先天性阴道闭锁

先天性阴道闭锁演示文稿当前1页，总共46页。优选先天性阴道闭锁当前2页，总共46页。

先天性阴道闭锁是指阴道部分或完全闭锁,伴或不伴有正常功能的子宫和卵巢,是女性生殖道畸形之一。引言

发生率为1/4000～1/5000

临床表现复杂，主要是由于经血无法正常流出，导致经血潴留或经血返流引起的原发性闭经、周期性腹痛及盆腔包块为主要临床表现的一类疾病。当前3页，总共46页。

生物学起源

大多数阴道的上1/3来自苗勒管,下2/3由泌尿生殖窦的阴道板,因此在发育过程中容易出现各种不同形式的异常。

目前认为:I型阴道闭锁系泌尿生殖窦未参与形成阴道所致,多为阴道中下段或下段闭锁;II型阴道闭锁是阴道形成时苗勒管和泌尿生殖窦均受累所致,表现为阴道完全闭锁。当前4页，总共46页。2002年冷金花等，根据其解剖学特点将阴道闭锁分两型：I型(阴道下段闭锁型):阴道下段或中下段闭锁,其以上阴道及子宫发育正常;II型(阴道完全闭锁型):阴道完全闭锁,合并宫颈闭锁,子宫内膜可有正常分泌。

分型

有学者在此基础上增加III型及IV型，

III型(阴道上段闭锁型):阴道上段或中上段闭锁,合并宫颈闭锁,子宫内膜可有正常分泌功能;IV型(阴道顶端闭锁型):阴道顶端闭锁,合并宫颈闭锁者,子宫内膜可有正常分泌功能。当前5页，总共46页。

临床特点

先天性阴道闭锁多发于青春期，主要表现为无月经来潮，周期性腹痛以及盆腔包块。

I型阴道闭锁患者，多数子宫内膜正常，症状出现早，腹痛程度重，超声及MRI检查可发现阴道上段及宫颈、宫腔的积血，若经血引流及时可不引起严重的反流性盆腔子宫内膜异位症。

II型阴道闭锁患者子宫内膜发育缺陷，症状出现晚，腹痛程度轻，超声及MRI检查可发现宫腔及输卵管积血，盆腔子宫内膜异位症。当前6页，总共46页。

治疗

手术治疗是治疗先天性阴道闭锁的唯一有效的治疗手段。I型阴道闭锁可保留子宫,单纯经会阴途径行宫颈及阴道成形术;II、III型阴道闭锁先行子宫切除术,待结婚前3~6个月再行阴道成形术IV型阴道闭锁可根据患者要求,或先行子宫切除待结婚前再行阴道成形术,或经腹经会阴途径行宫颈及阴道成形术。

当前7页，总共46页。传统术式大腿皮瓣法术

乙状结肠代阴道法

羊膜法

阴式阴道成形术小阴唇皮瓣法阴道成形

微创，损伤小且保留生殖功能的其他方法当前8页，总共46页。手术方案我院妇科孟祥凯教授等创新手术方式，首次采用：经肛肠梗阻导管超声、宫腔镜监视先天性阴道闭锁筋膜扩张器经肛肠梗阻导管当前9页，总共46页。

患者12岁，学生。以周期性下腹痛6个月,2013年2月14日以“阴道闭锁”收入院。追问病史患者6个月前开始每月1次下腹隐痛,每次持续3-4天,无阴道流血。就诊于当地多所医院，均诊断为慢性胃肠炎，予以抗炎对症治疗，症状可缓解。个人史及家族史无特殊。

病历资料现病史：当前10页，总共46页。妇科查体：查体示患者第二性征正常，妇科检查示外阴处女型，见处女膜痕迹，未见阴道开口;肛诊示盆腔偏右可触及鹅卵大小囊性包块，张力较大，有触痛，双附件区软，无压痛，未触及包块。当前11页，总共46页。当前12页，总共46页。超声：盆腔膀胱后方见类似子宫形态混合性回声约9.41×4.90×5.51cm，葫芦状，周边部为低回声，与子宫肌层回声相似，中心部为不清晰液性暗区约7.86×3.60×4.45cm，内见密集点状回声，未见明显血流，未见明显阴道线。双卵巢大小形态正常，盆腔未见游离液体。当前13页，总共46页。当前14页，总共46页。盆腔MRI:子宫增大成葫芦状，子宫颈管扩张成圆形，子宫腔内见T1高信号，矢状面T2示子宫三层信号正常，增强扫描未见异常强化灶，膀胱及直肠结构正常，盆壁结构正常，未见肿大淋巴结。当前15页，总共46页。当前16页，总共46页。静脉肾盂造影及泌尿系超声：双肾、双侧输尿管及膀胱未见异常，无泌尿系畸形。当前17页，总共46页。当前18页，总共46页。术前器械准备：经皮肾筋膜扩张器：由扩张管，剥皮外鞘组合而成，搭配导引针，弯头导引钢丝，适用于多种微创腔镜手术。当前19页，总共46页。当前20页，总共46页。经肛肠梗阻导管：单气囊型、规格型号：22Fr.肛门插入型。主要结构：分为头部（前端导向头、气囊、侧孔)、导管部、尾部（引流管等)。组成：由肠梗阻导管以及导丝组成。当前21页，总共46页。当前22页，总共46页。当前23页，总共46页。人羊膜的制备：于术前24h内取健康新鲜正常分娩或剖宫产的人羊膜约20cm×20cm,用生理盐水洗净,撕去绒毛膜,将羊膜置入抗生素溶液(含生理盐水500ml,庆大霉素16万U)浸泡2小时以上备用。当前24页，总共46页。当前25页，总共46页。阴道模具的制备:选用特制有孔硅胶模具，对组织无刺激性，表面光滑，大小适中，保证插入时对周围组织结构不产生过度压力，同时能通过孔道引流经血，直径2cm，长约7~8cm。当前26页，总共46页。当前27页，总共46页。手术时机的选择：我们选择在周期性下腹痛后，即月经来潮后，此时积血量最多，包块距会阴最近，有利于穿刺引流。当前28页，总共46页。手术步骤

1.体位和消毒截石位。常规消毒外阴。当前29页，总共46页。2.在超声监视下应用经皮筋膜扩张器，穿刺针于阴道前庭中心处，即尿道口与会阴后联合间，相当于阴道口处穿刺进针，至宫颈管内达宫腔。当前30页，总共46页。当前31页，总共46页。5当前32页，总共46页。超声检测当前33页，总共46页。当前34页，总共46页。3.膀胱镜下监测，未见损伤。直肠指诊，未见损伤。当前35页，总共46页。4.外套管沿穿刺针逐号扩张穿刺孔至直径1cm左右，见褐色粘稠液体流出约300ml。当前36页，总共46页。超声检测5.6.5mm宫腔检查镜直视下探查宫颈管及宫腔，未见明显穹窿及宫颈外口，见宫颈管较短且扩张，粘膜光滑，子宫内膜肥厚，宫腔内可见陈旧血。当前37页，总共46页。宫腔镜探查当前38页，总共46页。6.置入经肛肠梗阻导管导丝至宫腔，置入中空经肛肠梗阻导管外套管，直径约1.5cm左右，顶端球囊内注入灭菌注射用水25ml，超声示水囊置于宫颈管内。当前39页，总共46页。7.进一步分离直肠尿道间隙，形成人工阴道间隙，可容两横指，应用外置避孕套处女窥器置入新鲜处理后人胎盘羊膜组织，贴于阴道间隙表面。当前40页，总共46页。8.阴道腔隙用油纱压迫填塞，加压包扎。当前41页，总共46页。当前42页，总共46页。术后诊断：

先天性阴道闭锁II型。术后处理：

阴道内覆盖羊膜的油纱卷填塞48小时，术后第三天始取出油纱改用特制的有孔硅胶模具，填塞宫颈管内留置带气囊经肛肠梗阻导管1周，同时留置导尿管，观察引流液颜色及性状，1周后拔出肠梗阻导管及导尿管，开始佩戴特制的有孔硅胶模具，每日消毒更换。

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目前术后连续配带模具4个月,复查窥阴见阴道上皮修复