-卫生资格-332儿科学-章节练习-章节练习-内分泌系统疾病（A1,A2型题）(共270题)

-卫生资格-332儿科学-章节练习-章节练习-内分泌系统疾病（A1,A2型题）(共270题)

1.关于甲状旁腺功能减退症错误的是解析：同时测定血钙和PTH对诊断更有价值。低钙血症对甲状旁腺是一种强烈刺激，当血清总钙≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)时，血PTH增加5～10倍。故低血钙时，如血PTH在正常范围，仍属甲状旁腺功能减退。假性甲旁减和假假性甲旁减患者血PTH水平均增高。答案：(B)A.可出现转移性钙化B.PTH不降低可除外甲状旁腺功能减退症C.甲状旁腺素（PTH)减少或作用障碍而引起的钙、磷代谢异常D.低钙血症和高磷血症E.可表现为手足搐搦、癫痫发作

2.甲状旁腺素的靶器官主要有解析：甲状旁腺素是通甲状腺主细胞合成和分泌的多肽激素，它通过肾和骨来实现升高血钙，降低血磷的作用。1.对骨的作用，甲状旁腺素能动员骨钙入血，使血钙升高。一是它作用于骨细胞膜系统，促使钙转运入细胞外液，这是其快速效应；此外还可加强破骨细胞的活动，使骨钙大量入血，这一效应为延缓效应。两个效应相互配合，不仅能迅速升高血钙，还能维持很长时间。2.对肾的作用：一是甲状旁腺激素能抑制近球小管对磷酸盐的重吸收，又能促进远球小管对ca2+的重吸收，通过肾可保钙排磷。二是激活近曲小管上皮细胞内1，25羟化酶使胆钙化醇在肾内转化为活性形式的1.25－二羟胆钙化醇，经血液运送至肠，促进肠吸收钙。答案：(A)A.骨和肾B.肝和骨C.肝和肾D.骨和肠E.肾和肠

3.原发性甲状旁腺功能减退的实验室检查常表现为解析：原发性甲状旁腺功能减退的诊断和实验室检查1.血钙、磷、碱性磷酸酶测定低钙血症是重要的诊断依据。多数患者血磷增高，碱性磷酸酶正常。2.尿钙和尿磷排量一般尿钙减少，尿磷排量也减少。但在钙敏感受体基因突变时，尿钙排出增加。3.血镁测定4.血iPTH测定一般低于正常，也可在正常范围。同时测定血钙和PTH对诊断更有价值。低钙血症对甲状旁腺是一种强烈刺激，当血清总钙≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)时，血PTH增加5～10倍。故低血钙时，如血PTH在正常范围，仍属甲状旁腺功能减退。假性甲旁减和假假性甲旁减患者血PTH水平均增高。5.骨X线片。6.心电图、脑电图、头颅CT。7.眼底和裂隙灯检查。8.必要时进行甲状腺、肾上腺、性腺、糖代谢等检查。答案：(E)A.24小时尿钙低于健康儿B.血清碱性磷酸酶(ALP)正常C.低血钙，常低于1.88mmol/L(7.5mg/dl)D.血磷多高于正常上限的1.78mmol/L(5.5mg/dl)E.以上都是

4.21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为解析：性早熟指青春期发育过早出现。一般定为男孩在9岁前、女孩8岁前出现青春期发育者性早熟可分为真性（又称为中枢性完全性）性早熟和假性（又称为周围性不完全性）性早熟两类。单纯男性化型21-羟化酶不完全性缺陷，在肾上腺皮质代偿性增生情况下,皮质醇和醛固酮的合成可达到生理水平，故临床可无失盐表现。由于合成过量的雄激素而引起女性男性化畸形和男性假性性早熟表现。男性化表现有:①阴毛、腋毛及胡须的早现；过早出现痤疮，皮肤粗厚，肌肉发达有力，宽肩，窄髋等男性体格，嗓音粗,音调低。②女性阴蒂肥大，严重者外生殖器性别难辨，如不同程度的阴唇融合似阴囊，或类似男性尿道下裂样改变。③男性阴茎增大但睾丸不大，至骨龄达12岁后可出现真性性早熟。④幼年时身高增长过快,骨龄超过患儿身高龄及实际年龄，由于骨骺早期愈合致最终身材矮小。答案：(A)A.周围性性早熟B.早期睾丸明显增大C.外生殖器畸形D.失盐表现E.中枢性性早熟

5.先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于解析：男性化伴失盐型：由于21-羟化酶严重缺乏，皮质醇和醛固酮分泌皆不足，临床以肾上腺皮质功能不全表现为主。常在生后1～2周内出现精神萎靡,拒奶，呕吐，腹泻和脱水，消瘦，呼吸困难甚至紫绀及皮肤黏膜色素沉着显著。常因诊断、治疗不及时而早期死亡。电解质紊乱特点:低血钠，低血氯，高血钾及代谢性酸中毒。女婴可见外阴两性畸形，而男婴阴茎增大但在1岁内常不明显。答案：(D)A.生后6～8周B.生后4～6周C.生后＜1周D.生后1～2周E.以上均不是

6.关于先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷，错误的是解析：在世界范围内典型的21-OHD型的发病率约为1：15000，不典型的21-OHD型发病率约1：1000。答案：(A)A.典型的发病率高于非典型B.典型的发病率低于非典型C.分为典型和非典型D.典型分为失盐型和单纯男性化型E.典型为重型，非典型为轻型

7.先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷是解析：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一组常染色体隐性遗传性疾病。答案：(E)A.性连锁显性遗传B.染色体病C.常染色体显性遗传D.性连锁隐性遗传E.常染色体隐性遗传

8.以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的最常见类型解析：先天性肾上腺皮质增生症，由于肾上腺皮质类固醇合成过程中某些酶的先天性基因缺陷，使皮质醇分泌不足，经负反馈作用刺激垂体分泌ACTH增多,而导致肾上腺皮质增生。同时影响盐皮质激素及性激素生物合成紊乱。目前能明确的酶缺陷有9种，临床上最常见的是21-羟化酶缺陷，其次为11β羟化酶，17α羟化酶及3β羟类固醇脱氢酶缺陷等。答案：(E)A.11β-羟化酶缺乏症B.醛固酮合成酶缺乏C.17α-羟化酶缺乏症D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症E.21-羟化酶缺乏症

9.加压素试验的目的是解析：加压素试验，用于鉴别中枢性尿崩症和肾性尿崩症。禁饮和加压素试验可联合进行。方法:给予水溶性垂体后叶素5U,（或AVP0.1U/kg)皮下注射。注射后2小时内，每15分钟留尿1次，监测指标同上，试验结束时取血测血钠和血渗透压。观察用药前后尿量和尿比重的变化，中枢性尿崩症尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升,尿渗透压较给药前增加50%以上。如果尿量和尿比重无明显变化，甚至出现面色苍白、腹痛、呕吐等反应需终止试验，诊为肾性尿崩症。答案：(C)A.鉴别诊断高血压B.鉴别诊断垂体疾病C.鉴别中枢性和肾性尿崩症D.鉴别是否尿崩症E.鉴别诊断肾脏疾病

10.禁水试验的目的是解析：禁饮试验用于鉴别精神性多饮和中枢性尿崩症。试验前排空膀胱，测体重、尿量、尿比重及尿渗透压、血钠及血渗透压。禁饮8～12小时，每小时留尿1次,监测指标同上，试验结束时取血测血钠和血渗透压。试验中需密切观察患儿情况，当体重下降达5%或血压明显下降时终止试验。真性尿崩症者很快出现脱水征、烦躁等表现，但是尿量仍多，尿比重仍低。部分性尿崩症患者耐受禁饮时间较长，可达12小时以上，尿比重可达1.015；精神性多饮者禁饮后尿量很快减少，尿比重上升可达1.020以上。可采取过夜禁饮试验，晚7时至次晨7时禁饮，夜间排尿弃去，将次日晨7时后排出的首次尿液测尿量、尿比重及渗透压,同时检查血浆渗透压，如果尿渗透压低于血浆渗透压是为真性尿崩症。禁水后尿比重仍(1.010，需进一步做加压素试验。答案：(A)A.鉴别是否为尿崩症B.鉴别诊断肾脏疾病C.治疗尿崩症D.治疗精神性烦渴E.鉴别中枢性和肾性尿崩症

11.以下哪项实验室检查结果不支持中枢性尿崩症解析：尿崩症患者血浆渗透压≥300mOsm/kg·H2O答案：(A)A.血渗透压＜280mmol/LB.禁水试验中，持续排出低渗尿C.尿液渗透压＜200mmol/LD.尿比重≤1.005E.血钠＞135mmol/L

12.中枢性尿崩症的主要特点不包括解析：多汗不常出现在中枢性尿崩症患者。答案：(D)A.部分患儿可证实系颅内肿瘤所致B.若同时伴有渴觉中枢受损则不产生烦渴C.多饮、多尿和烦渴D.常有多汗E.重型中枢性尿崩症患儿每日饮水量可达300～400ml/kg

13.中枢性尿崩症缺乏的物质是解析：中枢性尿崩症：是因抗利尿激素（ADH），又名精氨酸加压素（AVP），分泌或释放不足所致。答案：(E)A.甲状旁腺素B.肾素-血管紧张素C.降钙素D.肾上腺皮质激素E.抗利尿激素

14.性发育异常地早现称为性早熟，是指女孩性发育出现在解析：一般认为，女孩在8岁以前，男孩在9岁以前出现第二性征，并伴有体格的过速发育，称为性早熟。答案：(D)A.10岁以前B.11岁以前C.7岁以前D.8岁以前E.9岁以前

15.性发育异常地早现称为性早熟，是指男孩性发育出现在解析：一般认为，女孩在8岁以前，男孩在9岁以前出现第二性征，并伴有体格的过速发育，称为性早熟。答案：(E)A.10岁以前B.11岁以前C.7岁以前D.8岁以前E.9岁以前

16.男孩正常青春发育启动的标志是解析：男孩10～11岁睾丸开始发育(体积＞4ml)，关注男孩子的性发育要从小关注男孩的睾丸发育，大于4毫升时是进入青春期的标志。答案：(A)A.睾丸体积)4mlB.睾丸体积)5mlC.睾丸体积)1mlD.睾丸体积)2mlE.睾丸体积)3ml

17.男孩正常青春发育启动的标志是解析：青春期开始的标志是出现促性腺激素释放激素（GnRH）脉冲分泌峰。但能看到的青春期启动标志是睾丸的增大。睾丸开始增大的年龄为10～11岁，平均11.5岁。青春期前睾丸长径通常(2cm。长径超过2.5cm或容积大于4ml是青春期起动的标志。答案：(B)A.阴囊松弛B.睾丸增大C.身高突增D.出现阴毛E.阴茎增粗

18.女孩正常青春发育启动的标志是解析：女孩青春期起止时间大约各为9～12岁及18～20岁。身高、体重迅速增长；身体各脏器功能趋向成熟，神经系统的结构已接近成年人，思维活跃，对事物的反应能力提高，分析问题能力和记忆力增强；内分泌系统发育成熟，肾上腺开始分泌雌性激素刺激毛发生长，出现阴毛、腋毛。生殖系统下丘脑—垂体—卵巢轴系统发育成熟，卵巢开始分泌雌激素、孕激素及少量雄激素，刺激机体内，阴道开始分泌液体、外生殖器官发育，出现第二性征如：乳房隆起、皮下脂肪丰满、骨盆宽大、嗓音细高等，月经来潮是青春期最显著的标志。答案：(A)A.月经来潮B.出现腋毛C.身高突增D.乳房发育E.出现阴毛

19.下述哪一项检查不是生长激素缺乏症的确诊试验解析：胰岛素低血糖刺激试验：方法：患者空腹过夜，建立静脉通道，静脉注射普通胰岛素0.1/kg体重，注射前及注射后30min、60min、90min、120min分别取血测定血浆血糖及生长激素浓度。病人多在注射后15-45min发生低血糖，对症状严重者可在取血后静脉注射50%葡萄糖注射液40ml，并提前终止试验。临床意义：下丘脑-垂体性侏儒症反应减弱。库欣综合征、甲状腺功能减退症、甲状腺功能亢进症可减弱。本试验血糖必须下降到小于基值50%，但生长激素上升程度并不与血糖下降程度直接相关。精氨酸刺激试验：临床意义：1．临床意义同胰岛素低血糖刺激试验。2．垂体性侏儒儿童峰值＜5μg/L(5ng/ml）。3．结合生长激素兴奋试验，可正确评价垂体前叶功能。可乐定刺激试验：可乐定口服，0.10～0.15mg/m2，抽血及其临床意义与精氨酸刺激试验类似。左旋多巴激发试验在生长发育迟缓儿童中的临床价值：方法：对生长发育迟缓儿童采用左旋多巴激发试验，生长激素测定采用化学发光法。结果（1）生长激素的峰值在左旋多巴激发后30和60min出现最多（P＜0.01）；（2）生长激素完全缺乏者占29.8％，部分缺乏占55＋3％，而完全不缺乏者仅占14.9％。结论儿童生长发育迟缓大多数是由于生长激素缺乏或部分缺乏所致。左旋多巴激发试验可作为临床诊断侏儒症的方法之一。答案：(A)A.运动试验B.左旋多巴试验C.胰岛素低血糖刺激试验D.精氨酸刺激试验E.可乐定刺激试验

20.诊断生长激素缺乏症，最可靠的依据是解析：GH缺乏的确诊试验，需经两种不同途径的GH刺激试验，根据GH峰值进行判断：GH峰值)10μg/L者为正常；GH峰值在5～10μg/L为GH不完全性缺乏；GH峰值(5μg/L为GH完全性缺乏。答案：(B)A.一次药物激发试验GH峰值(10B.两次药物激发试验GH峰值(10C.矮身材D.骨龄落后E.生长速度每年(5cm

21.小儿身材矮小的诊断标准是解析：小儿身材矮小：身高低于同年龄同性别正常均值的2个SD。答案：(B)A.身高低于同龄、同性别正常小儿平均身高的3个标准差以下B.身高低于同龄、同性别正常小儿平均身高的2个标准差以下C.身高低于同龄、同性别正常小儿生长曲线第10百分数以下D.身高低于同龄、同性别正常小儿生长曲线第5百分数以下E.以上都不是

22.骨龄发育正常的情况是解析：家族性矮身材儿童的骨龄发育是正常的。答案：(E)A.生长激素缺乏症B.先天性肾上腺皮质增生症C.体质性青春期延迟D.甲状腺功能减低症E.家族性矮身材

23.有助于诊断生长激素缺乏症的检查是解析：胰岛素低血糖激发试验(1)试验原理：胰岛素注射可引起血糖明显下降，从而刺激GH的分泌以释放脂肪酸作为能量来源。作为另一个反馈调节步骤，皮质酵由促肾上腺皮质激素刺激而释放增加。所以，该试验也可用于垂体一肾上腺轴功能的检查。像精氨酸试验一样，该试验敏感性在健康人群的范围为75％～100％。(2)试验方案：胰岛素0.1U／kg静脉注射。在注射前及后2小时内每30分钟采血测定GH。同时测定血糖值。只有血糖值比基础值下降超过50％，或(2.22mmol／L，该试验才有意义。(3)临床诊断价值和评价：在胰岛素注射的最初5～30分钟内，常出现轻度恶心，面色苍白，出汗甚至轻度嗜睡。特别是存在垂体功能不全时，由于缺少反馈调节，将会出现严重的副反应。在试验第1小时内或最好是试验全程应该有医生在场。备好胰高血糖素和20％的葡萄糖溶液，以便在出现严重低血糖时终止试验。答案：(A)A.胰岛素刺激试验B.TRH刺激试验C.智能筛查D.染色体核型分析E.长骨摄片

24.儿童糖尿病酮症酸中毒时，不恰当的治疗是解析：DKA使用碱性液的原则与一般脱水酸中毒不同，需慎重、严格掌握应用指征。经过输液和胰岛素治疗后，体内过多的酮体可转化为内源性HCO3-可使酸中毒得以纠正。只有经适当治疗后，血pH仍(6.9，病情严重者才考虑使用碱性液。所需按5%NaHCO3=体重（kg)×(15-所测HCO3-）×0.6，先给半量，以蒸馏水稀释成等张液（1.4%）才能使用。酸中毒越严重，血pH越低，纠正酸中毒的速度越不宜过快()60分钟)避免引起脑水肿。答案：(E)A.小剂量胰岛素静滴B.控制感染C.静脉输入0.9%氯化钠溶液D.见尿后补钾E.常规使用碳酸氢钠溶液纠酸

25.不符合糖尿病酮症酸中毒的临床表现是解析：糖尿病酮症酸中毒(DKA)，1型和2型糖尿病均可以DKA为首发症状，起病时，患者常先有口渴，多尿；恶心，呕吐；有时以腹痛为突出症状而被误诊为急腹症。严重者精神状态发生改变，有不同程度的意识障碍。DKA患者常呈现慢而深的呼吸模式，即Kussmaul呼吸，呼出的气体常有酮味，常形容为一种烂苹果味。脱水严重时，可表现为口唇干裂，皮肤干燥，短期内体重下降，血压降低。当感染诱发DKA时，常可表现为感染性休克，如只注意抢救感染性休克，而忽略糖尿病的诊断，可使患者丧失抢救机会。答案：(C)A.呼出气有烂苹果味B.不同程度意识障碍C.脉搏缓慢、大汗D.恶心、呕吐E.深大呼吸

26.糖化血红蛋白AlC(HBAlC)是目前监测糖尿病控制情况的良好指标，其所代表的血糖水平是近期解析：糖化血红蛋白是葡萄糖在血液中与血红蛋白的非酶性结合产物，反映近期2～3个月内血糖的平均水平，是监测糖尿病患者日常疾病控制情况的良好指标，正常值为在67%。应2～3个月测1次，一年至少4～6次。答案：(A)A.8～12周B.16～20周C.1～2周D.3～4周E.5～7周

27.对可疑2型糖尿病患者最有诊断价值的检查是解析：对可疑2型糖尿病患者最有诊断价值的检查是口服葡萄糖耐量试验。答案：(D)A.24小时尿糖定量B.糖化血红蛋白AlC(HBAlC)C.空腹血糖D.口服葡萄糖耐量试验E.餐后2小时尿糖

28.目前糖尿病分为解析：糖尿病是严重威胁儿童、青少年健康的一种慢性全身性疾病，是以高血糖为特征的一种代谢异常的遗传异质性疾病。目前分为1型糖尿病，包括免疫介导性（1A型）和特发性（1B型）；2型糖尿病；妊娠糖尿病和其他特殊类型的糖尿病。答案：(B)A.“胰岛素依赖型糖尿病”和“非胰岛素依赖型糖尿病”B.1型糖尿病、2型糖尿病、其他特殊类型糖尿病和妊娠糖尿病C.1型糖尿病和2型糖尿病D.1型糖尿病和2型糖尿病和妊娠糖尿病E.免疫介导性糖尿病和特发性糖尿病

29.抗甲状腺药物的最严重副作用是解析：ATD可以导致对血液系统的损伤和毒性作用，包括白细胞减少、贫血、血小板减少，严重时出现粒细胞缺乏甚至骨髓严重抑制，从而导致再生障碍性贫血，危及生命。答案：(A)A.粒细胞缺乏症B.皮疹C.药物性肝炎D.关节痛E.恶心、食欲下降

30.儿童甲状腺功能亢进症的首选治疗方案是解析：目前仍以抗甲状腺药物治疗为首选疗法，比较安全，疗程较长可达数年，但复发率高，完全缓解率仅60%～70%。答案：(A)A.抗甲状腺药物治疗B.心得安口服减轻症状C.手术治疗D.放射性核素1311治疗E.以上方案同时使用

31.关于儿童甲状腺功能亢进症的发病率，正确的是解析：大多数患儿在青春期发病，(5岁者少见，女性发病是男性的6倍，儿童甲亢临床过程个体差异很大，一般症状逐渐加重，症状开始到确诊时间一般在6～12个月。答案：(D)A.男女发病率无差异B.母亲不患甲亢，子女就不会患甲亢C.多见于婴幼儿D.女性发病是男性的6倍E.男性发病是女性的6倍

32.儿童甲状腺功能亢进症最常见的病因是解析：引起儿童时期甲亢的最主要病因是弥漫性毒性甲状腺肿，又称Graves病（GD),是一种器官特异性自身免疫性疾病，为自身免疫性甲状腺疾病中的一种。答案：(C)A.甲状腺癌B.碘过多诱发甲亢C.Graves病D.慢性淋巴细胞性甲状腺炎E.亚急性甲状腺炎

33.有关先天性甲状腺功能减低症临床表现的描述，不正确的是解析：先天性甲状腺功能减低症的主要临床表现是生长迟缓、智力发育落后及基础代谢率低下，不是生后即可出现的症状答案：(E)A.未经治疗的患儿在生命早期即可有严重的神经系统损害B.新生儿期症状不明显C.症状出现的早晚与残留的甲状腺分泌功能有关D.酶缺陷患儿生后数年可出现甲状腺肿大E.甲状腺发育不良患儿生后即出现明显症状

34.疑诊新生儿先天性甲状腺功能减低症患儿检查骨龄时，X线摄片的部位应是解析：通常采用左手腕、掌、指骨正位X片来了解和判断小儿的骨骼发育年龄。婴儿早期可采用膝部X线片其发育情况。答案：(D)A.髋部B.肘部C.腕部D.膝部E.踝部

35.对于散发性先天性甲状腺功能减低症，下列哪项措施不合适解析：治疗和预后1.食盐加碘是从根本上防治地方性甲减的有效方法。2.早期诊断（生后3个月内）、早期治疗，根据年龄调整剂量，注意剂量个体化，坚持终身治疗，可使患儿正常生长发育及智力发育大致正常。3.甲状腺激素替代治疗从小量开始，逐步加到足量，然后采用维持量治疗。4.定期复查甲状腺功能、骨龄，监测身高、体重等，以指导剂量调整。5．预后取决于诊断和开始治疗的早晚及是否遵照医嘱坚持治疗。答案：(B)A.用药后如有烦躁不安、多汗、消瘦时宜减量B.用药后精神、食欲好转，即可减量C.尽早诊断后尽快用甲状腺素治疗D.用甲状腺素治疗时，应注意适当补充营养E.血清T4、TSH可作为调节用药的参考

36.最佳预防地方性呆小病的措施是解析：食盐加碘是从根本上防治地方性甲减的有效方法。答案：(D)A.对育龄妇女进行一次性碘油肌内注射2.5mlB.在流行区域，小儿生后用碘预防C.积极治疗患甲状腺疾病的妇女D.在甲状腺肿流行区广泛食用碘化食盐E.孕妇宜多食含碘食物

37.地方性克汀病的主要原因是解析：地方性甲状腺功能减低症又称地方性克汀病或呆小症，属原发性甲减，多出现在严重的地方性甲状腺肿流行区。主要病因是胚胎期碘缺乏所致，由于缺碘使母体与胎儿的甲状腺竞争性摄取有限的碘化物，从而使母体和新生儿的甲状腺激素合成不足。答案：(A)A.母亲孕期饮食中缺碘B.母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物C.甲状腺发育异常D.垂体分泌促甲状腺激素减少E.甲状腺激素合成障碍

38.先天性甲状腺功能减低症的最常见原因是解析：原发性甲状腺功能减低症（TSH升高）又称散发性克汀病或呆小症，主要是由于胚胎发育过程中甲状腺组织发育异常、缺如或异位，甲状腺激素合成过程中多种缺陷，包括钠/碘泵基因缺陷引起碘转运异常、过氧化酶缺陷、酪氨酸脱碘酶缺陷、甲状腺球蛋白合成缺陷等造成甲状腺激素分泌不足，导致机体代谢障碍，生长发育迟缓和智力低下。答案：(C)A.甲状腺素合成途径缺陷B.碘缺乏C.甲状腺胚胎发育异常D.甲状腺激素的靶器官反应性低下E.促甲状腺激素缺乏

39.关于内分泌疾病错误的是解析：内分泌腺或内分泌组织本身的分泌功能和（或）结构异常时发生的症候群。还包括激素来源异常、激素受体异常和由于激素或物质代谢失常引起的生理紊乱所发生的症候群。答案：(A)A.激素的转运代谢异常不是内分泌疾病B.可同时存在多种激素异常C.激素分泌减少引起功能减退D.激素分泌过量引起功能亢进E.激素受体异常产生激素抵抗综合征

40.关于激素的共同特征错误的是解析：激素在血中浓度很低但是生理作用非常明显。答案：(C)A.游离激素在血中的半衰期都很短B.部分激素是以激素原形式分泌，进入靶组织后转换成活性激素产生作用C.激素在血中的浓度都很高D.激素必须通过其受体产生作用E.只有游离的激素才能与其受体结合而产生作用

41.属于类固醇激素的是解析：类固醇激素主要是由肾上腺皮质与性腺分泌的激素，如皮质醇、醛固酮、雌激素、孕激素及雄激素等。而胆固醇的衍生物——1，25-二羟维生素D3也被视为固醇类激素。生长激素、胰岛素是一种肽类激素；肾上腺素是一种激素，但其化学本质既不是蛋白质也不是固醇类物质，而是一种酪氨酸的代谢产物。答案：(D)A.甲状腺激素B.胰岛素C.生长激素D.维生素DE.肾上腺素

42.新生儿暂时性甲旁腺低下的原因是除了解析：新生儿暂时性甲旁减1.早期新生儿低钙血症发生在出生后24～72小时，主要是由于甲状旁腺发育不完善，不能正常分泌PTH；或是由于妊娠时经胎盘转移的钙较多，使胎儿处于高血钙状态，暂时性抑制了甲状旁腺的功能。此时的低钙血症可无症状，或出现易激惹、抽搐、甚至癫痫发作。2.母亲患甲状旁腺功能亢进症，孕母血钙增高造成胎儿血钙也明显增高，抑制胎儿甲状旁腺功能，导致新生儿期低血钙的发生。3.孕母患妊娠期高血压疾病，分娩前应用大量硫酸镁，造成新生儿高镁血症，抑制其甲状旁腺的功能答案：(E)A.甲状旁腺发育不完善B.妊娠时经胎盘转移的钙较多，C.使胎儿处于高血钙状态，暂时性抑制了甲状旁腺的功能D.母亲患甲状旁腺功能亢进症，抑制胎儿甲状旁腺功能，导致新生儿期低血钙的发生。E.激素抵抗

43.甲状旁腺素(PTH)在肾脏的作用是解析：PTH有增强肾内羟化酶活性的作用，在该酶催化下可使25-羟化D3转变为1，25-双羟D3，后者的生物活性比D3高3～5倍，可使肠道细胞的CA2+转运系统机能增强，因而促进肠道对Ca2+的吸收。答案：(B)A.促进钙和磷的重吸收，促进维生素D3的1位羟化B.促进钙的重吸收和阻断磷的重吸收，促进维生素D3的1位羟化C.促进钙和磷的重吸收D.促进钙的重吸收和阻断磷的重吸收E.促进钙的重吸收和阻断磷的重吸收，促进维生素D3的25位羟化

44.甲状旁腺功能减退症主要引起解析：甲状旁腺功能减退症，简称甲旁减，是由于甲状旁腺合成和分泌人血的甲状旁腺激素（PTH)不足或激素无活性或外周靶器官对PTH的作用不敏感，导致钙、磷代谢异常，临床以手足搐搦、癫痫发作、低血钙和高血磷为特征的一组疾病。长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。答案：(A)A.血清钙降低、磷升高B.血清钙、镁、磷都降低C.血清钙、磷降低D.血清钙、磷升高E.血清钙升高、磷降低

45.中枢性尿崩症与肾性尿崩症的鉴别是根据解析：加压素试验，用于鉴别中枢性尿崩症和肾性尿崩症。禁饮和加压素试验可联合进行。方法：给予水溶性垂体后叶素5U，（或AVP0.1U/kg)皮下注射。注射后2小时内，每15分钟留尿1次，监测指标同上，试验结束时取血测血钠和血渗透压。观察用药前后尿量和尿比重的变化，中枢性尿崩症尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升，尿渗透压较给药前增加50%以上。如果尿量和尿比重无明显变化，甚至出现面色苍白、腹痛、呕吐等反应需终止试验，诊为肾性尿崩症。答案：(B)A.尿渗透压与尿比重B.加压素试验C.禁水试验D.血钠水平E.血渗透压

46.特发性真性性早熟的最重要特点是解析：特发性性早熟：女性最初症状是乳房发育，男性为睾丸和阴茎的发育，继之阴毛、腋毛出现。随第二性征出现，体格发育加速，生长速度加快，骨龄增速。其发育过程是遵循正常的性发育规律进行的，只是整个性成熟过程的时间提前。由于骨骼成熟过快和骨骺提前闭合，而影响其最终身高。其智力发育与实际年龄相符，但精神发育与体格发育之间有明显的不均衡性。答案：(B)A.影响最终身高B.性发育过程遵循正常规律C.生长速度加快D.骨龄增速E.骨骺早愈合

47.男性真性性早熟与假性性早熟的最主要区别是前者解析：假性性早熟：其性发育过程不按正常发育规律出现，往往有第二性征的部分缺乏，如女性卵巢肿瘤引起的性早熟不出现阴毛；21-羟化酶缺乏、肾上腺肿瘤时，男性阴茎增大而无相应的睾丸增大，女性为异性性早熟；误服避孕药可使乳房增大，乳头、乳晕及会阴部皮肤色素沉着极为明显，甚至女孩阴道出血。答案：(B)A.出现阴腋毛B.睾丸和阴茎均增大C.生长速度加快D.骨龄增速E.出现喉结及变音

48.甲亢的发病与下列哪些因素无关解析：引起儿童时期甲亢的最主要病因是弥漫性毒性甲状腺肿，又称Graves病（GD)，是一种器官特异性自身免疫性疾病，为自身免疫性甲状腺疾病（AITD）中的一种。其发病多是具有特定遗传素质的个体，在环境因素及应激等条件下，激发体液免疫及细胞免疫功能紊乱而导致甲亢的发生。答案：(D)A.免疫功能紊乱B.应激C.精神刺激D.体重E.特定遗传素质

49.治疗先天性甲状腺功能减低症用药合适的指证不包括解析：用药合适的指征：①TSH浓度正常，血T4正常或偏高，以备部分T4转变成T3。新生儿甲低应在开始治疗2～4周内使血TT4水平上升至正常高限，6～9周内使血TSH水平降至正常范围。②临床表现：大便次数及性状正常。食欲好转，腹胀消失，心率正常，智能及体格发育改善。答案：(D)A.TSH浓度正常B.大便次数性状正常C.开始治疗2-4周内使血T4上升至正常的高限D.患儿出现烦躁、多汗、消瘦E.智能及体格发育改善

50.患儿女，3岁。身高93cm，发现乳房增大3个月，乳晕黑褐色，阴道流血3天。外阴着色，有白色分泌物，否认特殊饮食史，家中有避孕药，骨龄与实际年龄相当，腹部B超检查子宫增大，卵巢大小正常。最可能的诊断是解析：非依赖性性早熟，又称为外周性性早熟或假性性早熟，仅有某些第二性征的出现，无性腺和性功能的发育成熟，即无性腺轴的启动。可以是同性性早熟，也可是异性性早熟。女性假性性早熟原因：（1）同性性早熟：①MuCune-Albright综合征；②自律性卵巢囊肿；③分泌雌激素的肾上腺或卵巢肿瘤；④异位分泌HCG的肿瘤；⑤外源性雌激素。（2）异性性早熟：①先天性肾上腺皮质增生症（CAH）；分泌雄激素的肾上腺肿瘤；③卵巢男性细胞瘤；④分泌雄激素的畸胎瘤；⑤应用雄激素。假性性早熟，其性发育过程不按正常发育规律出现，往往有第二性征的部分缺乏，如女性卵巢肿瘤引起的性早熟不出现阴毛；21-羟化酶缺乏、肾上腺肿瘤时，男性阴茎增大而无相应的睾丸增大，女性为异性性早熟；误服避孕药可使乳房增大，乳头、乳晕及会阴部皮肤色素沉着极为明显，甚至女孩阴道出血。答案：(E)A.乳房肿物B.中枢性性早熟C.单纯乳房早发育D.正常女童E.外源性雌激素影响

51.患儿男，12岁。患1型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。特征性的临床症状是解析：糖尿病酮症酸中毒（DKA）1型和2型糖尿病均可以DKA为首发症状，起病时，患者常先有口渴，多尿；恶心，呕吐；有时以腹痛为突出症状而被误诊为急腹症。严重者精神状态发生改变，有不同程度的意识障碍。DKA患者常呈现慢而深的呼吸模式，即Kussmaul呼吸，呼出的气体常有酮味，常形容为一种烂苹果味。脱水严重时，可表现为口唇干裂，皮肤干燥，短期内体重下降，血压降低。当感染诱发DKA时，常可表现为感染性休克，如只注意抢救感染性休克，而忽略糖尿病的诊断，可使患者丧失抢救机会。答案：(B)A.烦渴、多饮、多尿B.呼出气有烂苹果味C.昏迷D.皮肤干燥，弹性差E.呼吸深大

52.患儿女，12岁。已确诊儿童甲状腺功能亢进症，已使用甲巯咪唑治疗1个月。血常规为WBC2.9×109/L，N0.26、L0.74、Hb98g/L，PlT216×1012/L，此时应考虑出现什么情况解析：甲巯咪唑（他巴唑）治疗甲状腺功能亢进（甲亢）最严重的副作用是粒细胞缺乏症（粒缺）。答案：(C)A.噬血细胞综合征B.再生障碍性贫血C.粒细胞缺乏症D.继发病毒感染E.骨髓抑制

53.患儿女，8岁。已诊断Graves病，应采用什么治疗解析：目前仍以抗甲状腺药物治疗为首选疗法，比较安全，疗程较长可达数年。答案：(B)A.心得安B.甲巯咪唑C.131I治疗D.手术切除E.以上均同时使用

54.患儿男，3岁，确诊为先天性甲状腺功能减低症，服用甲状腺素片已2.5年，连续3次复査血清T4、TSH正常。该患儿的下一步治疗是解析：甲状腺激素替代治疗从小量开始，逐步加到足量，然后采用维持量治疗。答案：(D)A.可停止用药B.甲状腺素可逐渐减量，3个月后停药C.3个月后再次复查血清T4、TSH，若正常则可停药D.维持原剂量继续治疗E.加大剂量继续治疗

55.患儿男，3岁半。生长发育缓慢，反应迟钝，2岁半时会走、说话。身高80cm，体重12.5kg，皮肤粗糙，面色苍白，眼睑水肿，鼻梁低，表情呆滞，进食少，大便每3～4天一次，腹部膨隆，Hb90g/L。最可能的诊断是解析：原发性甲减的典型表现（1）生长缓慢甚至停滞，身材比例不匀称。（2）运动和智力发育落后。（3）特殊面容:表情淡漠、面部苍黄、臃肿、鼻梁宽低平、眼距宽、唇厚、舌体宽厚、伸出口外。皮肤粗糙、头发稀疏干燥、腹大、脐疝。脊柱畸形、手足心发黄。（4）代谢低下:体温低、四肢凉、怕冷、心脏增大、心率缓慢、心音低钝。喂养困难、腹胀、便秘。答案：(E)A.巨结肠B.营养不良性贫血C.佝偻病D.先天愚型E.先天性甲状腺功能减低症

56.女婴，30天。过期产，出生体重4.5kg，母亲无糖尿病史。生后人工喂养，常鼻塞，时有呼吸困难，吃奶差。哭声弱、反应差、便秘，体检：T35℃，P90次／分，皮肤轻度黄染。血象：HB90g／L，RBC3.6×1012／L，WBC11×109／L。对该儿最主要的治疗是解析：新生儿甲减特点①过期产、出生体重常大于4000克②喂养困难、拒奶、呕吐。③胎便排出延迟、腹胀、便秘、常有脐疝。④皮肤发花、四肢凉、末梢循环不好。⑤心音低钝、心率减慢。⑥生理性黄疸延长。结合题干可考虑患儿为先天性减低，先天性甲低治疗：1.食盐加碘是从根本上防治地方性甲减的有效方法。2.早期诊断（生后3个月内）、早期治疗，根据年龄调整剂量，注意剂量个体化，坚持终身治疗，可使患儿正常生长发育及智力发育大致正常。3.甲状腺激素替代治疗从小量开始，逐步加到足量，然后采用维持量治疗。L-甲状腺素50μg/片，维持量:新生儿10μg/(kg.d)；婴幼儿8μg/(kg.d)；儿童6μg/(kg·d)。干甲状腺片40mg/片，维持量：2～6μg/(kg·d)。4.定期复查甲状腺功能、骨龄，监测身高、体重等，以指导剂量调整。5．预后取决于诊断和开始治疗的早晚及是否遵照医嘱坚持治疗。答案：(E)A.应用抗生素抗感染B.保肝、利胆、退黄C.不需用药，继续观察D.保暖给氧，支持呼吸E.服用甲状腺制剂

57.患儿，6岁。粘液水肿面容，智力低下，口服甲状腺素片治疗3个月，病儿近日出现心悸，多汗，性情烦躁，食欲亢进，血压：20／12kPa，心率：130次／分，心尖区Ⅱ收缩期杂音，该患儿诊断是解析：甲亢的临床表现：1.基础代谢率増高食欲亢进、易饥饿、大便次数增多；心悸、心率增快、脉压差增大、可伴有心律紊乱；情绪不稳定、儿童多表现为过度兴奋、脾气急躁、多汗、低热、腱反射亢进等；少数患者以肌肉无力为突出症状，甚至伴有肌病表现。2．甲状腺肿大多数为整个腺体弥漫性肿大、两侧对称（部分患儿甲肿可不对称）、质地中等、无结节、无疼痛，可闻及血管杂音。3.眼球突出多数为轻、中度突眼，恶性突眼少见。还可伴有上眼睑退缩、眼睑不能闭合、瞬目减少、辐辏反应差，少数伴眼肌麻痹。4．甲亢危象常因急性感染、创伤、手术、应激及不恰当停药而诱发。起病突然且急剧进展,表现为高热、大汗淋漓、心动过速、频繁呕吐及腹泻、迅速出现全身衰竭、昏迷。常死于休克、心肺功能衰竭、黄疸及电解质紊乱。答案：(E)A.心肌炎B.小儿神经症C.原发性高血压D.糖尿病E.甲亢

58.6岁男孩，经查眼距宽，鼻梁平，舌厚肥大，面部臃肿，皮肤粗糙，头发干稀，智力低下，身高80cm，腕部X线检查显示一枚骨化中心，首先考虑的诊断是解析：先天性甲减典型临床表现：典型表现：（1）生长缓慢甚至停滞，身材比例不匀称。（2)运动和智力发育落后。（3）特殊面容:表情淡漠、面部苍黄、臃肿、鼻梁宽低平、眼距宽、唇厚、舌体宽厚、伸出口外。皮肤粗糙、头发稀疏干燥、腹大、脐疝。脊柱畸形、手足心发黄。（4）代谢低下:体温低、四肢凉、怕冷、心脏增大、心率缓慢、心音低钝。喂养困难、腹胀、便秘。诊断和鉴别诊断：1.血清甲状腺激素（T3、T4）减低、促甲状腺素（TSH）增高,必要时测定游离T3（FT3）和游离T4(FT4)及甲状腺素结合球蛋白。2．甲状腺自身免疫性抗体甲状腺球蛋白抗体（TGAb)、甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）和TSH受体抗体（TR-Ab)。3.基础代谢率降低，血胆固醇、心肌酶及肌酸激酶增高。4.甲状腺B超、99锝或131I甲状腺扫描可帮助诊断甲状腺缺失、甲状腺发育不全和异位。5．左腕骨正位片，骨龄明显落后于实际年龄。6个月以下婴儿需拍膝关节正位片。心电图表现低电压、T波低平等改变。答案：(E)A.软骨发育不良B.苯丙酮尿症C.粘多糖病D.先天愚型E.先天性甲状腺功能减低症

59.患儿，20天，过期产儿。出生体重4.2kg，哭声低哑，反应迟钝，食量少，黄疸未退，便秘，体重低，腹胀，该患儿最可能的诊断是解析：新生儿甲减特点①过期产、出生体重常大于4000克②喂养困难、拒奶、呕吐。③胎便排出延迟、腹胀、便秘、常有脐疝。④皮肤发花、四肢凉、末梢循环不好。⑤心音低钝、心率减慢。⑥生理性黄疸延长。答案：(A)A.甲状腺功能减低症B.苯丙酮尿症C.先天愚型D.先天性巨结肠E.粘多糖病

60.患儿男，3周。因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质：钠126mmol/L，钾5.8mmol/L，氯91mmol/L。最可能的诊断是解析：21-羟化酶缺陷（21-OHD），最常见的先天性肾上腺皮质增生症。男性化伴失盐型由于21-羟化酶严重缺乏，皮质醇和醛固酮分泌皆不足，临床以肾上腺皮质功能不全表现为主。常在生后1～2周内出现精神萎靡，拒奶，呕吐，腹泻和脱水，消瘦，呼吸困难甚至紫绀及皮肤黏膜色素沉着显著。常因诊断、治疗不及时而早期死亡。电解质紊乱特点：低血钠，低血氯，高血钾及代谢性酸中毒。女婴可见外阴两性畸形，而男婴阴茎增大但在1岁内常不明显。答案：(E)A.3-β羟类固醇脱氢酶缺陷B.11β-羟化酶缺陷C.17-羟化酶缺陷D.18-羟化酶缺陷E.21-羟化酶缺陷

61.患儿男，3周。因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质：钠126mmol/L，钾5.8mmol/L，氯91mmol/L。有诊断意义的检查是解析：血17-羟孕酮（17-OHD）基础值测定对21-羟化酶缺陷极有诊断价值，当6.1nmol/L（200ng/dl）可排除诊断；)30.3nmol/L（1000ng/dl）可确定诊断。答案：(B)A.睾酮增高B.17-羟孕酮增高C.骨龄加快D.ACTH增高E.皮质醇降低

62.患儿男，3周。因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质：钠126mmol/L，钾5.8mmol/L，氯91mmol/L。立即治疗最好解析：糖皮质激素，目的是补充皮质醇分泌的不足，并抑制ACTH和雄激素的分泌，应尽早开始治疗并终身服用。盐皮质激素，严重失盐者每日肌注DOCA1～2mg或口服9α-氟氢可的松，每天0.05～0.1mg。严重失盐型患者需及时补充糖皮质激素，扩充血容量和提高血钠。（1）第1小时给予5%～10%糖盐水20ml/kg或用等张糖2：1液（2份NS：1份1/6mol/L乳酸钠，新生儿需用1.4%NaHCO3代替乳酸钠），第一日总液量80～120ml/kg，给钠10mmoml/kg。（2）氢化可的松5～10mg/kg，每6小时1次。（3）必要时给予血浆10ml/kg。（4）盐皮质激素应用同前。（5）切忌给钾。第二日依病情好转情况，糖皮质激素量可酌减，根据血电解质和脱水纠正情况调整治疗。答案：(C)A.仅补液纠正电解质紊乱B.单用盐皮质激素C.补液+静脉用糖皮质激素+盐皮质激素D.口服糖皮质激素+盐皮质激素E.以上均不是

63.患儿男，10岁。多饮，尿量4000～5000ml/d达1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性，尿比重为1.005，血渗透压298mmol/L，血钠145mmol/L。最可能的诊断是解析：尿崩症临床表现1.任何年龄均可发病，以儿童期多见。可突然起病，也可呈渐进性。2.多尿、烦渴、多饮，每日饮水量和尿量)3000ml/m2，喜欢饮用凉水或饮料，进餐粥、汤类食品。常因饮水过多，影响食欲，夜尿增多，出现遗尿，影响睡眠。体重不增，或明显消瘦，病程长者可出现生长障碍。皮肤干燥，饮水不足时可出现高渗脱水表现，年幼儿可出现烦躁、高热、甚至惊厥。3.肾性尿崩症发病早，常可发现婴儿期患儿喜欢饮水超过对奶的喜爱；可出现呕吐、喂养困难。供水不足时可出现脱水热，血钠及血浆渗透压升高等。随年龄增长，多尿、多饮有逐渐减轻趋势。4.神性多饮常可找到诱因如：断奶、经常喝糖水或饮料、一次发热大量饮水后形成习惯等。有时需主动限水一段时间后，ADH分泌才能恢复正常。答案：(D)A.糖尿病B.肾小管酸中毒C.慢性肾炎D.尿崩症E.精神性烦渴

64.患儿男，10岁。多饮，尿量4000～5000ml/d达1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性，尿比重为1.005，血渗透压298mmol/L，血钠145mmol/L。进一步的检查是解析：特殊检查：1.禁饮试验用于鉴别精神性多饮和中枢性尿崩症。试验前排空膀胱，测体重、尿量、尿比重及尿渗透压、血钠及血渗透压。禁饮8～12小时，每小时留尿1次，监测指标同上，试验结束时取血测血钠和血渗透压。试验中需密切观察患儿情况，当体重下降达5%或血压明显下降时终止试验。真性尿崩症者很快出现脱水征、烦躁等表现，但是尿量仍多，尿比重仍低。部分性尿崩症患者耐受禁饮时间较长，可达12小时以上，尿比重可达1.015；精神性多饮者禁饮后尿量很快减少，尿比重上升可达1.020以上。可采取过夜禁饮试验，晚7时至次晨7时禁饮，夜间排尿弃去，将次日晨7时后排出的首次尿液测尿量、尿比重及渗透压，同时检查血浆渗透压，如果尿渗透压低于血浆渗透压是为真性尿崩症。禁水后尿比重仍(1.010，需进一步做加压素试验。2.加压素试验用于鉴别中枢性尿崩症和肾性尿崩症。禁饮和加压素试验可联合进行。方法：给予水溶性垂体后叶素5U，（或AVP0.1U/kg）皮下注射。注射后2小时内，每15分钟留尿1次，监测指标同上，试验结束时取血测血钠和血渗透压。观察用药前后尿量和尿比重的变化，中枢性尿崩症尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升，尿渗透压较给药前增加50%以上。如果尿量和尿比重无明显变化，甚至出现面色苍白、腹痛、呕吐等反应需终止试验，诊为肾性尿崩症。3.血浆AVP测定直接测定血浆例浓度可有助于尿崩症的鉴别，但测定方法比较复杂，尚未广泛应用于临床。答案：(A)A.禁水加压素试验B.血钠水平C.血渗透压D.尿渗透压与肾功能E.糖耐量试验

65.患儿男，10岁。臀位产，出生体重3000g，身材比例匀称，身高110cm，骨龄相当于5～6岁，生长速度每年2～3cm，智力正常。此患儿最可能的诊断是解析：特发性生长激素缺乏症，本症多数是由于下丘脑合成或分泌生长激素释放激素（GHRH）缺陷所致，少数因腺垂体损伤，嗜酸细胞分泌生长激素（GH）不足造成身材矮小。1.一般出生体重及身长正常，身材比例匀称，常有臀位产及窒息史。2.面容幼稚呈娃娃脸，声音高尖，皮下脂肪丰满。1出牙、换牙延迟。4.身材矮小、多数落后于同年龄同性别正常儿童X-4SD以上。5.骨龄落后常在3～4年以上。6.生长速度(4cm/年，常在2～3cm/年。7.常伴青春期发育延迟，男孩伴小阴茎、小睾丸。8.有不同程度的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱。9.智力一般正常。答案：(D)A.体质性青春期发育延迟B.家族性矮身材C.宫内发育迟缓D.生长激素缺乏症E.甲状腺功能低下

66.患儿男，10岁。臀位产，出生体重3000g，身材比例匀称，身高110cm，骨龄相当于5～6岁，生长速度每年2～3cm，智力正常。为明确诊断，进一步应做的检查是解析：GH缺乏的确诊试验，需经两种不同途径的GH刺激试验，根据GH峰值进行判断：GH峰值)10μg/L者为正常；GH峰值在5～10μg/L为GH不完全性缺乏；GH峰值(5μg/L为GH完全性缺乏。答案：(C)A.空腹生长激素测定B.胰岛素样生长因子C.两种不同途径生长激素刺激试验D.生长激素睡眠值E.生长激素运动试验

67.患儿男，10岁。臀位产，出生体重3000g，身材比例匀称，身高110cm，骨龄相当于5～6岁，生长速度每年2～3cm，智力正常。最佳治疗方案是解析：GH缺乏替代治疗，基因重组人生长激素0.1U/（kg?d），睡前皮下注射。答案：(E)A.苯丙酸诺龙B.不需治疗C.康力龙D.优甲乐E.人生长激素

68.患儿男，12岁。出现典型多尿、多饮、多食、消瘦，患1型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。特征性的症状是解析：糖尿病酮症酸中毒（DKA），1型和2型糖尿病均可以DKA为首发症状，起病时，患者常先有口渴，多尿；恶心，呕吐；有时以腹痛为突出症状而被误诊为急腹症。严重者精神状态发生改变，有不同程度的意识障碍。DKA患者常呈现慢而深的呼吸模式，即Kussmaul呼吸，呼出的气体常有酮味，常形容为一种烂苹果味。脱水严重时，可表现为口唇干裂，皮肤干燥，短期内体重下降，血压降低。当感染诱发DKA时，常可表现为感染性休克，如只注意抢救感染性休克，而忽略糖尿病的诊断，可使患者丧失抢救机会。答案：(B)A.烦渴、多饮、多尿B.呼气有烂苹果味C.昏迷D.皮肤干燥，弹性差E.呼吸深大

69.患儿男，12岁。出现典型多尿、多饮、多食、消瘦，患1型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。胰岛素最佳使用方法是解析：DKA诊断一经确定，应同时开放两个静脉通道，以期迅速恢复循环血容量，保证重要器官心、脑、肾的灌注，并逐渐补足总体和细胞内液体的丢失及纠正电解质紊乱。补液治疗应该在胰岛素治疗之前给予。“小剂量胰岛素静脉持续滴注法”（应用第2条静脉通道）具有方法简便易行，疗效可靠，无迟发低血糖和低血钾反应等优点。注意需在补液治疗开始1～2小时、休克基本纠正后才可应用。答案：(E)A.大剂量胰岛素静脉推注+皮下注射B.大剂量胰岛素静脉滴注C.大剂量胰岛素皮下注射D.小剂量胰岛素静脉推注E.小剂量胰岛素静脉滴注

70.患儿男，12岁。出现典型多尿、多饮、多食、消瘦，患1型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。治疗错误的是解析：DKA使用碱性液的原则与一般脱水酸中毒不同，需慎重、严格掌握应用指征。经过输液和胰岛素治疗后，体内过多的酮体可转化为内源性HCO3-；，可使酸中毒得以纠正。只有经适当治疗后，血pH仍＜6.9，病情严重者才考虑使用碱性液。答案：(A)A.积极补碳酸氢钠液以尽快纠正酸中毒B.及时使用胰岛素C.积极补液，纠正脱水D.随访血钾，防治低血钾E.治疗肺部感染

71.患儿女，11岁。近1个月多食、易饥饿、消瘦，面红易激动，自觉心悸并发现颈部增粗。最可能的诊断是解析：甲状腺功能亢进症临床表现1.基础代谢率増高食欲亢进、易饥饿、大便次数增多；心悸、心率增快、脉压差增大、可伴有心律紊乱；情绪不稳定、儿童多表现为过度兴奋、脾气急躁、多汗、低热、腱反射亢进等；少数患者以肌肉无力为突出症状，甚至伴有肌病表现。2.甲状腺肿大多数为整个腺体弥漫性肿大、两侧对称（部分患儿甲肿可不对称）、质地中等、无结节、无疼痛，可闻及血管杂音。3.眼球突出多数为轻、中度突眼，恶性突眼少见。还可伴有上眼睑退缩、眼睑不能闭合、瞬目减少、辐辏反应差，少数伴眼肌麻痹。4.甲亢危象常因急性感染、创伤、手术、应激及不恰当停药而诱发。起病突然且急剧进展，表现为高热、大汗淋漓、心动过速、频繁呕吐及腹泻、迅速出现全身衰竭、昏迷。常死于休克、心肺功能衰竭、黄疸及电解质紊乱。答案：(B)A.单纯性甲状腺肿B.Graves病C.糖尿病D.心动过速E.桥本甲状腺炎

72.患儿女，11岁。近1个月多食、易饥饿、消瘦，面红易激动，自觉心悸并发现颈部增粗。目前首选的治疗方法是解析：目前仍以抗甲状腺药物治疗为首选疗法，比较安全，疗程较长可达数年。答案：(C)A.补充多种B族维生素B.普萘洛尔（心得安）C.甲巯咪唑D.手术治疗E.放射性核素碘治疗

73.患儿女，7.6岁。因乳房增大，身高增长加速6个月来院就诊，查体:身高132cm，乳房B2期，阴毛P1期，皮肤无牛奶咖啡斑，手腕骨X线片示骨龄9岁。此患儿最可能的诊断是解析：特发性性早熟，女性最初症状是乳房发育，男性为睾丸和阴茎的发育，继之阴毛、腋毛出现。随第二性征出现，体格发育加速，生长速度加快，骨龄增速。其发育过程是遵循正常的性发育规律进行的，只是整个性成熟过程的时间提前。由于骨骼成熟过快和骨骺提前闭合，而影响其最终身高。其智力发育与实际年龄相符，但精神发育与体格发育之间有明显的不均衡性。答案：(B)A.单纯乳房早发育B.真性性早熟C.McCune-Albright综合征D.先天性肾上腺皮质增生症E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟

74.患儿女，7.6岁。因乳房增大，身高增长加速6个月来院就诊，查体:身高132cm，乳房B2期，阴毛P1期，皮肤无牛奶咖啡斑，手腕骨X线片示骨龄9岁。最具诊断价值的检查是解析：特发性性早熟诊断条件1.女孩在8岁以前，男孩在9岁以前出现第二性征。2.骨龄超过实际年龄1岁以上。3.生长速度增快)6～7cm/年。4.GNRH兴奋试验支持中枢性性早熟。5.子宫、卵巢超声波检查符合性早熟表现。6.排除中枢器质性病变、卵巢囊肿和肿瘤及其他内分泌疾患者。答案：(A)A.GNRH兴奋试验B.盆腔B超检查C.血雌二醇和睾酮浓度测定D.血T3、T4、TSH测定E.血清17-经孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定

75.患儿女，7.6岁。因乳房增大，身高增长加速6个月来院就诊，查体:身高132cm，乳房B2期，阴毛P1期，皮肤无牛奶咖啡斑，手腕骨X线片示骨龄9岁。首选的治疗是解析：促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）：是治疗特发性性早熟的首选药物。答案：(D)A.甲羟孕酮B.环丙氯地孕酮C.暂不用药物治疗，临床观察，同时加强教育与保护D.促性腺激素释放激素拟似剂E.中药，如大补阴丸、知柏地黄丸

76.2岁患儿，身高70cm，智力低下，塌鼻梁，舌体厚大，腹胀便秘，有脐疝，皮肤苍黄，眼睑水肿，心率慢最可能的诊断是解析：散发性甲状腺功能减低症的临床表现：本病临床症状的轻重与起病年龄及甲状腺减退的程度有关。小婴儿的症状常不典型，如新生儿最早出现的症状是生理性黄疸时间延长，6个月以下小儿突出表现为腹胀、顽固性便秘、吸吮困难、呼吸不畅、打鼾、体温低、嗜睡、少动、哭声嘶哑、心率减慢等。随年龄的增长，则可出现下列典型症状。1.特殊外貌头大颈短，颜面臃肿，鼻梁扁平，眼距宽，眼睑肿胀，眼裂小而有睡容，唇厚，口常张开，舌厚大常伸出口外，面容愚笨呆板。皮肤粗糙增厚（维生素A缺乏引起），轻度贫血，面容苍黄，毛发稀少而干燥。2.生长发育迟缓由于骨骼发育迟缓，故身材矮小，四肢短而躯干相对较长。囟门大、关闭迟；出牙晚，牙质差。运动功能发育延迟，走路不稳，声音粗哑，语言不清晰，智能发育差，性腺及第二性征发育落后。3.生理功能低下安静少动，表情淡漠，反应迟钝，怕冷、体温低，脉搏慢，血压低，进食少，肠蠕动减慢，腹壁松弛、膨隆，常有便秘，易合并脐疝及腰椎前凸。答案：(D)A.巨结肠B.21-三体综合征C.软骨发育不全D.散发性甲状腺功能减低症E.黏多糖病

77.2岁患儿，身高70cm，智力低下，塌鼻梁，舌体厚大，腹胀便秘，有脐疝，皮肤苍黄，眼睑水肿，心率慢为明确诊断，首先应选择的检查是解析：散发性甲状腺功能减低症实验室检查（1）甲状腺131I吸收率测定。正常甲状腺吸131I率24小时为31.8%±8.0%，甲状腺发育不全病儿，131I吸收率往往在20%以下；甲状腺缺如者，131I吸收率多在10%以下；甲状腺肿型甲状腺功能减低症患者，131I吸收率可增高。（2）血清甲状腺素（T4）测定。直接代表血清甲状腺素的浓度。放射免疫法正常值为51.6～161.25μmol/L.新生儿期血清T4的浓度较高，若出生后最初两周内血清T4浓度低于125μmol/L或在第2周低于110μmol/L，则应考虑本病。（3）促甲状腺素（TSH）测定。如TSH明显增高、T4降低，当可确诊。答案：(A)A.TSH、TT4、TT3B.TGATPOAbC.甲状腺扫描D.骨龄E.心电图

78.2岁患儿，身高70cm，智力低下，塌鼻梁，舌体厚大，腹胀便秘，有脐疝，皮肤苍黄，眼睑水肿，心率慢最佳的治疗方案是解析：优甲乐即左甲状腺素钠片早期诊断（生后3个月内）、早期治疗，根据年龄调整剂量，注意剂量个体化，坚持终身治疗，可使患儿正常生长发育及智力发育大致正常。答案：(C)A.给予多种维生素B.给予生长激素C.终身服用优甲乐D.手术治疗E.无特殊治疗

79.男婴，40天。过期产，出生后第3天出现黄疸，至今尚未完全消退。生后少哭，少动。吃奶尚可，大便2天1次，色黄。腹软较胀，有脐疝,肝肋下2cm，血清总胆红素170μmol／L，结合胆红素21μmol／L，血红蛋白110g／L，RBC3.8×109／L该儿最可能的诊断是解析：先天性甲状腺功能减低症新生儿甲减特点：①过期产、出生体重常大于4000克3②喂养困难、拒奶、呕吐。③胎便排出延迟、腹胀、便秘、常有脐疝。④皮肤发花、四肢凉、末梢循环不好。⑤心音低钝、心率减慢。⑥生理性黄疸延长。该患儿符合，选B答案：(C)A.新生儿肝炎B.先天性胆道闭锁C.先天性甲状腺功能减低症D.败血症E.先天性巨结肠

80.男婴，40天。过期产，出生后第3天出现黄疸，至今尚未完全消退。生后少哭，少动。吃奶尚可，大便2天1次，色黄。腹软较胀，有脐疝,肝肋下2cm，血清总胆红素170μmol／L，结合胆红素21μmol／L，血红蛋白110g／L，RBC3.8×109／L为确诊,应选择哪项检查解析：血清甲状腺激素（T3、T4）减低、促甲状腺素（TSH）增高,有助于确定诊断。答案：(C)A.血清病毒特异抗体检测B.肝胆B超C.血清T3、T4、TSH检查D.血培养E.钡剂灌肠

81.男婴，40天。过期产，出生后第3天出现黄疸，至今尚未完全消退。生后少哭，少动。吃奶尚可，大便2天1次，色黄。腹软较胀，有脐疝,肝肋下2cm，血清总胆红素170μmol／L，结合胆红素21μmol／L，血红蛋白110g／L，RBC3.8×109／L应及时给予何种治疗解析：该题针对“先天性甲状腺功能减退症,[新]先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核答案：(C)A.保肝利胆类药物B.外科手术C.甲状腺素片口服D.应用有效抗生素E.应用抗病毒药

82.垂体病损所致甲状腺功能减低症解析：甲状腺素的合成与释放受下丘脑分泌的促甲状腺素释放激素（TRH）和垂体分泌促甲状腺激素（TSH）控制，而血清中T4可通过负反馈作用降低垂体对TRH的反应性，减少TSH的分泌。原发性甲低时血清T4水平低，使血清TSH基值升高以及垂体前叶对TRH的刺激反应增强。通常可根据血清TSH升高来诊断原发性甲低，但某些病人的TSH升高处于临界值，诊断仍难确定，作TRH试验如属明显兴奋，则有助于诊断原发性甲低。继发性甲低，经TRH刺激后血清TSH明显升高者提示病变部位在下丘脑，如无升高则表示继发于脑垂体病，有TSH分泌缺乏。答案：(B)A.甲状腺功能正常B.血清T4降低、TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH为低水平线C.血清T4降低、TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH高峰延迟D.血清T4增高、TSH降低E.血清T4降低、TSH增高

83.下丘脑病损所致甲状腺功能减低症解析：该题针对“[新]先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核答案：(C)A.甲状腺功能正常B.血清T5降低、TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH为低水平线C.血清T5降低、TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH高峰延迟D.血清T5增高、TSH降低E.血清T5降低、TSH增高

84.原发性先天性甲状腺功能减低症解析：该题针对“[新]先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核答案：(E)A.甲状腺功能正常B.血清T6降低、TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH为低水平线C.血清T6降低、TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH高峰延迟D.血清T6增高、TSH降低E.血清T6降低、TSH增高

85.佝偻病解析：佝偻病甲状腺功能正常。答案：(A)A.甲状腺功能正常B.血清T7降低、TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH为低水平线C.血清T7降低、TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH高峰延迟D.血清T7增高、TSH降低E.血清T7降低、TSH增高

86.1型糖尿病最常见的严重急性并发症是解析：1型糖尿病最常见的严重急性并发症是糖尿病酮症酸中毒昏迷，糖尿病肾病是1型糖尿病的慢性并发症，且是1型糖尿病最主要的死亡原因。答案：(A)A.糖尿病酮症酸中毒昏迷B.糖尿病非酮症高渗昏迷C.糖尿病低血糖昏迷D.糖尿病乳酸酸中毒E.糖尿病肾病

87.1型糖尿病最主要的死亡原因是解析：该题针对“儿童糖尿病（1型和2型）,[新]儿童糖尿病（1型和2型）”知识点进行考核答案：(E)A.糖尿病酮症酸中毒昏迷B.糖尿病非酮症高渗昏迷C.糖尿病低血糖昏迷D.糖尿病乳酸酸中毒E.糖尿病肾病

88.1型糖尿病的慢性并发症是解析：该题针对“儿童糖尿病（1型和2型）,[新]儿童糖尿病（1型和2型）”知识点进行考核答案：(E)A.糖尿病酮症酸中毒昏迷B.糖尿病非酮症高渗昏迷C.糖尿病低血糖昏迷D.糖尿病乳酸酸中毒E.糖尿病肾病

89.胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心、呕吐，面色潮红，呼吸深慢，呼吸有烂苹果味，渐发生神志模糊以致昏迷。最可能的诊断为解析：患儿是1型糖尿病，随后出现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、呼吸深大、呼气中有烂苹果味。随着病情进一步发展，出现明显失水，尿量减少，血压下降，意识模糊，嗜睡以致昏迷。这是酮症酸中毒的表现。高渗高血糖综合征又称高渗高血糖状态及高渗性非酮症性糖尿病昏迷。多见于50～70岁的中、老年人，多数患者无糖尿病史或仅有轻度糖尿病症状。答案：(E)A.尿毒症酸中毒B.糖尿病高渗昏迷C.乳酸性酸中毒D.呼吸性碱中毒E.糖尿病酮症酸中毒F.低钾血症

90.胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心、呕吐，面色潮红，呼吸深慢，呼吸有烂苹果味，渐发生神志模糊以致昏迷。符合糖尿病酮症酸中毒的实验室检查是解析：DKA时，由于渗透性利尿和酮体经肾以盐的形式排出，导致K大量经肾排出，加上纳食少，恶心和呕吐，进一步加重机体缺钾。但DKA时，细胞外氢离子浓度增加与细胞内钾离子交换，细胞内钾向细胞外转移；随着水分由细胞内向细胞外转移，钾同时进入细胞外；细胞内磷的丢失导致钾的丢失以保持电中性；DKA时，胰岛素缺乏，钾向细胞内转移减少，同时细胞内糖原和蛋白质裂解增加，进一步促进钾向细胞外运动，以上种种原因可导致血清钾浓度往往正常，甚而偏高，从而掩盖了体内严重缺K的真实情况。二氧化碳结合力代表体内酸碱程度，偏低表明存在酸过多。答案：(AB)A.血钾增高B.二氧化碳结合力下降C.血钠升高D.血白细胞下降E.血乳酸下降F.血钾降低

91.胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心、呕吐，面色潮红，呼吸深慢，呼吸有烂苹果味，渐发生神志模糊以致昏迷。首选治疗解析：迅速纠正水和电解质的紊乱；用胰岛素纠正糖和脂肪代谢的紊乱，逆转酮血症和酮中毒；去除引起DKA的诱因。补充累积损失（应用第1个静脉通道），“小剂量胰岛素静脉持续滴注法”（应用第2条静脉通道）首批输注生理盐水20ml/kg，于30分钟至1小时内输入。答案：(A)A.快速静滴生理盐水+小剂量胰岛素B.快速静滴高渗盐水+小剂量胰岛素C.快速静滴低渗盐水+小剂量胰岛素D.快速静滴生理盐水+大剂量胰岛素E.快速静滴碳酸氢钠+大剂量胰岛素F.静滴碳酸氢钠，纠正酸中毒

92.胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心、呕吐，面色潮红，呼吸深慢，呼吸有烂苹果味，渐发生神志模糊以致昏迷。经小剂量胰岛素、补碱、补液等治疗后，出现心悸、期前收缩、乏力，治疗应首先考虑解析：发生酮症酸中毒时，由于机体组织大量破坏，体内钾离子随大量尿液而丢失，造成总体缺钾。由于酸中毒时钾离子由细胞内移至细胞外，可造成血钾正常的假象。随着酸中毒的纠正，特别是应用胰岛素后，血钾迅速转入细胞内，致使血钾下降，因此需及时补钾。答案：(B)A.甘露醇B.补钾C.含化普萘洛尔D.补钙E.维拉帕米F.普罗帕酮

93.胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心、呕吐，面色潮红，呼吸深慢，呼吸有烂苹果味，渐发生神志模糊以致昏迷。经治疗后血糖及意识很快恢复正常，4小时内又突然昏迷，首先要考虑解析：脑水肿是DKA最为常见的严重并发症，大约0.4%～1.0%的DKA儿童发生脑水肿。最常发生在补液治疗的第1个24小时之内，特别是在治疗后4～12小时，血糖下降、脱水酸中毒等一般状况改善时发生。DKA并发脑水肿的病因不十分清楚，其可能的机制为：脱水酸中毒时脑血管收缩，脑血流减少，导致脑缺氧引起脑细胞毒性水肿和血管性水肿；机体长时间处于高渗状态、抗利尿激素不适当的释放及脑细胞对钠渗透性异常增加等均是导致脑水肿进一步加重的原因。并发脑水肿的潜在危险因素是：治疗过程中血清钠浓度上升缓慢或出现低钠血症；重度酸中毒或低碳酸血症；血清尿素氮升高及不适当的碳酸氢钠治疗。答案：(E)A.酸中毒加剧B.脑出血C.胰岛素过量致严重低血糖D.低血糖后反跳性高血糖E.脑水肿F.低钠血症G.低钾血症

94.胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心、呕吐，面色潮红，呼吸深慢，呼吸有烂苹果味，渐发生神志模糊以致昏迷。此时应如何处理解析：脑水肿的警告征象：头痛、心率减慢、出现躁动、易激惹或嗜睡、血压升高、血氧饱和度下降。严重时尿便失禁、颅神经瘫痪、突然发生惊厥、呼吸停止等。一旦发生脑水肿，首先减慢输液速度，需抬高患者头部、立即给予20%甘露醇2.5～5.0ml/kg，大于20分钟输入，每4～6小时一次，或以小量维持，防止颅高压反跳。答案：(E)A.静脉补钾B.停止补碱C.静脉补钙D.继续原方案治疗并静脉滴注甘露醇E.减慢输液速度并静脉滴注甘露醇F.继续补碱，纠正酸中毒

95.女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速1年余，阴道出血5天"就诊。体检：身高119cm，乳房B4期，阴毛P2期。手腕骨X线片示骨龄9岁。女孩最可能的诊断是解析：特发性性早熟：又称体质性性早熟。患儿6岁乳房，女性最初症状是乳房发育，随第二性征出现，体格发育加速，生长速度加快，骨龄增速。其发育过程是遵循正常的性发育规律进行的，只是整个性成熟过程的时间提前。由于骨骼成熟过快和骨骺提前闭合，而影响其最终身高。其智力发育与实际年龄相符，但精神发育与体格发育之间有明显的不均衡性。假性性早熟其性发育不按正常发育规律出现，往往有第二性征的部分缺乏。单纯乳房早发育（PT）是指女孩8岁以前出现的孤立性乳房发育。答案：(A)A.体质性性早熟B.单纯性乳房早发育C.假性性早熟D.先天性肾上腺皮质增生症E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟

96.女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速1年余，阴道出血5天"就诊。体检：身高119cm，乳房B4期，阴毛P2期。手腕骨X线片示骨龄9岁。具有诊断意义的检查项目有解析：实验室检查根据临床表现分步选择如下指标。1.骨龄测定。2.测定促黄体生成素（LH）、促卵泡成熟素（FSH）、睾酮（T）、雌二醇（E2）、泌乳素（PRL）、绒毛膜促性腺激素（HCG）、17羟孕酮（17-OHP）、尿17酮类固醇（17KS）等。3.GNRH兴奋试验静注GNRH100μg/m2，最大量100μg，根据LH/FSH比值)0.6～1，LH基础值或峰值，女性)12μU/ml，男性)25μU/ml支持中枢性性早熟。5．腹部B超检查肾上腺、卵巢、子宫。注意成熟卵泡大小和数目。6.怀疑肿瘤者做CT或MRI检查。其他检查根据患儿的临床表现可进一步选择其他检查，如怀疑甲状腺功能减退，血T3、T4、TSH测定；性腺肿瘤患儿的睾酮和雌二醇浓度增高;先天性肾上腺皮质增生症患儿的血17羟孕酮（17-OHP）、ACTH和脱氢表雄嗣（DHEA）、雄稀二酮明显增高。答案：(ACD)A.盆腔B超检查B.血T3、T4、TSH测定C.血雌二醇和睾酮浓度测定D.黄体生成素释放激素（LHRH）兴奋试验E.血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定F.血生化检查

97.女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速1年余，阴道出血5天"就诊。体检：身高119cm，乳房B4期，阴毛P2期。手腕骨X线片示骨龄9岁。该患儿治疗应首选解析：促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）：是治疗特发性性早熟的首选药物。答案：(C)A.甲孕酮B.环丙氯地孕酮C.促性腺激素释放激素类似物D.中药，如大补阴丸、知柏地黄丸E.暂不用药物治疗，临床观察F.加强教育与保护

98.女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速1年余，阴道出血5天"就诊。体检：身高119cm，乳房B4期，阴毛P2期。手腕骨X线片示骨龄9岁。治疗本病的目的是解析：本病的治疗依病因而定。中枢性性早熟的治疗目的：①抑制或减慢性发育进程，避免女孩过早月经初潮；②抑制骨骼成熟，改善成人期最终身高；③预防与性早熟可能相关的社会心理问题。特发性性早熟是中枢性性早熟一种。答案：(ABCD)A.抑制或减慢性发育B.抑制骨骼成熟C.改善成人期最终身高D.维护正常心理行为E.调节体内激素F.保持正常形体

99.先天性甲状腺功能低下分类为解析：无答案：(B)A.原发性、继发性、散发性B.散发性、地方性C.碘缺乏性、非碘缺乏性D.遗传性、非遗传性E.碘缺乏性、非碘缺乏性、混合性

100.腺垂体合成和分泌的促甲状腺激素(TSH)解析：无答案：(A)A.分泌释放到血液中分布至全身B.直接分泌到甲状腺中，只在甲状腺内发现C.沿神经轴突纤维移动到甲状腺组织中D.经特定血管系统输送到甲状腺组织中E.为甲状腺组织主动摄取而甲状腺内浓度较高

101.患者，男性，1岁，确诊为先天性甲状腺功能减低症，应用甲状腺素钠治疗，剂量为每日50g。近几天患儿烦躁不安、多汗、腹泻，此时应解析：先天性甲低治疗过程中，烦躁不安、多汗、消瘦、腹痛和腹泻均提示甲状腺素用量过大，应予减少剂量。答案：(D)A.改用甲状腺干粉片B.先密切观察不作特殊处理C.立即停药D.减少剂量E.增加剂量

102.先天性甲状腺功能减低症治疗错误的是解析：先天性甲状腺功能减低症的治疗包括：①早期诊断（新生儿筛查）、早期治疗、坚持终生治疗，可使患儿正常生长发育及智力发育大致正常。②甲状腺素钠替代治疗，根据年龄调整剂量，注意剂量个体化。③定期复查甲状腺功能，监测身高、体重等。以指导调整剂量。甲状腺素治疗维持到青春期即停药是错误的。答案：(B)