KDIGO肾小球肾炎各型指南

KDIGO肾小球肾炎各型指南第1页/共69页主要内容成人微小病变肾病（MCD）成人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）特发性膜性肾病（IMN）膜增生性肾小球肾炎（MPGN）感染相关性肾小球肾炎IgA肾病（IgAN）过敏性紫癜性肾炎（HSPN）狼疮肾炎（LN）寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎抗GBM肾炎第2页/共69页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——微小病变肾病循证治疗第3页/共69页EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南之

成人微小病变肾病（MCD）篇第4页/共69页EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.1.1：推荐糖皮质激素作为初发MCD肾病综合征患者的初始治疗（1C）5.1.2：建议建议泼尼松或泼尼松龙1mg/kg每日顿服（最大剂量80mg），或者2mg/kg隔日顿服（最大剂量120mg）（2C）5.1.3：建议建议起始的大剂量糖皮质激素至少维持4周（达到完全缓解的患者），但不超过16周（未达到完全缓解的患者）（2C）5.1.4：达到缓解后，建议糖皮质激素在6个月内缓慢减量（2D）5.1.5：对于使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者（如伴有血糖未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松等），建议口服环磷酰胺或CNI，与频繁复发MCD的治疗方案相同（2D）5.1.6：对非频繁复发的患者，复发时建议采用初发MCD相同的治疗方案，重新使用大剂量糖皮质激素直到获得缓解（2D）KDIGO肾小球肾炎指南推荐

成人初发MCD的治疗第5页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

成人频繁复发（FR）/激素依赖（SD）型MCD的治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.2.1：建议口服环磷酰胺2-2.5mg/kg/d，共8周（2C）5.2.2：使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者，建议使用CNI1-2年（环孢素A3-5mg/kg/d或他克莫司0.05-0.10mg/kg/d，分次口服）（2C)5.2.3：不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和CNI的患者，建议使用MMF

1-2年（500-1000mg/次，每日2次）（2D）第6页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

糖皮质激素抵抗型MCD的治疗*激素抵抗型：泼尼松1mg/kg/d或隔日2mg/kg治疗16周失败EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.3.1：对糖皮质激素抵抗型MCD患者需重新进行评估，以寻找肾病综合征的其他病因（未分级）第7页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

支持治疗方案EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.4.1：对伴发AKI的MCD患者，指南建议必要时采用肾脏替代治疗，但需合用糖皮质激素，方案同初发MCD的治疗（2D）5.4.2：对初发的MCD肾病综合征患者，建议无需使用他汀类药物治疗高脂血症，血压正常者无需使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）来减少尿蛋白（2D）第8页/共69页成人MCD治疗流程图初发MCD泼尼松或泼尼松龙:（2C）1mg/kg/d,Max:80mg/d，or隔日2mg/kg/d，Max：120mg/d糖皮质激素起始治疗（1C）大剂量激素维持4周（2C）大剂量激素维持16周（2C）完全缓解未完全缓解对糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者6个月内激素缓慢减量FR/SDMCD复发CTx：口服2-2.5mg/kg/d，如耐受，治疗8周（2C）希望保留生育能力的患者CNI：（2C）环孢素A：3-5mg/kg/d,bid他克莫司：0.05-0.10mg/kg/d,bid稳定3个月后，逐渐减量之维持缓解的最低剂量，维持1-2年（2C）缓解对激素，CTx，CNI不能耐受MMF：500-1000mg，bid，1-2年（2D）激素抵抗重复肾活检评估（未分级）（2D）非频繁复发型MCD（2D）完全缓解未缓解CTx治疗复发的患者第9页/共69页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——局灶节段性肾小球硬化循证治疗第10页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南之成人特发局灶节段性肾小球硬化（FSGS）篇EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.第11页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

成人特发性FSGS的初始评估6.1.1：需进行全面评估以排除继发性FSGS（未分级）6.1.2：不必常规进行遗传学检查（未分级）EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.第12页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

FSGS的初始治疗6.2.1：推荐只有表现为肾病综合征的特发性FSGS患者，才使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗（1C）6.2.2：建议泼尼松1mg/kg每日顿服（最大剂量80mg）或2mg/kg隔日顿服（最大剂量120mg）（2C）6.2.3：建议初始大剂量糖皮质激素使用至少4周，如能耐受最长可使用至16周，或直至完全缓解（2D）6.2.4：建议达到完全缓解后，糖皮质激素在6个月内缓慢减量（2D）6.2.5：使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者（如未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松），建议首选CNI（2D）EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.第13页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

FSGS复发的治疗复发的定义：完全缓解后，尿蛋白>3.5g/d或3500mg/g（330mg/mmol）6.3.1：建议FSGS肾病综合征复发的治疗同成人微小病变复发的治疗建议（参见5.1和5.2）（2D）EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.第14页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

激素抵抗型FSGS的治疗激素抵抗型：泼尼松1mg/kg/d或隔日2mg/kg,治疗>4个月，依然存在蛋白尿EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.6.4.1：对于激素抵抗型FSGS，推荐分次给予环孢素3-5mg/kg/d，至少4-6个月（2B）6.4.2：如果获得部分或完全缓解，建议继续环孢素治疗至少12个月，随后缓慢减量（2D）6.4.3：建议对于不能耐受环孢素治疗的激素抵抗型FSGS患者，以高剂量地塞米松联合霉酚酸酯治疗（2C）第15页/共69页FSGS治疗流程图特发性FSGS糖皮质激素起始治疗（1C）对糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者，首选CNI（2D）CNI联合低剂量泼尼松：环孢素A：3-5mg/kg/d,bid，他克莫司：0.10-0.20mg/kg/d,bid高剂量地塞米松+MMF（2C）不耐受环孢素持续治疗1年，后缓慢减量，每2个月减少原来剂量的25%（2D）停用CNI缓解4-6个月未缓解泼尼松或泼尼松龙:（2C）1mg/kg/d,Max:80mg/d，or隔日2mg/kg/d，Max：120mg/d6个月内激素缓慢减量（2D）复发FSGS（2D）大剂量激素至少维持4周（2D）大剂量激素维持16周（2D）完全缓解未完全缓解完全缓解激素抵抗型FSGS（2B）继发性FSGS：家族性、病毒相关性、药物相关性、肾小球肥大或高滤过介导的适应性结构功能变化、淋巴瘤、遗传性肾病、血栓性微血管病等CTx：口服2-2.5mg/kg/d，如耐受，治疗8周（2C）希望保留生育能力的患者CTx治疗复发的患者第16页/共69页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——膜性肾病循证治疗第17页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐之特发性膜性肾病（IMN）篇EknoyanG,etal.KidneyInternationalSupplements.2012;2:139-274第18页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

膜性肾病（MN）的评估EknoyanG,etal.KidneyInternationalSupplements.2012;2:139-2747.1.1：对经肾活检病理检查明确为MN的患者进行适当的进一步检查以排除继发性因素（未分级）第19页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

成人IMN免疫抑制剂的治疗时机EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.7.2.1：推荐仅在临床表现为肾病综合征，并至少具备以下条件之一的患者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗：经过至少６个月的降压和降蛋白尿治疗，观察期内，24h尿蛋白持续超过4g，并且维持在基线水平50%以上，且无下降趋势（1B）存在与肾病综合征相关的严重、致残或威胁生命的临床症状（1C）在确诊后6-12个月内Scr升高≥30%，但估算eGFR不低于25-30ml/min/1.73m2，且上述改变为非肾病综合征并发症所致（2C）7.2.2：对Scr持续>3.5mg/dl（>309μmol/L）（或eGFR<30ml/min/1.73m2），且肾脏体积明显缩小（长径<8cm）者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者，建议避免使用免疫抑制剂治疗（未分级）第20页/共69页7.3.1：推荐初次治疗采用口服和静脉注射糖皮质激素及口服烷化剂每月周期交替治疗，疗程为6个月（1B）7.3.2：建议初始治疗首选环磷酰胺，不用苯丁酸氮芥（2B）7.3.3：推荐患者完成至少6个月的治疗后，如果肾病综合征未达到缓解不能认为是治疗失败。但超过6个月不能缓解或者在6个月治疗过程中，如出现肾功能恶化或出现肾病综合征相关严重的、致残的或可能危及生命并发症等才能认为是治疗失败（1C）7.3.4：如果患者没有大量蛋白尿（24h尿蛋白>15g），但有肾功能迅速恶化（1-2个月内Scr增加１倍）时要考虑行重复肾活检（未分级）7.3.5：根据患者年龄和eGFR调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量（未分级）7.3.6：建议持续每天口服烷化剂治疗也可能是有效的，但可能会有更大的毒性，尤其是应用>6个月（2C）21KDIGO肾小球肾炎指南推荐

IMN的初始治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.第21页/共69页7.4.1：推荐在满足起始治疗条件的IMN患者，对符合初始治疗标准、但不愿意接受激素和烷化剂周期性治疗方案或存在禁忌证的患者，推荐环孢素或他克莫司治疗至少6个月（1C）7.4.2：建议CNI治疗６个月后未达到完全或部分缓解者，建议停用（2C）7.4.3：若达到完全或部分缓解，且无CNI相关的肾毒性发生，建议在4-8周内将CNI的剂量减至初始剂量的50%，全疗程至少12个月（2C）7.4.4：CNI血药浓度应在初始治疗期间，定期及一旦出现不明原因的Scr升高（>20%）时进行检测（未分级）22KDIGO肾小球肾炎指南推荐

IMN初始治疗的替代方案：CNI治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.第22页/共69页7.5.1：不推荐IMN的初始治疗单一使用糖皮质激素（1B）7.5.2：不建议IMN的初始治疗单一使用MMF（2C）KDIGO肾小球肾炎指南推荐

不推荐或建议的初始治疗方案EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.第23页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

其他治疗推荐7.6：抵抗初始治疗方案的IMN7.6.1：建议抵抗糖皮质激素和烷化剂治疗方案的IMN患者使用CNI治疗方案。（2C）7.6.2：建议抵抗CNI治疗方案的IMN患者使用糖皮质激素和（或）烷化剂治疗方案（2C）7.7：成人IMN所致肾病综合征复发的治疗7.7.1：IMN所致肾病综合征复发者，建议重新使用与初始治疗相同的方案（2D）7.7.2：对采用６个月糖皮质激素和（或）烷化剂为初始治疗方案者，若出现复发，建议该方案仅可再使用1次（2B）7.8：儿童IMN的治疗7.8.1：建议按成人治疗IMN的推荐方案（2C）7.8.2：建议糖皮质激素和（或）烷化剂交替方案最多仅用1个疗程（2D）7.9：IMN的预防性抗凝治疗7.9.1：表现为肾病综合征的IMN患者，如血清白蛋白显著降低（25g/L），并伴有其他血栓危险因素，建议口服华法林预防性抗凝。（2C）EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.第24页/共69页IMN治疗流程图EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.特发性MN

（符合免疫机制剂治疗标准）意大利方案：糖皮质激素/烷化剂（1B）初始治疗（1C）复发符合初始治疗标准，但不愿接受糖皮质激素/烷化剂周期治疗方案或存在禁忌的患者（2C）CNI联合泼尼松：环孢素A：3。5-5mg/kg/d,bid，他克莫司：0.05-0.075mg/kg/d,bid，在4-8周内将CNI剂量减至初始剂量的50%，继续治疗至少12个月（2C）停用CNI未缓解缓解起始治疗替代治疗（1C）重复肾活检（未分级）至少6M（1C）无严重蛋白尿但出现肾功能快速恶化治疗无效（2C）缓解，且无CNI肾毒性复发复发后仅重复意大利方案1次（2B）MN至少6个月继发性MN：自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性疾病、药物或毒性和其他(如糖尿病等)第25页/共69页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——膜增生性肾小球肾炎循证治疗第26页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐之膜增生性肾小球肾炎（MPGN）篇EknoyanG,etal.KidneyInternationalSupplements.2012;2:139-274第27页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

膜增生性肾小球肾炎（MPGN）的评估EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.8.1.1：病理改变（光镜）为MPGN的患者，在特殊治疗前，评估是否存在继发性病因（未分级）。*继发性MPGN的病因：慢性感染[丙型肝炎病毒（HCV）]，自身免疫性疾病(狼疮性肾炎），单克隆免疫球蛋白病（轻链沉积病、单克隆IgG病），补体调节异常（补体H因子缺乏），慢性血栓性微血管病等。第28页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

膜增生性肾小球肾炎（MPGN）的治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.8.2.1：建议成人和儿童特发性MPGN患者，如临床表现NS和进行性肾功能减退者，需接受口服CTX或MMF治疗，联合隔日或每日小剂量激素，初始治疗疗程不超过6个月（2D）。第29页/共69页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——感染相关性肾小球肾炎循证治疗第30页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐之感染相关性肾小球肾炎篇EknoyanG,etal.KidneyInternationalSupplements.2012;2:139-274第31页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

感染相关性肾小球肾炎EknoyanG,etal.KidneyInternationalSupplements.2012;2:139-2749.1：以下感染相关性肾小球肾炎，建议对感染进行合理治疗，并对肾脏病的临床症状进行标准化治疗（2D）。

◊链球菌感染后肾小球肾炎

◊感染性心内膜相关的肾小球肾炎

◊分流性肾炎第32页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

HCV感染相关性肾炎EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.（参照KDIGO有关CKD丙肝感染预防、诊断、评估和治疗临床实践指南）9.2.1：建议慢性肾脏病（CKD)1期和2期合并HCV感染的患者，如普通人群一样，采用乙二醇干扰素和利巴韦林抗病毒治疗（参照KDIGOHCV指南）（2C）。

9.2.1.1：根据患者的耐受性及肾功能情况，逐渐增加利巴韦林的剂量（未分级）。9.2.2：建议CKD3、4和5期未透析合并HCV感染患者，单独用乙二醇干扰素治疗，并依肾功能情况进行剂量调整（2D）。9.2.3：建议HCV合并混合型冷球蛋白血症（IgG/IgM）致肾病范围蛋白尿、急进性肾炎或急性冷球蛋白血症发作，可行血浆置换或利妥昔单抗或CTX治疗，同时静脉注射甲泼尼龙，且联合抗病毒治疗（2D）。第33页/共69页9.3.1：推荐HBV感染相关性肾炎患者者接受α干扰素或核苷类似物治疗，相关治疗方案和普通人群中标准临床治疗指南推荐相同（1C）。9.3.2：推荐根据肾功能调整抗病毒药物剂量（1C）。KDIGO肾小球肾炎指南推荐

HBV感染相关牲肾小球肾炎EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.第34页/共69页9.4.1：经肾活检证实的HIV相关肾病，无论CD4计数多少，均推荐开始进行抗病毒治疗（1B）。35KDIGO肾小球肾炎指南推荐

HIV感染相关性肾小球肾炎EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.第35页/共69页9.5.1：建议肾脏疾病合并血吸虫、丝虫、疟疾感染患者接受合适的、足量足疗程的抗原虫治疗，以去除原虫（未分级）。9.5.2：考虑血吸虫相关性肾炎是血吸虫直接感染和人体免疫应答的结果，建议对血吸虫相关性肾炎的治疗不要用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗（2D）。9.5.3：建议所有伴有尿检异常或GFR下降的肝脾肿大血吸虫患者进行沙门氏菌血培养（2C）。9.5.3.1：建议血培养沙门氏菌阳性者接受抗沙门氏菌治疗（2C）。36KDIGO肾小球肾炎指南推荐

血吸虫、丝虫、疟疾导致的肾脏疾病EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.第36页/共69页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——IgA肾病循证治疗第37页/共69页EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南推荐

IgAN的初始评估，包括对肾脏病进展风险评估10.1.1：所有经肾活检证实IgAN均应除外继发性原因导致的IgAN（未分级）。10.1.2：通过起始及随访过程中的蛋白尿、血压、eGFR，评估肾脏疾病进展风险（未分级）。10.1.3：病理改变特征可能有助疾病预后的评估（未分级）。第38页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

IgAN降尿蛋白及降血压治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.10.2.1：蛋白尿>1g/d时，推荐长期口服ACEI或ARB，并根据血压调整药物剂量（1B）。10.2.2：蛋白尿在0.5〜1g/d[儿童介于0.5~1g/(d•1.73m2)]间，建议ACEI或ARB治疗（2D）。10.2.3：建议逐渐增加ACEI或ARB剂量，至可耐受的剂量以使尿蛋白<1g/d（2C）。10.2.4：蛋白尿<1g/d时，IgAN患者的血压控制目标为<130/80mmHg;蛋白尿>1g/d时，血压控制目标为<125/75mmHg（未分级）。第39页/共69页EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.10.3.1：经过3~6月优化支持治疗（包括服ACEI/ARB和控制血压）后，如尿蛋白仍持续>1g/d且GFR>50ml/(min-l.73m2)的患者，建议使用糖皮质激素治疗6个月（2C）。KDIGO肾小球肾炎指南推荐

IgAN糖皮质激素治疗第40页/共69页EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.10.4.1：除新月体性IgAN伴肾功能迅速恶化外，不建议激素联合CTX或AZA治疗（2D）

。10.4.2：除新月体性IgAN伴肾功能迅速恶化外，GFR<30ml/(min•1.73m2)的患者，不建议免疫抑制剂治疗（2C）

。10.4.3：不建议MMF治疗IgAN（2C）

。KDIGO肾小球肾炎指南推荐

IgAN免疫抑制剂（CTX、AZA、MMF和CsA）治疗第41页/共69页EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.10.5.1：鱼油治疗：经过3〜6个月优化支持治疗（包括ACEI/ARB和控制血压）后，如尿蛋白仍持续≥1g/d，建议鱼油治疗（2D）。10.5.2：抗血小板治疗：不建议抗血小板药物治疗IgAN（2C）

。10.5.3：扁桃体切除：不建议IgAN患者实施扁桃体切除术（2C）

。KDIGO肾小球肾炎指南推荐

IgAN的其他治疗第42页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

非典型的IgAN治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.10.6.1：MCD合并系膜区IgA沉积。

10.6.1.1：对临床表现NS，病理改变为MCD伴系膜区IgA沉积者，推荐治疗方案与MCD相同（2B）。10.6.2：肉眼血尿合并AKI。

10.6.2.1：如IgAN患者出现AKI伴肉眼血尿，在肾功能恶化5d后仍无改善，应接受重复肾活检(未分级）。

10.6.2.2：对发生AKI的IgAN患者，在肉眼血尿发作期肾活检证实为急性肾小管坏死和肾小管内红细胞管型，建议接受一般性支持治疗（2C）。10.6.3：新月体型IgAN。

10.6.3.1：新月体型IgAN是指肾活检证实>50%肾小球有新月体，伴进行性肾功能减退（未分级）。

10.6.3.2：建议对迅速进展的新月体型IgAN患者，采用激素+CTX治疗，治疗方案同抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎（2D）。第43页/共69页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——过敏性紫癜性肾炎（HSPN）循证治疗第44页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

HSPN的治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.11.1：儿童HSPN患者的治疗。

11.1.1：儿童HSPN患者，持续尿蛋白>0.5~1g/(d•l.73m2)，建议ACEI或ARB治疗（2D）。

11.1.2：已予ACEI或ARB治疗、蛋白尿仍持续>1g/(d•1.73m2)、GFR>50ml/(min•1.73m2)的HSPN儿童，建议治疗与IgAN相同，采用6个月糖皮质激素治疗（2D）。11.2：儿童新月体型HSPN的治疗。

11.2.1：对NS和（或）肾功能持续恶化的新月体型HSPN，建议治疗方案与新月体型IgAN相同（2D）。11.3：儿童HSPN的预防。

11.3.1：不推荐激素预防HSPN（1B）。11.4：成人HSPN的治疗。

11.4.1：建议成人HSPN治疗方案与儿童相同（2D）。

第45页/共69页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——狼疮性肾炎循证治疗第46页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南之狼疮性肾炎篇EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.第47页/共69页EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.12.1：I型LN12.1.1：建议在出现狼疮肾外表现时才实施治疗（2D）12.2：II型LN12.2.1：如蛋白尿<1g/d，在出现狼疮肾外表现时才实施治疗（2D）12.2.2：如蛋白尿>3g/d，建议选择糖皮质激素或CNI（2D）KDIGO肾小球肾炎指南推荐

I型和II型狼疮性肾炎（LN）的治疗第48页/共69页12.3.1：推荐初始治疗选择糖皮质激素（1A），联合环磷酰胺（1B）或MMF（1B）12.3.2：若初始治疗期间患者LN恶化（血肌酐升高，蛋白尿增加），则更换为指南推荐的另一种初始诱导治疗方案，或再次进行肾活检以指导下一步治疗（2D）KDIGO肾小球肾炎指南推荐

III型(局灶型)和IV型(弥漫型)LN的初始治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.第49页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

III型和IV型LN的维持治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.12.4.1：推荐初始治疗完成后使用硫唑嘌呤（1.5-2.5mg/k/d）或MMF（1-3g/d），以及口服低剂量糖皮质激素（泼尼松≤10mg/d）进行维持治疗（1B）12.4.2：对于不能耐受硫唑嘌呤或MMF的患者，建议使用CNI加低剂量糖皮质激素治疗（2C）12.4.3：当患者达完全缓解，建议维持治疗至少持续１年后免疫抑制剂缓慢减量（2D）12.4.4：若维持治疗12个月仍未达完全缓解，在考虑更换方案前可再次行肾活检（未分级）12.4.5：在减量过程中，若肾功能恶化和（或）蛋白尿增加，建议将免疫抑制剂增量至先前可控制LN的剂量（2D）第50页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

V型LN的治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.12.5.1：推荐对该类患者进行纠正蛋白尿及抗高血压药物治疗，仅在出现狼疮肾外表现时使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗（2D）12.5.2：单纯V型LN合并持续肾病水平的蛋白尿时，建议使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，可选择：环磷酰胺（2C）、CNI（2C）、MMF（2D）或硫唑嘌呤（2D）第51页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

一般治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.12.6.1：各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证，均建议接受羟氯喹（日最大剂量6-6.5mg/kg理想体重）治疗（2C）第52页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

VI型LN的治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.12.7.1：推荐VI型LN患者仅在出现狼疮肾外表现时使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗（2D）第53页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

LN复发的治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.12.8.1：对于完全缓解或部分缓解后复发的LN患者，建议使用先前有效诱导缓解的初始及维持治疗方案（2B）12.8.1.1：若再次使用原方案可能造成患者环磷酰胺使用过量，则建议选择不含环磷酰胺的治疗方案（2B）12.8.2：若怀疑复发患者LN的病理类型发生改变，或不能确定患者血肌酐（Scr）升高和（或）蛋白尿增加是因为疾病活跃或慢性化所致，考虑进行重复肾活检（未分级）第54页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

难治性LN的治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.12.9.1：若患者在完成１个疗程的初始诱导治疗后，肾功能恶化和（或）蛋白尿增加，考虑进行重复肾活检以鉴别LN活跃或纤维化（未分级）12.9.2：肾活检提示病变活跃则推荐采用与之前不同的方案再行初始诱导治疗（未分级）12.9.3：对于多种推荐初始诱导治疗方案均无效的患者，建议采用静脉丙种球蛋白、CNI或利妥西单抗治疗（2D）第55页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

其他治疗12.10：SLE合并血栓性微血管病12.10.1：SLE合并抗磷脂抗体综合征（APS）肾损害的患者，无论是否合并LN，建议接受抗凝治疗（目标INR2-3）（2D）12.10.2：SLE合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的患者，建议接受血浆置换治疗，方案同原发性TTP（2D）12.11：SLE与妊娠12.11.1：建议女性患者推迟妊娠，直至LN完全缓解（2D）12.11.2：推荐妊娠期不应用环磷酰胺、MMF、ACEI和ARB（1A）12.11.3：建议妊娠期可继续应用羟氯喹（2B）12.11.4：推荐MMF治疗的LN患者妊娠后换为硫唑嘌呤（1B）12.11.5：若妊娠期出现LN复发，推荐糖皮质激素治疗并根据病情严重程度决定是否加用硫唑嘌呤（1B）12.11.6：若妊娠期患者正在接受糖皮质激素或硫唑嘌呤治疗，建议不要减量并持续使用至分娩后至少3个月（2D）12.11.7：建议妊娠期应用低剂量阿司匹林以降低妊娠丢失的风险（2C）12.12：儿童LN12.12.1：建议儿童LN患者接受与成人相同的治疗方案，并根据体重及GFR调整药物剂量（2D）EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.第56页/共69页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎循证治疗第57页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎的初始治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.13.1.1：推荐CTX及糖皮质激素用于初始治疗（1A）13.1.2：推荐病情不重或对CTX禁忌者可选用利妥昔单抗及糖皮质激素作为初始替代治疗（1B）第58页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎特殊患者的治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.13.2.1：推荐需要透析或SCr快速升高的患者联合血浆置换治疗（1C）13.2.2：建议合并弥漫性肺泡出血患者联合血浆置换治疗（2C）13.2.3：建议ANCA相关性血管炎和抗肾小球基膜(GBM)肾炎重叠的患者联合血浆置换治疗，参考抗GBM肾炎的标准治疗

（2D）13.2.4：建议未合并肾外表现的患者，CTX治疗3个月后仍未摆脱透析，停止CTX治疗（2C）第59页/共69页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎的维持治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.13.3.1：推荐达缓解的患者进行维持治疗（1B）13.3.2：持续完全缓解的患者，建议继续维持治疗至少18