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文档简介

疑难病例讨论病史女,52岁;急性起病,进行性加重;突发言语不清及双上肢活动不灵6天于2009年11月20日入院。现病史患者6天前无明显诱因开始出现言语不清,说话断断续续,渐至不语,伴有烦躁及坐立不安、睡眠差,同时伴有双上肢乏力,开始尚能抓握物体,曾去上海华山医院就诊,未予治疗,拟诊“功能性精神障碍”,上述症状呈进行性加重,出现不语及双上肢乏力加重。查体神志清楚,运动性失语,定向力差,偶有强哭强笑,坐卧不宁,颅神经检查未见明显异常。左上肢肌力4-级,右上肢肌力3-级,双下肢肌力5级,双上肢肌张力增高。四肢腱反射活跃,双上肢Rossolimo征阳性,双下肢病理征未引出。颈软,Kernig征、Brudzinski征均阴性。辅助检查(2009-11-21)头颅MRI:双侧豆状核对称性异常信号及右侧额叶局部皮层异常信号(2009-11-25)脑电图:异常脑电图,α波慢化。(2009-11-21)血常规:红细胞:6.08×10⌒12/L,血红蛋白:198g/L,红细胞压积0.56U。(2009-11-21)电解质:钾3.96mmol/L,钠127.30mmol/L,,钙91.60mmol/L,.心功能正常。.(2009-11-24)电解质:钾3.7mmol/L,钠142.80mmol/L。影像学目前症状能言语,但欠清晰。双上肢肌力有所恢复:左上肢肌力5-级,右上肢肌力4+级,双下肢肌力5级,双上肢肌张力基本正常。讨论目前诊断?治疗上的补充?诊断定位诊断:大脑半球:双侧基底节及右侧额叶定性诊断:脱髓鞘疾病?代谢性疾病?初步诊断:脑桥外髓鞘溶解综合症?席汉氏综合征

诊断依据席汉氏综合征:有性腺激素水平低下,甲状腺功能低下,磁共振可见垂体萎缩。补充相应激素治疗有效。

脑桥中央髓鞘溶解综合征概念:是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病。患者多有严重营养不良电解质紊乱等基础疾病。病情进展迅速。可能的发病机制:

低钠血症时脑组织处于低渗状态,快速补充高渗盐水可使血浆渗透压迅速升高而造成脑组织脱水,血脑屏障遭破坏,毒性物质透过血脑屏障导致髓鞘脱失,脑桥基底部对代谢紊乱较敏感。临床表现:在慢性消耗性疾病上突发假性球麻痹、中枢性四肢瘫痪、意识障碍。咀嚼、言语障碍。辅助检查:脑干听觉诱发电位:可帮助确定脑

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