即除外其它类似的梭形细胞肿瘤）。孤立性纤维性肿瘤需鉴别诊断的类似梭形细胞肿瘤：

①纤维组织细胞瘤：CD68+。

②隆突性皮纤维肉瘤：与表皮的特征性关系。

③神经纤维瘤：S-100及NSE+。

④纤维瘤病：CD34缺乏弥漫+。

⑤胃肠道间质瘤：CD117+和/Dog-1(+)。

⑥纤维性间皮瘤：CK、EMA及间皮标记Mesothielin、Calretinin)。

⑦纤维性滑膜肉瘤：EMA+。

⑧梭形细胞脂肪瘤：识别典型脂肪瘤区。

⑨细胞性血管纤维瘤：梭形细胞与血管关系密切。

⑩平滑肌瘤：Desmin弥漫+。

⑾肉瘤样癌（梭形细胞癌）：CK+。SolitaryFibrousTumorcharacterizedbyacombinationofalternatinghypo-hyper-cellularareasseparatedbybandsofhyalinizedorkeloidalcollagenandbranchinghemangiopericytoma-likevessels.Cellsarebland.Somemaycontainadiposeorgiantmultinuclearcells.hemangiopericytoma-likevesselsIHCforSFT孤立性纤维性肿瘤恶性指标：①浸润性边界；

②细胞密度大，中等以上异型性：细胞核多形性，核仁突出。⑤核分裂≥4/10hpf/。炎性肌纤维母细胞性肿瘤，P822年龄：儿童及青年人多见。部位：肺最多见。大体：肿瘤常无包膜但界限清楚。光镜：①梭形的纤维母细胞或肌纤维母细胞构成，细胞肥胖度不一，胞浆粉红且常有突起；②明显的炎细胞浸润。亚型：①粘液型（间质较弥漫粘液样变性）；②细胞型（中等密度的梭形细胞，胶原纤维较少）；③纤维性（梭形细胞稀疏，胶原纤维丰富）。InflammatorymyofibroblastictumorItmayoccurmostcommonsitesarethelung,mesenteryandomentumofchildrenandyoungadults.Loosely

arrangedplumporspindlemyofibroblastsinanedematousmyxoidbackgroundwithabundantbloodvesselsandinfiltrateofinflammatorycells.IMTsecondarypattern

isacompactfascicularspindlecellsproliferationwithmyxoid,collagenizedregions,inflammatoryinfiltrationandganglion-likemyofibroblasts.Thirdpatternresemblesascarordesmoidfibromatosis.炎性肌纤维母细胞肉瘤MyofibroblastoussarcomaMyxoinflammatoryfibroblasticsarcomaisalowgradesarcomawithmyxoidstroma,inflammatoryinfiltrationandvirocyte-likecellsthatpredominantlyinvolvesthehandsandfeet.Tumorcellsmaybespindle/ganglion-like/multivacuolatedlipoblastslike.婴儿纤维肉瘤，P823年龄；0-4岁。部位：肢体远端（下肢多于上肢）。预后：好于成年型纤维肉瘤。光镜：幼稚单一的梭形细胞组成，核肥胖，核质细，核分裂多见；间质较多的淋巴细胞浸润为其重要特征。分子遗传学：t（12；25）（P13；q25），并伴有ETV6-NTRK3基因融合。婴儿型纤维肉瘤：一致性梭形细胞；

胞核胖核质细，但核分裂像多。隆突性皮肤纤维肉瘤，p829较常见的软组织肿瘤年龄：20-50岁多见。部位：头颈部和躯干较多见，四肢较少。临床特征：生长缓慢，向表面隆起，但皮肤完整（除非人为的机械性摩擦损伤）。大体：境界清楚，但无包膜。镜下：①肿瘤累及真皮，但是，肿瘤与表皮间有非浸润性真皮带且无炎性浸润和表皮增生（及不浸润破坏表皮的特征）；②瘤细胞呈Stroriform结构；③肿瘤边缘镜下呈明显浸润性。亚型：①粘液型；②色素性；③颗粒细胞型；④纤维肉瘤型。预后：局部复发为主，偶见转移。DFSP隆突性皮纤维肉瘤：梭形细胞形成storiforme(席纹状)结构。二、纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastictumours）恶性

成人纤维肉瘤（adultfibrosarcoma）粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）低级别纤维粘液样肉瘤（lowgradefibromyxoidsarcoma）透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizingspindlecelltumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosingepithelioidfibrosarcoma）成人型纤维肉瘤,p824任何年龄任何部位。诊断的建立需以排除所有其它梭形细胞或上皮样细胞恶性肿瘤为前提。Fibrosarcoma

iscomposedofspindleshapedcells,arrangedinsweepingfasciclesorherringbone.Thestromahasvariablecollagen.高分化中分化Fibrosarcomaspindlecellswithscantycytoplasmandpleomorphicnuclei.低分化粘液纤维肉瘤,p824-825年龄：老年人常见。光镜：①广泛的粘液样变性为其突出特点；②瘤细胞轻度异型倒高度异性。类型：根据分化程度，分为：①低度恶性、②中度恶性、③高度恶性。鉴别诊断：需排除其它粘液性梭形细胞肿瘤。低度恶性粘液性纤维性肿瘤见下节内容。粘液性脂肪肉瘤：寻找脂肪母细胞（S-100蛋白）。低度恶性粘液性纤维肉瘤：显示地细胞密度和轻度异型性。鉴别诊断：Lowgradefibromyxoidsarcomahaveaadmixtureofheavilycollagenizedandmyxoidzones,deceptiveblandspindledcellswithawhorlinggrowthpatternandarcadesofcurvilinearbloodvessels.中度恶性粘液性纤维肉瘤：显示细胞密度增加，中度细胞学异型性。低度恶性纤维粘液样肉瘤,p826年龄：青中年。低度恶性：复发、转移、致死分别为：9%、6%、2%。光镜：①富于胶原纤维束区与粘液样区相间为其独特的组织学特征；②轻度细胞学异型性，核分裂很少；③间质血管弯曲细长；④明显的浸润性边界。硬化型上皮样纤维肉瘤,p827-828年龄：主要发生在成人。部位：大多位于臀部或下肢深部软组织。大体：之地坚实、灰白色（富于硬化性胶原的缘故）。光镜：①显著地硬化性胶原背景；②胞质少，淡伊红或水样透明；③细胞密度小、异型不显著、核分裂少而易误诊为良性或中间型肿瘤。SEFcomposedofepithelioidcellsarrangedinnestsandcordsthatareembeddedwithinascleroticcollagenousmatrix.一、脂肪细胞肿瘤

二、纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤

三、所谓的纤维组织细胞性肿瘤

四、平滑肌肿瘤

五、周细胞（血管周细胞）肿瘤

六、骨骼肌肿瘤

七、脉管肿瘤

八、软骨-骨肿瘤

九、胃肠道间质肿瘤

十、外周神经肿瘤及瘤样病变

十一、不能确定分化的肿瘤

十二、未分化/不能分类的肉瘤

所谓的纤维组织细胞性肿瘤

（so-calledfibrohistiocytictumours）良性

腱鞘巨细胞肿瘤（tenosynovialgiantcelltumour）局限型（localizedtype）弥漫型（diffusetype）恶性（malignant）深部良性纤维组织细胞瘤（deepbenignfibroushistiocytoma）

中间性（偶见转移性）

丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiformfibrohistiocyticvtumour）

软组织巨细胞肿瘤（giantcelltumourofsofttissues）（原恶性类型删去）腱鞘巨细胞瘤tenosynovialgiantcelltumour，p828-829部位：①主要发生于手、足部位小关节；②腱鞘滑膜组织。类型：局限型（孤立型，界限清楚)；弥漫型（多个病灶，界限不清，破坏性）；无明显肿块形成者，又称色素性绒毛结节性滑膜炎。恶性型（诊断条件严格）。腱鞘巨细胞瘤tenosynovialgiantcelltumour，p828-829光镜所见①破骨样多核巨细胞+滑膜细胞样单核细胞+混合性炎症浸润；②滑膜间隙样结构；③含铁血黄素沉积及泡沫样细胞常见；④常伴随肉芽组织成分或纤维化（梭形细胞+胶原纤维）等非特征性形态出现；⑤可出现活跃的核分裂像（可达20个/10HPF），不是其恶性诊断特征。

前三者为病理诊断性特征。免疫组化：单核细胞和多核细胞CD68+，50%病例desmin+和/或SMA+；单核细胞表达Clusterin（聚巢素）具有一定的诊断性特征。Giantcelltumoroftendonsheath(localizedordiffuse)isproliferationofsynoviallikemononuclearcells,accompaniedbyavariablenumberofmultinuclearcells,foamcells,siderophagesandinflammatorycells,mostoccurringinthedigits.GiantcelltumoroftendonsheathPlexiformfibrohistiocytictumorComposedofasmallnodulesandelongatedfasciclesProliferationoffibroblast-likecells,creatingapictureresemblingfibromatosis腱鞘巨细胞瘤tenosynovialgiantcelltumour，p828-829关于恶性腱鞘巨细胞瘤①核分裂数＞20个/10HPF；②细胞显著梭形化，异型性明显（中-高度异型）；③肿瘤性坏死；④间质粘液样变性。⑤局部有腱鞘巨细胞瘤典型形态，或既往病理确诊腱鞘巨细胞瘤部位出