-卫生资格-352临床医学检验学-章节练习-临床血液学-类脂质沉积病及其实验诊断(共15题)

-卫生资格-352临床医学检验学-章节练习-临床血液学-类脂质沉积病及其实验诊断(共15题)

1.下列哪一项是尼曼-匹克细胞形态学的突出特征（）解析：无答案：(D)A.胞体巨大，胞核小，可以多个B.核染色质粗糙，较疏松C.胞浆丰富，染淡蓝色D.浆内含有脂滴或呈泡沫状、蜂窝状E.胞核圆形、椭圆形偏位

2.戈谢病一般不常累及的组织器官是解析：被戈谢病累及的器官有脾、肝、骨髓和淋巴结等。答案：(C)A.肝B.骨髓C.生殖系统D.脾E.淋巴结

3.尼曼-匹克病的脂质堆积在什么细胞中解析：尼曼-匹克病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞所致。答案：(C)A.粒细胞B.单核细胞C.单核-巨噬细胞系统D.浆细胞E.嗜酸细胞

4.尼曼-匹克细胞形态学突出的特征是下列哪一项解析：尼曼-匹克细胞胞体巨大，直径20～90μm，圆形、椭圆形或三角形；核偏心较小，1～2个，圆形或椭圆形。胞质丰富，充满泡沫状神经鞘磷脂颗粒，似桑葚状脂肪滴。此种结构使胞质呈泡沫状，故又称“泡沫细胞”。答案：(A)A.浆内含有脂滴或呈泡沫状、蜂窝状B.核染色质粗糙，较疏松C.胞浆丰富，染淡蓝色D.胞体巨大，胞核小，可以多个E.以上都不正确

5.尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起解析：尼曼-匹克病又称鞘磷脂病，属常染色体隐性遗传性疾病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂积聚。答案：(A)A.神经鞘磷脂酶B.葡萄糖脑苷脂酶C.葡萄糖醛酸酶D.氨基己糖酶E.以上都不正确

6.戈谢细胞组化染色出现解析：骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中可找到较多戈谢细胞，PAS、ACP染色呈阳性有助于本病的诊断。答案：(A)A.糖原染色阳性B.酸性磷酸酶染色阴性C.苏丹黑B染色阴性D.过氧化物酶阳性E.碱性磷酸酶染色阳性

7.β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对下列哪些病的诊断有决定性意义解析：β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对戈谢病的诊断有决定性意义。答案：(A)A.戈谢病B.尼曼-匹克病C.海蓝氏细胞增多症D.恶性组织细胞病E.骨髓纤维化

8.下列哪一种疾病属于常染色体隐性遗传解析：戈谢病属常染色体隐性遗传，为β-葡萄糖苷脂酶活力显著降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬细胞内大量蓄积所致。答案：(A)A.戈谢病B.PNHC.恶性组织细胞病D.传染性单核细胞增多症E.急性白血病

9.下列除哪项外属正常非造血细胞解析：戈谢病骨髓象特征性表现是有数量不等的形态特殊的戈谢细胞。组织嗜碱细胞、脂肪细胞、网状细胞、淋巴细胞等属于正常非造血细胞。答案：(C)A.组织嗜碱细胞B.脂肪细胞C.戈谢(Gaucher)细胞D.网状细胞E.淋巴细胞

10.戈谢病属何种酶缺乏引起的疾病解析：无答案：(C)A.乳酸脱氢酶B.α1-抗胰蛋白酶C.β-葡萄糖苷脂酶D.鞘磷脂酶E.β-氨基己糖酶

11.下列不符合尼曼一匹克细胞形态特征的是解析：无答案：(C)A.胞体大，直径20～90μmB.胞体圆形或三角形C.胞核较大D.胞质丰富E.胞质呈泡沫状或蜂窝状

12.尼曼-匹克病为解析：无答案：(A)A.常染色体隐性遗传B.常染色体显性遗传C.常染色体不完全显性遗传D.伴性隐性遗传E.伴性显性遗传

13.戈谢病为解析：无答案：(A)A.常染色体隐性遗传B.常染色体显性遗传C.常染色体不完全显性遗传D.伴性隐性遗传E.伴性显性遗传

14.血友病为解析：无答案：(D)A.常染色体隐性遗传B.常染色体显性遗传C.常染色体不完全显性遗传D.伴性隐性遗传E.