脑白质脱髓鞘疾病

内容一、脑白质脱髓鞘病的概念及病因分类二、代谢障碍性脑白质病变三、中毒性脑白质病变四、肿瘤性脑白质病变五、炎性脱髓鞘性脑白质病变当前1页，总共36页。一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类脑白质脱髓鞘病概念：是指发生于大脑白质为主的脱髓鞘病变，病理上有髓鞘的脱失；有或无炎性细胞浸润；除脱鞘本身病变外，不同的病因还有相应不同的病理改变；病变也可累及灰质核团与皮质结构。当前2页，总共36页。一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类异染性脑白质营养不良临床表现诊断1.婴幼儿出现进行性运动障碍\视力减退\精神异常2.CT或MRI证实:两侧半球对称性白质病灶3.尿芳基硫酸酯酶A活性消失T2T1T1T2当前3页，总共36页。一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类肾上腺脑白质营养不良本病多5~14岁,常为男孩,可有家族史2.早期成绩退步,个性改变,情感障碍,步态不稳,上肢意向性震颤;晚期出现偏瘫/四肢瘫/球麻痹/皮质盲耳聋;重症痴呆/癫痫/去大脑强直3.CT/MRI两侧脑室旁、三角区周围白质大片对称蝶样分布，小脑/脑干白质也受累。T2T2T2T2当前4页，总共36页。二、代谢障碍性脑白质病变1.Wernicke脑病2.肝豆状核变性3.水电解质紊乱：髓鞘中央溶解症4.可逆性后部白质：高血压脑病当前5页，总共36页。Case.女性，70岁。渐进性智能减退1月，淡漠、少语、嗜睡1周。有长期消化不良，营养障碍。Wernicke脑病当前6页，总共36页。Case.男性,20岁.进行性智能减退2月,伴双上肢抖动,精神异常肝豆状核变性当前7页，总共36页。三、中毒性脑白质病变1.海络因白质脑病；2.CO中毒；3.有机磷中毒当前8页，总共36页。海洛因白质脑病Case.男性，55岁。行走不稳，语言含糊一周，伴精神行为异常.当前9页，总共36页。Case.女性，24岁。6天前因心情不好自服灭鼠药，2h后呼吸困难，当地行洗胃治疗后自觉恢复，遂拒绝住院。5d来发作呼吸困难，双眼向右凝视，言语不能，表情呆滞，四肢抽搐，发作时意识清楚，每次约2h。当前10页，总共36页。头颅MRIT1当前11页，总共36页。头颅MRIT2当前12页，总共36页。头颅MRIDWI当前13页，总共36页。头颅MRIDWI当前14页，总共36页。四、肿瘤性脑白质病变1.大脑胶质瘤病2.大脑淋巴瘤病3.神经上皮组织肿瘤肿瘤性病变：不一定都有占位性效应占位性病变：也并一定是肿瘤性病变占位性效应：肿瘤性、非肿瘤性当前15页，总共36页。四、肿瘤性脑白质病变大脑胶质瘤病(gliomatosiscerebri，GC)是星形细胞肿瘤中的一种临床症状:多样性，且出现较晚、不典型，常有高颅压，头痛等。病理：肿瘤很少形成团块，肿瘤细胞散在存在，早期核异型性不太显著，但实际上，根据细胞排列的极性杂乱，核质染色不均，有的致密深染，同时有一些核异型性，还是可以诊断的。当前16页，总共36页。四、肿瘤性脑白质病变大脑胶质瘤病(gliomatosiscerebri，GC)MRI影像：呈雾霭样病变，颅内弥漫相连病变，灰白质均受累。病灶强化少的特点更是其重要诊断要点。易被误诊：病毒性脑炎[癫痫]、脱髓鞘病、脑梗塞等。当前17页，总共36页。男，33岁。头痛渐进性半年，加重1月伴恶心，呕吐。颅压高达350H2O。眼底视乳头出血（弥漫相连雾霭样病变，灰白）当前18页，总共36页。大脑胶质瘤病gliomatosiscerebri

当前19页，总共36页。DWIT1+CT2T1+CT2DWI大脑胶质瘤病gliomatosiscerebri

当前20页，总共36页。四、肿瘤性脑白质病变大脑淋巴瘤病(lymphomatosiscerebri)临床上多以反应迟钝、记忆力下降等认知障碍起病或为主要表现，早期脑活检也不容易诊断，这是大脑淋巴瘤病的特点。脑MRI示双侧大脑半球弥漫性病变，但无显著的团块病变，类似于白质脑病样改变。MRI：早期可无强化。当前21页，总共36页。Case女，46岁。发作性意识障碍9个月，头痛、头晕伴恶心呕吐2周。当前22页，总共36页。图4HE×400图5CD20×400图6CD45RO×400大脑淋巴瘤病当前23页，总共36页。五、炎性脱髓鞘性脑白质病变播散性脑脊髓炎同心圆硬化弥漫性硬化多发性硬化视神经脊髓炎瘤样炎性脱髓鞘病当前24页，总共36页。五、炎性脱髓鞘性脑白质病变播散性脑脊髓炎1.通常发生在感染、疫苗接种后。

病理特征：多灶性、弥漫性髓鞘脱失。2.CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区。3头颅MRI：散在多发T1低信号、T2高信号病灶。3.脊髓MRI:有时见线条状T2病灶，可见到点状强化当前25页，总共36页。Case男,35岁.“双下肢无力、麻木、发凉4月，加重5天”于2013年10月24日入院。当前26页，总共36页。MRI：小点状及线状强化当前27页，总共36页。ADEM当前28页，总共36页。MRI：小点状及线状强化当前29页，总共36页。2013-03-13海军总医院神经内科NavyGeneralHospitalT1+cT1+cT2T2T1T1病例3当前30页，总共36页。五、炎性脱髓鞘性脑白质病变多发性硬化（multiplesclerosis,MS）临床及影像特点：1、常累及脑室周围白质、脊髓、小脑多发病灶2、空间多发性与时间多发性、缓解复发病程3、临床表现：肢体无力、感觉异常、复视等4、MRI可见常位于侧脑室周围白质大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号斑块。当前31页，总共36页。多发性硬化当前32页，总共36页。当前33页，总共36页。MS脊髓病变特点：1、脊髓内节段≤2个节段的病灶2、偏心病灶，