肺淋巴管肌瘤病幻灯课件

肺淋巴管肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis影像学诊断

PLLM临床资料------------------------------------------

7例、36–43岁（平均40岁）、育龄女性

证实：支镜活检2、胸镜活检2、经皮肺穿

1临床：呼吸困难5、轻咳少痰2、咯血

1、渐进加重肺功：中重度-阻塞型-通气和弥散功能障碍诊断：间质性肺炎

3、肺气肿

1、哮喘1、

PLLM

病理表现------------------------------------------4例可见肺小叶间质以及肺泡壁内三管周围平滑肌细胞呈结节状增生3例呈束状增生、伴血管腔增大5例炎细胞和含铁血黄素细胞浸润

PLLMCT表现------------------------------------------4例囊腔密集均匀分布、囊间无肺组织

2例小囊腔散在分布、囊间有肺组织

1例气胸、1例吸气正常，呼气像“AirTrapping”

均无纤维化、结节影、淋巴结肿大、胸水

讨论

PLLM

定义&

进展------------------------------------------

定义：原因不明的错构瘤样病变

1918

Lautenbacher：结节性硬化症

1937

Burell&Ross：单发、不伴NS

1958

Laipply&

Sherrick:血管平滑肌增生

1966

Cornog&Enterline:肺淋巴管肌瘤病

肺淋巴管肌瘤病

病理学------------------------------------------病理：淋巴管、小血管和小气道管壁周围平滑肌细胞进行性增生

错构瘤样标本：两肺呈弥漫分布的薄壁小囊腔囊腔间可见相对正常的肺组织

命名：肺淋巴管肌瘤病和TS肺浸润肺淋巴管肌瘤病临床&病理------------------------------------------气短：细支气管壁平滑肌增生气道狭窄气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发

咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血

胸水：淋巴管或胸导管阻塞

+破裂、乳糜性肺淋巴管肌瘤病

X线胸片------------------------------------------

缺乏特异性

肺间质纤维化21%胸片（-）、92%含气囊不能显示

典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影

其他：多发小囊

8%、气胸

5%、胸水13%肺多发小囊腔

形成机制------------------------------------------小气道狭窄空气潴留肺泡扩大呈囊状肺泡壁或小叶间隔增厚形成“薄壁囊腔”

平滑肌细胞产生“金属蛋白酶”，破坏肺间质胶原和弹力蛋白

肺泡壁破坏融合成囊腔肺淋巴管肌瘤病

分度------------------------------------------轻度：范围<30%，囊腔<5mm中度：范围30%-60%，大小5–10mm

重度：范围<60%，囊腔>10mm病例一女性、42岁结节性硬化患者皮肤丘疹甲旁纤维瘤颅内钙化双肾错构瘤脊椎骨结节硬化斑肺淋巴管肌瘤病脊椎骨多发结节状硬化斑病例二女性、35岁HRCT特征：多发小囊腔均匀散在分布囊腔<1cm薄壁1mm囊间有肺组织病理三女性40岁弥漫均匀分布小囊腔肺淋巴管肌瘤病

鉴别诊断------------------------------------------

结节性硬化症：1%、肺外病变

小叶中心性肺气肿：小叶核心位置

肺组织细胞增生症：囊腔+结节

支气管扩张和蜂窝肺：病变分布

多囊肺：部位、临床

肺淋巴管肌瘤病