骨髓异常增生综合症

骨髓异常增生综合症第1页/共14页骨髓增生异常综合症定义：是一组异质性疾病，起源于造血干细胞以病态造血，高风险性急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。任何年龄男女均可发病，约为80%患者大于60岁。第2页/共14页分型1、难治性贫血（RA）2、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）3、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）4、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t）5、慢性粒-单核细胞性白血病（CMML）第3页/共14页临床表现MDS患者都有贫血症状，如乏力疲倦，60%有中性粒细胞减少、20%患者死于感染，40%-60%患者有血小板减少RA和RAS患者多以贫血为主，临床进展缓慢，白血病转化率5%-15%，RAEB和RAEB-t多以全血细胞减少为主，贫血、出血及感染易见，可伴有脾肿大，病情进展快白血病转化率40%-60%第4页/共14页诊断临床表现：以贫血症状为主，可兼有发热和出血实验室检查1、血常规：全血细胞减少，或一、二系细胞任一减少，可有巨大细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现。2.骨髓象：有三系或二系任一系血细胞的病态表现。第5页/共14页诊断3.除外伴有其他病态造血的疾病如慢性粒细胞白血病（CML)骨髓纤维化（MF)红白血病（M6)除外其他全血细胞减少的疾病，如再生障碍性贫血，PNH等。第6页/共14页护理诊断有感染的危险与粒细胞减少有关活动无耐力与骨髓抑制有关组织完整性受损与血小板减少有关知识缺乏与教育程度有关自我形象紊乱与化疗药物接触有关潜在并发症第7页/共14页治疗1、一般治疗：对于严重贫血和有出血症状的病人，可输注红细胞和血小板。粒细胞减少和缺乏的病人应注意防止感染。2、促造血治疗（1）骨髓刺激药物：1、可试用叶酸，维生素B群2、雄激素

3、造血生长因子1、促红细胞生成素：皮下注射，隔日一次疗程3-12个月2、粒单和粒细集落刺激因子：疗效可见中性粒细胞升高，感染率降低3、白细胞介素-3：该药科刺激多能干细胞增殖，使红、粒、淋巴系有不同程度的增加4、诱导分化治疗包括维生素a和d的衍生物5免疫抑制剂抗胸腺淋巴细胞球蛋白与环孢素通过抑制t8细胞来调节MDS的免疫反应，促进造血细胞生长6造血干细胞移植：唯一能够治愈MDS的方法第8页/共14页护理措施一般护理休息与活动：以不感到疲劳为宜，适当活动，严重贫血或出血应卧床休息心理护理：关注病人情绪，有异常表现及时采取措施，以防发生意外营养：给予高蛋白、高热量、富含维生素易消化的食物，如病人高热、口腔溃疡严重、应给予半流质或流质，化疗期胃肠道反应影响食欲，给予清淡饮食并避开化疗时间进食4病情观察：密切观察病人生命体征，神志。病人存在出血倾向，由于血小板计数减少，极易发生各种部位出血，尤其注意消化道、颅内出血的危险征象观察，及早发现及时通知医生配合抢救第9页/共14页重点护理措施1、贫血的护理：轻度贫血、疲乏无力者可适当活动，中重度贫血患者，以卧床休息为主，必要时氧气吸入2、保持病室的安静和整洁温湿度适宜3、给予高热量、高蛋白，高维生素饮食4、观察贫血症状，如面色，口唇，甲床苍白程度有无头晕眼花，耳鸣、注意有无心悸、气促心前区疼痛等贫血性心脏病症状第10页/共14页出血的护理1、保持心情舒畅，减轻焦虑情绪2、严密观察出血部位，出血量，注意有无皮肤黏膜淤点，瘀斑；鼻出血时鼻部冷敷，用干棉球加肾上腺素压迫止血3、特别观察有无头痛、呕吐、视力模糊按医嘱给予止血药物和输血小板各种动作要轻柔，防止组织损伤引起出血，穿刺后按压时间延长避免刺激性食物，以及粗、硬食物，保持大便通畅，必要时使用通便药第11页/共14页感染预防1、保持环境清洁卫生，限制探陪，防止交叉感染，可自带口罩自我保护，避免呼吸道感染2、白细胞低下时可进行保护性隔离措施，房间科紫外线消毒，接触患者前后洗手，严格无菌操作，防止各种医源性感染，做好口腔、会阴、肛周护理3、注意保暖，高热时给予物理降温，多饮水4按医嘱给予抗感染治疗，合理配置抗生素，观察药效及不良反应5、对患者及家属做好预防感染的卫生宣教工作。第12页/共14页化疗药物不良反应的观察和处理

1、司坦唑醇（康立龙）：口服给药，促进造血长期服用可能会有痤疮、多毛、消化系统不良反应、电解质紊乱及皮疹2、维甲酸：口服，诱导分化治疗，20-60mg/d，一般副作用为皮肤干燥，头痛，肝功能损害3、干扰素注射后有类似流感样症状如发热、恶心、嗜睡乏力，遵医嘱用药前使用一些非甾体抗炎药如：消炎痛栓、减轻副作用4、阿糖胞苷（Ara-c）：主要副作用为骨髓抑制和胃肠道黏膜损