各级医疗机构医院地中海贫血分级诊疗流程（2019年版）_第1页
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第第页各级医疗机构医院地中海贫血分级诊疗流程（2019年版）地中海贫血（地贫）是一种遗传性溶血性贫血病，主要有α和β地贫两种。珠蛋白链生产不平衡导致α或β链明显过剩，多余的α或β链形成四聚体沉积在红细胞膜上，导致红细胞缺陷，根据缺陷程度的不同出现血管内溶血（α地贫为主）和骨髓内溶血（β地贫为主），即无效造血，这些病理生理最终导致患者出现特殊的贫血，地贫面容（颧骨突出、眼距增宽、鼻梁低平）和肝脾肿大等症状体征。地贫的治疗主要包括：1.输血与祛铁；2.造血干细胞移植；3.药物治疗；4.基因治疗。后两者目前正在研究中，有效性和安全性有待证实。造血干细胞移植（HSCT）治疗地贫已有三十多年的历史，是目前唯一能“根治”地贫和性价比最高的治疗方法。目前随着移植技术不断进步及移植经验的积累，地贫移植的临床结果变得更好，移植相关并发症及死亡率明显下降。而且，移植供者也发展到非亲缘供者和HLA不全合亲缘供者；干细胞来源包含骨髓、外周血干细胞，脐血和混合干细胞（如骨髓+外周血干细胞、脐血+骨髓等）移植。在有经验的中心，同胞全相合移植无地贫生存率（TFS）及总生存率甚至能达到90%左右。地贫患者符合以下条件者可行HSCT：1.基因诊断确诊为β-地贫纯合子或双重杂合子，临床有中重度贫血并需规律输血才能维持Hb>90g/L者；2.对依赖输血的其他类型地贫如血红蛋白E（HbE）病、血红蛋白H（HbH）病、β地贫复合HbE等，也可根据实际情况开展。3.有合适供者；4.知情同意。以下情况如有合适供者且身体条件符合，在充分知情同意后也可考虑HSCT：依赖长期输血的患者携带罕见基因或其他类型基因变异，无法使用目前基因技术确诊，这类患者在明确了血红蛋白肽链/珠蛋白链异常／非免疫性溶血性贫血诊断后。一级医院接诊患者时，询问病史，发现Hb及MCV低于正常时；注意缺铁性贫血与地贫鉴别。难以鉴别时，转诊到上级医院。二级医院接诊患者时，应评估病情，完善相关实验室检查（血常规、血红蛋白电泳等）。争取送血标本到上级医院行地贫基因检查。可行输血治疗及祛铁治疗。部分中间型地贫可行脾切除治疗。患者诊断有困难的或者需HSCT者转诊到上级医院。三级医院诊断:所有地贫患者均需行血红蛋白电泳及地贫基因诊断

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