内科学课件 心肌疾病

心肌疾病定义与分类

DefinitionandClassification定义心肌病是一组异质性心肌疾病由不同病因（遗传病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。2原发性心肌病病变仅局限在心脏的心肌继发性心肌病心肌的病变是全身多器官病变的一部分分类—2006ACC/AHA—2007中华医学会心血管病学分会定义与分类

DefinitionandClassification3定义与分类

DefinitionandClassification心肌病除外由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变如心脏瓣膜病高血压性心脏病先天性心脏病冠心病等4GeneticMixedAcquiredHCMConductiondefectsMitochondrialmyopathiesIonChannelDisordersDCMInflammatoryStress-provokedPeripartumTachycardiainducedLVNCARVC/DRCM—2006ACC/AHAClassification5心肌病分类遗传性心肌病：肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不良左室致密化不全原发心肌糖原储积症先天性心脏传导阻滞线粒体肌病离子通道病混合型心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病获得性心肌病：炎症性心肌病心动过速心肌病心脏气球样变围生期心肌病6Primarycardiomyopathy78第一节扩张型心肌病（DCM）

第二节肥厚性心肌病（HCM）

第三节限制性心肌病（RCM）

第四节心肌炎心肌疾病第一节扩张型心肌病

dilatedcardiomyopathy（DCM）normalDCMDCM我国发病率13-84（36.5）/10万Dilatedcardiomyopathy(DCM)概念是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。该病较为常见，病因多样，约半数病因不详。临床变现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。11预后本病预后差，5年存活率50%；10年存活率25%。Dilatedcardiomyopathy(DCM)12Dilatedcardiomyopathy(DCM)病因和发病机制多数原因不清，特发性、家族遗传性感染炎症（肉芽肿性心肌炎）中毒、内分泌和代谢异常遗传：25%－50%，常染色体遗传为主其他：血色病、淀粉样变、HCM终未期13心腔扩张室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓病理解剖和病理生理Dilatedcardiomyopathy(DCM)14扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变15（一）症状①早期可仅有心脏扩大而无症状②心力衰竭症状③心律失常症状④栓塞症状⑤低血压（二）主要体征临床表现clinicalmanifestation

Dilatedcardiomyopathy(DCM)16（一）症状（二）主要体征①心脏向两侧扩大②第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音③心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿临床表现clinicalmanifestation

Dilatedcardiomyopathy(DCM)17胸部X线ECGUCG心脏磁共振（CMR）心脏核素显像冠状动脉CT检查（CTA）血液和血清学检查心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检（EMB）辅助检查auxiliaryexaminationDilatedcardiomyopathy(DCM)18胸部X线检查心影常明显增大，心胸比＞50％，肺淤血。可有积液。胸X线ECGUCGCMR心脏ECT冠脉CTA血液和血清学心导管检查和CAGEMB19缺乏特异性，可见心室肥厚,各种心电异常，如Q波、房颤、早搏、室速、传导阻滞等心电图20超声心动图彩色多普勒血流显心尖四腔切面示左室大心腔小瓣口,可见瓣膜返流左室长轴能量多普勒速度图显示，心腔扩大。以左房左室扩大为主。室壁运动普遍减低21超声心动图大心腔，小瓣口，运动弱，见返流。22心脏磁共振（CMR）23BNP/NT-proBNP脑钠肽（brainnatriureticpeptide，BNP）<100pg/ml(<35pg/ml)氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP)<300pg/ml(<125pg/ml)24心导管检查和心血管造影25漂浮导管SwanGanz导管压力传导组、电缆监测仪器26诊断与鉴别诊断本病缺乏特异性诊断指标慢性充血性心力衰竭临床表现UCG支持心脏增大、心脏收缩功能下降鉴别诊断排除继发原因Dilatedcardiomyopathy(DCM)27目的：提高生活质量,延长生存（一）病因治疗（二）针对心力衰竭的药物治疗治疗Treatment28ACEI/ARB：LVEF<40%β受体阻滞剂:LVEF<40%盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）肼苯哒嗪和二硝酸异山梨醇酯ACEI/ARB不能耐受者ACEI、β-B、MRA后仍有心衰症状者治疗－针对心力衰竭的药物治疗29伊伐布雷定If通道阻滞剂减慢窦性心率不能耐受β-B，HR≥70次/min利尿剂洋地黄治疗－针对心力衰竭的药物治疗30治疗和预后治疗心律失常治疗栓塞治疗Treatment31（三）心脏再同步化治疗-CRT治疗Treatment32再同步治疗带来益处的可能机制1.改善室内同步2.改善房室同步3.改善室间同步心脏再同步恢复机械和电同步33（三）心脏再同步化治疗-CRT治疗Treatment治疗前治疗后34（三）心脏再同步化治疗-CRT充分药物治疗后，NYHA心功能分级仍在Ⅲ级或不必卧床的Ⅳ级患者，适应症：LVEF≤35%、CLBBBQRS波时限≥120ms（非CLBBB150ms）、预期寿命在1年以上。充分药物治疗后NYHA心功能分级为Ⅱ级，LVEF≤35%、CLBBBQRS波时限≥130ms（非CLBBB150ms）、预期寿命在1年以上。治疗Treatment35（四）心力衰竭的其他治疗－左室辅助装置LeftVentricularAssistDilatedcardiomyopathy(DCM)36（四）心力衰竭的其他治疗－心脏移植术Dilatedcardiomyopathy(DCM)37（五）抗凝治疗－华法林抗凝适应征房颤附壁血栓形成血栓栓塞史Dilatedcardiomyopathy(DCM)38（六）心律失常和心脏性猝死的防治－ICDDilatedcardiomyopathy(DCM)美国副总统切尼，于2001年6月29日，在白宫发言时心脏病发作。39心脏电复律除颤器－ICD植入适应征持续性室速史有室速、室颤导致的心跳骤停史LEVF<35%，NYHA心功能分级为Ⅱ-Ⅲ级，LVEF≤35%、CLBBBQRS波时限≥130ms（非CLBBB150ms）、预期生存在1年以上，有一定生活质量。Dilatedcardiomyopathy(DCM)40酒精性心肌病（alcoholiccardiomyopathy）：WHO标准：女性>40g/d，男性>80g/d，持续5年以上。围生期心肌病（peipartalcardiomyopathy）：既往无心脏病，妊娠末期（1个月）或产后（6周）出现心衰。栓塞机率高特殊类型心肌病41心动过速性心肌病（tachicardiainducedcardiomyopathy）房颤、室上速多见，主要控制心室率。应用ACEI、MRA、β受体阻滞剂阻断神经—体液激动药物。特殊类型心肌病42致心律失常性右室心肌病遗传、右室心肌脂肪化、纤维化室速、右室扩大、右心衰为特点特殊类型心肌病43致心律失常性右室心肌病遗传、右室心肌脂肪化、纤维化室速、右室扩大、右心衰为特点特殊类型心肌病44Jenni,Retal.Heart2001;86:666-671左室致密化不全特殊类型心肌病45Copyright©2001BMJPublishingGroupLtd.Jenni,Retal.Heart2001;86:666-671左室致密化不全特殊类型心肌病46心肌气球样变

Tako-TsuboCardiomyopathy特殊类型心肌病47Tako-TsuboCardiomyopathy48Copyright©2001BMJPublishingGroupLtd.缺血性心肌病特殊类型心肌病49第二节肥厚型心肌病

hypertrophiccardiomyopathy,HCM是一种遗传性心肌病，以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因之一。我国患病率为180/10万。世界HCM的人群患病率200/10万。5165%35%10%分为梗阻性肥厚型和非梗阻型肥厚型心肌病52病因与分子遗传学常有明显家族史，常染色体显性遗传疾病肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素，超过50%～85%，已发现15个突变基因，超过400个位点突变导致HCM中国汉族至少有6个基因变异与HCM发病相关53肥厚型心肌病

已证实有15个基因、400余种突变与HCM相关54病理生理学HCM引起血液动力学障碍的原因：室间隔肥厚使左室流出道变窄；收缩中晚期左室流出道血流速度加快，负压使二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM征），导致左室流出道狭窄加重；55病理生理学HCM引起血液动力学障碍的原因：静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差≥30mmHg为有意义的梗阻。占70%多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。56Normalheart(crosssection)Concentrichypertrophyoftheleftventricle病理57临床表现症状:劳力性呼吸困难，乏力：90%劳力性心绞痛：1/3，硝酸甘油加重晕厥：1/3猝死：4%-6%58临床表现体征：心脏轻度增大，能听到第四心音心尖部收缩期杂音胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音：梗阻性增加心肌收缩力、减少后负荷杂音增强降低心肌收缩力、增加后负荷杂音减弱59杂音产生机制：①左室流出道相对狭窄②漏斗效应。杂音特点：①增加心肌收缩力（运动、洋地黄）、站位或含硝酸甘油→SM↑；②心肌收缩力降低（用ß受体阻滞剂）或下蹲→SM↓60心室内压差变化与杂音强度的关系

杂音备注室内压差增加屏气试验（用力时）增强前、后负荷减小立位增强前、负荷减小洋地黄制剂增强心肌收缩力增强硝酸甘油增强前后负荷减小异丙肾上腺素增强收缩力增强，前后负荷减小室早后增强收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加室内压差减小下蹲减弱前、后负荷增加去甲肾上腺素减弱后负荷增加Β受体阻滞剂减弱收缩力降低握拳减弱前、后负荷增加下肢抬高减弱前负荷增加61实验室和其他检查（一）胸部X线检查：不特异（二）心电图：左心室肥厚、病理性Q、心律失常、巨大倒置T波62（三）超声心动图有重要意义

室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度达15mm,与后壁之比≥1.3，间隔运动低下有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）。左心室顺应性降低致舒张功能障碍63HCM超声心动图64HCM实验室和其他检查（四）心脏磁共振（五）心导管检查和心血管造影左心室舒张末压上升；有梗阻者左心室腔与流出道间有收缩期压差＞20mmHg心室造影左室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状冠造无异常65实验室和其他检查（六）心内膜心肌活检组织学特征为心肌细胞肥大，畸形，排列紊乱66诊断和鉴别诊断结合病史+体格检查，结合UCG及心导管检查及阳性家族史鉴别诊断左室负荷增加左室异物沉积67药物治疗减轻左心室流出道梗阻受体阻滞剂及钙通道阻滞剂针对心力衰竭治疗针对房颤：胺碘酮、b-B、华法林心肌化学消融术、植入DDD型起搏器外科切除肥厚的室间隔心肌治疗Treatment68非药物治疗手术治疗：外科切除肥厚的室间隔心肌酒精室间隔消融术起搏治疗，植入DDD型起搏器猝死的风险评估和ICD治疗治疗Treatment69介入治疗：心肌化学消融术冠状动脉有几支？哪支支配前间隔？70介入治疗：心肌化学消融术7172737475HCM化学消融术76起搏器植入术双腔DDD型起搏器77第三节、限制型心肌病

restrictivecardiomyopathy，RCM以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。确诊后5年生存期仅约30%。

restrictivecardiomyopathy79以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。确诊后5年生存期仅约30%。

restrictivecardiomyopathy80病因与分类属于混合型心肌病约一半为特发性，另一半为病因清楚的特殊类型，后者中最多的为淀粉样变。restrictivecardiomyopathy81病理改变与病理生理主要的病理改变为心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。这些病理改变使心室壁僵硬、充盈受限、心室舒张功能减低，心房后负荷增加使心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高。restrictivecardiomyopathy82临床表现主要表现为乏力、呼吸困难和运动耐力下降，随着病情进展，逐渐出现肝脏肿大、腹腔积液、全身水肿。右心衰较重为本病临床特点restrictivecardiomyopathy83辅助检查淀粉样变性患者可能有尿本周蛋白。心电图：常为低电压。超声心动图：双房大，心室肥厚。心肌呈磨玻璃样变。restrictivecardiomyopathy84限制型心肌病（RCM）超声心动图：心腔狭小心内膜增厚85限制型心肌病（RCM）：辅助检查（2）心内膜活检：心内膜增厚心内膜下心肌纤维化86限制型心肌病（RCM）：辅助检查（3）●心导管检查：早期下陷，晚期高原波形●左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小87限制型心肌病（RCM）：诊断心室腔缩小、变形心内膜增厚心包无增厚和钙化

缩窄性心包炎表现诊断88限制型心肌病（RCM）：治疗

只能对症治疗可预防性使用抗凝药手术剥离增厚的心内膜心脏移植89病例一

基本情况：病史：张某某54岁女主诉：活动时颈部紧缩感3月余晕厥2次体格检查：BP：110/80mmHgP：68次/分胸骨左缘3～4肋间3／6级收缩期杂音90入院心电图

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