小儿血液系统疾病

血常规1刘宏,男,2岁,

RBC3.42×1012/L

Hb102g/L

WBC11×109/LN:0.67,L:0.322/4/20231医学课件园病例早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养.近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振.体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2.0×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空.最可能的诊断是什么?如何处理?2/4/20232医学课件园小儿血液系统疾病

2/4/20233医学课件园小儿造血和血液的特点造血的特点胚胎期造血生后造血血象的特点RBC数和Hb量白细胞数与分类血小板数Hb的种类血容量2/4/20234医学课件园胚胎期造血中胚叶造血期胚胎第3w开始,6w后减退肝脾造血期

从胚胎第6-8w开始,并成为胎儿中期的主要部位。28w后减退骨髓造血期

从胚胎第20w开始,28w后为主,生后2-5w成为唯一的造血场所。2/4/20235医学课件园生后造血骨髓造血婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血儿童时期长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能骨髓外造血

在正常情况下，骨髓外造血极少，生后头几年,骨髓缺乏造血的代偿功能,当各种原因引起需要大量造血时,肝脾淋巴结恢复到原始的造血状态,而出现肝脾淋巴结肿大及外周血中有核RBC和/或幼稚中性粒细胞增多.这种小儿造血器官的特殊反应现象,称为“骨髓外造血”2/4/20236医学课件园RBC和Hb脐血:RBC5.0~7.0×1012/LHb150~220g/L生理性溶血:胎儿期时胎儿处于相对缺氧状态,体内RBC较多,出生后,自主呼吸建立,血氧含量增加,加之胎儿RBC寿命较短,而出现过多的RBC自行破坏的一种现象.生理性贫血:由于生理性溶血、生长发育迅速致血容量增加、骨髓造血功能暂时性低下使RBC生成不足,出现2~3月时RBC降至3.0×1012/L,Hb降到90g/L左右的一种现象.2/4/20237医学课件园网织红细胞<3d:4~6%4~7d:0.5~1.5%4~6w:2~8%>5m:0.5~1.5%2/4/20238医学课件园白细胞数与分类WBC:

脐血:15~20×109/L

6~12h:21~28×109/L

1w:12×109/L

<1y:10×109/L

≥1y:4~12×109/LDC:<4~6d:N>L☆

5d~5y:L>N

4~6y:N>L☆

2/4/20239医学课件园不同年龄的WBC分类示意图50%5d5yNL100%2/4/202310医学课件园BPC150—250×109/L2/4/202311医学课件园Hb的种类胎儿Hb.F成人Hb.A妊娠6月90%5~10%

出生时70%30%

1岁时5%95%

≥2岁时<2%97%2/4/202312医学课件园血容量新生儿:占体重的10%(约300ml)婴幼儿:占体重的8-10%儿童:占体重的8%成人:占体重的6~8%2/4/202313医学课件园贫血安徽省立医院儿科2/4/202314医学课件园定义外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量或红细胞压积低于正常值2/4/202315医学课件园正常儿童Hb最低标准年龄Hb最低值(g/L)neonate145

**1~4m90

#4~6m100

#6m~6y110

*6~14y120

**----WHO标准(1972)

#----联合国儿童基金会标准(1986)

**----国内标准2/4/202316医学课件园贫血的分度分度Hb新生儿Hb轻度≥90g/L≥120g/L中度≥60g/L≥90g/L

重度≥30g/L≥60g/L极重度<30g/L<60g/L2/4/202317医学课件园贫血的分类形态学分类

根据:RBC平均容积(MCV)

RBC平均血红蛋白量(MCH)

RBC平均血红蛋白浓度(MCHC)病因学分类

根据:发病原因2/4/202318医学课件园形态学分类贫血类型MCV(fl)MCH(pg)MVHC(%)

正常值80~9428~3232~38

正细胞性80~9428~3232~38

大细胞性>94>3232~38

单纯小细胞性<80<2832~38

小细胞低色素性<80<28<32

2/4/202319医学课件园病因学分类红细胞和血红蛋白生成不足溶血性贫血……RBC破坏过多失血性贫血……急性/慢性失血2/4/202320医学课件园RBC和Hb生成不足造血物质的缺乏:Fe,Vit.B12、B6

、C,叶酸,蛋白质造血场所的减少:骨髓纤维化,石骨症,肿瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病造血功能低下:再生障碍性贫血(原发性/继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其它慢性病2/4/202321医学课件园溶血性贫血红细胞内在异常:

①RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症)

②RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症)

③Hb合成或结构异常(地中海贫血)红细胞外在因素:①免疫性疾病:ABO血型不合溶血,Rh血型不合溶血,自身免疫性溶血

②非免疫性疾病:

化学药物/中毒:苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒

感染:金黄色葡萄球菌,疟疾

机械性:人工瓣膜,体外循环,巨大血管瘤

网状内皮系统功能亢进:脾亢,组织细胞增生症2/4/202322医学课件园失血性贫血急性失血性贫血:

维生素K缺乏症,血小板减少性紫癜,鼻衄,外伤等慢性失血性贫血:

钩虫病,肠息肉,牛奶过敏等2/4/202323医学课件园形态学与病因学的关系RBC形态病因正细胞性急性失血,溶血,再障,脾亢大细胞性DNA合成障碍:Vit.B12、叶酸缺乏,幼年性

恶性贫血,药物性贫血单纯小细胞性缺铁早期,感染,慢性疾病小细胞低色素性Hb合成障碍:缺铁性贫血,地中海贫血,铁

粒幼性贫血.,慢性失血2/4/202324医学课件园贫血的共同特征苍白：面色、甲床、结合膜、唇粘膜全身衰弱症状:乏力、纳差、精神差、反应差、心率快、呼吸快、易腹泻、夜尿多骨髓外造血:肝、脾、淋巴结肿大生长发育障碍:智力、体格发育迟缓免疫功能低下:反复感染2/4/202325医学课件园贫血的诊断要点病史发病年龄病程经过和伴随症状喂养史过去史家族史体检生长发育营养状况皮肤粘膜指甲和毛发肝脾淋巴结肿大实验室检查:RBC形态网织红细胞计数RBC和BPC计数骨髓涂片检查Hb分析检查RBC脆性试验特殊检查:酶活力测定,Coomb’s试验,血清铁等

2/4/202326医学课件园贫血的治疗去除病因一般治疗:加强护理,预防感染,调整饮食药物治疗:Vit.C,B12,叶酸,铁剂输血疗法:重度≤5-10ml/kg.次

极重度≤5-7ml/kg.次治疗并发症造血干细胞移植2/4/202327医学课件园血常规1刘宏,男,2岁,

RBC3.42×1012/L

Hb102g/L

WBC11×109/LN:0.67,L:0.322/4/202328医学课件园营养性缺铁性贫血

（Irondeficiencyanemia,IDA)dingzz2/4/202329医学课件园缺铁性贫血

由于体内贮存铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血.是小儿贫血中最常见的在婴幼儿发病率最高2/4/202330医学课件园人体的铁代谢与分布铁的来源铁的吸收和运转铁的贮存与利用铁的排泄和需要胎儿和儿童期铁代谢的特点2/4/202331医学课件园人体总铁的分布总铁量:成人:男50mg/kg,

女35mg/kg

新生儿:60-80mg/kg分布:血红蛋白60-70%

肌红蛋白3%

铁蛋白+含铁血黄素30%

含铁酶+运铁蛋白1%2/4/202332医学课件园铁的来源自食物中摄取：约1-1.5mg/d衰老的RBC破坏后释放的铁2/4/202333医学课件园铁的吸收和运转吸收:Fe++→十二指肠、空肠上部粘

膜细胞→Fe+++运转:Fe++++去铁蛋白→铁蛋白

Fe+++→血+转铁蛋白→组织2/4/202334医学课件园铁的吸收率人乳中铁50%

血红素铁10-25%

牛乳中铁10%

植物中铁1%2/4/202335医学课件园影响铁吸收的因素肠粘膜对铁吸收的调节作用铁的摄入量铁的化合价铁的结合络合物磷酸、草酸、鞣酸2/4/202336医学课件园铁的贮存与利用铁的贮存方式:铁蛋白、含铁血黄素铁的利用:

铁蛋白→Fe++→Fe+++→RBC→血红素→Hb氧化酶还原酶转铁蛋白原卟啉珠蛋白2/4/202337医学课件园铁的排泄和需要量排泄:正常小儿≤15ug/kg经胆汁、尿、

汗、脱落细胞

正常成人≤1mg/d需要量:成熟儿4m-3y1mg/kg

早产儿2mg/kg

各年龄小儿总量≤15mg/d2/4/202338医学课件园胎儿铁代谢的特点胎儿通过从母体获取铁以妊娠后3月为最多,约4mg/d.足月新生儿从母体获取的铁足够生后用4-5月,而未成熟儿易发生缺铁孕妇严重缺铁可影响胎儿的铁供应2/4/202339医学课件园婴儿期铁代谢的特点足月新生儿体内总铁平均为75mg/kg生理性溶血所释放的铁暂时用于贮存从食物中吸收的铁较低2月时动用贮存铁4月以后贮存铁逐渐耗竭2/4/202340医学课件园病因先天贮铁不足:早产、双胎、胎间输血、胎儿失血、孕母严重缺铁铁的摄入量不足:为引起本病的主要原因生长发育快:1岁时是初生时的3倍铁的吸收障碍:慢性腹泻铁的丢失过多：牛奶过敏、钩虫病、肠息肉、憩室2/4/202341医学课件园缺铁引起贫血的三个阶段铁减少期(ID):体内贮存铁减少,合成血红蛋白的铁未减少红细胞生成缺铁期(IDE):贮存铁耗竭,血红蛋白的量未减少缺铁性贫血期(IDA)小细胞低色素性贫血2/4/202342医学课件园缺铁对全身的影响影响肌红蛋白的合成影响细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等的活性可有神经精神行为、消化吸收、肌肉运动等功能异常可有皮肤粘膜损害2/4/202343医学课件园临床表现贫血的共同表现缺铁的特殊表现消化系统：异嗜癖、口腔炎、舌炎、胃炎、吸收不良、反甲、蓝色巩膜神经系统：心血管系统：其它：、2/4/202344医学课件园血象形态:RBC大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大Hb↓比RBC↓更明显,呈小细胞低色素性贫血MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<310g/L网织红细胞正常/轻度减少WBC和BPC正常2/4/202345医学课件园缺铁性贫血的血象2/4/202346医学课件园骨髓象骨髓象：RBC胞浆成熟落后于胞核铁染色:铁粒幼细胞<15%,细胞外铁↓粒、巨无异常2/4/202347医学课件园铁代谢的检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)<12ug/L红细胞游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)>0.9umol/L血清铁(SI)<9.0umol/L

总铁结合力(TIBC)>62.7umol/L骨髓可染铁:铁粒幼细胞<15%,细胞外铁↓2/4/202348医学课件园诊断病史:出生史,喂养史,疾病史临床表现血象及缺铁的依据铁剂治疗有效2/4/202349医学课件园鉴别诊断维生素B6缺乏性贫血铁粒幼红细胞性贫血异常血红蛋白病2/4/202350医学课件园细胞内、外铁染色2/4/202351医学课件园铁粒幼细胞性贫血的骨髓2/4/202352医学课件园再生障碍性贫血的骨髓象2/4/202353医学课件园治疗病因治疗:合理饮食,去除病因铁剂治疗:铁元素4-6mg/kg.dpo疗程:Hb恢复正常后2月观察:Ret.输血治疗:重度≤10ml/kg.次

极重度≤7ml/kg.次2/4/202354医学课件园补充铁剂时应注意①量要适当,过大也可铁中毒②铁剂有胃肠道刺激,应从小剂量开始,在两餐之

间喂药③与钙剂﹑浓茶﹑青菜﹑水果﹑咖啡﹑牛奶﹑

蛋类同时进食能防碍吸收,

与维生素C﹑肉类﹑果糖﹑氨基酸等同时进食

则能促进吸收.④服用铁剂后,牙齿﹑大便发黑属正常现象.⑤贫血完全纠正后仍继续吃2月的药,以使体内有

适当的贮存2/4/202355医学课件园缺铁性贫血的预防做好孕期保健提倡母乳喂养及时添加辅食铁强化婴儿食品给予铁剂预防2/4/202356医学课件园营养性巨幼红细胞性贫血2/4/202357医学课件园概述营养性巨幼红细胞性贫血

(nutritionalmegaloblasticanemia)

是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血.主要临床特点为贫血,红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显,红细胞的胞体变大,骨髓中出现巨幼红细胞.用维生素B12或(和)叶酸治疗有效.2/4/202358医学课件园维生素B12缺乏的病因摄入量不足吸收和运输障碍需要量增加2/4/202359医学课件园叶酸缺乏的病因摄入量不足药物影响吸收及代谢障碍2/4/202360医学课件园发病机理

1.叶酸四氢叶酸↓→DNA合成↓→RBC合成↓RBC破坏↑Vit.B12

Vit.C↓叶酸还原酶RBC大、圆RNA合成正常→Hb合成正常2.VitB12↓→神经髓鞘中脂蛋白合成↓→神经精神症状2/4/202361医学课件园临床表现贫血的共同表现特殊表现:头发稀黄枯脆，泥糕样面容神经精神症状:智力及动作发育落后及倒退现象震颤腱反射亢进,感觉异常,共济失调,踝阵挛及巴氏征(+)消化系统：2/4/202362医学课件园血象RBC和Hb:早期正常,典型时:RBC大小不等,大细胞多见,淡染区缩小/消失,嗜点彩RBC易见,可见巨幼变的有核RBCRBC↓比Hb↓更明显MCV>94fl,MCH>32pg,MCHC正常WBC粒细胞数量↓,胞体变大,分叶核↑BPC重症时体积增大,数量减少2/4/202363医学课件园骨髓象各期RBC、中晚幼及杆状粒细胞、巨核细胞巨幼变RBC胞核发育落后于胞浆粒细胞、巨核细胞分叶过多粒:红比值倒置2/4/202364医学课件园含量测定血清维生素B12的含量<100ng/L血清叶酸的含量<3ug/L2/4/202365医学课件园诊断贫血表现,血象,骨髓象病史,年龄,用药史浓度测定用Vit.B12/叶酸治疗有效2/4/202366医学课件园维生素B12缺乏的病因摄入量不足吸收和运输障碍需要量增加2/4/202367医学课件园维生素B12缺乏的实验诊断维生素B12吸收试验

可反映小肠上皮功能和内因子水平其它:血清LDH,尿甲基丙二酸的排泄量,血清胆红素血清维生素B12的测定

血清维生素B12的含量<100ng/L2/4/202368医学课件园维生素B12缺乏的治疗去除病因,调整饮食补充缺乏:

Vit.B12500-1000ug一次肌注，或100ugim.2-3次/w×4-6w

Vit.B12吸收缺陷者1mg/m

有明显神经系统受损时1mg/dqd×2-3w对症治疗:镇静,输血2/4/202369医学课件园叶酸缺乏的病因摄入量不足药物影响吸收及代谢障碍2/4/202370医学课件园叶酸缺乏的实验诊断血清叶酸的测定:

血清叶酸的含量<3ug/L其它:

血清LDH水平明显增高2/4/202371医学课件园叶酸缺乏的治疗去除病因,改善营养叶酸治疗:

叶酸5mgpotid5-8w

Vit.C

甲酰四氢叶酸钙(CF)其它:

输血2/4/202372医学课件园巨幼红细胞性贫血骨髓象(治疗前后)2/4/202373医学课件园婴幼儿期最常见的贫血为A失血性贫血

B缺铁性贫血

C维生素B12缺乏性贫血

D溶血性贫血

E肾性贫血2/4/202374医学课件园下列哪项不是缺铁性贫血的特征A有早产史

B有喜食泥沙史

CRBC2.2×1012/L,HB46g/L

D有全身震颤

E骨髓中铁粒幼细胞为10%2/4/202375医学课件园营养性巨幼红细胞性贫血的骨髓象,最有特征性的改变是:A骨髓造血细胞显著增生

B原红及早幼红细胞增生

C各期幼红细胞巨幼变

D网织红细胞增生

E血小板减少性紫癜2/4/202376医学课件园病例早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养.近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振.体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空.最可能的诊断是:

A营养性缺铁性贫血

B营养性巨幼红细胞性贫血

C营养性混合性贫血

D地中海贫血

E再生障碍性贫血2/4/202377医学课件园病例28月女婴,母乳喂养,3月起每天加鸡蛋1/4个、牛奶半磅.生后头6m内生长发育良好,会翻身认人,近2m来面色苍白,呆滞,不会翻身认人,有厌食、腹泻.病情日趋加重.体检:嗜睡,舌微抖动,舌面光滑,心肺阴性,肝肋下4cm,脾未及,浅反射消失,腱反射亢进,踝阵挛(+).血象:RBC2.0×1012/L,Hb70g/L,WBC5.0×109/L,N0.35,L0.60,M0.05,Ret0.004A营养性缺铁性贫血

B再生不良性贫血

C非营养性巨幼红细胞性贫血

D混合性贫血

E营养性巨幼红细胞性贫血2/4/202378医学课件园病例31岁女孩,牛奶喂养,添加辅食少.面色苍白2m,发育中等,营养差,睑结膜苍白,心前区有II级SD,肝脾轻度肿大,手常颤抖.RBC2.0×1012/L,Hb55g/L,RBC大小不等,大的细胞呈中央淡染区扩大,MCHC28%,骨髓象呈各期RBC巨幼变.最可能的诊断是:

A营养性缺铁性贫血

B再生不良性贫血

C营养性巨幼红细胞性贫血

D慢性出血性贫血

E营养性混合性贫血

最佳治疗为:

A硫酸亚铁+叶酸+Vit.B12

B硫酸亚铁

CVit.B12

DVit.B6

E叶酸2/4/202379医学课件园病例48月双胎之大婴,人工喂养(牛奶+奶糕),无其它辅食.面色苍白,食欲差,有反甲,肛门周围发炎,肝肋下2.5cm,脾肋下0.5cm,质软,浅表淋巴结可及.RBC3.0×1012/L,Hb70g/L,Ret1%为明确诊断宜首选哪项检查:

A骨髓穿剌

B红细胞脆性试验

C血红蛋白电泳

D抗人球蛋白试验

E血清铁,总铁结合力及转铁蛋白饱和度测定2/4/202380医学课件园病例510月婴儿,寄养他地,喂养史不详,近3m来逐渐面色腊黄,常腹泻,原已会爬,发“mama”音,现要人抱,无力坐,有时头部及手足无意识颤抖.体检:面色苍黄,微虚胖,表情呆滞,哭无泪,头发黄而稀,肝中度肿大,脾未及,淋巴结可及,跟腱反射亢进,踝阵挛(+).化验:RBC2.4×1012/L,Hb85g/L,WBC6.0×109/L,N0.30,L0.60,RBC大小不等,大者为多,粒细胞偏大,分叶多,核右移,核染色质松而粗为明确诊断宜首选下列哪项进一步检查:

AX线腕部摄片

B血清铁含量测定

C血浆维生素B12测定

D骨髓检查

E叶酸、维生素B12诊断性试验治疗2/4/202381医学课件园7岁小儿Hb的最低值为A90g/L

B100g/L

C110g/L

D120g/L

E130g/L2/4/202382医学课件园婴幼儿期最常见的贫血为A失血性贫血

B缺铁性贫血

C维生素B12缺乏性贫血

D溶血性贫血

E肾性贫血2/4/202383医学课件园下列哪项不是缺铁性贫血的特征A有早产史

B有喜食泥沙史

CRBC2.2×1012/L,HB46g/L

D有全身震颤

E骨髓中铁粒幼细胞为10%2/4/202384医学课件园营养性巨幼红细胞性贫血的骨髓象,最有特征性的改变是:A骨髓造血细胞显著增生

B原红及早幼红细胞增生

C各期幼红细胞巨幼变

D网织红细胞增生

E血小板减少性紫癜2/4/202385医学课件园病例早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养.近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振.体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空.最可能的诊断是:

A营养性缺铁性贫血

B营养性巨幼红细胞性贫血

C营养性混合性贫血

D地中海贫血

E再生障碍性贫血2/4/202386医学课件园原发性血小板减少性紫癜

【病因】

病毒感染不是导致血小板减少的直接原因,而是病毒感染使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核巨噬细胞系统所清除；此外，在病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏而导致血小板减少。2/4/202387医学课件园血小板相关抗体与血小板关系血小板相关抗体(PAIgG)与血小板数呈负相关关系:血小板相关抗体愈高,血小板愈低;少数患者不增高。血小板和巨核细胞有共同抗原性,抗血小板抗体同样作用于巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重影响,使血小板进一步减少。2/4/202388医学课件园临床表现年龄:各年龄时期,1-5岁多见,性别无差异,春季发病较高.急性型发病前1-3周常有急性病毒感染史;患儿以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现,多为出血点,常伴有鼻衄或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿,颅内出血少见;是致死的主要原因

。

2/4/202389医学课件园实验室检查

（1）血象

血小板计数<100×109／L,出血轻重与血小板数有关,血小板<50×109／L时可见自发性出血,<20×109／L时出血明显,<10×109／L时出血严重。失血较多时，可有贫血,白细胞数正常。出血时间延长，凝血时间正常,血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良；

2/4/202390医学课件园2）骨髓象

急性病例骨髓巨核细胞数正常或增多，慢性病例巨核细胞显著增多;巨核细胞的胞体大小不一，以小型巨核细胞较为多见；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核浆发育不平衡,产板巨明显减少,且胞浆常有空泡形成、颗粒减少和胞浆少等现象；

2/4/202391医学课件园（3）血小板抗体（PAIgG）测定

PAIgG含量增高，但

PAIgG增高并不是ITP特异性改变,其他免疫性疾病亦可增高;同时检测PAIgM和PAIgA,可提高临床诊断的敏感性（4）束臂试验阳性

2/4/202392医学课件园

【诊断与鉴别诊断】根据病史

、临床表现和实验室检查,即可作出诊断;本症分两型:2/4/202393医学课件园治疗

一）一般治疗急性出血应尽量减少活动,避免外伤；明显出血时应卧床休息。积极预防及控制感染,避免服用影响血小板功能的药物如阿斯匹林等2/4/202394医学课件园（二）肾上腺皮质