结节性多动脉炎

结节性多动脉炎

(polyarteritisnodosaPAN)“在内科系统，几乎没有什么疾病比系统性血管炎的诊断和治疗更具挑战性”------《凯利风湿病学》1历史沿革150年前，由Kussmaul和Maiter第一次记录当时，一位体格健壮的裁缝在住院1个月后治疗无效死亡。在尸解时发现：沿着中等大小的动脉分布着许多明显可见的结节。由于炎症在外观上局限于血管周围鞘和动脉壁的外层，他们将其命名为“结节性动脉周围炎”，后来将其更名为结节性多动脉炎。1993年chapelhill会议结节性多动脉炎------中动脉或小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症。2ChapelHill93分类示意图3病理表现PAN病理------表现为中小动脉的局灶性、节段性、坏死性全层血管炎，血管壁中已中性粒细胞及淋巴细胞浸润为主。4小动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。中动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。5PAN临床表现（一）全身症状低热（也可为高热）、全身乏力、食欲不振、体重下降。

（二）受累血管所供血组织缺血引起的表现6PAN临床表现1、多发性单神经炎------常为突发事件，常受累的神经有正中神经、腓总神经、尺神经和腓肠神经。可在数天到数周内进展，是致残的主要原因。（袜套杨分布，缓慢进展少见）2、肾脏受累------表现为氮质血症，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表现为高血压或急性肾功能衰竭。7PAN临床表现3、睾丸疼痛------需要排除感染，创伤或其他因素所致。4、消化系统------主要表现为腹痛，可出黑便、血便，不全肠梗阻，也可出现急性坏死性胆囊炎或坏死性胰腺炎。8PAN临床表现5、皮肤表现-------通常为可触性紫癜，有时伴有溃疡的形成。常见受累部位为手指、双踝和胫前区。片状出血和网状青斑也很常见。9辅助检查1、一般检查：急性期可见白细胞、中性粒细胞升高；CRP、血沉升高；ANA、ANCA阴性。2、病理活检：由于病灶呈节段性分布，活检阳性率低，在皮损部位、肌肉组织、睾丸、外周神经取标本可稍提高阳性率。3、血管造影或影像学检查：发现广泛动脉瘤或者动脉串珠样改变是PAG最具诊断价值的发现。10诊断1990年美国风湿病学学会（ACR）的分类标准作为诊断标准：⑴体重下降≥4kg；（无节食或其他原因所致）；⑵网状青斑（四肢和躯干）；⑶睾丸痛和/或压痛（排除感染、外伤或其他原因引起）；⑷肌痛、乏力或下肢压痛；⑸多发性单神经炎或多神经炎；⑹舒张压≥90mmHg；⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非肾前因素）；⑻血清HBV标记（HBs抗原或抗体）阳性；⑼动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）；⑽中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞和单核细胞浸润。上述10条中至少有3条阳性者可诊断为结节性多动脉炎。其诊断的敏感性和特异性分为82.2%和86.6%。11鉴别诊断一、结缔组织疾病1、其他类型原发血管炎2、继发性血管炎二、感染性疾病三、肿瘤1213鉴别诊断14鉴别诊断PAG和其他血管炎的区别点：1、主要累及动脉，很少累及静脉；

2、逐步形成微动脉瘤；3、没有肉芽肿性炎症；4、无相关抗体（ANCA、anti-GMB）；5、部分病例与乙型肝炎相关。15鉴别诊断淋巴瘤、多发性骨髓瘤

淋巴瘤临床表现多样，可拟似多种自身免疫性疾病表现，其中不乏血管炎样表现，易与原发性系统性血管炎混淆。感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎也可引起低热、消瘦，心脏杂音，动脉栓塞等表现。引起皮疹、出血或全身多器官功能障碍的感染性疾病HIV、伤寒、流行性出血热、恙虫病等。肿瘤相关性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎......16治疗一旦确诊该病，由于存在主要器官受累的危险，几乎所有患者都需要积极治疗。1、重症患者（广泛脏器受损）激素冲击疗法甲强龙1g/天+CTX

CTX2-4mg/kg.d用于有重要脏器受损；2、一般病例（激素+CTX）

强的松用法：控制病情（4-8周）强的松1mg/kg.d，分次服用；巩固阶段（1个月）逐渐改至1mg/kg.d，每天1次；快速减量期（1-2月）每2-4周减5-10mg，至15-20mg；缓慢减量期（1-2月）每1-2周减1-2.5mg。

CTX用法：CTX15-25mg/kg/月与口服疗法相比，低毒。如没有禁忌症，可持续用至1年，再逐渐减量。17治疗其他