自身免疫性疾病医学免疫学课件

医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室第十七讲自身免疫性疾病（20）一、概述Autoimmunity正常生理活动生理意义本质 自身免疫应答Back医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.Autoimmunedisease病理性疾病状态本质 自身免疫应答医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.自身免疫病基本特征自身抗体Self-T女性多见遗传医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.自身免疫病分类器官特异 IDDM、MS器官非特异 SLE、RA医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室二、自身免疫病的免疫损伤机制（类似于超敏反应）II型超敏反应所致的自身免疫病*自身抗体（IgM、IgG）启动自身免疫性溶血性贫血血小板减少性紫癜新生儿溶血医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室自身免疫性 溶血性贫血医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室新生儿溶血医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室肺——肾综合症 *抗基底膜（肾、肺）IV型胶原—抗体医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室重症肌无力 *抗乙酰胆碱受体抗体医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室Graves’disease（抗TSH-R抗体）医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室 拮抗剂样 高血糖、糖尿病抗insulin受体抗体 激动剂样 低血糖医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.自身抗体——免疫复合物所致的自身免疫病*III型超敏反应（1）SLE医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（2）RA医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.自身反应性T细胞所致的自身免疫病*IV型超敏反应MS Th1、Tc、MBPEAEIDDM Tc→β细胞医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室三、自身免疫病的致病因素（机制）自身抗原隐蔽抗原释放自身抗原改变分子模拟 共同抗原→交叉反应 链球菌——肾、心 医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室决定簇扩展（determinantsspreading）

T细胞先后对数种epitope产生级联应答优势决定基隐蔽决定基抗原扩展AgT医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.免疫（调节）异常多克隆旁路激活T耐受

SAg旁路激活B活化医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室共刺激分子异常表达

CTLA-4可抑制EAE发生

B7、TNF→胰岛→糖尿病医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室Th1、Th2失衡

Th1 IDDM、MSTh2 SLETcAb医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室

FasL—Fas异常 自身免疫性淋巴细胞增生综合征（ALPS）FasL-Fas缺陷 自身免疫病SLEFasL表达↑，破坏β细胞→IDDM →MS医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.遗传因素（MHC）HLA-DR3 重症肌无力、SLEHLA-DR4 类风关、IDDMHLA-B27 强直性脊柱炎机制？医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室四、自身免疫病的治疗原则预防感染免疫抑制 *激素抗炎细胞因子 IL-4→EAE特异性抗体

anti-TNF-α 类风关

anti-C