内科学教学课件：溶血性贫血

溶血性贫血

HemolyticAnemia[概述]Hb的分子结构

Hb珠蛋白：4条肽链血红素原卟啉

Fe2+[概述]Hb的分子结构溶血的概念溶血：红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程溶血性贫血：各种原因引起红细胞破坏过多过速，寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血。溶血状态：当溶血发生而骨髓能够代偿，可无贫血。

[概述]Hb的分子结构溶血的概念发病情况溶血性贫血约占同期贫血病人中的10~15%其中遗传性溶血病约占55%不同溶血病在不同地区和民族中的发生率不同

广州344例溶血性贫血中异常血红蛋白病48.3%

酶缺乏症25.9%、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)8.1%

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)7.6%、遗传性球形红细胞增多症(HS)1.2%哈尔滨110例溶血性贫血病人中，

PNH58.2%、

AIHA34.6%、

HS2.7%[分类]按发病和病情急性慢性

[分类]二.按溶血的场所血管外溶血血管内溶血

红细胞消亡的方式：在血循环中溶破，血红蛋白直接释入血浆，称血管内溶血，正常衰老红细胞有10%~20%以此方法破坏。由于红细胞膜表面的变化，被肝脏和脾脏的巨噬细胞辨认捕捉，在巨噬细胞内破坏，称血管外溶血，正常衰老红细胞80%~90%以此方法破坏。

[分类]三.按病因

RBC自身异常引起的溶血

RBC外部异常引起的溶血

[发病机制]RBC破坏的机制

RBC膜的异常：遗传性、获得性

RBC自身异常RBC内酶的异常:G6PD缺乏症、PKD

珠蛋白的异常:镰状细胞贫血；地中海贫血血红素异常：血卟啉病、铅中毒

RBC外部因素异常：免疫性、血管性、生物性、理化因素等

[发病机制]RBC破坏的机制异常RBC破坏的场所及Hb降解途径（一）血管外溶血病理生理及特点

特点：游离胆红素增高、粪胆原阳性、尿胆原阳性

珠蛋白

Hb卟啉游离胆红素肝结合胆红素肠粪胆原排出

Fe2+肾

尿胆原排出[发病机制]RBC破坏的机制异常RBC破坏的场所及Hb降解途径（一）血管外溶血病理生理及特点常见疾病

1.遗传性球形细胞增多症

遗传性球形细胞增多症一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血贫血、黄疸和脾大为主要临床表现遗传性球形细胞增多症

RBC膜支架蛋白异常通透性水、钠内流

RBC成球形表面积变形性脾脏破坏遗传性球形细胞增多症实验室检查：外周血涂片：球形红细胞>10％

RBC渗透脆性试验：渗透脆性[发病机制]RBC破坏的机制异常RBC破坏的场所及Hb降解途径（一）血管外溶血病理生理及特点常见疾病

1.遗传性球形红细胞增多症

2.自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血AIHA属于自身免疫性疾病。红细胞作为自身抗原，与相应的自身抗体结合后，在红细胞膜上形成免疫复合物，并激活补体，而杀伤红细胞。抗体一般在37℃最活跃（温抗体），主要是IgG原发性占45%，原因不明。继发性AIHA可继发于淋巴增殖性疾病、其它自身免疫性疾病、感染、药物等。直接法抗人球蛋白试验（Coombs试验）：阳性直接法抗人球蛋白试验

[发病机制]RBC破坏的机制异常RBC破坏的场所及Hb降解途径（一）血管外溶血病理生理及特点常见疾病

1.遗传性球形红细胞增多症

2.自身免疫性溶血性贫血

3.血红蛋白病珠蛋白肽链结构异常：镰状细胞贫血（HbS病）珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血（a、β

）

地中海贫血地理分布：地中海沿岸国家、非洲、南亚、我国南方等地中海贫血a珠蛋白链合成减少或缺乏，称为a地中海贫血β珠蛋白链合成减少或缺乏，称为β地中海贫血鉴别：Hb蛋白电泳：

a:HbA,HbA2,HbF

β:HbA2,HbF

a、β基因检测β地中海贫血病人的血片[发病机制]RBC破坏的机制异常RBC破坏的场所及Hb降解途径（一）血管外溶血

(二）血管内溶血病理生理及特点与结合珠蛋白结合肝代谢

Hb肾尿直接排出（Hb尿）重吸收含铁血黄素沉积脱落排出（含铁血黄素尿）特点：游离血红蛋白增加、结合珠蛋白下降、血红蛋白尿、含铁血黄素尿

[发病机制]RBC破坏的机制异常RBC破坏的场所及Hb降解途径（一）血管外溶血

(二）血管内溶血病理生理及特点常见病因

1.血型不合的输血

2.输注低渗溶液

3.阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH4.G6PD缺乏症

PNHPNH是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血。其血细胞（红、粒细胞和血小板）膜对补体异常敏感而被破坏，导致持续性血管内溶血，常有阵发性、睡眠后血红蛋白尿发作。全血细胞减少，可向再障转化。获得性红细胞膜缺陷，GPI锚连膜蛋白（CD55、CD59)缺乏流式细胞术检测血细胞CD55、CD59表达下降。酸溶血试验（Ham试验）：阳性酸溶血试验（Ham试验）

特异性高，是国内外公认的PNH确诊试验

G6PD缺乏症红细胞内戊糖磷酸途径的酶遗传性缺陷我国广西、云南、海南少数民族地区可见常见类型:蚕豆病G6PD缺乏症G6PD还原型谷光甘肽氧化剂

Hb的-SH氧化成-S-S-Hb变性形成海因小体RBC膜变僵硬循环破坏脾脏破坏G6PD缺乏症实验室检查：

●

G6PD活性测定：高铁血红蛋白还原试验：还原率

[临床表现]一.急性溶血短期内血管内溶血，起病急，寒战、高热、血红蛋白尿、循环衰竭。二.慢性溶血以血管外溶血为主，贫血、黄疸、肝脾大。

[实验室检查]一.提示RBC破坏的检查

1.高胆红素血症

2.尿胆原阳性

3.游离Hb增加

4.结合珠蛋白减少

5.Hb尿

6.含铁血黄素尿（Rous试验）

[实验室检查]一.提示RBC破坏的检查二.提示骨髓代偿的检查

1.Reti计数增加

2.血涂片可见晚幼红细胞

3.骨髓检查：中、晚幼红细胞增生活跃

网织红细胞（煌焦油蓝染色）AIHA骨髓象[实验室检查]一.提示RBC破坏的检查二.提示骨髓代偿的检查三.提示RBC寿命缩短的检查

1.RBC寿命测定

2.RBC形态改变

3.海因小体