向天性疾病的学习材料

向天性疾病的学习材料第1页/共48页先天性唇裂第2页/共48页概述唇裂是颌面部最常见的一种先天性畸形，除常与腭裂并发外，，其中少数病人还有其他部位的畸形。唇裂可造成唇部外形缺陷和吸吮、咀嚼、语言、表情等功能障碍。唇裂通过手术治疗的方法可恢复接近正常的外形和功能。第3页/共48页病因及发病机制唇裂是胎儿在发育过程中，受到某些因素的影响，使上颌突与球状突未能融合而发生裂隙。导致胚胎发育障碍的因素较多，可能为多种因素影响而非单一因素所致。根据大量研究表明，唇裂的发生可能与遗传和妇女妊娠期间的营养、感染、损伤、药物、物理、烟酒和内分泌等因素有关。第4页/共48页护理评估——健康史了解患儿的全身情况，发育是否正常，有无先天性疾病，如先天性心脏病、胸腺肥大等。询问有无过敏史及传染病史，有无家族史。第5页/共48页护理评估——身体状况唇裂分为单侧唇裂和双侧唇裂。临床上，根据裂隙部位可将唇裂分为以下几类：单侧唇裂分为不完全裂和完全裂。双侧唇裂分为不完全裂、完全裂以及混合型裂（一侧完全、另一侧不完全）

第6页/共48页单侧唇裂：分为不完全裂和完全裂。

不完全性Ⅰ0

不完全性Ⅱ0

完全性Ⅲ0第7页/共48页双侧唇裂：分为不完全裂、完全裂以及混合型裂（一侧完全、另一侧不完全）

不完全性完全性混合性第8页/共48页分度根据裂隙的程度可分类：Ⅰ度唇裂：仅限于红唇部的裂开。Ⅱ度唇裂：上唇部裂开，但未裂至鼻底。Ⅲ度唇裂：整个上唇至鼻底完全裂开。根据病人的临床体征，评估病人的唇部程度。患儿因唇部缺隙，吸吮及进食均有一定困难，加之唇部裂开，冷空气直接进入口咽部，患儿极易患呼吸道感染疾患，常会影响患儿的生长发育，可有营养和发育不良。第9页/共48页护理评估——心理社会状况先天性唇裂患儿如未在婴幼儿期进行整复术者，常有自卑心理，性格孤僻，不愿与人交往，常会受到同龄儿童的歧视。患儿父母也受到极大的心理创伤，对患儿的前途忧心忡忡，担心唇裂畸形会影响患儿的智力发育。第10页/共48页治疗要点手术治疗是修复唇裂的唯一手段。手术效果的优劣受多种因素的影响，目前，国际上采用综合序列治疗的方案，即在唇裂修复手术之前，特别是针对严重的完全性唇裂伴有腭裂及鼻畸形的病人，术前应先行正畸治疗，利用矫治器恢复伴有腭裂病人的牙弓形态，改善或减轻患侧鼻小柱过短或鼻翼塌陷，为唇裂修复手术尽可能创造有利的硬软组织条件。初次唇裂修复手术后，遗留的鼻、唇部继发畸形，还应根据继发畸形的轻重，选择相宜的时机予以二期整复。第11页/共48页治疗要点一般认为，进行单侧唇裂整复术最合适的年龄为3～6个月，体重达6～7kg以上。早期进行手术，可以尽早地恢复上唇的正常功能和外形，并可使瘢痕组织减少到最小的程度。双侧唇裂整复术比单侧唇裂整复术复杂，术中出血相对较多，手术时间也较长，一般宜6～12个月时施行手术。此外，手术年龄还应该根据患儿全身健康情况及生长发育情况而定，例如，患儿血红蛋白过低、发育欠佳或尚有胸腺肥大者均应推迟手术。第12页/共48页第13页/共48页第14页/共48页第15页/共48页

重塑命运绽放微笑第16页/共48页走近“微笑列车”全球最具影响力的唇腭裂医疗慈善机构-“微笑列车”可以帮助贫困家庭有唇腭裂的儿童提供免费手术。微笑列车”是美籍华人王嘉廉先生于1998年在美国发起并正式注册的非盈利性慈善组织。微笑列车项目是由美国“微笑列车”资助通过中华慈善总会在全国开展的慈善项目。中华慈善总会与美国“微笑列车”的合作开始于1999年初，双方达成协议：由美国“微笑列车”出资，中华慈善总会负责组织实施，为我国贫困的儿童唇腭裂患者免费进行矫治手术。目前，此项目已不仅限于贫困儿童，手术患者的年龄已经扩大到40周岁的成年患者，到现在为止，我国已经有近7万贫困患者完成了唇腭裂的矫治，有近2000多名医生得到各种方式的培训。手术地区也已经从最初的4个省拓展到全国30个省、市、自治区的100多家医院，并已发展成为一个集慈善、民政、医疗多部门大力协作的全国性慈善项目，是目前全国最有影响的慈善项目之一。第17页/共48页“微笑列车”全球最具影响力的唇腭裂医疗慈善机构-“微笑列车”可以帮助贫困家庭有唇腭裂的儿童提供免费手术。第18页/共48页微笑列车参加“微笑列车”免费手术的患者将除免收手术费、麻醉费、治疗费、住院费、化验费、检查费、医药费。凡6个月—40岁唇裂、唇隐裂；2岁—40岁腭裂、腭隐裂，包括唇腭裂二期修复患者(指曾经实施过手术，但手术效果不理想，仍留有鼻、唇畸形或手术瘢痕，或腭部创口愈合不佳留有瘘孔者)，均可免费手术治疗。第19页/共48页常见的护理诊断妥协性家庭应对

与父母对疾病认识不足及缺乏正确的喂养知识有关。潜在并发症

伤口裂开。有感染的危险

与唇部切口暴露，未及时清除鼻涕、血痂或食物残渣有关。第20页/共48页护理目标患儿父母能正确照顾和喂养患儿。患儿手术切口愈合良好，无感染发生。第21页/共48页护理措施术前护理术后护理出院指导第22页/共48页术前护理对患儿进行全面身体检查。心理护理术前教育：向患儿父母介绍术前注意事项，指导家属注意患儿的保暖，衣着厚薄恰当，防止受凉感冒而影响手术；指导患儿父母改变喂养方式，术前三天停止母乳和奶瓶喂养，开始训练用汤匙或滴管喂食，以适应术后进食方式。术前一天作局部皮肤准备。婴幼儿应在术前4h给予10%葡萄糖液或糖水100~150ml口服，随后即需禁食。第23页/共48页术后护理1.术后患儿麻醉未醒前，应使患儿平卧，头偏向一侧，以免误吸。麻醉醒后，可取侧卧位，头偏向一侧，以利口内分泌物流出。2.可用护臂夹板固定双臂制动或戴手套，以免患儿用手搔抓唇部创口。3.饮食指导：患儿清醒后4小时，可给予少量葡萄糖水，若无呕吐，可开始喂乳或流质饮食，示范并指导患儿家属用滴管或小汤匙喂养。喂食时，汤匙置于健侧，尽量不接触伤口，以免引起创口糜烂，甚至裂开。4.观察患儿术后有无脱水、高热等症状，并及时处理。注意保暖，防止感冒流涕，以免引起创口糜烂，甚至裂开。第24页/共48页术后护理5.术区在术后1日内可加压包扎，防止伤口出血。术后第2天即可使唇部创口暴露，每日以0.9%生理盐水清洗创口，切忌用力擦拭。如有血痂积存，可用3%过氧化氢液和生理盐水清洗，以防痂下感染，保持创口清洁。6.张力较大时，使用唇弓固定，唇弓松紧度要适度。使用唇弓期间，应注意观察皮肤对胶布有无过敏反应及皮肤压伤，如有发生应及时拆除。一般于术后10天去除。7.遵医嘱给予适当的抗生素，以预防感染。如创口愈合良好，可在术后5～7天拆去缝线；如提前拆除应行清洁换药和加强减张固定。术后或拆线后，需提醒患儿家属防止患儿跌跤及碰触唇部，否则，虽然伤口已愈合，但也有裂开的危险。第25页/共48页出院指导教会患儿父母清洁唇部的方法，术后3个月内复诊，如发现唇部或鼻部的修复仍有缺陷，可考虑12岁后或适当时间施行二期整复术。第26页/共48页护理评价病人及父母能正确认识疾病相关知识，掌握正确的喂食方法。伤口愈合良好，无出血，无裂开，无感染发生。患儿及家属消除自卑及焦虑心理，积极进行主动沟通。第27页/共48页再见！第28页/共48页先天性腭裂腭裂可单独发生亦可与唇裂同时发生。腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂病人还可有不同程度的骨组织缺损和畸形。他们在吸吮、进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈蝶形脸，咬合错乱。因此，腭裂畸形造成的多种生理功能障碍，特别是语言功能障碍和牙合错乱对病人的日常生活、学习、工作均带来不利影响；也容易造成病人的心理障碍。第29页/共48页病因及发病机制

腭裂与唇裂一样，是胎儿在发育过程中，因某种因素的影响，使面部各突起的互相连接受到阻挠而形成的裂隙。绝大多数畸形的发生是遗传与环境两种因素共同作用的结果。此外，妇科疾病或经常接触放射线等，也可能导致胎儿发生畸形。第30页/共48页护理评估——健康史询问病人有无全身其他疾病及过敏史，询问有无家族史等。第31页/共48页护理评估——身体状况腭裂按其裂隙程度不同，可分为软腭裂、不完全性腭裂、单侧完全性腭裂、双侧完全性腭裂。◆软腭裂

仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂。◆不完全性腭裂

软腭完全裂开伴有部分硬腭裂；有时伴发单侧部分（不完全）唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。◆单侧完全性腭裂

软硬腭全部裂开，常伴有牙槽嵴裂及同侧完全性唇裂。◆双侧完全性腭裂

常与双侧唇裂同时发生；鼻中隔、前额突及前唇部分孤立于中央。第32页/共48页身体状况因腭裂造成鼻口相通，使吸吮、进食、发音等功能障碍。进食时食物易从鼻腔溢出，发音时呈橄榄语音。又因鼻腔失去对空气过滤和加温作用，易发生上呼吸道感染。病人可有上颌骨发育不全，面中1/3塌陷，呈蝶形脸。腭裂病人由于不能形成腭咽闭合，进食时吞咽常有食物返流，易引起咽鼓管及中耳的感染，部分患儿有听力降低。第33页/共48页第34页/共48页护理评估——心理社会状况腭裂病人处具有唇裂病人相同的社会心理问题外，由于腭裂不仅发音不清，在饮食、吞咽、呼吸等方面，均有严重的功能障碍，尤其时语言功能障碍，对儿童的心理产生严重的不良影响，抑制了儿童阶段天真活泼的特征，使病人性格更为孤僻，不愿意与人交往。病人及家属对手术效果表示担忧或期望值过高。第35页/共48页治疗要点手术修复腭裂使序列治疗的关键。腭裂修复时间问题，国内外尚有争议，归纳起来有两种意见：一种主张早期手术，约在18个月手术为宜，此种观点目前已得到国际上多数学者的认可；另一种意见认为在学龄前，即5～6岁施行手术为好。除手术修复外，还需采用一些非手术治疗，如正畸治疗、缺牙修复、语音训练及心理治疗等，从而使病人达到心理健康。第36页/共48页第37页/共48页常见的护理诊断焦虑与病人及家属担心手术效果有关。有窒息的危险与全麻术后呕吐、麻醉插管导致口咽部组织水肿及喂养不当有关。潜在并发症切口出血。语言沟通障碍与腭裂造成生理缺陷导致说话不清有关。第38页/共48页护理目标病人/家属焦虑程度降低。手术后不发生窒息。手术切口无感染，愈合良好。语言功能得到改善。第39页/共48页护理措施术前护理术后护理语音训练第40页/共48页术前护理1.腭裂手术与唇裂手术一样，术前需对患儿进行全面的健康检查。此外，因腭裂手术时间长，出血较多，还应做好输血准备。2.向患儿及家属介绍同样疾病的病人治愈后的情况，以缓解患儿及家属的焦虑情绪。3.指导患儿父母采取正确的喂养方法，即用汤匙或滴管喂养，以适应术后的进食方法。并告知患儿家属（或成年病人），术后应保持安静，不能大声哭笑和喊叫，不吃硬的和过烫食物，以免影响伤口愈合。4.裂隙较大者术前一周制作腭护板，并试戴合适，以备术后用于保护创口。5.术前3天开始用1：5000呋喃西林液漱口，呋喃西林麻黄碱液滴鼻，每日3次，用含漱剂反复漱口，保持口鼻清洁。第41页/共48页术后护理1.全麻未清醒前，取平卧位，头偏向一侧，以便口内分泌物流出，防止窒息或吸入性肺炎。麻醉完全清醒后可取头高卧位，以减轻局部水肿。2.保持呼吸道通畅。3.密切观察伤口及鼻腔有无渗血及喉头水肿，保持腭护板固位良好，防止松脱。4.遵医嘱应用抗生素，预防感染。鼻内可用1%呋喃西林麻黄碱液滴入，每日3次。5.术后应保持患儿安静，避免大声哭闹，以防腭部伤口裂开。并注意保暖，预防感冒，以免因咳嗽影响创口愈合。术后8～10天可分次抽除两侧松弛切口内填塞的碘仿纱条；腭部创口缝线可手术后2周拆除。第42页